椎管内原始神经外胚层肿瘤一例

患者 男,17岁.因"反复左下肢疼痛半年,伴腰部酸痛1个月"入院.半年前无明显诱因反复出现左下肢疼痛,无畏寒、发热,无午后低热;于1个月前开始出现腰部酸痛,并逐渐加重,以夜间为著,口服药物无效.体检:腰椎无侧弯畸形;左大腿肌肉明显萎缩;L2～3棘间及左棘旁压痛、叩击痛,左大腿前侧及左小腿内侧皮肤感觉减弱,左股四头肌肌力3级,肌张力松弛,左膝腱反射消失;病理反射未引出.     

腹膜后原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,女,29岁。右侧腰部疼痛3个月,加重5天。体检:全身浅表淋巴结未及肿大。腹平软,未扪及明显包块,肝脾肋下未及。右肾区叩痛(+)。彩超提示右腹膜后非匀质实质性包块。CT平扫:右腹膜后见8.0 cm×5.5 cm×15.0 cm大小软组织样肿块,CT值约58 HU,密度欠均,境界较清楚,上达横膈下,下平L5椎体水平,占位效应明显,肝右叶、右肾等邻近器官受压、移位,右肾下极受压向前外方移位、变形(图1a)。增强见肿块明显不均匀强化(图1b)。MRI示右腹膜后肿块呈长T1、长T2信号,信号不均匀,周边可见不完整包膜样低信号;增强肿块呈不均匀强化(图2)。C…     

肾上腺原始神经外胚层肿瘤1例

患者女,28岁。B超发现右肾上腺区占位。无发热、畏寒,无阵发性头晕、头疼、恶心及排尿性晕厥,无向心性肥胖,双肾区无叩痛。体温:36·8℃,血压:115/80mmHg。MRI平扫示:右侧肾上腺区可见一囊实性占位,病灶大小约6·0cm×5·6cm×6·0cm,边缘光滑清楚,占位效应明显,右肾上极及肝右叶受压(图1~3)。增强扫描,右侧肾上腺区囊实性病灶实性部分不均匀增强,其内可见多个小囊状不增强区,囊性部分未见增强。MRI诊断:右侧肾上腺区囊实性占位,不除外神经源性肿瘤。手术所见:游离右肾上极探查见肿瘤包膜完整,大小约7·0cm×6·0cm×6·0cm,上端与肾上…     

颅内罕见原始神经外胚层肿瘤1例

患者 女性,31岁.因左侧头部进行性头痛8天入院,无恶心、呕吐,无言语及肢体功能障碍,当地医院CT示:左侧额叶囊性占位性病变,周围可见水肿带.查体:意识清楚,生命体征平稳,瞳孔等大同圆,颈软无抵抗,心肺腹查体未见异常,肌力、肌张力正常,病理反射未引出.     

大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:探讨大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。材料和方法:回顾性分析5例病理证实的大脑原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。病例均行MRI平扫与增强扫描,其中2例加行DWI扫描。结果:肿瘤位于额叶4例和颞叶1例。位于皮层4例,侧脑室旁深部白质1例。肿瘤呈长T1长T2信号3例、长T1稍长T2信号1例、混杂信号1例,DWI呈高信号2例。出现不同程度坏死4例,出血2例。瘤周无明显水肿2例、轻度水肿2例和中度水肿1例。花环状增强3例、团絮状增强1例和斑点状增强1例。脑膜及颅骨受侵2例。结论:大脑原始神经外胚层肿瘤MRI有一定的特点,MRI对其有重要诊断价值。     

胫骨原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，目前报道较少，笔者遇见1例现结合文献资料报道如下。     

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的:探讨中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS PNET)的MRI图像特点,以提高对该病的认识。方法:收集9例CNS PNET患者的MRI平扫及增强扫描资料,结合相关文献进行回顾性分析。结果:9例均为单发,多位于大脑半球,呈类圆形、分叶状,实性肿块6例,囊实性肿块3例,占位效应明显;平扫实性部分T1WI呈低或等低信号,T2WI、T2FLAIR及DWI呈等高信号。坏死、囊变部分T_1WI呈低信号,T_2WI、T_2FLAIR及DWI呈高、稍高、低信号。增强扫描实性部分明显不均匀强化,坏死、囊变部分无强化。2例肿块周边伴水肿,1例伴出血,2例病灶内部或周围伴流空血管影,1例伴脑膜转移,1例伴钙化。结论:CNS PNET多为单发,其发生部位、形状及MRI信号具有一定特征性,有助于提高该病的术前诊断准确率。     

原始神经外胚层肿瘤（PNET）1例

患者,女,17岁,2010-09-09因＂右腰背部包块＂1月余入院。患者自述,1月前无意中发现右腰背部包块,质软,约红枣大小,局部无不适,近半月包块增大明显,伴右腰背部酸困感。查体：右腰背部可及一约7.0 cm×6.0 cm×5.0 cm大小包块,质中、表面光滑、界限清楚、活动度尚可。彩超提示：右腰背部低回声团块,腹膜后右肾内后侧低回声结节。全麻下行右腰背部肿瘤切除术。     

胸壁原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,男,23岁。无明显诱因左上背部疼痛3年余,两年前在当地医院胸片未见异常。入院查体未见异常,胸片示左上肺野阴影;胸部CT 平扫及增强扫描：左上后纵隔有一大小约5．1 cm×8．1 cm ×9．1 cm软组织团块,突向左上肺野,与左上肺边界清,病灶CT值约48 HU,内未见钙化,其上份内有小片低密度影,CT值约6 H U;邻近叶间裂局部增厚,左侧胸腔少量积液,邻近肋骨未见破坏;增强后动脉期病灶CT 值约64 HU,静脉期约80 HU,呈不均匀性强化,其内低密度区未见强化（图1～3）。影像诊断：来源于胸壁的占位性病变,神经源性肿瘤、神经鞘瘤可能。术中见肿块位于左后上胸壁,呈囊实性,血供丰富;基底位于脊柱旁第2、3胸椎体水平,侵犯纵隔胸膜及左肺上叶。组织病理学检查：肉眼观肿瘤呈鱼肉状;显微镜下示肿瘤细胞大小较一致,细胞核圆形、卵圆形,排列呈实性巢状,间质血管丰富,病灶区见坏死组织（图4）。免疫组织化学染色标记：CD99（＋＋）、NSE 灶（＋）、Syn 灶（＋）、Vim （＋）、Ki-67（＋,10％）,支持原始神经外胚层肿瘤。     

幕上原始神经外胚层肿瘤一例

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor．PNET）是一组起源于神经嵴胚胎残留的高度恶性肿瘤，位于颅内幕上原始神经外胚层肿瘤极为罕见。现将我院误诊1例报告如下，并复习文献，以期提高对本病的认识。     

软组织原始神经外胚层肿瘤MRI表现

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤( pPNETs) 的MRI表现,以提高对本病的影像学认识.方法 回顾性分析经手术病理证实5例 pPNETs的MRI表现.患者发病年龄11～65岁 ,平均21岁,男4例,女1例.5例均行MR平扫,3例行CT平扫,4例行MRI增强扫描.结果 1例病灶位于盆腔,2例位于大腿软组织,1例位于纵隔,1例位于腭扁桃体,均表现为较大软组织包块,长径7～11 cm.CT平扫肿瘤密度略低于肌肉,MR T1WI序列肿瘤与肌肉信号相近,T2WI和 STIR序列为不均匀高信号.肿瘤中心见囊变区,5例病变内均未见钙化,所有肿瘤均有不均匀强化.CT与MRI均可显示病变上方三角形的骨膜反应.免疫组化结果:肿瘤均表达 CD99,并不同程度地表达上皮细胞膜抗原EMA、神经微丝蛋白NF、突触素Syn、Vimentin、S-100.结论 MRI扫描对确诊pPNETs缺乏特异性,本病的确诊需病理及免疫组化结果,但MRI能明确显示肿瘤大小、部位与各相邻组织的关系,也有助于判断手术可切除性.     

足底软组织原始神经外胚层肿瘤一例

患者 男,15岁.无明显诱因出现右足底肿块伴肿痛,1个月后疼痛消失,肿块逐渐增大,局部发热,活动轻度受限.体检:右足底肿胀,右足第一、第二跖骨头压痛,活动尚可.     

原始神经外胚层肿瘤的研究进展

原始神经外胚层肿瘤(PNET)是罕见的高度恶性小圆细胞肿瘤,可分为中枢型(cPNET)与外周型(pPNET)。两者除发病部位不同以外,在好发年龄、转移途径、免疫组化染色、染色体易位等方面也不同。因此需对两者进行鉴别,尤其是病灶邻近脑膜或位于椎管内时更有必要。对cPNET及pPNET的肿瘤遗传学、临床表现、病理诊断、影像表现、治疗和预后,以及cPNET与pPNET,cPENT与髓母细胞瘤,pPNET与尤文氏肉瘤之间的关系等进行综述。     

右锁骨内侧原始神经外胚层瘤1例

原始神经外胚层瘤（Primitive neuraleetodenhal tumor．PNET）是一种极为少见的高度恶性肿瘤,极易转移和复发,5年生存率几乎为零。此病好发于10～20岁,5岁以下及30岁以上极少见,男女比例为11：3。曾有关于发生于骨骼、软组织、椎管内病例的报道。我院收治右锁骨内侧原始神经外胚层瘤1例,现报告如下：     

腹股沟区原始神经外胚层肿瘤一例

患者 女,28岁.左下肢渐进性肿胀8个月,发现腹股沟肿物2个月余.体检:左腹股沟区触及一长条形肿块,质硬、固定、皮温升高.近半个月下肢严重肿胀,肿块较前明显增大,且会阴部出现红肿.     

原始神经外胚层肿瘤影像表现与文献回顾

目的 分析原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNETs)的影像学及病理学表现,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析有完整影像学资料及经病理证实的8例PNETs的临床症状和CT、MRI征象.结果 原始神经外胚层肿瘤呈等或稍长T1、不均匀长T2信号,STIR序列呈高信号改变.8例均没有钙化,其中5例行增强扫描,呈不均匀强化.病理形态上Home-Wright菊形团为其特异性表现.免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达上皮细胞膜抗原EMA、神经微丝蛋白NF、突触素Syn、Vimentin、S-100.结论 PNETs临床发病有一定的特点,根据影像学表现和临床资料可做出诊断.CT、MRI检查在显示肿瘤发生部位、大小、内部结构、与相邻组织的关系、肿瘤的范围、制订治疗方案、评价治疗效果和复查等方面具有很大的作用.     

少见踝关节原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,女,30岁,患者于两个月前意外扭伤右脚踝后出现右踝肿胀,伴行走时疼痛.查体:右踝关节肿胀疼痛,按压痛,表面淤青,皮温较对侧高,偶发夜间踝部发热明显,右踝关节屈伸活动受限.     

成人颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现

目的 :探讨成人颅内原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的MRI表现特点。方法 :分析4例经病理证实的成人颅内PNETs的临床及影像学表现资料。结果:4例均行MRI平扫加增强扫描。3例位于中线结构旁脑实质内,均表现为中央囊变、周边呈T1WI等信号及T2等或稍高信号的边界清楚肿块,不均匀强化,瘤周水肿明显;1例跨大脑镰向双侧生长累及相邻脑实质和颅骨,表现为不规则跨大脑镰的实性肿块,与脑实质分界不清,明显均匀强化,见脑膜尾征及皮质、白质推移,相邻脑实质明显水肿,脑实质及颅骨部分斑快样强化。结论:成人颅内PNETs多发生在脑内,脑膜少见,其MRI表现具有恶性肿瘤征象,但缺乏其特征性表现。     

颈静脉孔区原始神经外胚层肿瘤(PNET)一例

病例资料患者,女,21岁.主诉:头痛伴声音嘶哑3月入院,疼痛以右侧颞部明显.无肢体感觉异常及运动障碍.神经专科查体左侧后组颅神经(第Ⅹ及Ⅺ及Ⅻ颅神经)麻痹.当地CT检查示轻度脑室扩张.