罕见右心房Rosai-Dorfman病患者一例的围术期护理

<正>Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种少见的良性自限性组织细胞增生性疾病,主要特征为窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,组织细胞胞质内可见吞噬完整的淋巴细胞的现象,故又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病。该病主要发生于淋巴结内,约43%的患者伴淋巴结外病变;其中约5%单独发生于淋巴结外,不伴淋巴结肿大及相应的系统性功能异常,称结外RDD[1]。结外RDD     

罗萨伊-多尔夫曼病18F-FDG PET/CT表现

目的 观察罗萨伊-多尔夫曼病(RDD)¹⁸F-FDG PET/CT表现。方法 纳入6例活检病理确诊RDD患者，分析其¹⁸F-FDG PET/CT及其他常规影像学检查资料，观察RDD ¹⁸F-FDG PET/CT表现特点。结果 本组6例RDD中，1例为皮肤原发病变，3例为淋巴结内+结外病变，2例仅有淋巴结内病变；最常见的结外受累部位为骨(n=3),其次为鼻咽/鼻腔及鼻窦(n=2);PET/CT示其均呈FDG高摄取，最大标准摄取值为4.3～16.5。结论 RDD病灶¹⁸F-FDG PET/CT表现为FDG高摄取。     

头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病7例报告并文献复习

目的 分析头颈部淋巴结外Rosai-Dorfman病（RDD）的影像学表现。方法 回顾性分析7例经病理证实的头颈部淋巴结外RDD的影像学资料。结果 7例患者中,发生于眼眶3例,颅内2例,颅外1例,鼻腔1例。7例中除1例眼眶RDD伴颈部淋巴结肿大外,余6例均为单纯淋巴结外病变。3例眼眶病变表现为眼眶浸润性肿块,伴或不伴邻近骨质破坏;2例颅内病变发生于硬脑膜,T2WI呈明显低信号;1例颅外病变表现为帽状腱膜下软组织肿块,侵袭颅骨向颅内生长;1例鼻腔病变患者表现为鼻腔均质肿块。结论 头颈部淋巴结外RDD在不同部位可有不同的影像学表现,不具特征性。当发现颅内硬脑膜肿块、T2WI呈明显低信号、眼眶浸润性肿块以及鼻腔内占位时应考虑到RDD的可能。     

结外Rosai-dorfman病8例临床病理分析

目的探讨淋巴结外Rosai-dorfman病(RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对8例结外RDD患者进行HE染色和免疫组化检测,并复习相关文献。结果 8例患者均为结外病变,其中1例发生于胸腺。低倍镜显示病变主体由深染色区域及浅染色区域交错存在,呈"明暗"相间。高倍镜下可见组织细胞"伸入现象"。免疫表型:组织细胞S-100蛋白强(+),CD68(+),CD1α、CD21和CD56(-),淋巴细胞CD79a(+),浆细胞CD38和CD138(+)。结论结外RDD少见,尤其罕见发生于胸腺,组织形态学特征不明显,临床易误诊。结节状分布的结构特点、"明暗"相间的分布特征、组织细胞"伸入现象"及组织细胞CD68、S-100(+),而CD1a(-)有助于确诊。     

原发性骨Rosai-Dorfman病15例临床病理分析

目的探讨原发性骨Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对15例原发性骨RDD病进行临床病理回顾性研究,并复习相关文献。结果 15例骨RDD中,男性9例,女性6例,年龄6～71岁,平均39岁。患者均是结外病变,低倍镜下大组织细胞、淋巴细胞和浆细胞弥散分布,呈典型的深浅相间带;高倍镜下,可见穿过现象。免疫组化:组织细胞S-100、CD68、CD163(+),CD1a、ALK、HPV、EBER(-);散在炎性细胞CD20、CD79 a、κ轻链、λ轻链、CD3、CD45RO、CD138和MUM1(+)。随访1～5年,其中12例无复发治愈,1例复发治愈,2例失访。结论结外Rosai-Dorfman病少见,尤其罕见发生于骨,组织形态学特征不明显,临床易误诊。弥散分布的结构、深浅相间的分布和高倍镜下的穿过现象及组织细胞CD68、S-100(+),有助于确诊。此病可复发,应长期随访。     

大剂量静脉注射丙种球蛋白治疗川崎病的疗效观察

皮肤粘膜淋巴结综合征 (ＭＣＬＳ)又称川崎病 (ＫＤ )是一种急性血管炎 ,特征为 :发热、粘膜炎、皮疹、颈淋巴结肿大、肢端硬肿改变。心脏受累是本病的重要并发症和致死原因。 3 0 %5 0 %患儿发生冠状动脉损害。1967年日本川崎医师首次报道本病 ,病因至今未明。可能与感染及其他因素诱发的异常免疫反应有关。近年我国川崎病发病数增多[1] 。除应用阿斯匹林及潘生丁治疗外 ,大剂量静脉注射丙种球蛋白可明显降低热程及冠状动脉损害的发生率和严重程度。现将我院儿科收治的 3 2例川崎病患儿的诊治情况报告如下。1　资料与方法1 1　对象　选择 1…     

原发结肠恶性淋巴瘤1例报告

恶性淋巴瘤是原发于淋巴系统的恶性肿瘤,临床表现不一,初诊误诊率高达70～80%。原发于淋巴结外的淋巴瘤约占恶性淋巴瘤的14～25%,但累及胃肠道者以侵及小肠及胃为多,结肠受累极少。现将本院发现1例报告如下。病例报告男,28岁,工人。因畏寒、发热1个月,持续性右上腹痛5天、加剧1天于1983年1月5日急诊入院。既往除2年前患急性肝炎外,无特殊病     

Kikuchi-Fujimoto病的超声与病理对照研究

目的研究Kikuchi-Fujimoto病（KFD）受累浅表淋巴结的灰阶超声、彩色多普勒超声、脉冲多普勒超声以及超声造影表现。方法对6例KFD患者受累浅表淋巴结进行常规超声和超声造影检查,将超声结果和病理学表现进行比较。结果6例患者中5例为颈部淋巴结受累,1例为腋窝淋巴结受累。病变淋巴结外形趋圆,内部呈低回声,呈淋巴门型血管,血管阻力指数0.50～0.65,搏动指数0.72～1.05,超声造影显示4个淋巴结均匀增强,2个淋巴结增强不均匀,其中1个出现增强缺损。各种超声表现通常有相应的组织病理学基础。结论KFD受累淋巴结尚缺乏特征性的超声表现,尽管超声,特别是超声造影可反映受累淋巴结的一些病理学改变,但确诊KFD需依靠组织病理学检查。     

成人Still病的诊断和治疗

成人Still病(adult onset Still's disease AOSD)是病因未明的以高热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现,并伴有周围血粒细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合症。其临床表现复杂,加上许多临床医师对其认识不足,所以其诊断比较困难。成人Still病复发率高,尚缺乏理想的治疗方案。作者就1989年至1995年收治的12例成人Still病,对其诊断和治疗进行探讨。 1 临床资料 1.1 一般资料:本院1989年至1995年共收治成人Still病患者12例,男性4例,女性8例,年龄20～51岁,平均年龄33.4岁。确诊时间从20天至5年     

多层螺旋CT在肠道Crohn病诊断中的应用价值

目的探讨多层螺旋CT(MSCT)在肠道Crohn病(CD)诊断中的应用价值。方法回顾性分析2009年2月-2012年2月经综合方法确诊为CD的41例患者的MSCT表现,分析病变肠管的部位、肠壁的厚度和增强后病变肠壁的强化程度及并发症。结果 41例中,患病肠段多节段性受累36例(87.8%),单独小肠受累16例(39.0%),小肠和结肠同时受累23例(56.2%),单独结肠受累2例(4.8%),回肠末段受累36例(87.8%),盲肠或升结肠受累22例(53.7%)。41例肠壁均见不同程度的强化及环形增厚;28例(68.3%)表现肠壁分层;23例(56.1%)表现为系膜纤维脂肪增生、蜂窝织炎,16例(39.0%)系膜血管增多,呈"梳样征",20例(48.8%)伴有系膜及腹膜后淋巴结肿大;6例(14.6%)并发不全肠梗阻,并发瘘管穿孔1例(2.4%)。结论 MSCT可同时显示CD的小肠和结肠病变,对肠壁病变及肠腔外并发症的显示以及在判断病变活动性方面有独特的优越性,对指导临床治疗具有重要意义。     

皮肤粘膜淋巴结综合征远期预后随访观察

皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)又称川崎病,是婴儿时期一种以急性血管病变为主、多系统受累的热性发疹性疾病。现将我院1986、1987年临床确诊,并经3～4年随访观察,其中资料完整的10例报道于后。临床资料1.一般资料:男7例,女3例,年龄16月～12     

小儿肺炎支原体感染肺外并发症278例

目的 探讨小儿肺炎支原体感染肺外脏器受累的发生情况及临床表现.方法 对我院2002年1月至2007年12月收治的肺炎支原体肺炎进行回顾性研究.结果 肺外脏器受累总发生率为31%,在肺外并发症中,发生率最高者为皮肤改变及泌尿系统改变,约20%,其次为心血管系统和消化系统改变约17%.结论 肺炎支原体感染引起肺外脏器受累发生率高,且呈多样性,应高度重视,早期诊断及治疗.     

浅表器官结外淋巴瘤的超声表现

目的:分析浅表器官结外淋巴瘤超声声像图特点,评价超声检查在诊断浅表器官结外淋巴瘤中的价值。方法:回顾性分析我院经手术或粗针穿刺活检病理证实的24例浅表器官结外淋巴瘤患者的超声声像图。结果:24例浅表器官结外淋巴瘤患者中,腮腺受累3例,甲状腺受累7例,乳房受累7例(其中1例双侧受累),睾丸受累6例(其中1例双侧受累),阴茎受累1例。24例浅表器官结外淋巴瘤患者共28个病灶,分别为腮腺3个,甲状腺7个,乳腺8个,睾丸7个,阴茎3个。超声声像图表现为局灶型19个,弥漫型9个。灰阶超声表现为低回声、极低回声或类囊性回声,22个病灶(78.6%)表现为后方回声增强。23个病灶(82.1%)彩色多普勒血流成像显示血供较丰富。9个病灶(32.1%)伴有周围淋巴结肿大,呈趋圆形的极低回声。结论:浅表器官结外淋巴瘤的超声表现有一定特征性,超声检查是浅表器官结外淋巴瘤筛查、诊断及随访的有效手段。     

外阴派杰病12例临床分析

【目的】探讨外阴派杰病（Paget＇s disease）的临床特点、治疗方式及其对预后的影响。【方法】回顾分析12例外阴派杰病的临床资料,观察和分析其临床特点及治疗方式对预后的影响。【结果】12例患者的中位数发病年龄为62岁。出现症状或发现外阴病变到组织学确诊中位数时间为29个月。双侧外阴受累多见,共8例（66．7％）。12例患者中合并外阴癌1例,1例随访发现宫颈原位癌,1例3年后发现乳腺癌。12例患者接受了手术治疗：单纯手术治疗9例,其中5例复发,另1例复发患者因2次复发而行放射治疗,这6例复发患者中病理提示切缘受累共5例;联合治疗3例,无一例复发。在12例患者中共有2例进行了腹股沟淋巴结清扫,其中1例因合并外阴癌行此术,另1例因复发,行腹股沟淋巴结清扫后仍出现了再次的复发。【结论】外阴派杰病多见于绝经后妇女,临床诊断延迟现象明显。病变多累及双侧外阴,切缘受累现象常见。常合并相关的内在肿瘤是其又一特点。手术是最常用的治疗方式,术后复发率较高与切缘受累明显相关。淋巴结清扫不作为常规进行。联合的治疗方式可能更有益于预后。     

川崎病心血管损害27例临床分析

川崎病首先由日本川崎富作于1967年报道。是一种病因不明，宿主对感染原的一种特异反应，还认为是一种以心血管为中心的多种抗原刺激机体后引起的变态反应。临床以发热、皮肤粘膜炎症及淋巴结肿大为特征的小儿急性热性疾病，故又叫皮肤粘膜淋巴结综合征[1]。由于广泛系及心血管系统．成为我国儿童常见的后天性心脏病的病因。其中心血管受损害程度是决定预后的重要因素。本文就27例心脏受累作一分析。1临床资料1．1病例选择：我院1983年1月～1997年6月收治川崎病37例，其中有不同程度心血管损害，男15例，女12例，年龄2～10岁，平均4岁。诊断…     

结节病八例误诊分析

结节病是一种多器官受累的肉芽肿性疾病 ,临床表现复杂 ,容易误诊。我院 1993～ 2 0 0 1年共收治结节病14例 ,其中 12以肺及纵隔淋巴结受累为主要表现 ,有 8例曾误诊误治 ,误诊率 6 6 7%。现分析误诊原因如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组男 3例 ,女 5例 ;年龄 30～ 6 5岁 ;病程 1～ 5年。误诊为结核病 3例 ,支气管炎、间质性肺炎、淋巴瘤、自身免疫性淋巴结炎及脑血管病各 1例。1 2　误诊及确诊情况　误诊为结核的 3例中 ,1例有低热、盗汗、肌肉酸痛 ,胸部CT示纵隔及肺门淋巴结肿大及肺浸润 ,在省立医院经CT引导下行右上肺穿刺活…     

结外Rosai-Dorfman病的相关临床病理特征及文献复习

目的 观察18例结外Rosai-Dorfman病（RDD）的临床病理特征并结合文献探讨其病理诊断以提高病理医生及临床医生对此病的认识。方法 收集2013年8月至2019年12月昆明医科大学第一附属医院病理科18例结外Rosai-Dorfman病患者的临床资料,描述病例的显微镜下特点,并对所有病例进行CD68、S-100及CD1a蛋白免疫组化染色。结果 RDD可以发生于人体大部分器官且均为首发部位。显微镜下可见由组织细胞和混合性炎症细胞组成交替分布的淡染带和深染带,伴有特征性的窦组织细胞（Rosai-Dorfman细胞）增生;免疫组化染色组织细胞均弥漫强阳性表达S-100、CD68,不表达CD1a。经过后期电话随访所有患者均健在且无复发。结论 结外RDD的发生与性别无关,所有年龄段均可发病,全身上下所有系统均可发生,病理学诊断依据其典型的显微镜下特征及免疫组织化学结果,手术切除可治愈。     

韦格纳肉芽肿20例临床分析

目的:探讨韦格纳肉芽肿的临床特点和诊治经验,提高对该病的诊治水平.方法:收集并分析20例韦格纳肉芽肿患者的临床资料.结果:发病年龄为8个月～79岁,中位年龄46岁,平均病程1.8年.临床表现:发热占95%,上呼吸道受累90%,肺部受累75%,肾脏受累70%,部分患者有关节、皮肤、眼、神经系统、心脏、消化系统受累.经肾上腺皮质激素及免疫抑制药治疗后19例疗效良好,1例表现为急进性肾炎综合征的患者死亡.结论:韦格纳肉芽肿临床表现多种多样,大部分有上呼吸道、肺、肾受累,首发症状多样化,常导致误诊、误治;早期诊治是改善预后的关键.     

椎管内原发Rosai-Dorfman病的MRI表现(附4例报告)

目的总结椎管内Rosai-Dorfman病(RDD)的MRI影像特点,增加对该病的认识,提高鉴别诊断能力。材料与方法回顾性分析4例病理确诊的椎管内RDD患者的MRI特点。结果 4例患者行椎管MRI平扫加增强扫描;2例患者位于颈椎管内,1例患者位于胸椎管内、1例位于骶管内。4例患者MRI显示椎管内髓外硬膜下占位,与脊膜关系密切,呈等T1、等T2信号,其中3例明显较均匀弥漫强化,1例呈较弱强化;强化程度弱于相邻脊膜。1例颈椎管患者为多发病灶。结论 MRI检查发现椎管内髓外硬膜下与脊膜关系密切的单发或者多发病灶,应考虑到椎管内RDD的可能,加扫磁共振波谱有助于鉴别。     

超声评估Kikuchi-Fujimoto病患者的浅表淋巴结

目的分析Kikuchi-Fujimoto病(KFD)累及浅表淋巴结的灰阶超声及彩色多普勒超声表现。方法对22例经病理证实的KFD患者的受累浅表淋巴结进行常规灰阶和彩色多普勒超声检查,分别观察淋巴结的位置、数目、大小、形态、边界、皮质回声、淋巴门结构、周围组织及血管模式。结果 22例患者共评估54个淋巴结。淋巴结横径为0.5～2.2cm,平均(1.0±0.4)cm,纵径为0.8～4.3cm,平均(1.9±0.8)cm。68.52%(37/54)形态呈圆形,51.85%(28/54)边界锐利,皮质均呈低回声(54/54,100%),53.70%(29/54)淋巴门消失,46.30%(25/54)淋巴结周边可见回声增高区,88.89%(48/54)血管模式呈淋巴门型。结论 KFD累及浅表淋巴结时,部分受累淋巴结的灰阶超声表现与恶性淋巴结相似,血管模式与反应性淋巴结相似,而淋巴结周边回声增高可能有助于与其他淋巴结病变相鉴别。