成人嗜血细胞综合征一例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syudrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohisti ℃ ytosis HLH）,是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群。HPS分为原发性和继发性。原发性是家族性的;     

1例嗜血细胞综合症合并妊娠患者的护理

通过1例嗜血细胞综合症合并妊娠患者病例描述,观察其护理方向与要点。主要从心理、用药、输血、饮食运动及剖腹产术后护理等几方面展开护理。     

26例嗜血细胞综合征临床分析

目的:探讨继发性嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法:对2013-01—2018-01期间在我院感染科住院诊治的26例确诊HPS的患者的临床资料进行回顾性分析。结果:26例诊断HPS的病例其发热100%,脾大92.3%,伴发皮疹34.6%,92.3%的铁蛋白明显升高,外周血二系血细胞减少76.9%,低纤维蛋白原血症73.1%,高甘油三酯血症50%,组织细胞学发现噬血现象65.3%。铁蛋白水平明显升高提示预后不良。结论:早期识别干预HPS的诱发因素对改善疾病预后有重要意义。     

系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例

系统性红斑狼疮 (SL E)伴嗜血细胞综合征 (hemophago-cytic syndrome,HS)少有报道 ,我院收治 1例 ,报告如下。1　病历简介男 ,18岁。因咽痛、寒颤、发热 40天 ,于 1998年 4月 3日入院。患者入院前 40天受凉后出现咽痛、寒颤、高热 ,T 39～41℃ ,经多种抗生素治疗无效 ,后给予地塞米松 10 mg/d,连用 7天 ,期间发热消退 ,停药后再次出现持续高热 ,给予链霉素、异烟肼治疗无效。病程中无关节肿痛、皮疹、面部红斑现象。既往体健。查体 :T 37.8℃ ,全身皮肤粘膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大。咽红、扁桃体不大。心肺 (- ) ,肝不大 ,脾肋下2 cm可…     

50例嗜血细胞综合征患者的实验室诊断及临床分析

目的分析收集的50例嗜血细胞综合征(HPS)患者的实验室诊断结果及其相关的临床信息,以提高对该类疾病的认识,从而更好地为临床服务。方法对2014年6月至2018年7月该院确诊为HPS的50例患者的实验室检测结果及其临床特点等进行分析。结果 50例HPS患者中,原发性HPS 4例,感染相关HPS 26例,血液相关HPS 15例,自身免疫性疾病3例,原因未明2例。临床表现以发热(100.0%)、肝脾大(74.0%)及淋巴结肿大(56.0%)为主。实验室检查结果以血细胞减少、铁蛋白升高、碱性磷酸酶升高、纤维蛋白原降低、三酰甘油升高、低钠血症等为主。结论 HPS的病因很多,临床表现也多种多样,而对于怀疑HPS的患者需及时、准确地进行相关实验室检查,以达到早期诊断的目的;而该疾病的严重程度与患者是否合并其他相关疾病有关。     

原发性干燥综合征肾小管酸中毒合并低钾血症的护理体会

总结了21例原发性干燥综合征肾小管酸中毒合并低钾血症的护理措施与经验。主要护理措施包括心理护理、病情观察、补钾治疗与护理、饮食指导、基础护理、唇腺活检的护理及复诊指导等。认为发生原发性干燥综合征肾小管酸中毒合并低钾血症时快速准确诊断,并给予及时有效的治疗护理是至关重要的。     

儿童嗜血细胞综合征15例临床诊治分析

目的探讨儿童嗜血细胞综合征的临床特点。方法回顾性分析南乐县人民医院2000年5月至2010年6月收治的15例儿童嗜血细胞综合征患儿的临床资料。结果 15例患儿病初均表现为高热,血象3系或2系受累,6例治疗效果不佳最终放弃治疗,2例转上级医院治疗,死亡2例,仅5例治愈出院,其中4例近期随访无发病迹象,另外1例女性患儿出院2周后又出现发热,最后确诊为恶性淋巴瘤。结论儿童嗜血细胞综合征为罕见的恶性疾病,临床医师、特别是基层临床医师有待进一步提高对该病的认识,以减少误诊率,提高该病治愈率。     

成人嗜血细胞综合征的临床观察

目的探讨成人嗜血细胞综合征的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法2011年2月-2013年10月,对12例嗜血细胞综合征（HPS）患者的病因、临床表现、治疗及预后结合文献进行分析。结果临床表现：发热12例（100．0％）,肺部感染10例（83．3％）,淋巴结肿大6例（50．0％）,出血表现3例（25．0％）,脾肿大2例（16．7％）,肝肿大1例（8．3％）。实验室检查：骨髓嗜血现象12例（100．0％）,铁蛋白升高11例（91．7％）,血小板降低12例（100．0％）,白细胞降低10例（83．3％）,纤维蛋白原降低8例（66．7％）,高甘油三酯血症7例（58．3％）。10例感染相关性HPS,2例弥漫大B细胞淋巴瘤相关性HPS。2例治愈,9例死亡,1例自动出院。结论HPS临床罕见,感染相关性HPS最常见,临床表现多样,可累及多个系统,病情发展迅速,治疗难度大,病死率高。     

1例嗜血细胞淋巴组织细胞增生症早产儿的护理

<正>嗜血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis,HLH)又称嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是一种少见的免疫系统高度紊乱,临床容易漏诊的疾病~([1]),从病因上可以分为先天性和获得性HLH。先天性HLH是因为基因突变导致的自然杀伤(NK)细胞和T细胞的细胞毒性功能受到影响,而且先天性的HLH非常严重,由于患儿免疫细胞持续功能紊乱,需要进行骨髓移植治疗,     

嗜血细胞综合征的临床特征与护理

目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.     

干燥综合征以肾小管酸中毒合并重度低钾血症为首发症状1例的护理

干燥综合征(sjogren‘s syndrome,SS)主要累及外分泌腺,以泪腺、唾液腺受累多见,并可侵犯肾、心、肺等多个脏器的系统性自身免疫性疾病[1,2],儿童发病少见,起病隐匿,首发症状以肾小管酸中毒、反复腮腺肿大多见,口眼干燥不明显,容易误诊。肾小管酸中毒是指包含多种类型的肾小管转运机能障碍,临床特点为血氯增高、低钾、酸中毒、碱性尿[3]。重度低钾血症是指血清钾浓度低于2.5mmol/L[4],可导致心律失常、呼吸肌麻痹,甚至死亡。     

1例干燥综合征继发嗜血细胞综合征患者的护理

干燥综合征( Sjogren' s syndrome,SS) 是一种以侵犯外分泌腺为主,口、眼干燥伴有重要脏器如肺、肝、肾脏、血液等系统性损害为主要临床特点的自身免疫性疾病.本病起病隐匿,难以说出明确起病时间,病情轻重差异较大[1].嗜血细胞综合征( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种由淋巴细胞和组织细胞过度增生、免疫应答失控,引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,本病较为少见,但病情进展迅速,病死率高.继发于干燥综合征的HPS相对较低,占2％～7％,但病死率高达46％～50％[2] ,并发症多,病程迁延,其护理难度较大.我院2019年3月收治1例继发于干燥综合征的HLH患者经过积极治疗与护理后病情好转出院,现将护理方法报道如下.     

嗜血细胞综合征的临床特征与护理

目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.     

高血压病合并糖尿病患者低钾血症的护理干预

近年来高血压病合并糖尿病患者人数不断增多,由于药物、饮食等多种因素的影响,易产生低钾血症.因此在临床护理过程中,加强对病情的观察,进行有效的护理干预尤为重要.     

血清铁蛋白在儿童嗜血细胞综合征诊断中应用价值

目的 检测儿童嗜血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)和非HLH患儿血清铁蛋白水平,探讨血清铁蛋白对儿童HLH的诊断价值.方法 血清铁蛋白≥500 μg/L的患儿409例,其中HLH患儿58例为HLH组,非HLH患儿351例为非HLH组,记录患儿临床检测结果.采用化...     

肝穿刺活检确诊嗜血细胞综合征1例报道

噬血细胞综合征临床罕见、病因复杂,临床诊治特别棘手,如不及时确诊极易造成死亡。本院收治1例噬血细胞综合征患者,骨髓涂片并未查到噬血细胞,但肝脏穿刺病理检查及涂片检查均发现枯否细胞内吞噬红细胞及淋巴细胞而确诊。现报道如下。     

噬血细胞综合征患儿的护理

总结8例噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患儿的护理.做好心理护理.关注患儿,尊重和理解家属,在不违反无菌原则的前提下,皆由1位患儿熟悉的亲人24 h陪伴,让患儿感受关爱;本组患儿均有不同程度的发热,降温时做好观察,防止引起皮肤微循环障碍和冻伤等不良反应;本组7例患儿凝血功能障碍,因患儿很难做到绝对卧床休息,掌握患儿的需要,陪伴患儿做床上活动量轻微的游戏或讲故事,避免剧烈哭闹,防止引发出血;本组白细胞平均值3.7×109/L,最低值1.3×109/L,患儿易继发感染,要求陪护者做好感染防护,患儿病程长,长期应用抗生素,特别注意霉菌感染,必要时进行抗霉菌治疗;HPS累及骨髓、淋巴结、肝、脾以及中枢神经系统,容易发生多脏器功能障碍,密切观察患儿病情变化;加强基础护理.本组患儿住院2～3周,治愈7例,死亡1例.     

婴儿甲基丙二酸血症合并嗜血细胞综合征1例的护理

总结了1例婴儿甲基丙二酸血症合并嗜血细胞综合征的护理。护理重点为加强丙种球蛋白和左旋肉碱应用时的用药护理,做好补液护理、皮肤护理、合理控制蛋白质摄入、神经系统损害的护理,同时密切观察患儿消化道、呼吸道、泌尿道、颅内出血情况,做好各项指标的监测护理。本例患儿住院12 d,病情稳定出院。     

造血干细胞移植术后并发巨细胞病毒相关嗜血细胞综合征1例并文献复习

目的:国内造血干细胞移植患者尚无合并嗜血细胞综合征(HPS)的报道,有待于提高对该并发症的认识.方法:本文报告1例32岁急性淋巴细胞白血病(ALL-CR2)患者,在无关造血干细胞移植术后53 d并发嗜血细胞综合征(HPS).同时对国外相关文献14例复习.结果:患者移植后+28 d合并轻度出血性膀胱炎,经碱化、榆注丙球及抗感染处理后加重,最后给予赛美维抗CMV病毒治疗后缓解.患者移植后45 d出现CMV抗原血症,随后高热、脾大及血象三系减低,经骨穿确诊为HPS.经丙球输注、赛美维抗CMV病毒治疗后仍然加重,于移植后90 d死亡.结论:造血干细胞移植后出现持续发热、进行性血细胞减少及高铁蛋白血症,应行骨穿排除HPS可能.     

112例低钾血症病人的护理

[目的]总结低钾血症病人的护理措施.[方法]回顾性分析112例低钾血症病人的临床资料.[结果]本组病人痊愈103例,病情好转9例(均在1 d或2 d症状消失),均未发生并发症,无一例死亡.[结论]加强低钾血症病人的护理有利于预后.