急性粒-单核细胞白血病缓解五年后发生慢性粒细胞白血病一例

患者 ,女 ,5 7岁。因高热及面色苍白 1周 ,于 1997年 3月入院。入院前 3d在广州某医学院附属医院行骨髓检查 ,确诊为急性粒 单核细胞白血病 (AML M4b)。入院后查体 :体温 38.6℃ ,贫血貌 ,胸骨压痛 ,心、肺正常 ,肝肋缘下 2cm ,脾肋缘下 10cm。血常规 :Hb 6 5g/L ,WBC 80× 10 9/L ,BPC4 0× 10 9/L ,分类 :原始 早幼粒细胞 0 .4 6 ,嗜酸粒细胞0 .0 1,未见嗜碱粒细胞增多。骨髓检查 :有核细胞增生明显活跃 ,原始 早幼粒细胞 0 .2 70 ,原始 幼稚单核细胞 0 .38,嗜酸粒细胞 0 .0 2 0 ,嗜碱粒细胞占 0 .0 15 ,全片未见巨核细胞。POX…     

慢性粒-单核细胞白血病患者临床特征及生存分析

目的：探讨慢性粒-单核细胞白血病(CMML)患者的临床特征、预后因素和去甲基化药物(HMA)的疗效。方法：对37例初诊CMML患者的临床资料进行回顾性分析,总结其临床特征和HMA的疗效,应用Kaplan-Meier法和Log-rank检验进行单因素生存分析,Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果：患者中位发病年龄为67岁,常见症状包括乏力、出血、血象异常、发热等,多数患者存在脾大。根据FAB分型,发育异常型CMML 6例,增殖型CMML 31例;根据WHO分型,CMML-0 8例,CMML-1 9例,CMML-2 20例。诊断时中位白细胞计数32.84×10⁹/L,中位血红蛋白浓度(Hb)101 g/L,中位血小板计数65×10⁹/L,中位单核细胞绝对值9.53×10⁹/L,中位中性粒细胞绝对值(ANC)11.29×10⁹/L,中位乳酸脱氢酶(LDH)水平374 U/L。31例进行染色体核型分析或荧光原位杂交检测的患者中4例存在细胞遗传学异常,可分析结果的12例患者中11例存在基因突变,常见的有...     

慢性粒-单核细胞白血病伴IgA-LAM型M蛋白血症一例报道并文献复习

慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的血液系统肿瘤,该病伴单克隆球蛋白异常增高更是鲜有报道,现报道我院1例CMML伴IgA-LAM型M蛋白血症患者的临床资料并复习相关文献,旨在提高对该病的认识.     

慢性粒-单核细胞白血病分型探讨--附24例分析

本文对24例慢性粒-单核细胞白血病(CMML)的临床特征和血液学表现进行分析.根据骨髓粒单核细胞系和红细胞系比例、血细胞病态造血、外周血白细胞计数以及脾脏肿大程度等特征,将CMML分为两种亚型,即具有骨髓增殖性疾病(MPD)特征的CMML为真性CMML,应归于MPD或慢性髓细胞白血病(CML)的一个亚型;具有骨髓增生异常综合征(MDS)特征的CMML为MDS-CMML,称单核细胞增多的难治性贫血(RAM).同时将这两种亚型的诊断标准进行提议.     

42例非霍奇金淋巴瘤性白血病临床分析

非霍奇金淋巴瘤(NHL)具有全身侵犯特点,易侵犯较多结外器官,发展到第Ⅳ期,有16%~75%侵犯骨髓,其中16%~25%合并非霍奇金淋巴瘤细胞性白血病(NHLL)[1]。1998年1月至2007年1月,我院收治NHL 235例,其中继发NHLL者42例(进展率17.9%),现总结如下。1临床资料1.1研究对象天津市第四中心     

髓细胞白血病基因-1对非霍奇金淋巴瘤细胞增殖能力的影响

目的观察髓细胞白血病基因-1(Mcl-1)对非霍奇金淋巴瘤细胞Namalwa增殖能力的影响。方法通过sh RNA的方法在高表达Mcl-1的Namalwa细胞中敲降Mcl-1基因,通过MTT实验、细胞周期分析检测Namalwa生物学行为的变化,采用SPSS 19.0统计软件进行数据分析处理,计量资料用均数±标准差(x?s)表示,组间比较采用t检验,计数资料采用卡方检验。结果 Mcl-1被敲降后Namalwa细胞的生长速度明显下降,细胞G0/G1比例(对照组:46.3±3.5;sh RNA1组:38.4±3.1;sh RNA2组:39.2±3.7)、S期比例(对照组:49.1±3.2;sh RNA1组:39.6±3.7;sh RNA2组:40.6±3.5)下降;G2/M期比例(对照组:10.1±1.6;sh RNA1组:21.9±1.1;sh RNA2组:25.5±2.1)升高,细胞阻滞于G2/M期,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 Mcl-1基因可能在非霍奇金淋巴瘤的发生发展中起重要作用,可能成为判断非霍奇金淋巴瘤预后的分子标记物及临床治疗的靶点。     

结外非霍奇金淋巴瘤的研究进展

恶性淋巴瘤（mailignantlymphoma,ML）是原发于淋巴结和结外淋巴组织的肿瘤,根据瘤组织的结构成分和瘤细胞的特点分霍奇金病（Hodgkindisease,HD）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）到目前为止,HD的瘤细胞起源仍未确定,而NHL是一组异源性肿瘤。大约６５％的ＮＨＬ来源于Ｂ细胞,３５％源于Ｔ细胞,不到２％的ＮＨＬ来源于组织细胞。一般来说,原发于淋巴结的恶性淋巴瘤多见,但淋巴结外淋巴网状组织与器官都可发生。结外淋巴瘤以ＮＨＬ为主,ＨＤ很少见。RobertNewton等报告大多数国家中结外型占２５％～３５％,常见…     

急性粒-单核及单核细胞白血病研究进展

急性粒-单核细胞白血病(AMMoL)和急性单核细胞白血病(AMoL)分属于FAB分类的M4和M5亚型,它们无论在临床表现、细胞形态还是细胞遗传学方面都存在很多相似之处,传统的治疗方案相同.但即使是同一亚型病人对相同治疗方案的反应也存在很大差异,促使研究者寻找更为精确的诊断、预后标准.不断积累的现代细胞遗传学和分子遗传学知识使得对AML的认识深入到基因水平.染色体畸变、融合基因、基因异常表达、单核苷酸多态性、启动子甲基化、组蛋白乙酰化等分子事件在AML病例中频频出现,提示AML的本质是涉及造血干/祖细胞增殖、分化、凋亡的基因失活或功能改变.运用分子生物学技术已经发现不少与AML治疗、预后相关的靶点基因.从分子遗传学水平重新细分AML亚型并依据不同的发病机制对症下药是未来AML治疗学的发展趋势.     

非霍奇金淋巴瘤研究的新进展

WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类自出版以来已被广泛接受,成为病理与临床之间沟通的语言。本文着重根据近期相关文献,对存在争议的问题和新进展作以介绍。     

Chronic myelomonocytic leukemia presenting with polyserositis due to an immune‐mediated monocyte activation

Monocytosis is often profoundly implicated in chronic myelomonocytic leukemia (CMML). We diagnosed a 63‐year‐old woman with CMML involving heterochronological systemic polyserositis with infiltrating benign monocytes. The patient's pleural effusion was eliminated completely with corticosteroid therapy. We speculate that our case represents an immunological reaction with activated monocytes triggered by infection.     

Chronic myelomonocytic leukemia-associated pulmonary alveolar proteinosis: A case report and review of literature

BACKGROUNDPulmonary alveolar proteinosis (PAP) is a rare condition that can cause progressive symptoms including dyspnea, cough and respiratory insufficiency. Secondary PAP is generally associated with hematological malignancies including chronic myelomonocytic leukemia (CMML). To the best of our knowledge, this is the first reported case of PAP occurring secondary to CMML.CASE SUMMARYWe report the case of a 63-year-old male who presented with a recurrent cough and gradually progressive dyspnea in the absence of fever. Based upon clinical symptoms, computed tomography findings, bone marrow aspiration, flow cytometry studies and cytogenetic analyses, the patient was diagnosed with PAP secondary to CMML. He underwent whole lung lavage in March 2016 to alleviate his dyspnea, after which he began combined chemotherapeutic treatment with decitabine and cytarabine. The patient died in January 2020 as a consequence of severe pulmonary infection.CONCLUSIONThis case offers insight regarding the mechanistic basis for PAP secondary to CMML and highlights potential risk factors.     

侵犯骨髓的非霍奇金淋巴瘤41例病理诊断探讨

目的 研究组织病理学在非霍奇金淋巴瘤(NHL)侵犯骨髓中的诊断价值.方法 骨髓活检标本观察组织形态,流式细胞学(FC)、免疫组化(IHC)进行免疫表型分析.结果 41例确诊为NHL病例中,B细胞淋巴瘤27例,T细胞淋巴瘤14例.侵犯骨髓的NHL分型:弥漫型15例(36.59%),混合型11例(26.83%),间质型9例(21.95%),结节型5例(12.20%),窦内型1例(2.44%).FC可对37例NHL(90.24%)分型,其余4例需结合病史及骨髓IHC结果 确定.15例同时行IHC检测,其中12例明确分型,其余3例(2例SLL/CLL,1例HCL)需结合FC进一步分型.1例DLBCL经FC仍不能分型需结合IHC确定.结论 骨髓病理组织形态、免疫表型在NHL侵犯骨髓的诊断方面具有重要价值,流式细胞学与免疫组化在免疫分型方面互为补充.     

Chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma complicated with skin Langerhans cell sarcoma: A case report

BACKGROUNDLangerhans cell sarcoma (LCS) is a rare malignancy with poor prognosis. LCS and chronic lymphocytic leukemia (CLL)/small lymphocytic lymphoma (SLL) can occur in the same diseased tissues, such as lymph nodes or skin. CASE SUMMARYA 48-year-old female Han Chinese patient was admitted for generalized lymph node enlargement for 6 years and abdominal distension for 1 wk. She was diagnosed with small B-cell lymphoma (stage IV)/CLL (Benet stage B) and received chemotherapy. She started oral ibrutinib in February 2019. She was hospitalized on June 11, 2019, and a 1.5 cm × 1.5 cm dark-red nodule with ulceration scalp lesion was found. Biopsy revealed LCS but without CLL/SLL. She was diagnosed with CLL/SLL (Binet stage C, Rai stage IV) accompanied by secondary histiocytic sarcomas and skin LCS and received cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, dexamethasone, and etoposide but developed severe cytopenia. She ultimately refused treatments and discharged spontaneously. She died on September 12, 2019. The literature review showed that in patients with CLL/SLL, skin lesions of LCS are accompanied by CLL/SLL. This patient was different from the previously reported cases of skin LCS in patients with CLL/SLL.CONCLUSIONIn this patient, the skin lesion of LCS showed no concomitant CLL/SLL.     

Natural history of chronic myelomonocytic leukemia: gene sequencing identifies multiple clonal molecular abnormalities associated with rapid progression to acute myeloid leukemia

Gene panel sequencing in a CMML patient without any detectable genetic abnormality by conventional genetic studies identified four concurrent somatic mutations in three genes. Gene panel mutation analysis is a rapidly emerging clinical tool to demonstrate the clonality in hematologic malignancies, and to identify the potential targets for therapy.     

一例急性粒单核细胞白血病M4C的MICM分型

目的报道1例急性粒单核细胞白血病M_(4C)的MICM分型,以提高对M_(4C)的认识。方法回顾性分析我院收治的1例M_(4C)的病历资料,并对其进行骨髓细胞形态学、细胞化学染色、骨髓活检、免疫表型、染色体核型、融合基因、二代测序等检查分析。结果患者骨髓细胞形态示:骨髓增生明显活跃,粒单核细胞占85.6%。细胞化学染色示:过氧化物酶(POX)染色部分弱阳性;特异性酯酶(AS-DCE)染色部分阳性;非特异性酯酶(α-NBE)染色部分阳性,且被氟化钠抑制;非特异性酯酶(AS-DAE)染色部分阳性,且部分被氟化钠抑制。骨髓活检示:骨髓增生极活跃,幼稚细胞弥漫性增生。免疫表型结果示:异常细胞群表达CD11B、CD64、CD56、cMPO、CD33、CD41、CD61、CD38和CD58,不表达CD13、CD34、CD117、CD7、CD123、HLA-DR、CD10、CD19、CD20、CD2、CD14、CD235、CD15、CD303、CD304、CD25、cCD79a、cCD3、cCD22、CD1a和TDT。染色体核型分析显示见克隆性异常t(9;11)(p22;q23),+mar。白血病43种融合基因筛查检出MLLT3-KMT2A融合基因阳性。二代测序检出NRAS、TET2基因突变阳性。诊断为AML(急性粒单核细胞白血病)M_(4C)伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-KMT2A。结论 M_(4C)既具有粒细胞系又具有单核细胞系的特征,细胞形态学表现复杂,其诊断必需结合MICM分型综合判断。     

联合检测血清CA125和LDH在非霍奇金淋巴瘤中的意义

目的探讨血清癌胚抗原125(CA125)和乳酸脱氢酶(LDH)在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中诊断和治疗中的临床意义。方法对40例NHL患者分别应用放射免疫法和酶联法测定CA125和LDH水平,分析在不同的临床分期和治疗结果中意义。结果①NHL患者的血清CA125为47.82 78.40U/ml、LDH为282.85 237.24U/L,分别高于正常对照组的8.12 4.43U/L和146.65 35.09U/L,与对照组比较均有显著性差异。②完全缓解(CR)和部分缓解(PR)25例NHL患者的CA125和LDH水平分别低于15例复发(PD)的患者。19例Ⅰ期和Ⅱ期患者的CA125水平低于21例Ⅲ期和Ⅳ期患者,但LDH水平则在分期之间无明显统计学差异。③LDH升高而CA125升高的患者明显高于LDH正常而CA125升高的患者。结论血清CA125和LDH在NHL的诊断、临床分期、疗效判定和预后等方面有较为重要的意义。     

单光子发射计算机断层扫描评价阿霉素对非霍奇金淋巴瘤患者的心肌毒性(附44例分析)

目的 :探讨 SPECT心功能测定评价非霍奇金淋巴瘤 (NHL )化疗后阿霉素 (ADM)心肌毒性的可行性。方法 :选择无心脏病基础的 4 4例 NHL患者作研究对象 ,采用常规 CHOP方案进行治疗。定期用 SPECT检测患者的心功能。结果 :化疗前后射血分数 (EF)、高峰射血率 (PER)和高峰充盈率 (PER)值比较 ,差别有显著性 (P<0 .0 5 ) ;体内 ADM累积量愈大 ,EF、PER和 PER值下降愈大 ,并以 PFR变化最敏感。结论 :SPECT心功能测定是评价 NHL患者 ADM心肌毒性的敏感、适用的方法。