真皮神经鞘黏液瘤2例报道

真皮神经鞘黏液瘤(dermal nerve sheath myxoma)为较罕见的良性间叶组织肿瘤。患者多为青少年，头颈部和四肢为常见的发病部位，临床主要表现为皮肤局部肿块形成。真皮神经鞘黏液瘤在组织形态学方面具有典型的特征，但因其发病率低，临床对其缺乏认识，故常被误诊为其他间叶组织肿瘤，导致不适当的临床治疗。本文报道2例经典型真皮神经鞘黏液瘤，并结合文献总结真皮神经鞘黏液瘤的组织学特点，旨在加深临床对它的认识。     

儿童皮肤神经鞘黏液瘤5例临床病理分析

目的 探讨皮肤神经鞘黏液瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点.方法 对5例皮肤神经鞘黏液瘤进行病理形态和免疫组化特点观察,并进行文献复习和讨论.结果 5例皮肤神经鞘黏液瘤患儿,发病年龄2个月～13岁,平均年龄4.4岁.肉眼观察肿瘤无包膜,切面灰褐、灰黑色,质中等,部分呈黏液状.镜下瘤细胞呈明显分叶状排列,小叶间有纤维性间隔,小叶内有大量黏液,瘤细胞呈星状或梭形,罕见细胞异型及核分裂象.免疫组化:PGP9.5、NSE、CD34和vimentin均(+),calponin、HMB45和Melan-A部分(+),而S-100(-).组织化学:阿尔辛蓝(pH1.0)染色显示肿瘤间质内含有硫酸黏液,阿尔辛蓝(pH2.5)染色显示肿瘤间质内含有酸性黏多糖；Masson三色染色显示肿瘤内含Ⅳ型胶原基底膜样物质.术后随访提示预后较好,无复发和转移征象.结论 以病理学形态特征结合免疫组化、特殊染色有助于明确皮肤神经鞘黏液瘤的诊断.     

皮肤微囊/网状型神经鞘瘤临床病理特征

目的探讨皮肤微囊/网状型神经鞘瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法对1例皮肤微囊/网状型神经鞘瘤进行形态学观察和免疫组化检测,并复习相关文献。结果患者男性,28岁。因左眼上睑部肿块就诊。大体检查显示肿块为位于真皮的境界清楚、无完整包膜的结节,最大直径0.5 cm。镜下显示2种形态:细胞稀疏区由梭形、圆形/卵圆形肿瘤细胞形成网状、微囊状结构,间质明显黏液变性;细胞丰富区域梭形细胞束状、隐约旋涡状排列,间质透明变性。免疫组化:两种区域的肿瘤细胞S-100和GFAP强(+),CK、Cam5.2和CEA(-)。结论皮肤微囊/网状型神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种罕见特殊亚型,应与皮肤混合瘤、神经束膜瘤等肿瘤鉴别。     

幼年性恶性外周神经鞘瘤临床病理特点分析

目的:探讨幼年性恶性外周神经鞘瘤临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法:对3例外科手术切除的幼年性恶性外周神经鞘瘤进行临床特征、组织学和免疫组化染色观察,并结合文献进行复习分析.结果:幼年性恶性外周神经鞘瘤在组织学上具有巢状分布、异型性明显、伴黏液变性、囊性变及凋亡活跃等特点.免疫组化标记肿瘤细胞S-100、Vim阳性;NF标记弱阳性;EMA、Ker、CgA、Syn、Desmin、Myoglobin、Actin、CD99、CD68均呈阴性表达.结论:恶性外周神经鞘瘤多发于30～50岁的成人,发生于幼年者罕见,其诊断除依赖病理形态学特点外,还需要结合肿瘤与神经的关系、免疫组化表型等.     

胰腺微囊/网状型神经鞘瘤临床病理特征

目的 探讨微囊/网状型神经鞘瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法 对1例发生在胰腺的微囊/网状型神经鞘瘤进行HE和免疫组化染色检测,观察其形态学及免疫表型特点,并复习相关文献.结果 患者中年男性,体检发现胰腺占位.肿块边界清楚,表面部分有包膜;切面实性,局灶黏液状.镜下呈网状、微囊状、假腺样或筛状结构,细胞异型性小,间质明显黏液变性和纤维化;灶性区域肿瘤累及包膜,但未见浸润周围正常组织.免疫组化:S-100、SOX10和CD56(+),CKpan和EMA(-).结论 微囊/网状型神经鞘瘤是一种与普通神经鞘瘤组织形态截然不同的肿瘤,应与胃肠道间叶性肿瘤和上皮性恶性肿瘤鉴别.     

临床较少见的尺骨神经鞘瘤

目的:提高对尺骨神经鞘瘤临床特点的认识,减少误诊误治.方法:结合文献,对收治的1例尺骨神经鞘瘤的临床资料进行回顾性分析.结果:本病X线骨片常显示境界清楚的透亮区或低密度影,有时多房,可破坏骨皮质,边界可有硬化带,没有或偶有钙化点,一般无骨膜反应.本例病初误诊为骨囊肿,术中见骨皮质变薄、缺损,沿缺损扩大骨窗见包膜完整的淡黄色肿块,术后病理检查明确诊断.结论:骨的神经源性肿瘤极为罕见,影像表现无特异性,组织学表现与发生在软组织中的神经鞘瘤类似,提高对该病认识,熟悉影像及组织学表现,可减少或避免误诊.     

恶性外周神经鞘瘤伴多向分化临床病理观察

目的 探讨伴有多向分化的恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理特征及诊断依据.方法 对1例79岁男性患者的左大腿软组织肿瘤进行组织形态学观察及免疫组化检测,结合文献对其病理组织学特征进行分析.结果 本例MPNST肿瘤的组织形态复杂多样,在梭形细胞背景上见明确的腺样结构、神经内分泌分化伴有菊形团形成、纤维组织细胞样、软骨、横纹肌母细胞和脂肪肉瘤样分化及色素细胞和神经节细胞分化.结论 单纯用其他肿瘤来命名不能囊括如此复杂多样的组织形态,因此最后诊断为MPNST伴多向分化.此外,在同一MPNST中同时见到如此多的形态文献尚未见报道.     

正中神经恶性神经束膜瘤临床病理观察

目的探讨恶性神经束膜瘤的病理形态特点、诊断及鉴别诊断。方法应用光学显微镜及免疫组化方法观察1例正中神经恶性神经束膜瘤(MP),并进行临床病理分析及复习文献。结果肿瘤来自神经束膜细胞,呈上皮样排列,局部可见旋涡状排列方式,在肿瘤周边可见残留的神经轴索;肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。免疫组化显示肿瘤细胞表达上皮标记物,CK和EMA均强(+),CD34(+),而S-100(-)。结论恶性神经束膜瘤罕见,预后较差,临床需注意与恶性神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤鉴别,可以根据其形态学特点及与神经的关系结合免疫组化鉴别。     

腹膜后神经鞘瘤3例报告并文献复习

目的探讨原发性腹膜后神经鞘瘤的临床诊断、治疗、病理特征及预后。方法回顾性分析2000年1月至2011年12月我院外科治疗的3例原发性腹膜后神经鞘瘤患者的临床资料,并复习相关文献,综合分析腹膜后神经鞘瘤的诊断及治疗。结果 3例均行手术治疗,均为完整切除,病理证实为腹膜后神经鞘瘤,术后随访半年至2年无复发。结论腹膜后神经鞘瘤临床罕见,缺乏临床特异性,绝大部分为良性,术前诊断困难,确诊依靠病理组织学及免疫组化检查。主要治疗方法为手术治疗。良性神经鞘瘤预后良好,恶性神经鞘瘤对放化疗不敏感,预后差。     

起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤临床病理观察

目的观察起源于节细胞神经瘤(GN)的恶性外周神经鞘膜瘤组织形态学特点,并探讨诊断与鉴别诊断。方法结合1例胸椎内起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤(MPNST)的临床及影像学资料,观察镜下形态学特征及免疫组化结果,并进行相关文献复习。结果起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤镜下可见典型的节细胞神经瘤成分,并逐渐过渡到恶性外周神经鞘膜瘤的形态特征,两者没有截然分界。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、S-100和CD56(+),SMA、GFAP、EMA、CK、NF、CD34、desmin、Syn、Myo D1和myogenin(-)。结论节细胞神经瘤可以恶变为恶性外周神经鞘膜瘤。起源于节细胞神经瘤的恶性外周神经鞘膜瘤罕见,需仔细观察光镜下特殊的组织结构形态并结合免疫组化结果进行诊断,还需要与其他软组织恶性肿瘤进行鉴别诊断。     

皮下神经鞘黏液瘤1例报道

神经鞘黏液瘤是一种罕见的良性肿瘤,现报道1例并结合文献进行分析。1材料与方法1.1临床资料患者男性,18岁。右上臂皮下无痛性圆形结节1月余。肿物突向皮肤表面,与周围界限清。B超及MRI示真皮内实性包块,性质待定。手术切除肿瘤送检。     

肾上腺微囊性/网状神经鞘瘤1例报道

正微囊性/网状神经鞘瘤是神经鞘瘤的一种罕见的新亚型,由Liegl等~([1])于2008年首次报道。目前国外文献报道仅13例,主要发生于胃肠道和周围软组织,而发生于肾上腺的极其罕见~([2,3])。本文报道1例发生于肾上腺的微囊性/网状神经鞘瘤,并结合文献复习,探讨其临床病理特点与鉴别诊断,以加深对该肿瘤的认识。1材料与方法1.1材料患者男性,60岁。体检B超显示左肾上     

脊髓脑室外神经细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨脊髓脑室外神经细胞瘤的临床病理学特点.方法 应用HE及免疫组化染色对3例脊髓脑室外神经细胞瘤进行形态学分析,并结合文献报道的18例进行比较研究.结果 3例患者中,1例女性46岁,2例男性分别为42岁及25岁,病变分别位于颈2～3脊髓髓内及胸髓.镜下3例组织形态大致相似,肿瘤由大小一致的小圆细胞组成,被纤维、血管分割成团、巢状,部分核周空晕似少突样胶质细胞,其间见散在的节细胞样神经元.另见少许神经毡岛样结构,1例局灶可见血管内皮细胞增生.免疫组化:肿瘤细胞Syn和NeuN(+),Ki-67阳性指数2％～5％.结论 脊髓脑室外神经细胞瘤以男性患者居多,发病年龄较脑室内神经细胞瘤年龄偏大,除了骶髓外,所有脊髓节段均可波及.组织学上易出现节细胞分化和形态学间变,术后复发较中枢神经细胞瘤更为多见.     

心脏原发性非黏液瘤性肿瘤19例临床病理分析

目的:探讨心脏原发性非黏液瘤性肿瘤的临床病理特征及诊断要点,加深医师对这类肿瘤的认识,提高诊断水平。方法:回顾性研究2009年1月至2016年7月于上海交通大学医学院附属瑞金医院手术切除的19例心脏原发性非黏液瘤性肿瘤病例,分析其临床病史资料、病理形态学特点及免疫组织化学(免疫组化)标记特征,并复习国内外相关文献进行探讨。结果:19例心脏原发性非黏液瘤性肿瘤中,良性肿瘤9例,包括3例血管瘤,3例脂肪瘤,2例乳头状弹力纤维瘤和1例神经鞘瘤;恶性肿瘤8例,包括5例血管肉瘤,1例恶性间皮瘤,1例滑膜肉瘤和1例弥漫性大B细胞淋巴瘤;中间型肿瘤2例,包括1例纤维瘤病和1例组合性血管内皮瘤。多数患者临床表现为反复胸闷气促,良性肿瘤患者临床症状相对轻,部分为体检中偶然发现,恶性肿瘤患者临床症状较重。结论:心脏原发性非黏液瘤性肿瘤发病率低,肿瘤类型多,患者临床表现缺乏特征性,其中良性肿瘤的诊断相对容易;而恶性肿瘤主要为软组织肉瘤,尤其以血管肉瘤居多,其他类型恶性肿瘤罕见,且组织学形态复杂多样,明确诊断依靠手术标本的病理组织学检查及免疫组化检查,必要时需行分子检测辅助诊断。     

消化道神经鞘瘤17例临床病理特征分析

目的 探讨消化道神经鞘瘤临床病理、免疫组化特征及与其他间叶源性肿瘤鉴别要点.方法 对17例消化道神经鞘瘤进行临床病理分析,并行S-100、vimentin、CD34、CD117、SMA和desmin检测,对10例作PAS与Masson染色.结果 患者女性11例,男性6例,年龄38～73岁(中位年龄57岁),16例发生于胃,1例位于食管.巨检:肿瘤直径2-8 cm(平均4 cm),无包膜.8例界限较清,9例与周围组织界限欠清,均缺乏锐利边界,切面呈实性.镜检:瘤细胞梭形,呈小束状,多排列成编织状结构,均可见小束的两端及瘤细胞之间有粗细不等的胶原纤维形成.1例有小灶状上皮样结构,3例极少数肿瘤细胞胞质内可有黑色素颗粒.间质内均见有少数至弥漫淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤周边均出现淋巴细胞反应带.免疫组化:vimentin和S-100强(+),3例有少数瘤细胞CD34灶状(+);10例PAS和Masson染色晶状体(-).结论 消化道神经鞘瘤有不同于软组织发生者的临床、大体及形态学特点,诊断依赖组织学及免疫组化检测.     

肺微囊性纤维黏液瘤一例临床病理分析及文献复习

目的:探讨肺微囊性纤维黏液瘤(microcystic fibromyxoma,MFM)的临床和病理组织学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法:分析1例肺MFM患者的临床资料,包括临床表现、病理组织学特征及免疫表型,并结合相关文献进行探讨。结果:患者为63岁男性,常规胸部X线检查发现肺结节;胸部CT示两肺有多发的大小不等的结节灶,最大者位于左肺上叶,边界光整,增强后轻度强化。予患者行左肺上叶切除术,肉眼观察手术标本,见肿瘤位于肺外周,体积为1.5 cm×1.1 cm×0.7 cm,切面呈灰红色,质地软,边界尚清;标本切片在光学显微镜下观察,可见肿瘤边界清晰,有广泛的微囊结构形成,细胞呈梭形、星芒状,无异型性,未见核分裂相,间质富于黏液,伴丰富的小血管,见散在淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及巨噬细胞浸润。肿瘤旁距瘤体边缘0.2 cm处另见一小瘤灶,最大径为0.2 cm,组织形态与大者相同。肿瘤细胞波形蛋白呈弥漫强阳性,其余上皮源性、肌源性、神经源性、神经内分泌、血管内皮及间皮标志均为阴性,Ki-67低表达(1%)。荧光原位杂交检测显示EWSR1基因未见易位。患者术后12个月及18个月时复查CT检查,均显示两肺有多发小结节,右肺结节数目略有增多及增大。结论 :肺MFM是一种罕见的肺间叶源性肿瘤,组织形态以微囊和黏液为特征,免疫组织化学(免疫组化)检测显示其表达波形蛋白,确诊提示需要综合组织学形态特征和免疫组化检查结果进行判断,目前报道的肺MFM病例虽均无肿瘤复发、转移,但本例为多发性,且影像学随访结节略有增多并增大,提示其可能具有恶性潜能。     

结肠恶性黑色素性神经鞘瘤1例并文献复习

目的 探讨恶性黑色素性神经鞘瘤的病理形态学特征及鉴别诊断要点。方法 应用光镜、免疫组化及电镜等方法对1例结肠恶性黑色素性神经鞘瘤进行组织学观察并复习文献。结果 组织形态主要由大小较一致的圆形、多边形细胞和束状、编织状排列的梭形细胞构成，细胞异型性明显。免疫组化以MBP、NSE、HMB45、S-100和vimentin阳性为特点。电镜下细胞内可见Ⅱ～Ⅳ期黑色素小体，细胞外有不完整的基底膜及长间距胶原。结论恶性黑色素性神经鞘瘤少见，发生于结肠尤为罕见。病理诊断应结合病史、形态学特征、免疫组化及超微结构。超微结构特点是确诊的最重要依据。     

四肢软组织神经鞘瘤MRI诊断:附2例报告并文献复习

正神经鞘瘤又称为许旺细胞瘤,是起源于神经束鞘膜许旺细胞的肿瘤,以颅内及椎管发病多见,国内有关发生于四肢软组织神经鞘瘤的MRI相关特征性及其表现的文献较少[1-4],我们回顾分析本院经手术病理证实的2例四肢软组织神经鞘瘤患者的MRI表现及临床资料,并结合国内外文献探讨其MRI的特征性表现及良恶性鉴别诊断要点,旨在进一步提高     

左心房二尖瓣神经鞘瘤局部恶变临床病理观察

目的分析左心房二尖瓣前瓣神经鞘瘤局部恶变的临床病理特征及诊断依据。方法对1例发生于左房二尖瓣前瓣的肿瘤进行组织形态学和免疫组化研究,结合文献讨论其病理组织学特征。结果肿瘤呈典型的神经鞘瘤形态,局部区域细胞密集,瘤细胞有异型性、核增大,有明显的大红核仁,核分裂象活跃;免疫组化示S-100和vimentin(+),EMA局灶(+),Ki-67为10%～25%。结论原发于心脏的神经鞘瘤罕见,且伴局部恶性变者更少见,诊断主要依靠典型的组织形态学改变和免疫组化。     

侧脑室脂肪神经细胞瘤临床病理观察

目的探讨脂肪神经细胞瘤的发病部位、肿瘤命名、病理特征及鉴别诊断。方法分析1例侧脑室内脂肪神经细胞瘤的组织病理学特点,并复习国内外相关文献。结果患者男性,58岁。因流涎及手麻入院就诊。MRI示双侧脑室内孟氏孔附近见一异常不均匀强化信号影。组织学显示肿物具有肿瘤细胞及脂化肿瘤细胞双相组织特征。免疫组化示肿瘤细胞及脂化肿瘤细胞均具有神经元分化,Neu N核呈(+)。结论脂肪神经细胞瘤为中枢神经系统罕见肿瘤,