西藏地区藏族人群散发性血管母细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨西藏地区藏族人群非yon Hippel-Lindau(VHL)病相关的中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)的临床病理学特征及免疫组化表型.方法 回顾性分析2010-01-2020-10西藏自治区人民医院病理科存档的全部中枢神经系统HB病例,收集患者临床及病理资料,其中7例为非VHL病相关的中枢神经系统HB.全部7...     

散发性肾血管母细胞瘤临床病理观察

目的探讨散发性肾血管母细胞瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法对1例原发性肾血管母细胞瘤进行组织学观察、免疫组化染色检测和临床随访,并复习相关文献。结果组织学形态显示肿瘤由2种成分构成:即不同成熟阶段的毛细血管和毛细血管网之间丰富的间质细胞。免疫组化:肿瘤间质细胞特征性地呈现α-Inhibin、vimentin、NSE和S-100(+),毛细血管壁CD34(+)。特殊染色显示苏丹Ⅲ(-)。结论散发性肾血管母细胞瘤是一种极少见的肿瘤,属于肾良性间叶性肿瘤,组织病理学特点结合免疫组化标记有助于该瘤的确诊。     

伴室管膜细胞分化的血管母细胞瘤1例报道

血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)是一种生长缓慢,起源未定的少见良性肿瘤,多为散发,表现为小脑、脑干和脊髓等中枢神经系统病变;也可伴发yon Hippel-Lindau (VHL)综合征,以视网膜HB、肾脏及胰腺肿瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤和附睾乳头状囊腺瘤等多器官肿瘤症候群为特点[1].形态上HB以富于...     

卵巢非特异性类固醇细胞瘤临床病理观察

目的探讨卵巢非特异性类固醇细胞瘤的临床病理特点。方法对1例卵巢非特异性类固醇细胞瘤进行HE染色、光镜观察、免疫组化及特殊染色,并结合临床资料进行文献复习。结果肿瘤组织学形态显示,瘤细胞呈圆形或多边形,细胞胞质较宽,嗜酸性颗粒状或透明空泡状,肿瘤内薄壁窦状血管较为丰富。免疫组化:瘤细胞特征性α-inhibin、calretinin、CK-pan和CD99(+)。特殊染色显示苏丹Ⅲ(+),PAS(-)。结论卵巢非特异性类固醇细胞瘤是一种极少见的肿瘤,组织病理学特点结合免疫组化标记有助于该瘤的确诊。     

婴儿型血管外皮细胞瘤9例临床病理分析

目的探讨婴儿型血管外皮细胞瘤(HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析9例婴儿型血管外皮细胞瘤病例的临床病理学特征、免疫组化结果,并复习相关文献。结果男婴6例,女婴3例,中位年龄1.6个月。主要症状为局部肿块。肿块平均直径4.6 cm。8例为良性,1例为低度恶性;随访7例,2~36个月,无复发及转移。HPC由丰富血管网及周围紧密排列的圆形或梭形瘤细胞组成,血管扩张,大小不一,可呈特征性"鹿角状"薄壁分支血管,细胞密度大,核分裂象多,并可见坏死及钙化。免疫组化:瘤细胞vimentin均(+),部分病例CD34、CD31、Ⅷ因子、CD99、bcl-2和actin(+),Ki-67增殖指数5%~30%,平均12%。结论婴儿型血管外皮细胞瘤属少见软组织肿瘤,临床及影像学无特征性,组织学形态结合免疫组化是鉴别诊断的最可靠方法。     

EBV阳性的原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞性淋巴瘤临床病理观察

目的探讨EBV阳性的原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)的病理诊断和临床病理特点。方法对1例EBV阳性的中枢神经系统DLBCL的临床病理特点、免疫组化标记以及影像学特点进行详细分析,并结合相关文献进行复习。结果患者T1WI示低信号均质团块,T1WI增强示高信号均质团块,T2WI示等信号均质团块。肿瘤周围轻度水肿。肿瘤由大淋巴细胞构成,呈浸润性生长,肿瘤间质少,可见血管套袖结构,瘤细胞呈中心母细胞形态,可见数个小核仁,核分裂象易见。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD20、CD79α、bcl-6和EBV(+),Ki-67约60%。结论 EBV阳性的原发性中枢神经系统DLBCL是罕见的恶性肿瘤,其预后较差;诊断需依靠MRI、病理、免疫组化等综合手段;化疗和放疗联合治疗可提高其生存期。     

脾错构瘤临床病理观察

目的探讨脾错构瘤的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法报道1例脾错构瘤的临床病理和免疫组化,结合文献对该肿瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断进行讨论。结果脾错构瘤常偶然发现。肿块境界清,由随意排列的血管腔隙构成,腔内衬窦内皮细胞,宽的髓索样间隔中富于网状纤维,散在间质细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示CD31(+),CD34(-)/CD8(+)。结论脾错构瘤为罕见的良性肿瘤,明确诊断须结合临床、组织学及免疫组化标记。     

Von Hippel-Lindau综合征4例影像诊断

目的 探讨影像学检查在Von Hippel-Lindau(VHL)综合征诊断中的价值.方法 分析2005-03-2010-10收治的4例VHL综合征患者的MRI和CT等影像学资料.结果 4例均行中枢神经系统MRI和腹部CT检查.MRI发现脑血管母细胞瘤2例,小脑及脊髓血管母细胞瘤1例,脊髓血管母细胞瘤1例.腹部CT发现双肾脏肿瘤2例,肾上腺嗜铬细胞瘤2例,胰腺胰岛细胞瘤1例,胰腺多发囊肿1例.结论 VHL可并发多器官肿瘤,中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏肿瘤最常见.影像学发现两处中枢神经系统血管母细胞瘤,或一处中枢神经系统血管母细胞瘤伴内脏器官的多发肿瘤可诊断为VHL.     

胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞瘤2例临床病理观察

目的探讨胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤(PAMT)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对2例胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤进行临床病理、免疫组化和电镜研究。结果临床表现为无症状或上腹部不适、疼痛。胃镜示肿物向胃腔内突出。镜下肿瘤在胃壁之间呈结节状、丛状生长,与胃壁平滑肌交错排列,肿瘤富于小的薄壁血管,细胞间富含黏液样或纤维黏液样基质;瘤细胞核呈梭形或卵圆形,核仁不明显,胞质轻度嗜酸性,细胞异型性不明显。免疫组化示肿瘤细胞SMA、MSA和h-caldesmon(+),个别细胞PR(+),CD117、CD34和S-100(-)。电镜示肿瘤有肌纤维母细胞分化。结论胃丛状血管黏液样肌纤维母细胞肿瘤是罕见的肿瘤,具有独特的形态特征,其诊断和鉴别诊断主要依靠病理组织学和免疫组化。     

血管球瘤32例临床病理分析

目的探讨血管球瘤(GT)的临床及病理学特征。方法回顾性分析32例血管球瘤的临床资料、组织学形态及免疫组化染色结果。结果血管球瘤好发于甲下,疼痛明显;组织学上瘤细胞呈规则的圆形,胞质淡嗜伊红色,细胞境界清晰,核圆形、居中,瘤细胞巢间可见丰富的薄壁血管,间质含丰富的神经纤维和肥大细胞。免疫组化示vimentin、SMA和HHF-35(+),S-100和CD34(-)。结论血管球瘤多属于良性肿瘤,来源于血管球变异的平滑肌,结合其临床症状、好发部位、组织病理学特点和免疫组化标记可做出准确诊断。恶性血管球瘤要慎诊断,而疼痛可能与神经纤维、肥大细胞之间相互作用有关。     

Von Hippel-Lindau(VHL)综合征3例报告并文献复习

目的探讨VHL综合征的临床及影像学特点,提高对本病的认识,以免漏诊、误诊。方法回顾性分析3例VHL综合征病例的临床和影像学资料,并复习相关文献报道。结果男2例,女1例,年龄27-49岁,均合并中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏多发肿瘤/囊肿。2例合并胰腺多发囊肿,2例有家族史。3例患者在病程的不同阶段曾被误诊。结论VHL综合征可累及多个系统,临床表现多样。全面的影像学检查是诊断和随访该病的重要手段。综合各个系统的影像学特点和临床表现,有助于疾病的早期确诊。     

异位错构瘤性胸腺瘤临床病理观察

目的 探讨异位错构瘤性胸腺瘤的临床病理特征及免疫学表型.方法 对1例异位错构瘤性胸腺瘤进行临床病理学及免疫标记物表达情况观察.结果 肿瘤有纤维性假包膜,由梭形细胞、上皮细胞、脂肪细胞及少量淋巴细胞构成,间质可见硬化胶原,血管均为薄壁中、小血管.免疫组化显示,上皮细胞及梭形细胞CKpan均弥漫(+),梭形细胞p63、calponin、SMA和vimentin亦(+),极少量上皮细胞AR(+),淋巴细胞CD3和CD20均部分(+),TDT(-).结论 异位错构瘤性胸腺瘤是主要发生于下颈部、边界清楚的良性肿瘤,认识其独特的临床病理形态特征、以及梭形细胞对上皮及肌上皮标记物的表达是正确诊断与鉴别诊断的关键.     

原发性肾脏血管母细胞瘤的临床病理特征和分子遗传学改变

目的探讨原发性肾脏血管母细胞瘤的临床特点、病理学特征及其分子遗传学改变。方法收集2例肾血管母细胞瘤患者的临床和病理资料,对其行组织形态学观察、免疫组织化学分析及VHL基因检测。结果例1,男性63岁,腰痛8年,CT检查发现左肾占位;例2,39岁男性,常规体检发现左肾占位。巨检肿瘤边界清楚,周围有厚的纤维性包膜。切面呈灰黄灰褐色、实性质中。镜下肿瘤由弥漫片状或小叶状分布的卵圆形或多角形细胞组成,被间质丰富的鹿角状或分枝状的毛细血管网分隔,部分血管腔扩张。瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,可见胞质内脂质空泡。例1可见体积大、胞质丰富红染的横纹肌样细胞呈片状分布,并可见扩张的厚壁静脉血管。两例均未见坏死和核分裂象。免疫组化:肿瘤细胞vimentin、NSE、S-100蛋白和α-inhabin(+),CK、EMA灶性(+),CD10、SMA和HMB45等(-)。分子检测显示2例VHL基因3个外显子均未突变。例1行肿物切除术,例2行根治性肾切除术。术后分别随访12和37个月,均未见复发和转移。结论肾血管母细胞瘤为WHO(2016)泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类新增的肾间叶性肿瘤。该肿瘤罕见,组织学形态和免疫组化标记是诊断与鉴别诊断的依据,需要与肾细胞癌和上皮样型血管平滑肌脂肪瘤等鉴别。     

中老年患者血管母细胞瘤临床病理分析

正血管母细胞瘤(HB)是一种组织起源未定的少见的神经系统肿瘤,WHO定义为I级,该肿瘤可发生于任何年龄,文献报道35d[1]-75岁[2]均可发生,流行病学提示一般好发于成年人,目前研究将HB分为散发性HB和VHL综合征性HB[3]。散发性HB好发于成年人,以幕上病变及小脑半球病变者居多。Von Hippel-Lindau综合征(VHL)是一种常染色体显性遗传病,为一组家族性多发性多器官性良恶性肿瘤症候群,以中枢神经系统HB、视网膜HB、肾细胞癌、肾囊肿、嗜铬细胞瘤、胰腺内分泌肿     

中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤

目的探讨中枢神经系统原发性磷酸盐尿性间叶性肿瘤(PMT)的临床病理特点。方法报道北京协和医院诊断的中枢神经系统原发性PMT 2例,回顾临床病史并做免疫组化染色。结果 2例中枢神经系统PMT均为女性,年龄分别为68岁和56岁,部位于右侧嗅沟及胸11椎管内,均手术切除。镜下,肿瘤细胞呈梭形或星芒状,散在小灶成熟脂肪细胞,可见云雾状钙化及骨化,富于小血管,可见厚壁血管,间质黏液样变性,核分裂象罕见。免疫组化肿瘤细胞FGF23、vimentin、CD56和NSE均(+),CD99和Bcl-2灶状(+),EMA、GFAP和CD34(-),Ki-67增殖指数5%。结论中枢神经系统原发性PMT非常罕见,具有临床及病理特点,影像及病理易被诊断为脑膜瘤。手术切除为主要治疗手段,手术切除不净可复发,放疗有效。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤13例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理形态特征、免疫组化及预后特点。方法对13例原发性皮肤ALCL进行形态学观察,免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论。结果 13例原发性皮肤ALCL中,男女之比为1.6∶1,平均年龄47岁。临床表现为皮肤斑块、结节、肿块;组织学形态多样;免疫组化示CD30均(+),大多数CD3和/或CD43(+),部分EMA、GranB和perforin(+),ALK、CKpan、CD20、CD79a、HMB45、CD68、CD15和CD117(-)。13例均经外科手术切除局部病变,再辅助以化疗和∕或放疗;9例随访时间5～55个月,1例死亡。结论原发性皮肤ALCL是低度恶性淋巴瘤,预后相对较好。诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记。本病应与弥漫性大B细胞性淋巴瘤、黑色素瘤、低分化腺癌等鉴别。     

原发性肾脏血管肉瘤3例临床病理分析及文献复习

目的:探讨原发性肾脏血管肉瘤的临床、病理学特点及其鉴别诊断和预后评估。方法:在光学显微镜下观察3例肾脏血管肉瘤组织的病理形态,行免疫组织化学(免疫组化)染色检测,并结合文献进行分析讨论。结果:镜下观察,可见肿瘤边界不清,形成不规则的互相吻合的血管腔隙,内衬异型增生的内皮细胞,其中2例伴有上皮样特征。免疫组化检测结果显示,3例肿瘤细胞均为波形蛋白(+)、CD31(+)、CD34(+),例2同时存在少量肿瘤细胞EMA(+),例3同时存在肿瘤细胞AE1/AE3(+)、CK8/18(+),而例1肿瘤细胞上皮性标记AE1/AE3、EMA均为阴性。结论:原发性肾脏血管肉瘤罕见,术前影像学检查缺乏特异性征像,故组织病理及免疫组化检测对患者的最终确诊至关重要。目前较为肯定的治疗方法是外科手术完整切除。     

卵巢原发性类癌6例临床病理分析

目的对卵巢原发性类癌进行临床病理观察。方法复习6例原发性卵巢类癌临床病理资料,对部分病例补做免疫组化,并观察分析肿瘤的病理组织学特点。结果患者年龄21～59岁,平均50.7岁;4例为下腹部隐痛,2例为查体发现盆腔肿块。肿瘤位于左侧卵巢4例,右侧2例。肿瘤长径3～6.8 cm,界限清楚,多为实性;瘤细胞呈巢状及小梁状排列。所有病例免疫组化神经内分泌标记CgA和Syn均(+),α-inhabin、CD99、ER、PR、CK7、AFP和TTF-1(-);其中1例黏液型CK20(+),1例巢状型和1例黏液型CDX-2弱(+)。随访13～131个月,5例健在,1例失访。结论原发性卵巢类癌较少见,具有与胃肠道类癌相似的组织学形态,预后良好。     

透明细胞乳头状肾细胞癌9例临床病理分析

目的探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(CCPRCC)的临床病理特征、鉴别诊断与预后。方法复习9例CCPRCC的临床资料,进行组织病理学形态和免疫组化观察。结果 9例中男性7例,女性2例,年龄38~68岁,平均年龄51.9岁。肿瘤直径1.2~7 cm,平均3.5 cm;8例为单发病例。9例均为查体时发现,无终末期肾病及VHL病家族史。镜下肿瘤由数量不等的腺泡状、乳头状、囊状和实性巢状结构组成,细胞核形态温和,远离基膜并朝向管腔、腺泡、乳头表面呈整齐的单层线状排列,间质内可见数量不等的平滑肌组织。免疫组化:CK、vimentin、CAⅨ和CK7均强(+),CD10、P504S和RCC灶性弱(+),CD117和TFE3均(-)。随访6个月~5年,均无复发和远处转移。结论 CCPRCC为一种少见的惰性肾肿瘤,典型的组织学表现结合免疫组化结果通常可以明确诊断。手术切除是首选治疗方法,总体预后良好。     

类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤2例临床病理观察

目的探讨类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤的病理特点及生物学行为。方法收集临床资料、观察HE切片、行免疫组化检测,对病例进行诊断与鉴别诊断。结果 2例临床上分别表现为子宫内膜息肉及腺肌瘤。例1于息肉内见多样的形态改变,且细胞核级别高,部分细胞黄素化,免疫组化CD10、inhibin均(+);例2组织形态单一,于平滑肌束间见肿瘤细胞条索分布,细胞温和,可见核膜折叠或核沟,免疫组化CD10(-),inhibin散在弱(+)。结论类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤诊断需注意结合形态及免疫组化标记,其分化与成熟度可能具有预后提示作用。