皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理探讨

目的 探讨皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料、组织病理形态、免疫组化染色及原位杂交染色.结果 光镜下皮肤附属器周围、血管周围和血管内可见中等大小的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富、淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质深染,部分血管内可见纤维素样渗出物.免疫组化显示肿瘤细胞CD3和粒酶B(+),CD56部分(+),CD5和CD8散在(+),CD4、CD20和MPO(-);CD31显示大部分肿瘤细胞位于血管内;Ki-67阳性率＞50％.EBER分子原位杂交(+).结论 皮肤结外鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的血管内淋巴瘤,临床和病理均易与皮肤血管炎性病变混淆,因此掌握其临床病理特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例分析

目的报道1例儿童肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤误诊病例,以加强儿科临床医师和病理医师对此病的认识。方法通过临床病理分析结合免疫组化染色、EB病毒原位杂交及T细胞受体基因重排的PCR检测分析确诊。结果病变肠壁组织初次活检诊断为慢性肉芽肿炎性改变,11天后再次肠壁组织及肠系膜淋巴结活检诊断为小无裂型T细胞来源的非霍奇金淋巴瘤。重新复片发现,两次检材肠壁全层及肠系膜淋巴结见大量肿瘤细胞浸润,瘤细胞中等大小、异型性明显,血管中心性浸润和血管坏死,炎性背景明显。瘤细胞cCD3、CD8、CD56、TIA-1和granzymeB(+),CD4和CD45RO(-),LMP(-),EBER(+);未检测到TCR基因的克隆性重排。最后确诊为肠道NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。结论儿童肠道NK/T细胞淋巴瘤少见,恶性度高,预后差,肿瘤本质易被炎性背景掩盖,诊断有赖于常规组织病理结合免疫组化和分子病理技术。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤5例临床病理分析

目的:总结结外鼻型自然杀伤细胞(natural killer,NK)/T细胞淋巴瘤的临床病理组织学特征,免疫表型.方法:从5例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者鼻腔肿物中取样,采用苏木素-伊红染色,镜下观察其临床病理组织学特征,行免疫组织化学和原位杂交法检测结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤免疫表型,EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)等表达情况.结果与结论:镜下5例均有不同程度的毛细血管增生,4例可见明确的肿瘤细胞以血管为中心呈破坏性浸润,表现为肿瘤细胞在血管内膜下及管壁内浸润,多种炎症细胞混合浸润,1例可见鳞状上皮假瘤样增生.5例的肿瘤细胞均为T细胞分化抗原如CD45RO( ),NK细胞相关抗原CD56( ),T细胞颗粒相关抗原TIA-1( ),EBV( ).提示当发现患者鼻腔肿物镜下表现为以血管为中心的肿瘤细胞破坏性浸润,并与多种炎症细胞混合浸润等病理改变,同时免疫表型检测T细胞分化抗原如CD45RO( ),NK细胞相关抗原CD56( ),细胞毒颗粒相关抗原TIA-1( )以及EBV( )时,可考虑为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.     

云南地区NK/T细胞淋巴瘤中Ig/TCR基因重排、EB病毒及免疫表型的检测

目的对云南地区NK/T细胞淋巴瘤的Ig/TCR基因重排、免疫表型以及EB病毒感染情况进行检测,为鉴别诊断NK/T细胞淋巴瘤提供依据。方法收集云南地区50例NK/T细胞淋巴瘤患者的肿瘤组织标本,免疫组化法检测LCA、CD79α、CD20、CD56、CD3、CD45RO、CD8、TIA-1、CD5抗体的表达;原位杂交法检测EB病毒编码的小分子RNA(EBER1/EBER2); BIOMED-2引物系统PCR扩增检测Ig/TCR基因的重排情况。结果 50例NK/T细胞淋巴瘤LCA、CD3、CD45RO、TIA-1、CD56、CD8和CD5阳性率分别为100%、76%、96%、98%、84%、28%和82%,CD79α和CD20均(-);原位杂交EBER阳性率为84%;基因重排检测Ig均为(-),TCR单克隆重排阳性率为16%。结论云南地区NK/T细胞淋巴瘤中存在少部分T细胞的单克隆性增生(16%);NK/T细胞淋巴瘤中大部分病例CD56为(+);EBER在鼻型NK/T细胞淋巴瘤的肿瘤细胞中呈高表达,提示可能为NK细胞来源。部分TCR基因单克隆重排阳性病例应为鼻NK样T细胞淋巴瘤。通过组织形态学、基因重排、免疫表型、EB病毒检测联合可以为NK/T细胞淋巴瘤的诊断提供可靠的依据。     

首发于淋巴结内鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征

目的探讨首发或原发于淋巴结内的鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)的临床病理学特征,增强对此少见疾病的认识。方法对1例首发于淋巴结内的鼻型NKTCL的临床病理学特征、免疫表型及基因重排进行分析研究,并复习相关文献,综合分析首发于淋巴结内的鼻型NKTCL的临床及病理特征。结果患者三系细胞间断性减少3年伴低热,住院10天后发现颌下淋巴结肿大。活检显示淋巴结结构破坏、消失,伴大量血管纤维素样坏死,中等~大的异型淋巴样细胞弥漫分布,核仁较小或不明显,核分裂多见。免疫组化:肿瘤细胞胞质型CD3、CD30、TIA-1、CD4、CD8、CD43和EBER(+),MPO、CD20、CD79a、Pax-5、bcl-2、bcl-6、CD10、CD56、CD2、CD5、CD7、CD68和ALK(-)。PCR技术未检测到Ig H及TCRγ、β、δ基因重排。患者化疗及骨髓移植无效,5个月后死亡。结论首发于淋巴结内的NKTCL在组织形态学及免疫表型方面均与鼻腔或结外鼻型NKTCL相似,该病进展迅速,可能是结外鼻型NKTCL的亚型。     

九例脾脏T细胞和NK细胞淋巴瘤临床病理与免疫表型分析

目的探讨脾脏T细胞和NK细胞肿瘤的临床病理特征及病理诊断。方法复习9例脾脏T细胞和NK细胞肿瘤患者的临床病理资料并进行随访，进行免疫表型检测、EBER原位杂交及TCR-1基因重排检测。选用抗体有CD45RO、CD3ε、CD3、CD4、CD8、CD56、TIA-1、Granzyme B、CD30、Ki-67和CD20。结果本组9例患者中，4例为肝脾T细胞淋巴瘤，4例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤，1例为非特指外周T细胞淋巴瘤。7例有随访资料，5例死亡（2例肝脾T细胞淋巴瘤，2例结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤和1例非特指外周T细胞淋巴瘤），生存时间为1—10个月。2例存活，1例为结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤（2月余），1例为肝脾T细胞淋巴瘤（14月余）。结论脾脏T及NK细胞肿瘤是一组少见的具有不同临床病理特征的异质性淋巴瘤，均呈侵袭性临床过程，预后差。该类肿瘤的病理诊断须结合临床、形态学、免疫表型及基因重排检测进行。     

CD20~+T/NK细胞淋巴瘤2例临床病理观察

目的探讨CD20~+T/NK细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集2例CD20~+T/NK细胞淋巴瘤,回顾性分析其临床病理资料,并复习文献。结果例1扁桃体肿物。镜下见扁桃体黏膜组织中有弥漫浸润的淋巴样细胞,细胞体积大,异型明显,部分区域细胞呈窦隙状生长。免疫组化:CD2、CD3、CD5、CD30和CD20(+),而PAX-5、CD79a、ALK、CD15和CD10(-),Ki-67阳性指数70%。EBER原位杂交(-)。病理诊断:CD20+间变型大细胞淋巴瘤。例2鼻咽部肿物。病理诊断:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENK/TCL),CD20~-。放、化疗后16个月出现胸壁皮肤肿物,活检见皮下纤维脂肪中有灶片状浸润的淋巴样细胞,细胞中等大小,核形欠规则。免疫组化:CD2、CD3、CD43、CD56、CD20和Gram-B(+),而PAX-5、CD79a、TIA-1和穿孔素(-),Ki-67阳性指数90%。EBER原位杂交(+)。病理诊断:CD20+ENK/TCL。结论 CD20+T细胞淋巴瘤少见,诊断困难,易误诊。诊断与鉴别诊断依靠组织形态学、免疫组化和分子生物学特征。     

肝血管内大B细胞性淋巴瘤2例临床病理观察

目的探讨肝血管内大B细胞性淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例肝血管内大B细胞性淋巴瘤患者的临床资料、组织病理学形态和免疫组化结果。结果光镜下肝窦内和小血管内可见较多具有明显异型性的淋巴样细胞浸润,汇管区可见慢性炎细胞浸润,亦可见少许异型淋巴细胞样细胞,未见明确纤维化。免疫组化示CD20、PAX5弥漫(+),CD3散在少许(+),Ki-67阳性率为70%,AE1/AE3、CD117和CD56均(-);其中例1 CD5弥漫(+)。结论血管内大B细胞性淋巴瘤是一种具有高度侵袭性的结外弥漫性大B细胞性淋巴瘤的亚型,由于该病临床表现多样及不典型性,造成了部分患者的诊断困难,因此,掌握临床病理及免疫组化特征对该病的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

EBV阳性的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理特点、治疗和预后。方法对1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫组化、诊断及鉴别诊断要点进行详细分析,并结合相关文献进行复习。结果淋巴结副皮质区肿瘤细胞弥漫浸润,瘤细胞中等大小,胞质淡染或透明,胞核呈圆形或椭圆形,染色质细粉尘样,血管增生,呈分枝状,血管内皮肿胀。免疫组化瘤细胞示:LCA(+)、CD3(+)、CD4(+)、CD(5+)、CD10(+)、CD30(R-S样细胞+)、Bcl-2(+)、CXCL13(+)、CD21(滤泡树突细胞+)、CD35(+)、CD43(+)、EBV(+)、Ki67(约30%阳性)。结论血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤早期难以诊断,需与淋巴结反应性增生、周围T细胞淋巴瘤(非特殊类型)、霍奇金淋巴瘤和滤泡增生样的外周T细胞淋巴瘤相鉴别;诊断依靠组织病理、免疫组化等综合手段;化疗和放疗联合治疗可提高其生存期,但血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的预后个体差异大,总体预后较差。     

NK/T细胞淋巴瘤的病理组织学、免疫表型及基因研究

目的：筛选高效、方便、经济的对NK／T细胞淋巴瘤更进一步分类与诊断的检测方法。方法：收集了诊断为NK／T细胞淋巴瘤的34例患石腊包埋标本，27例发生于结外，7例发生在淋巴结。用多种抗体研究其免疫表型。EB病毒EBER探针原位杂交方法检测病毒感染。PCR方法检测T细胞受体β和γ基因的克隆性重排。结果：在34例结外淋巴瘤患中，18例CD56阳性，16例TIA-1阳性。2例皮肤淋巴瘤患中所有的瘤细胞Ki-67均阳性。在：EB病毒RNA检测中，12例发生于上呼吸消化道的病例阳性，包括鼻部的9例，以及鼻外的3例。同样在2例胃肠道淋巴瘤及1例皮肤淋巴瘤患中检测到EBER。22例上呼吸消化道淋巴瘤患中有2例检测到了TCRβ或γ基因克隆性重排，所有胃肠道和皮肤淋巴瘤患均检测到了TCR基因重排。2例其他部位结外淋巴瘤及7例结内淋巴瘤患中有5例显示TCR基因的克隆性重排。结论：大多数上呼吸消化道NK／T细胞淋巴瘤起源于NK细胞，只有一小部分为T细胞来源。然而，在皮肤及胃肠道中，NK样T细胞肿瘤更多见。在淋巴结中，NK细胞淋巴瘤很少。由于NK及NK样T细胞淋巴瘤的组织学改变相似，在进行NK细胞标志物、细胞毒性颗粒蛋白检测的同时必须检测TCR基因重排才会得到准确诊断。TCR的基因重排检测仍是鉴别NK和NK样T细胞淋巴瘤的重要标准。     

探讨肝原发性黏膜相关淋巴组织淋巴瘤的病理学特征

目的探讨肝原发性黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤的临床病理特征、免疫表型和基因重排特点。方法对2例原发于肝黏膜相关淋巴组织淋巴瘤进行回顾性研究,包括临床病理观察、免疫组化检测及多聚酶链反应（PCR）检测基因重排。结果2例均为偶然发现肝占位性病变,肿瘤组织主要由中心细胞样B细胞和单核细胞样B细胞构成,均见肿瘤细胞侵犯胆管上皮、侵袭肝细胞索形成淋巴上皮病变,肿瘤细胞CD20、CD79α和Pax-5（＋）,T细胞标记（-）,IgH基因均呈单克隆重排。结论原发性肝MALT型淋巴瘤是一种惰性淋巴瘤,多为偶然发现的肝占位性病变,诊断及鉴别诊断需要结合病理形态、免疫组化标记及必要的基因重排检测。     

异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤病理特点分析并文献复习

目的 探索异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤的病理形态特点、诊断要点及鉴别诊断。方法 分析3例异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤,结合病理形态特点、免疫表型及与其他形态学特点和免疫表型类似的淋巴瘤的鉴别诊断,并进行文献复习。结果 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤形态学特点与普通型结外NK/T细胞淋巴瘤类似,免疫表型表现为部分T细胞标记阳性、CD56、细胞毒标记物、EBER ISH阳性、CD20弱-中等阳性,其余B细胞标记物CD79a、PAX-5均为阴性。其中2例肿瘤细胞阳性表达CD8。结论 异常表达CD20的结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见免疫表型的NK细胞源性淋巴瘤,需要综合分析抗体表达情况及和其他淋巴瘤进行鉴别诊断,免疫组织化学染色阳性模式以及多抗体联合应用对于明确诊断有重要作用。     

原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理观察

目的探讨原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法收集3例原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,观察其组织学形态、免疫组化,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断与鉴别诊断要点。结果 3例均为老年男性,发生于左、右及双侧睾丸各1例。镜下睾丸正常结构破坏,残余曲细精管间距离增宽,肿瘤细胞弥漫生长,可见明显的嗜血管现象;肿瘤细胞由小、中、大混合组成,核呈圆形、不规则形、杆状,胞质透亮或浅嗜酸性,核分裂象易见。免疫组化:瘤细胞CD2、胞质型CD3、CD43、CD45RO、CD56、TIA-1和perforin(+),CD57、CD20、CD79a、PLAP、CK、MPO、bcl-2和TDT(-)。原位杂交EBV编码RNA(+)。结论原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤罕见,病情进展快,预后差。结合组织学形态及免疫组化染色CD2、CD3和CD56及原位杂交EBV编码RNA检测有助于诊断。     

罕见的以鼻咽部肿物为主要特征的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床病理观察

目的提高对发生于鼻咽部的母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断与鉴别诊断水平。方法对1例以鼻咽部肿物为主要特征的BPDCN的临床病理特征、免疫组化、分子检测以及治疗与预后情况进行分析,并复习文献资料。结果患者女性,33岁。以鼻咽部占位伴颈部淋巴结肿大就诊。鼻咽部活组织检查示肿瘤细胞由小~中等大小细胞组成,细胞质稀少,核形略不规则,染色质细腻,核仁不明显。骨髓穿刺示肿瘤由小~中等大小细胞组成,伴大量坏死。追问病史并详细体检发现左前臂皮下包块。免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56和CD123(+),CD3、CD20和CD79α(-);鼻咽部活检物原位分子检测示EBER(-),T系基因重排检测(-)。最后确诊为BPDCN,肿瘤累犯鼻咽部、皮肤及骨髓。结论以累犯鼻咽部为主要临床特征的BPDCN极易误诊为该部位最常见的NK/T细胞淋巴瘤,临床主要应与NK/T细胞淋巴瘤、侵袭性NK细胞白血病等相鉴别。     

肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤2例临床病理分析

NK/T细胞淋巴瘤是中线面部最常见的淋巴结外原发的淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型,由于其多原发于鼻腔,故称为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,原发于肠道的少见[1],预后差,因此,了解其临床病理特征对该病的诊断和治疗有重要意义。现将我院近年来发现的2例肠道NK/T细胞淋巴瘤,结合国内外文献、临床表现、免疫组织化学及分子生物学特征进行分析报告如下。     

胸腔积液细胞病理学诊断浆母细胞淋巴瘤的探讨

目的探讨以细胞病理学及免疫细胞化学方法通过胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤的特点。方法对1例浆母细胞淋巴瘤胸腔积液进行常规细胞学涂片、沉渣包埋、免疫组化染色、基因重排及EBV检测,并进行文献复习。结果胸腔积液涂片中细胞丰富,由单个散在或松散聚集的细胞组成,细胞大,有一定量的胞质,核浆比明显增高;部分胞质空泡状;核大,单核、双核或多核,圆或卵圆形,部分细胞核形不整,染色质细颗粒状,可见单个或多个核仁。大细胞间可见核偏位的浆细胞样细胞,核分裂易见,可见凋亡小体和易染体巨噬细胞。免疫组化:肿瘤细胞CD38和CD138(+),棕黄色颗粒沉积在细胞膜或部分胞质;MUM-1(+);B细胞标记物CD20、CD79α和PAX-5(-),T细胞标记物CD3、CD4和UCHL(-),CD15、CD30、ALK、calretinin、TTF-1、AE1/AE3和EMA(-)。Ki-67指数为90%。颈部淋巴结活检证实为浆母细胞淋巴瘤。免疫球蛋白Ig重链(IgH)单克隆性基因重排,EBV(-)。结论经胸腔积液诊断浆母细胞淋巴瘤少见,难度高。诊断及鉴别诊断对免疫组化的依赖程度较高。     

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤临床病理分析一例及文献复习

目的:探讨1例儿童系统性EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)阳性T细胞淋巴瘤的临床和病理特征,以加深医师对该病诊断及鉴别方法的认识。方法:综合分析1例儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤患者的临床表现、病理形态、免疫表型及基因检测结果,结合近年文献进行探讨。结果:患者为11岁男孩,表现为四肢及躯干皮疹4年余,以螨虫过敏治疗而迁延不愈。患儿近2个月反复发热,出现全身淋巴结肿大和噬血细胞综合征。淋巴结活检示小到中等大的淋巴样细胞弥漫增生;免疫组织化学检测显示,肿瘤细胞CD3(+++)、CD4(+)、TIA-1(+++)、颗粒酶B(+++)、MIB-1 (80%+);EBV原位杂交示EBER(+++);T细胞受体(T cell receptor, TCR)基因克隆性重排显示TCRγ克隆性重排。患儿病理诊断为儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤。结论:儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴瘤是一种少见的EBV感染活化的细胞毒性T细胞克隆性增殖性疾病,临床病程呈暴发性、侵袭性,常伴有噬血细胞综合征,病理需要与侵袭性自然杀伤细胞白血病/淋巴瘤、EBV感染相关淋巴增生性病变及皮肤原发性γδT细胞淋巴瘤鉴别。     

PTEN在结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤中的表达及意义

目的：检测肿瘤抑制基因PTEN在鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达及意义。方法采用免疫组化EnVision法检测50例鼻型NK/T细胞淋巴瘤中PTEN的表达,并以30例淋巴结反应性增生组织作为对照组,分析鼻型NK/T细胞淋巴瘤中PTEN的表达与不同临床病理特征之间的关系。结果 PTEN在鼻型NK/T细胞淋巴瘤中的表达率为32.0%,显著低于淋巴结反应性增生组织中的表达率86.7%（P＜0.01）。PTEN的表达与患者年龄、性别、发生部位、临床分期、乳酸脱氢酶水平（LDH）均无相关性（P＞0.05）,而与Ki-67的表达呈负相关（P＜0.05）。结论 PTEN在鼻型NK/T细胞淋巴瘤组织中低表达,可能与鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发生、发展有关。     

鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊3例报告并文献复习

目的：分析鼻NK／T细胞淋巴瘤误诊常见原因。方法：对3例鼻NK／T细胞淋巴瘤患者的诊断及鉴别进行分析。结果；鼻NK／T细胞淋巴瘤是新近确立的一类结外淋巴瘤，易误诊为鼻窦炎、鼻息肉。其来源于T细胞和NK细胞，以面部中线部位破坏为特征，并与EB病毒密切相关。病理改变显微镜下表现为大片坏死，炎性肉芽肿样改变，有异形淋巴细胞浸润，NK细胞特异性标志CD56与T细胞特异性标志CD3ε共同表达为其免疫学特点。结论：鼻NK／T细胞淋巴瘤临床表现、免疫表型及分子遗传学特征独特，早诊断、早治疗预后良好，但伴皮肤受侵或远处转移者预后不良。