乳头状汗腺瘤10例临床病理分析

目的探讨乳头状汗腺瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对10例乳头状汗腺瘤的临床病理特征和免疫组化表型分析。结果本组女性9例,男性1例,年龄31~65岁,平均44岁,9例位于外阴和肛周,1例位于肩颈部;临床表现为单发丘疹或界限清楚的皮下结节,直径0.5~2 cm;组织学上见肿瘤由大小不一的腺管和相互吻合的乳头状结构组成,被覆双层上皮,内层为高柱状的上皮细胞,可见顶浆分泌,外层为梭形或矮立方的肌上皮细胞。免疫组化显示:所有肿瘤的内层柱状细胞均ER、PR、CK和EMA(+),9例CK34βE12和CK7(+),3例AR和GCDFP-15(+),1例CK20(+),所有肿瘤肌上皮细胞均p63和S-100(+),7例肿瘤双层上皮CK5/6同时(+),Ki-67增值指数从1%~60%不等。结论乳头状汗腺瘤是一种少见的发生于肛周生殖器的皮肤良性肿瘤,个别肿瘤可发生癌变,因临床表现多变,极易误诊,通过组织活检可确诊。肿瘤完整切除后预后良好。     

阴道良性混合瘤临床病理观察

目的 探讨阴道良性混合瘤的临床病理学特点及诊断要点.方法 对1例阴道良性混合瘤进行临床资料、病理学形态及免疫组化观察,并结合文献探讨其诊断及鉴别诊断.结果 患者女性,40岁.因子宫多发性平滑肌瘤、子宫腺肌症行经腹全子宫切除术,术中发现阴道壁接近处女膜缘处有一直径2 cm肿物,遂行剥除.镜下可见肿瘤组织呈腺样及小团巢状分布,局部呈黏液乳头状,部分区域细胞呈梭形,核大小较一致,偶见核分裂;肿瘤无明显包膜,与周围组织有界限.免疫组化:瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、ER、PR、CD10、CK7和AE1/AE3(+),CK8/18弥漫(+);鳞状上皮34βE12和CK5/6(+),SMA灶状(+);Ki-67增殖指数为3％,p63、GFAP、CK20、CgA、Her-2、S-100和CA125均(-).病理诊断为阴道良性混合瘤.术后随访半年无复发.结论 阴道良性混合瘤是由间叶性成分和鳞状上皮或腺上皮构成的混合性良性肿瘤,罕见,易与其他肿瘤混淆导致误诊.     

长骨釉质瘤临床病理观察

目的探讨长骨釉质瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及其组织发生。方法对1例长骨釉质瘤进行病理形态学观察及免疫组化分析。结果长骨釉质瘤的特征性改变为兼具上皮样细胞和纤维样梭形细胞2种成分,两者以不同的比例和形态相互交织排列。免疫组化示上皮样细胞CK、CK5和CK19(+),CK7和CK8/18(-);梭形细胞vimentin(+),bcl-2和CD99均(-)。结论长骨釉质瘤为双向分化的低度恶性肿瘤,形态多样,需结合肿瘤的组织形态和免疫组化特点对其进行诊断与鉴别诊断。     

正中神经恶性神经束膜瘤临床病理观察

目的探讨恶性神经束膜瘤的病理形态特点、诊断及鉴别诊断。方法应用光学显微镜及免疫组化方法观察1例正中神经恶性神经束膜瘤(MP),并进行临床病理分析及复习文献。结果肿瘤来自神经束膜细胞,呈上皮样排列,局部可见旋涡状排列方式,在肿瘤周边可见残留的神经轴索;肿瘤细胞异型性明显,核分裂象多见。免疫组化显示肿瘤细胞表达上皮标记物,CK和EMA均强(+),CD34(+),而S-100(-)。结论恶性神经束膜瘤罕见,预后较差,临床需注意与恶性神经鞘瘤、丛状神经纤维瘤、上皮样肉瘤、滑膜肉瘤鉴别,可以根据其形态学特点及与神经的关系结合免疫组化鉴别。     

乳腺导管内乳头状病变64例临床病理分析

目的探讨乳腺导管内乳头状病变的临床病理特征及其鉴别诊断。方法对64例乳腺导管内乳头状病变进行HE染色和CK5/6、p63、CK8、ER免疫组化染色观察。结果导管内乳头状瘤(IP)51例,伴不典型导管增生(ADH)或导管原位癌(DCIS)6例,导管内乳头状癌(IPC)4例,实性乳头状癌3例。32例伴普通型导管增生的IP其增生上皮CK5/6呈镶嵌状(+),CK8呈分散或簇状(+),其中21例ER呈不均匀(+);纤维血管轴心肌上皮呈p63和CK5/6(+)。导管内乳头状瘤伴ADH、IP伴DCIS、IPC和SPC的增生上皮CK5/6(-),CK8片状(+),ER均匀强(+);纤维血管轴心肌上皮呈p63和CK5/6(-)或(+)。结论乳腺导管内乳头状病变是一组良、恶性混合存在的病变,应通过特定的组织形态、增生上皮CK5/6、CK8和ER的表达情况以及肌上皮的位置进行鉴别。     

肛门乳头状汗腺瘤8例临床病理分析

目的探讨肛门乳头状汗腺瘤的临床特点、病理形态、免疫组化及预后。方法收集8例肛门乳头状汗腺瘤资料,分析其临床特点,观察病理形态及免疫组化表型,通过随访了解预后。结果患者均为女性,中位年龄43岁。肿物位于肛门齿状线附近,均行包块切除,随访1年无复发。肿块最大径0.5~1.5 cm不等,镜下瘤组织呈密集的不规则腺管状,部分腺管折叠形成迷路,部分向腔内形成乳头状结构,上皮均由内层分泌性柱状上皮细胞及外层肌上皮细胞构成。免疫组化:8例内层柱状上皮细胞ER、广谱CK和CK7(+),CK20、CEA和villin(-);外层肌上皮细胞CK和p63(+)。结论肛门乳头状汗腺瘤非常少见,诊断主要靠病理确诊,免疫组化标记协助诊断,局部肿物切除为首选。     

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤临床病理观察

目的探讨类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床病理特征,避免误诊。方法分析1例UTROSCT的临床资料,进行组织形态学观察、免疫组化标记及基因检测,复习文献。结果本例肿瘤最大径12cm,瘤细胞呈上皮样形态,排列呈小梁状、条索状、巢状、假腺样结构,浸润周围平滑肌组织,可见血管内瘤栓。部分瘤细胞胞质呈泡沫状,部分核仁显著,可见核沟,核分裂象3个/10HPF。免疫组化:CK、CK8、CK19、vimentin、CD99、bcl-2、AR、ER和PR呈弥漫(+),CR、CD56呈灶状(+),inhibin-α、melan-A、WT-1、FOXL2、SF-1、PAX-8、CD10、CK7、CK20、CK5、CK14、CK34βE12、p16、EMA、HMB45、SMA、desmin、calponin、S-100、CD117、CD34、FLI-1、MC、CD133、CD44、Cg A和Syn均(-),p53为野生型,Ki-67增殖指数为5%;FOXL2基因第1外显子及DICER1基因第24-25外显子无突变。子宫切除术后随访4个月,健在。结论 UTROSCT是一种罕见的子宫肿瘤,缺乏FOXL2和DICER1基因突变。诊断需要依靠形态学及免疫组化标记。     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理特点、治疗及预后。方法收集1例膀胱PEComa的临床资料,行组织学观察及免疫组化,并复习相关文献。结果患者男,27岁,体检发现膀胱壁实性占位病变。组织学形态显示肿瘤组织位于膀胱肌壁间,大部分与周围组织分界清楚,局部在肌壁间浸润性生长。镜下上皮样或梭形肿瘤细胞呈巢团状、器官样、束状或编织状排列,瘤组织内富含薄壁和厚壁血管,血管壁广泛玻璃样变;瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,细胞核呈圆形,囊泡状,可见小核仁,核分裂象。局部瘤细胞具轻度异型性,可见畸形核及多核巨细胞。免疫组化肿瘤细胞vimentin、HMB45、SMA、actin和S-100均(+),CK、EMA、Melan-A、NSE、Syn及CgA等均(-)。结论发生于膀胱的PEComa罕见,组织学形态结合免疫组化共表达HMB45和SMA有助于明确诊断,应与副神经节瘤、转移性肾透明细胞癌及恶性黑色素瘤等鉴别。     

EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌的临床病理特征

目的探讨EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌的临床病理学特点。方法通过HE、免疫组化染色、EBER原位杂交检测,对3例EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌进行形态学观察,并分析其临床病理特征。结果 2例男性,1例女性。年龄43～67岁,平均年龄57.3岁,肿瘤大部分由分化好的腺癌组成,伴间质显著增生;其中一例伴有未分化的癌,瘤细胞界限不清,呈合体状,瘤细胞胞质丰富,核呈空泡状,核仁明显,核分裂易见。两种肿瘤成分间质内均可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润,并浸润肿瘤细胞间。免疫组化:CK7、CK19及Villin(+),CK20、CDX2、Hepatocyte、Arginase-1、AFP、Glypican-3及CD34(-),Ki-67约20%～30%(+);原位杂交检测EBER(+)。结论 EBV相关性淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌是一种少见的胆管癌亚型,其形态学独具特征,确诊需要结合形态学和免疫组化检测及EBER原位杂交检测。     

乳腺腺样囊性癌8例临床病理分析

目的探讨乳腺腺样囊性癌(BACC)临床病理特点、免疫组化及鉴别诊断。方法观察8例BACC组织形态、免疫组化特点并收集相关临床资料,结合文献进行分析。结果 8例BACC均为女性,年龄49~77岁,平均年龄59.8岁;肿块位于左侧乳腺2例,右侧乳腺6例,均靠近乳头。肿块界清,切面灰白或灰黄色。镜下肿瘤组织呈浸润性生长,呈筛状、管状-小梁状和实体型结构。瘤细胞由腺上皮细胞、肌上皮-基底样细胞构成。免疫组化:腺上皮细胞CK7、CK5、CK5/6、Cam5.2、EMA和CD117(+)。肌上皮-基底样细胞CK5、CK5/6、CK14、CK34βE12、p63、SM-MHC、calponin和S-100(+)。8例中1例瘤细胞PR弱(+),其余均(-),1例ER呈(+)、2例ER显示局灶(+),2例Her-2(2+)、3例(1+)。本组除1例为穿刺标本外,3例行乳腺改良根治术,均无腋下淋巴结转移;3例行患侧乳腺切除术;1例行局部扩大切除。术后经6~72个月随访均无复发及转移。结论 BACC是一种罕见的低度恶性肿瘤,具有独特的组织病理学特征及免疫表型,很少发生淋巴结转移,预后好。     

乳腺恶性外周神经鞘肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺恶性外周神经鞘肿瘤的临床病理学特征。方法通过光镜及免疫组化方法对1例乳腺恶性外周神经鞘瘤进行观察,同时复习相关文献。结果乳腺恶性外周神经鞘肿瘤呈结节状生长,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞vimentin和S-100弥漫(+),CD56、PGP9.5和bcl-2部分(+),个别细胞CD34和HMB45(+),CK(-)。结论乳腺恶性外周神经鞘肿瘤是一种罕见的肿瘤,需要与乳腺其他间叶性肿瘤鉴别,免疫组化染色对诊断有帮助。     

子宫腺瘤样瘤50例临床病理分析

目的探讨子宫腺瘤样瘤(ATs)组织发生及命名、临床病理特征与鉴别诊断。方法对50例子宫ATs的临床病理资料进行回顾性分析,并结合文献资料复习。结果 50例子宫ATs发生率占同期子宫肿瘤切除标本的1.4%,单纯子宫ATs 14例(28%),伴子宫其他病变36例(72%)。肿瘤多位于子宫浆膜下肌壁间,结节状生长,单发43例(86%),多发7例(14%),肿瘤直径0.5~5 cm,边界清或欠清,无包膜。临床表现及影像学均无特征性。肿物类似平滑肌肿瘤,切面灰白、灰黄色,实性均质,质硬或较软,部分切面湿润,可见大小不一的囊腔,囊内含有黏液。镜下肿瘤组织均由增生平滑肌和上皮样成分组成,上皮样成分形态呈大小不一的腺样、腔隙样、实性巢状、条索状,单个形似浸润性分布于平滑肌束之间,上皮样细胞异型性小或无,未见核分裂象,增生的平滑肌呈束状或编织状排列。18例腔隙内黏液样物阿尔辛蓝染色(+),PAS染色(-)。免疫组化:50例上皮样成分CK、vimentin、HBME-1、CR和D2-40(+),Ki-67阳性指数均1%。术后随访均无复发或恶变。结论子宫ATs是一种少见的良性肿瘤,起源于间皮,临床及病理检查均不易确诊,免疫组化检查有助于诊断。     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理观察

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征、免疫表型及分子遗传学特点、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例膀胱PEComa临床资料,进行组织学及免疫组化观察,并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点,探讨其免疫表型和分子遗传学特征。结果 2例患者分别为34岁女性及30岁男性,肿瘤直径分别为4 cm和6.8 cm,肿瘤均位于膀胱固有肌层,部分隆起于膀胱腔。镜下瘤细胞呈短梭形,束状或交错状排列;瘤细胞胞质透亮或嗜酸性,核呈圆形,可见小核仁,瘤细胞轻度异型,可见个别畸形核及多核巨细胞,核分裂象1个/50 HPF;间质见较多厚壁血管,管壁玻璃样变性。免疫组化:瘤细胞vimentin、S-100、HMB45和SMA(+),CK、EMA、CD117、Dog-1、CD34、melan-A、TFE3、Syn和CgA等均(-)。结论膀胱PEComa较为罕见,组织形态学结合免疫组化SMA、HMB45表达有助于明确诊断,需与胃肠外间质瘤、平滑肌瘤、孤立性纤维性肿瘤、炎性肌纤维母细胞肿瘤鉴别。     

十二指肠节细胞性副神经节瘤2例临床病理观察

目的探讨节细胞性副神经节瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断,提高对该肿瘤的认识和诊断水平。方法分析2例节细胞性副神经节瘤的临床、组织病理学及免疫表型,并复习相关文献。结果镜下可见3种成分:上皮样细胞排列成巢或小梁状;梭形细胞呈束状或片状分布于上皮样细胞巢之间,似神经纤维瘤/神经鞘瘤;节细胞样细胞以单个或小团散在分布于以上两种细胞之间,分化成熟。3种细胞比例不一,均无明显的细胞学异型性。其中1例出现局部淋巴结转移。免疫组化:上皮样细胞CgA、Syn和NSE(+),梭形细胞vimentin和S-100(+),节细胞样细胞CgA、Syn和NSE(+)。结论节细胞性副神经节瘤是一种罕见的肿瘤,多发生于十二指肠,依据特征性的镜下表现并结合免疫组化可做出正确诊断。     

大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化临床病理观察

目的探讨伴髓上皮瘤和间叶分化大脑内含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断。方法对1例发生在左侧颞顶叶的含有神经毡和菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化进行组织学、免疫组化观察,并结合文献复习。结果患儿男性,5岁。头颅CT示左侧颞顶叶肿瘤性病变伴钙化,左侧颞骨骨质破坏,考虑左颞顶叶占位。光镜下瘤组织由疏密相间区域构成,致密区域见原始小圆核或短梭形瘤细胞呈片状密集分布,核染色质深,异型性明显,见核分裂象伴多灶性坏死,可见横纹肌样细胞,部分区域见柱状上皮构成的原始神经管样结构或Homer-Wright菊形团形成伴结缔组织增生;稀疏区见分化良好的胶质神经毡样基质内有小型神经元样瘤细胞或节细胞样瘤细胞散在分布。免疫组化:原始神经管样结构基底部vimentin(+),原始瘤细胞和横纹肌样细胞nestin、INI-1和p53(+),横纹肌样细胞NF、Syn、MAP2和Cg A(+),Ki-67为局灶20%,原始神经管样结构CK和EMA(-),横纹肌样细胞SMA(-),横纹肌样细胞GFAP和NSE灶(+),小型神经元样瘤细胞S-100和Neu N(+),Olig2(-/+),β-catenin和desmin(-)。结论大脑内含有多量神经毡和真性菊形团的胚胎性肿瘤伴髓上皮瘤和间叶分化确诊依赖于影像、组织学和免疫组化,需要与髓母细胞瘤、非典型畸胎样/横纹肌样瘤、室管膜母细胞瘤和脉络丛乳头状癌鉴别。     

乳腺恶性腺肌上皮瘤临床病理观察

目的 探讨乳腺恶性腺肌上皮瘤的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察及免疫组化染色方法 对1例乳腺恶性腺肌上皮瘤进行临床病理分析,并复习文献.结果 肿瘤由恶性腺上皮和肌上皮两种细胞组成,呈巢团状浸润于增生的纤维间质中;腺上皮胞质红染,位于肿瘤细胞巢中央,排列呈腺管状;肌上皮围绕腺上皮排列于肿瘤细胞巢的周边,胞质透明,核分裂多见,细胞异型明显.免疫组化具有双向性表达特征,两种上皮CK5/6均(+),腺上皮CK8/18和34βE12(+),肌上皮p63和SMA(+).结论 乳腺恶性腺肌上皮瘤罕见,预后差,与浸润性导管癌、化生性癌、肉瘤等多种肿瘤易混淆;应依据形态学特点、结合免疫组化结果 鉴别.     

宫颈腺样基底细胞癌临床病理观察

目的进一步认识宫颈腺样基底细胞癌的病理形态及临床特点。方法应用细胞学、组织病理学、免疫组化等方法对1例宫颈腺样基底细胞癌进行分析,并结合相关文献讨论。结果液基涂片细胞学显示有异型的鳞状上皮细胞,符合高级别鳞状上皮内病变的形态学改变。光学显微镜下观察发现,宫颈鳞状上皮下方的间质内有圆形至卵圆形的小细胞巢,部分癌细胞巢的中央出现鳞状分化,周围呈栅栏状结构;肿瘤细胞巢与表面CIN3融合。免疫组化显示p63、p16和CK5/6(+),Ki-67灶状(+);宫颈间质内的部分血管平滑肌及纤维母细胞actin(+),而在癌巢周围呈(-)。结论宫颈腺样基底细胞癌罕见,具有独特的组织病理学特点。宫颈间质内的瘤组织易误认为鳞状上皮化生或被认为CIN累腺。诊断宫颈腺样基底细胞癌,须掌握严格的诊断标准,以作出正确诊断。     

类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤2例临床病理观察

目的探讨类似于卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤(UTROSCT)的临床及组织病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法分析2例经HE和免疫组化En Vision两步法染色、会诊为UTROSCT的临床及病理学资料,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤由上皮样细胞构成,呈梁状、条索状、巢状或管状排列,其间有簇状分布的泡沫样细胞;瘤细胞胞质呈嗜酸或泡沫样,核圆形或卵圆形,大小一致,核仁不明显,核分裂象少见;间质玻璃样变。免疫组化:瘤细胞AE1/AE3、vimentin、desmin、calretinin、WT-1、CD99、inhibin、CD10、ER和PR(+),EMA、Pax-8、CK7、melan A和caldesmon均为(-)。结论 UTROSCT是子宫罕见的具有卵巢性索肿瘤样形态特征的肿瘤,具有低度恶性潜能,多数肿瘤呈良性经过,少数可有复发和转移。临床及影像学不能明确诊断,最终确诊依赖于组织学形态特点及免疫组化。     

肾混合性上皮和间质肿瘤临床病理观察

目的 探讨肾混合性上皮和间质肿瘤的病理形态学特点、诊断及鉴别诊断.方法 应用光镜观察及免疫组化方法对1例男性肾混合性上皮和间质肿瘤进行临床病理分析,并复习文献.结果 肿瘤由上皮和间质两种成分构成,其中上皮成分主要是形态不一的腺管样结构,部分区域可见大小不等的囊,细胞无明显异型性;另见梭形细胞围绕在腺管或囊周围构成肿瘤的间叶成分,部分呈束状排列,形似平滑肌细胞,部分呈短梭形,似纤维母细胞或肌纤维母细胞样,梭形细胞轻度异型,核分裂罕见.免疫组化:上皮细胞AE1/AE3、CK7和CK34βE12(+);梭形细胞SMA(++),desmin、vimentin、ER和PR(+),CD10部分(+).结论 肾混合性上皮和间质肿瘤具有独特的组织病理学特点,预后良好,多见于女性.本例特殊之处在于患者为成年男性,且无激素类药物应用史,极为少见.该肿瘤与成人囊性肾瘤、先天性中胚层细胞肾瘤等多种肿瘤易混淆,应依据形态学特点结合免疫组化结果鉴别.     

卵巢恶性苗勒管混合瘤6例临床病理分析

目的探讨卵巢恶性苗勒管混合瘤的临床病理特点及鉴别诊断。方法复习6例卵巢恶性苗勒管混合瘤患者的临床资料,行常规石蜡切片和免疫组化染色。结果恶性苗勒管混合瘤镜下肿瘤成分复杂,形态多样,由上皮和间叶两种成分构成,相互间有穿插及移行。免疫组化:腺上皮CK(+),间质成分vimentin(+);2例ER(+),1例PR(+);CD34和desmin(-)。结论卵巢恶性苗勒管混合瘤诊断主要依赖组织学形态,临床主要与不成熟畸胎瘤相鉴别。