色素沉着-息肉综合征1例并家系调查

患者男,6岁。口唇黏膜、双手皮疹5年伴腹痛、便血半年,加重3d。皮肤科情况:口唇、颊黏膜及指尖皮肤均有大小不一的黑色素沉着斑。内镜检查:胃、结直肠多发息肉,息肉组织病理检查示良性腺样错构瘤。诊断:色素沉着-息肉综合征。     

毛囊闭锁三联征1例并家系调查

患者男,47岁。全身多处丘疹、结节、脓肿9年。皮肤科情况:双侧腋下、腹部、腹股沟、臀部多发红色炎性结节,瘢痕,窦道,可见脓液及血性分泌物。诊断:毛囊闭锁三联征。予系统抗感染、局部清创、理疗等治疗10天,患者病情好转出院。     

胆碱能性荨麻疹1例及家系调查

临床资料 先证者男,19岁.遇热、情绪激动或运动后全身起红斑伴瘙痒,约十几分钟后皮疹自行消失,不留痕迹8年.曾服多种抗组胺药疗效不显.系统查体无明显异常.     

褶皱部网状色素异常1例并家系调查

患者女,52岁,胸腹部棕褐色丘疹斑片29年.既往体健,系统检查无异常.皮肤科情况:颈部、腋窝、乳房下等褶皱部密集分布棕褐色扁平丘疹或斑片,相互融合成网状.皮损组织病理示:表皮突呈鹿角状向下延长,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞及组织细胞浸润,有散在噬色素细胞.家系调查显示家族4代中6人有类似皮损,男女各3人.诊断为褶皱部网...     

遗传性对称性色素异常症1例并家系调查

报道1例遗传性对称性色素异常症。患者,男,12岁。手足背及四肢近端伸侧色素异常性皮疹11年。表现为手足背及四肢近端伸侧点状色素增加斑、色素减退斑与正常皮肤相间,呈网状外观;面部有雀斑样皮损。家系调查示13人中7人患病。诊断为遗传性对称性色素异常症。     

1例家族性良性慢性天疱疮家系调查

家族性良性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传性皮肤病，近期我们诊治了1例，并作了家系调查，现将结果报道如下。     

家族性良性天疱疮1例及家系调查

先证者,女,26岁。因颈部、肘窝、腹股沟及乳房下褶皱处反复出现灰褐色角化性丘疹伴轻度瘙痒3年,于2007年12月11日来我院就诊。患者3年前无明显诱因双侧颈部出现粟粒至绿豆大丘疹,呈灰褐色,伴轻度瘙痒。不久双侧肘窝、腹股沟及乳房下褶皱部位亦出现类似皮损。皮损每年夏季加重,冬季好转。     

家族性良性天疱疮1例及家系调查

1 病历摘要 患者男,56岁.腹股沟反复潮湿糜烂、疣状增生20余年,于2006年8月4日就诊于皖南医学院第二附属医院皮肤性病科.20多年前患者双侧腹股沟出现潮湿、糜烂伴瘙痒,多次就诊于他院,分别以"慢性湿疹、股癣及尖锐湿疣"等诊治,症状有所减轻但从未痊愈,且反复加重,累及腹股沟及肛周,并逐渐出现疣状增生.     

家族性良性慢性天疱疮1例及其家系调查

先证者男,６１岁。胸腹部、双腹股沟、肛周、双腘窝部反复出现红斑、水疱,痒４０年。４０年来,不规则在外院求治,病情反复,皮疹冬季缓解,夏季加重。体检：系统检查未见异常。皮肤科情况：上胸部、脐周、双腹股沟、会阴部及双腘窝可见２ｃｍ×１ｃｍ大小红斑及米粒至绿豆大小成群浆液性水疱,部分破溃、糜烂,有少许浑浊渗液,部分结痂,边缘有新的红斑、水疱而呈环形,肛周皮肤明显肥厚苔藓样变,表面浸渍发白、皲裂,全身浅表淋巴结无肿大、取脐上方皮损病理检查符合本病诊断。予强的松３０ｍｇ／ｄ、氨苯砜１００ｍｇ／ｄ及抗组胺药…     

家族性良性慢性天疱疮1例附家系调查

临床资料先证者,男,35岁。因间擦部位反复起红斑、水疱、糜烂伴轻度瘙痒18年,于2004年12月就诊于我科。患者17岁时无明显诱因肛周出现渗出伴瘙痒,3年后头部出现类似表现,均未治疗,皮疹可消退。8年前,颈部开始出现红斑、水疱,疱破后形成糜烂、结痂,在当地医院就诊,按湿疹给予皮炎平、泼尼松等药物治疗,皮损减轻,但停药后又加重,如此反复渐累及腋窝、腹股沟等间擦部位,皮疹冬季缓解,夏季加重。家族中3代共6例患病,见图1。体检:一般情况好,发育正常,营养中等,各系统检查未见明显异常。皮肤科检查:面部潮红(考虑与长期间断性使用糖皮质激素有关)…     

家族性良性慢性天疱疮1例及家系调查

报告1例家族性良性慢性天疱疮,并对患者家系进行疾病调查。先证者男性,40岁,自10余岁起腹股沟、腋窝反复出现小丘疹伴少量水疱,自觉微痒,搔抓后局部皮肤出现糜烂。皮肤科检查见双侧腋窝、腹股沟、肛周、双侧腘窝散在分布大量红色、褐色扁平丘疹,部分丘疹顶端糜烂。皮损病理示基底细胞上裂隙和水疱,其内散落棘层松解细胞,如倒墙砖样。直接免疫荧光检查阴性。共调查家族成员4代22人,其中患者4人,呈连续垂直遗传,显示该病属于常染色体显性遗传性疾病。     

家族性良性慢性天疱疮1例及家系调查

先证者,女,85岁。腋下、腹股沟及下腹部反复红斑、水疱、糜烂、结痂伴瘙痒10余年,加重1周。患者母亲、姐姐、哥哥、儿子、外甥有类似病情。查体:双侧腹股沟大片状潮红斑,表面糜烂、渗液,有黄色分泌物,双腋下、腹部暗红斑、色沉斑、散在丘疹结痂。病理:表皮轻度增生,棘层增厚,棘细胞层见松解细胞,部分区域不完全松解,如"倒塌的砖墙"。真皮浅层血管周围淋巴细胞、组织细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润。诊断:家族性良性慢性天疱疮。     

家族性良性慢性天疱疮1例及家系调查

临床资料先证者，女，51岁。因皱褶部位反复出现红斑、水疱及糜烂结痂伴瘙痒近30年，于2005年6月21日来我院就诊。患者于21岁时无明显原因双腋窝出现红斑及小水疱伴轻度瘙痒，搔抓后局部糜烂渗液，尤其夏季出汗、受热时病情更易复发及加重，秋冬季皮损明显减轻或完全缓解，如此反复多次，皮损逐渐扩展至乳房下、腹股沟、颈侧、肘窝、     

家族性慢性良性天疱疮1例及家系调查

<正>家族性慢性良性天疱疮,属于一种常染色体显性遗传性皮肤病,临床少见,容易误诊,现将本科发现和诊治的1例患者及家系病例报告如下。1临床资料先证者,男,70岁。双侧腋窝、腹股沟红斑、水疱、糜烂伴瘙痒40余年。患者20多岁开始无明显原因,双侧腋窝、腹股沟见红斑、水疱、糜烂伴轻度瘙痒,皮损一边消退一边新发,反复出现,夏天较重,冬天自行缓解或消失,皮损广泛时亦见于颈部、肘窝、手腕内侧、腹部等处。曾在当地多家医院诊治,均     

多发性家族性毛发上皮瘤1例及家系调查

先证者女,27岁。两侧鼻唇沟对称性分布丘疹15年。鼻翼部皮损组织病理示:真皮内有形状不规则的基底样瘤细胞呈栅栏状排列,散在分布角囊肿。诊断:多发性家族性毛发上皮瘤。家族中有5人罹患该病。     

痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症1例及家系调查

患者男,30岁。趾甲变形、增厚23年,四肢、躯干丘疹、水疱、结节17年。皮肤科检查:全身多处绿豆至蚕豆大小粉红色扁平丘疹、结节、瘢痕,表面可见糜烂、结痂,趾甲均变黄、变形、增厚。皮肤组织病理:角化过度,表皮萎缩,表皮突消失,表皮下裂隙形成;真皮浅层血管扩张,淋巴细胞浸润,胶原增生,散在表皮囊肿。诊断:痒疹样营养不良性大疱性表皮松解症。家系调查:4代共21例,有8例患病,其中男5例,女3例,符合常染色体显性遗传。     

线状型与播散性浅表性光线性汗孔角化症并存1例及家系调查

汗孔角化症是一组少见的慢性进行性角化性皮肤病,多呈常染色体显性遗传,组织病理学上以表皮内角化不全柱为特征,现报告1例线状型与播散性浅表性光线性汗孔角化症并存患者及其家系调查。     

播散性浅表性光化性汗孔角化病1例及家系调查

患者女,60岁,因全身出现褐色斑疹伴瘙痒30年余到我院就诊。临床检查:全身可见大量散在离心性环状褐色斑疹,皮损中央轻度萎缩,边缘呈脊状隆起,表面覆有鳞屑,部分融合成片,四肢为甚。皮肤组织病理示:表皮轻度角化过度及角化不全,角质层见角化不全柱、残留的细胞核,下方表皮凹陷处颗粒层细胞减少,真皮浅层血管周围可见炎性细胞浸润。家族4代59名成员,12名患病。根据临床表现、家族史和病理结果诊断为播散性浅表性光化性汗孔角化病。给予口服羟氯喹、外用维A酸及皮质醇激素软膏治疗3个月,瘙痒减轻,部分皮损鳞屑减少。     

Laugier-Hunziker综合征1例及家系调查

报告1例Laugier-Hunziker综合征,并进行家系调查.先证者男,50岁.指(趾)甲色素沉着16年,颊黏膜色素沉着11年.无腹部症状,胃肠镜检查未发现息肉.组织病理检查示基底层黑素增加,真皮乳头色素失禁和少量噬黑素细胞.该家系4代19人中共有1人患本病,其余2人为疑似病例,表现为指(趾)甲不同程度的纵形色素沉着.