脑室外神经细胞瘤临床病理特征分析

【目的】探讨脑室外神经细胞瘤（extraventricularneurocytoma,EVN）的病理形态学、免疫表型、鉴别诊断。【方法】对2例EVN的临床表现、影像学、组织形态、免疫组化等进行分析。【结果】2例EVN中男女各1例,年龄为21和32岁。发生在左额叶及鞍区各1例。组织学形态改变：均可见由具有少突胶质细胞样细胞（01igodendrocytelikecells,OLC）构成的蜂窝状结构,局灶或弥漫的神经节细胞分化,毛细血管丰富,血管壁增厚伴透明样变性。2例肿瘤细胞弥漫表达Syn,NSE,NeLlN和S-100,而NF,Olig-2,GFAP灶性阳性,Ki-67阳性细胞〈2％。【结论】EVN与中枢神经细胞瘤相比,组织学形态更加多样,更容易被误诊其他含0LC的肿瘤,特征性的组织学特点及免疫表型有助于鉴别。     

中枢神经细胞瘤及脑室外神经细胞瘤的CT及MR表现

目的:探讨中枢神经细胞瘤(CNC)及脑室外神经细胞瘤(EVN)的CT及MR表现。资料与方法:回顾性分析经手术及病理证实的7例CNC及2例EVN CT及MR表现,分析其发病部位,肿瘤的形状、边界、信号强度、囊变、钙化,肿瘤内流空血管及强化特点。结果:7例CNC均位于侧脑室内,透明隔移位或显示不清,肿瘤呈分叶状,CT平扫呈不均匀性稍高密度,MR扫描T1WI以等、略低信号为主,T2WI以等信号为主,5例病变内部或边缘可见大小不等囊腔,6例可见条形、粗大钙化,4例肿瘤内可见流空血管影,增强扫描病变均呈不均匀性轻中度强化;2例EVN主体位于额、顶叶,分叶状或不规则形,边界不清,肿瘤呈囊实性,囊壁厚薄不均,可见壁结节,增强扫描呈中度或明显不均匀性强化,均见瘤内出血,1例可见条状血管影。结论:CNC具有较典型的CT及MR征象,EVN常呈囊实性,合并出血、壁结节多见,年轻患者脑实质内的肿瘤具有这些征象时需考虑EVN可能。     

侧脑室脂肪神经细胞瘤临床病理观察

目的探讨脂肪神经细胞瘤的发病部位、肿瘤命名、病理特征及鉴别诊断。方法分析1例侧脑室内脂肪神经细胞瘤的组织病理学特点,并复习国内外相关文献。结果患者男性,58岁。因流涎及手麻入院就诊。MRI示双侧脑室内孟氏孔附近见一异常不均匀强化信号影。组织学显示肿物具有肿瘤细胞及脂化肿瘤细胞双相组织特征。免疫组化示肿瘤细胞及脂化肿瘤细胞均具有神经元分化,Neu N核呈(+)。结论脂肪神经细胞瘤为中枢神经系统罕见肿瘤,     

神经垂体颗粒细胞瘤临床病理观察

目的探讨神经垂体颗粒细胞瘤(GCT)的临床表现、影像学和病理学特征。方法报道1例神经垂体颗粒细胞瘤,进行形态学观察及免疫组化染色,并复习文献。结果患者男性,36岁。间断性头痛10天。头部MRI显示鞍区占位性病变,T1与T2等信号,不均匀增强。手术全切除肿瘤。镜下见肿瘤由密集上皮样细胞构成,胞质丰富,有较多嗜酸性颗粒,细胞核小,细胞异型性不明显,缺乏核分裂。PAS特殊染色可见胞质内富含阳性颗粒。免疫组化:肿瘤细胞CD68、vimentin和TFE-3弥漫性(+),Ki-67阳性指数为3%,CD1a、S-100、TTF-1、Syn和CgA均(-)。结论神经垂体颗粒细胞瘤是鞍区罕见肿瘤,可能起源于神经垂体的特殊神经胶质细胞,明确诊断依靠病理学检查。     

肾上腺混合性嗜铬细胞瘤2例报道

<正>肾上腺混合性嗜铬细胞瘤是指由嗜铬细胞与神经元细胞相关细胞或与外周神经鞘细胞各自增生成瘤组合形成的肿瘤,属于临床罕见肿瘤,其临床表现类似于嗜铬细胞瘤。病理类型主要有四种:嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤,嗜铬细胞瘤-节细胞神经母细胞瘤,嗜铬细胞瘤-神经母细胞瘤和嗜铬细胞瘤-周围神经鞘膜瘤。北美的一组120例肾上腺嗜     

新近认识的良性神经元和混合性神经元-胶质肿瘤

WHO(1999)对神经系统肿瘤分类进行了修改和补充，其中神经元和混合性神经元-胶质肿瘤引起了病理医师的重视。尤其是几种罕见的WHOⅠ级(良性)肿瘤，临床与病理极易与恶性胶质瘤等混淆。为此对其中4种肿瘤：胚胎发育不良性神经上皮瘤、婴儿促纤维增生性星形细胞瘤／节细胞胶质瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤和胶质神经元错构瘤的临床病理进行详细介绍。     

脊髓髓内生殖细胞瘤1例及文献复习

目的：分析脊髓髓内生殖细胞瘤临床病理学特性，方法：报告1例罕见的伴有滋养层细胞成分的脊髓髓内生殖细胞瘤，同时复习相关文献。结果：脊髓髓内生殖细胞瘤的组织学改变为类似于性腺原基发生的生殖细胞瘤。免疫组化染色肿瘤细胞PLAP（＋）、AFP（－），当伴有滋养层细胞时β-HCG（ ）。结论：脊髓髓内生殖细胞瘤是一种罕见的肿瘤，应该与一些脊髓发生的肿瘤相鉴别，该瘤对放射治疗极为敏感。     

肺透明细胞瘤临床病理学观察

目的探讨肺透明细胞瘤的临床病理学和免疫组化表型特点、组织起源及鉴别诊断。方法对1例肺透明细胞瘤运用光镜、HE及免疫组化方法分析,并复习相关文献。结果肺透明细胞瘤瘤细胞圆形或椭圆形,胞界清楚,胞浆透明或嗜伊红,无明显核分裂像。免疫组化:HMB-45(+)、CD34(+)、CK(-)、EMA(-)、S-100(-)、Syn(-)、CgA(-),组织化学PAS(+)。结论肺透明细胞瘤是一种较罕见的肿瘤,大多呈良性,坏死罕见,若有坏死,需考虑恶性可能,治疗通常为手术切除。其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学及免疫组化,熟悉其形态学有利于与其它类似病变如转移的肾透明细胞癌及肺自身发生的透明细胞癌等鉴别。     

肺良性透明细胞瘤1例并文献复习

目的分析肺透明细胞瘤的临床及病理组织学特征，同时复习相关文献。方法运用光镜及免疫组化技术，研究报道1例肺透明细胞瘤，同时复习相关文献。结果肺透明细胞瘤瘤细胞胞浆透明，无异型性。免疫组化HMB45( )，组织化学PAS( )。结论肺透明细胞瘤是一种较罕见的良性肿瘤，应与肺透明细胞癌等肿瘤相鉴别。     

卵巢类固醇细胞瘤8例临床病理分析

目的探讨卵巢类固醇细胞瘤的临床病理学特征。方法对8例卵巢非特异性类固醇细胞瘤进行HE及免疫组化染色并结合临床资料进行文献复习。结果肿瘤实性,界限清楚,肿瘤细胞呈巢、索状或弥漫性分布,细胞大,圆形或多角形,胞质丰富,泡沫状或嗜酸性颗粒状,部分肿瘤内含丰富毛细血管网和血窦。免疫组化,所有病例calretinin、CD99和vimentin(+),CK灶状(+),部分病例inhibin和melan-A(+)。诊断时需与妊娠黄体瘤、黄素化的颗粒细胞瘤和卵泡膜细胞瘤及透明细胞癌、血管性肿瘤、腺癌等鉴别。结论卵巢类固醇细胞瘤是一种罕见的卵巢肿瘤,结合临床资料、组织学形态及免疫组化有助于诊断。     

混合性嗜铬细胞瘤1例报道并文献复习

目的 :分析1例肾上腺混合性嗜铬细胞瘤(composite pheochromocytoma,CP)患者的临床病理特征及预后。方法:对CP患者的病理组织进行HE染色及免疫组织化学(免疫组化)染色,观察肿瘤组织形态和免疫表型,分析CP的临床病理特征。结果:光学显微镜镜下可见CP组织由2种成分组成,一种为嗜铬细胞瘤成分,其肿瘤细胞排列成器官样结构,细胞质嗜碱性或嗜双色性,核分裂相罕见;另一种为节细胞神经瘤(ganglioneuroma,GN)成分,可见施万细胞呈束状及编织状排列,其间散在分布神经节细胞。免疫组化检查示,肿瘤组织中嗜铬粒蛋白A(chromogranin A,CgA)、突触素(synaptophysin,Syn)呈强阳性表达,施万细胞S100弥漫阳性表达,肿瘤细胞Ki-67增殖指数1%。患者随访5年间肿瘤无复发。结论:CP是一种罕见肿瘤,由嗜铬细胞瘤与其他成分混杂。本研究的1例患者为CP-GN,预后良好。     

1例节细胞神经母细胞瘤术后并发肌溶解患者的护理

节细胞神经母细胞瘤( ganglioneuroblastoma,GNB)为原始神经脊细胞或神经母细胞不能正常发育成熟或退化所形成的一种混合性肿瘤.其病理特征为成熟神经节细胞瘤和恶性神经母细胞瘤共存,两者之间可转化.2017 版《WHO 肾上腺肿瘤新分类》中将此病分类为肾上腺外副神经节瘤[1-2].GNB临床罕见.绝大部分发生在儿童,婴幼儿少见[2].     

喉颗粒细胞瘤

目的 讨论喉颗粒细胞瘤的组织发生、形态学特点和生物学行为。方法 报道３例喉颗粒细胞瘤并进行组织形态学、组织化学及免疫组织化学染色研究。结合文献对本病的诊断标准、鉴别要点及组织来源进行探讨。结果 这形态特点与其他软组织颗粒细胞瘤基本一致,但５０％～６０％伴有肿瘤表面鳞状上皮呈假上皮瘤样增生,免疫组化Ｓ－１００、Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＤ６８、ＭＢＰ等在肿瘤细胞胞浆内呈阳性表达,ＰＡＳ染色中胞浆为阳性反应。结论 发生于喉部的颗粒细胞瘤为罕见肿瘤。通常为良性肿瘤,采用局发除法治疗,预后好,多数学者认为该肿瘤起源于雪旺细胞。     

椎管内黑色素细胞瘤1例

脑脊膜黑色素细胞瘤为中枢神经系统(CNS)极为罕见的相对良性的肿瘤,其发病率占CNS肿瘤的0.06%～1%[1],临床易误诊为脊膜瘤或神经鞘瘤,我们曾遇到1例椎管内黑色素细胞瘤,报告如下。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点。方法：收集1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床资料,光镜和免疫组化观察并复习文献。结果：血管瘤样纤维组织细胞瘤好发于儿童和青少年四肢,其组织学特点为：（1）假血管瘤样出血性囊腔;（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织样细胞;（3）瘤周形成假包膜及淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润。免疫组化组织细胞标记CD 68阳性,肌源性标记DES、SM A,神经标记S-100,血管标记CD 34均为阴性支持组织细胞起源。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的、具有独特临床特征、组织学特点及预后的中间型低度恶性软组织肿瘤,提高对其形态学的认识、结合临床特征及免疫组化可提高诊断准确率。     

嗜酪细胞瘤诊疗新进展

嗜酪细胞瘤足一种罕见的继发性高血压病,手术切除可明则显逆转高血压发作.本文主要讨论分泌儿茶酚胺肿瘤患者术前诊疗的新进展.一、发生率嗜酪细胞瘤的病因目前尚不清楚.可为多腺体内分泌紊乱的一部分,或并发于其它神经外胚层疾病,但常独立出现.任何年龄均可发病,儿童约为10%,美国普通人群每年发生率约为1～2/10万,其他国家略低,尸检发生率约0.1～0.3%.本病可呈家族性发病,尤其在有儿童患病的家族,肿瘤发生在两侧肾上腺或肾上腺髓质增生时.虽然家族性发病时多伴有其它肿瘤出现,如胰岛细胞瘤和神经外胚层肿瘤(如多发性神经纤维瘤),多发性肾上腺和肾上腺外嗜酪细胞瘤单独呈家族性发生亦有报道.     

胃肠道间质瘤

胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumor,GIST)是一种非定向分化的消化道间质肿瘤,作为一组独立的疾病,既特殊又常见,在消化道间叶性肿瘤中占有重要地位,大多数间叶性肿瘤应该是GIST,平滑肌瘤、平滑肌肉瘤不常见,雪旺瘤(神经鞘瘤)、神经纤维瘤更少,颗粒细胞瘤、血管肉瘤等则十分罕见。GIST无论在形态、免疫表型、遗传特征上都有不同于平滑肌瘤及雪旺瘤的特征。其诊断标准为形态学上似平滑肌或神经的梭形细胞和上皮样肿瘤,经免疫组化和/或电镜检查,c-kit/CD117阳性或c-kit/CD117阴性而CD34阳性,且伴平滑肌分化或神经分化或双向分…     

星形细胞肿瘤与层粘连蛋白关系的探讨

根据已经病理诊断的星形细胞肿瘤的蜡块做层粘连蛋白的免疫组化。病例中分化较好的星形细胞瘤（Ⅰ、Ⅱ级星形细胞瘤）１５例，分化差的胶质母细胞瘤（Ⅲ、Ⅳ级星形细胞瘤）１２例。结果肿瘤细胞均未显色。层粘连蛋白的表达主要分布于血管基膜和胶质膜，即是神经胶质和间叶组织间的接合部分。分化较好的星形细胞瘤中可以见到内环是血管基膜、外环是胶质膜的双环结构。分化差的胶质母细胞瘤中不见有此结构，提示层粘连蛋白的免疫组化特点与星形细胞肿瘤组织分化有关。层粘连蛋白的免疫组化标记可以用来研究胶质瘤内的血管模式。此外，无论是分化较好的星形细胞瘤或是分化差的胶质母细胞瘤中层粘连蛋白标记大多数血管基膜是完整的，这似乎与颅内恶性胶质瘤很少经血行发生颅外转移有关。     

乳腺恶性外周神经鞘肿瘤临床病理观察

目的探讨乳腺恶性外周神经鞘肿瘤的临床病理学特征。方法通过光镜及免疫组化方法对1例乳腺恶性外周神经鞘瘤进行观察,同时复习相关文献。结果乳腺恶性外周神经鞘肿瘤呈结节状生长,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,核分裂象易见。免疫组化:肿瘤细胞vimentin和S-100弥漫(+),CD56、PGP9.5和bcl-2部分(+),个别细胞CD34和HMB45(+),CK(-)。结论乳腺恶性外周神经鞘肿瘤是一种罕见的肿瘤,需要与乳腺其他间叶性肿瘤鉴别,免疫组化染色对诊断有帮助。     

巨大肾上腺神经纤维瘤1例诊治分析

肾上腺神经纤维瘤是发生于肾上腺的罕见的良性肿瘤之一。近年来文献时有报道[1,2]。因该病临床少见,肿瘤直径>10 cm者更为罕见,且表现不典型,影像学检查多误诊为嗜铬细胞瘤或是肾上腺皮质肿瘤等。故报告我院治疗巨大肾上腺神