成人皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例成人皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者女,23岁。四肢、头部及面部大量丘疹、结节,无自觉症状2年。皮损组织病理检查示真皮全层片状、条索状单一核细胞浸润,免疫组化示肿瘤细胞CD1a(+)、Langerin(部分+)及Ki-67(约20%+)。透射电镜下肿瘤细胞内见不典型Birbeck颗粒。诊断:皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。鉴于患者一般情况好,无其他器官累及,未予治疗,随访3个月,部分皮损变平及消退。     

外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

报告1例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者女,44岁,外阴大片丘疹、结节、糜烂伴痛痒感1年余,渗液1周。皮损组织病理示:皮肤局部糜烂,底部一致性细胞组织样细胞增生,可见核仁与核沟,未见核分裂。瘤细胞内散在少量中性粒细胞浸润,周围可见簇集状淋巴细胞浸润,嗜酸性粒细胞浸润不明显。免疫组化:S-100(+)、CD1a(+)。诊断:外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例

报道2007年在我科诊治的2例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献对该病的临床表现、皮肤病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断进行总结分析.对怀疑儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,应该尽早做皮肤病理及相关的免疫组化检查进行确诊.     

成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、组织病理学、免疫表型及电镜特征。方法报告1例罕见的成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献分析其临床病理特征。结果该例先后经过4次病理活检,组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1a、S-100、部分表达Langerin。电镜检查发现Birbeck颗粒。结论成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高。确诊应结合组织学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,疾病的预后与发病年龄、受累器官的多少有关。     

传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例皮肤镜特点及临床与组织病理分析

目的:总结5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征、皮肤镜下表现及组织病理学特点.方法 :采用回顾性分析对昆明医科大学附属昆明市儿童医院皮肤科5例传染性软疣样表现的先天自愈性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床资料、皮肤镜图片、组织病理及免疫组化染色资料进行分析总结.结果 :5例患儿中,男3例...     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症4例误诊分析并文献复习

目的分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)临床特点及误诊原因,以降低误诊率,提高治疗效果。方法回顾分析在浙江大学医学院附属第二医院确诊的4例LCH的临床资料,分析误诊原因。结果 4例病例,3例成人,1例儿童,分别被误诊为"寻常型天疱疮、皮肤感染、慢性家族性良性天疱疮、尿布疹",后均经组织病理及免疫组织化学证实为LCH。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症学是一组可累及成人及儿童的少见病,临床表现复杂,皮损无特异性,容易误诊、漏诊,临床医生应加强少见病的学习认识,及时行组织病理及免疫组织化学检查,并全面评估有无系统受累。     

发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

报告1例发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者男,27岁。四肢、躯干皮肤粟粒至黄豆大播散性丘疹、结节4年余,不伴系统损害。进展缓慢。皮损组织病理检查示真皮团块状组织细胞浸润,免疫组化染色结果示S-100蛋白（＋）,CD1a（＋）,LYSO（＋）,电镜下组织细胞内找到Birbeck颗粒。经糖皮质激素软膏外用,皮损有所消退,但停药后复发。随访2年,患者皮损进展缓慢,其他系统未累及。     

朗格汉斯细胞组织细胞增多症126例临床分析

目的 分析朗格汉斯细胞组织细胞增多症患儿的临床特点。 方法 对2006—2011年我院126例朗格汉斯细胞组织细胞增多症进行临床回顾性分析。 结果　126例患者中年龄最小为2个月,最大9岁,男女比例是2.5 ∶ 1。皮肤病变呈湿疹样、脂溢性、出血性斑丘疹样、黄色结节样和白色斑疹样。在3种传统临床分型中,Letterer-Siwe病所占比例最高,患者年龄最小,受累器官最多,多伴有肝脾肿大、X线胸片异常、造血功能损伤、多部位骨受累,临床分级主要是Ⅲ级和Ⅳ级。Hand-Schüller-Christian病的患儿临床分级各级均有分布,以Ⅱ级最多。骨嗜酸细胞肉芽肿患者年龄最大,除骨骼以外未发现其他器官受累,临床分级大部分为Ⅰ级。治疗采用外科手术或联合化疗。结论　朗格汉斯细胞组织细胞增多症皮损表现有特征性,临床表现多样,病理有诊断意义,治疗和疗效取决于疾病程度和受累器官。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤损害临床分析

目的:分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点.方法:回顾性分析近10余年国内文献报道的918例诊断LCH的临床资料.结果:918例LCH中皮肤受累510例,占55.5%,以皮疹为首发症状的106例,占11.55%.临床上以湿疹样、脂溢性皮炎样或紫癜样皮疹多见.所有病例均合并其他系统损害,以发热(52.07%),肝肿大(52.29%)、脾肿大(48.26%)、骨损害(38.78%)、肺部损害(36.16%)最为常见.在918例LCH中,男593例,女317例,性别不详8例,最小出生4h,最大65岁,1岁以下占19.17%.皮肤活检151例.结论:皮肤是LCH常累及器官,对于1岁以下的小儿出现不典型湿疹样、脂溢性皮炎样或紫癜样皮疹应警惕LCH的可能,应进一步完善各项检查以明确诊断.     

全身泛发型幼年性黄色肉芽肿一例

幼年性黄色肉芽肿（JXG）是儿童中常见的一种非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。一般表现为皮肤丘疹或结节,累及全身者罕见,仅发生于3.9%~5%的患者~（[1,2]）。其病因不明。本文报道1例四肢、躯干、眼眶等全身泛发型黄色肉芽肿。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组有多种临床表现的病谱性疾病,该病可累及单器官或多器官,如骨骼、皮肤、肺等,成人发病率较低。本文主要综述了成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展,希望能为临床诊治工作提供参考。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症并发多系统受累

报道1例多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者男,20岁,甲变形、部分缺如8年余,皮损及甲状腺增大5年,肝功能异常1年,黄疸5个月,多饮多尿1个月。皮肤科检查:面、颈、躯干及四肢充血性、出血性浸润性暗红色丘疹、斑块,甲变形缺如。面部皮损组织病理检查:真皮内见大片浸润性分布的肿瘤细胞,细胞胞质丰富,红染,核大,呈不规则形,核分裂象可见;免疫组织化学染色:S-100蛋白,CD1a均阳性。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:予化疗及对症治疗,疗效不佳。     

外用氮芥及糖皮质激素局部封闭治疗外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)。患者女,42岁。外阴丘疹、结节2年。皮肤科检查:大阴唇内侧及小阴唇可见小米至绿豆大肤色丘疹、结节,表面光滑,散在溃疡面。皮损组织病理检查:表皮水肿,海绵形成,真皮浅层及深层弥漫组织细胞浸润,细胞质丰富,细胞核呈肾形,可见散在嗜酸性粒细胞。免疫组化:S-100蛋白(+),CD1a(+)。诊断:LCH。给予外用氮芥溶液及糖皮质激素局部封闭治疗,皮损消退,随访半年无局部复发及系统受累。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症28例临床分析

探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点及治疗方法,以提高LCH的临床诊疗水平。方法:28例儿童LCH,确诊前均行组织病理检查,按Lavin-Osband分级和临床分型,I型和I级、Ⅱ级LCH患儿中单一骨损害采用手术刮除,单一皮肤损害、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅲ级、Ⅳ级采用泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗。结果:LCH可累及多个系统和脏器,伴有不同的功能障碍,5例单一皮肤型LCH因皮疹减轻或消退家属拒绝化疗。7例单发的骨损害采用手术刮除后痊愈,10例单一皮肤型LCH和6例系统型LCH采用联合化疗。6周后总体疗效评价:治愈率46.43%;18个月后总体疗效评价:治愈率82.14%。结论:LCH是一组特异性以骨髓源性朗格汉斯细胞细胞(Langerhans cell,LC)和成熟的嗜酸性粒细胞增生为特征的先天性疾病,表现为骨、皮肤和淋巴结等局部器官或全身的LC的异常增生。LCH主要发生在儿童,成人少见,临床表现多种多样,经免疫组化可以获得正确诊断,但目前临床缺乏理想统一的治疗方案。泼尼松诱导化疗和随后长春新碱加泼尼松(VP)持续化疗治疗儿童LCH的疗效满意,不良反应、并发症少,值得临床推广。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例朗格汉斯细胞组织细胞增生症.患儿男,10个月.躯干部出现丘疹2个月,经组织病理及免疫组化检查证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症.     

26例以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床与病理分析

目的研究分析以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床表现及组织病理特点,以提高LCH早期诊断率。方法对26例以皮疹为首发症状就诊的LCH患者的临床资料、组织病理、免疫组化结果进行综合分析。结果 26例患儿中,男16例(61.54%),女10例(38.46%),男女比例1.6∶1,2岁22例。临床上以湿疹、脂溢性皮炎、紫癜样皮疹多见。24例患儿合并其他系统受累,最常见为骨10例(38.46%),脾9例(34.62%),肺8例(30.77%)。免疫组织化学检查中,26例患儿CD1a、S-100均为阳性。结论 LCH发病越早,往往预后越差,皮疹可呈多种形态,提高皮肤活检率尽早完善各项系统检查,有助于儿童LCH的早期诊断,为其进一步的治疗提供依据。     

朗格汉斯细胞性组织细胞增生症研究进展

朗格汉斯细胞性组织细胞增生症是一种少见的疾病。近来研究发现吸烟、病毒感染及遗传因素与部分患者发病可能密切相关,T细胞在朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的发生中起重要作用。该疾病不仅累及皮肤粘膜,而且可累及中枢神经系统、消化系统、肺脏及甲状腺等多个系统器官。单个系统受累时预后较好,多系统受累时则预后不良。对于朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的治疗,应根据不同的病情采取适宜的措施。     

朗格汉斯细胞性组织细胞增生症研究进展

朗格汉斯细胞性组织细胞增生症是一种少见的疾病。近来研究发现吸烟、病毒感染及遗传因素与部分患者发病可能密切相关,T细胞在朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的发生中起重要作用。该疾病不仅累及皮肤粘膜,而且可累及中枢神经系统、消化系统、肺脏及甲状腺等多个系统器官。单个系统受累时预后较好,多系统受累时则预后不良。对于朗格汉斯细胞性组织细胞增生症的治疗,应根据不同的病情采取适宜的措施。     

老年性皮肤病

20 0 2 1897　老人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症 1例 /汪晨 (中日友好医院 )…∥临床皮肤科杂志 .- 2 0 0 1,30 (6) .- 393～ 395朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (LCH)是以朗格汉斯细胞增生为特征的多系统侵犯的反应性增生性疾病 ,小儿多见 ,成人少见 ,老人罕见。成人L CH主要表现“嗜酸性肉芽肿”,常侵犯皮肤、肺和肋骨。本例老人红皮病样皮损、嗜酸细胞增多的骨髓改变和侵犯淋巴结。给予泼尼松、雷公藤多甙 2月皮损消退。图 5参 9　 (刘斌 )2 0 0 2 1898　滋阴养血饮并电针灸治疗老年性皮肤瘙痒症临床观察 /杨国晶 (吉林大学一院中医科 )…∥白求恩医科大学学报 .- 2 0 0 1,2 7(5 ) .- 5 5 3中医称为“痒风”,多因脏器功能减退 ,气、血、津液不足 ,难以濡养滋润皮肤而致皮肤干燥、萎缩、瘙痒 ,故在治疗上以养血滋阴润肤为原则。应用自拟中药滋阴养血饮 (仙茅、党参、熟地、麦冬、当归、赤芍、丹参、白芍、苦参、防风、浮萍、地肤子各 15 g,黄芪 4 0 g,首乌藤 30 g ,刺蒺藜 2 0 g ) 1剂 /d,早晚 2次温服 ,配合穴位电针 ,...     

表现为结节性损害的老年皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,63岁。头皮、额部、双耳前至面颊部、两下颌部和胸背部暗红色浸润性丘疹、结节、斑块6年余,伴严重瘙痒。浅表淋巴结和胸部CT和腹部彩超均未见异常。皮损组织病理示:真皮大量单个核细胞弥漫浸润,部分细胞体积较大,胞质淡,核椭圆形,可见核沟。免疫组织化学检查示:CD1a及S-100染色阳性。诊断:皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症。