纵隔原发性室管膜瘤误诊分析

目的 分析纵隔原发性室管膜瘤的误诊原因。方法 回顾性分析2023年7月收治的1例纵隔原发性室管膜瘤的临床资料及影像学表现。结果 患者体检发现后纵隔无痛性肿物,实验室检查未见明显异常;胸部CT示后纵隔囊性肿物,考虑神经源性可能性大;纵隔囊肿穿刺活检后病理涂片倾向于胸腺来源囊肿,患者住院后行右侧胸腔镜下纵隔囊肿切除术,术后病理诊断为纵隔原发性室管膜瘤。随访未见复发和并发症。结论 纵隔原发性室管膜瘤发病极为罕见,易误诊为胸腺或神经来源囊肿,临床及影像科医师遇到此部位病变应考虑到该病可能,确诊需结合病理学免疫组化检查。     

伴奇异核的室管膜下瘤临床病理观察

<正>室管膜下瘤(subependymoma, SE)是中枢神经系统室管膜肿瘤的一种罕见亚型,WHO分级为Ⅰ级,定义为：生长缓慢的良性肿瘤,位于脑室壁,丛状胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维基质中,常伴微囊形成。自1945年Scheinker等[1]首次报道该肿瘤以来,英文文献报道200余例[2-10],中文文献报道不足20例 [11-12]。SE中多形性/奇异核细胞的出现,往往给病理诊断带来困惑,本研究报道1例伴有奇异核的SE,并结合相关文献,     

肺原发性精原细胞瘤临床病理观察

目的 探讨肺原发性精原细胞瘤的临床病理特征。方法 对1例手术切除的肺精原细胞瘤进行临床、组织学及免疫组化观察。结果 患者男性，76岁。临床表现为呼吸道症状，影像学检查提示肺癌。组织学显示瘤细胞大小基本一致，圆形或多角形，有明显胞界，胞质丰富透亮，核大深染，位于中央，圆形或椭圆形，核分裂象多见；瘤细胞呈巢状分布，间质有纤维组织增生，内可见淋巴细胞弥漫或灶状分布于癌巢间（主要为T淋巴细胞），并可见出血、坏死。免疫组化：CK、CK—LMW、CD20、HCG、Syn、CgA、HMB45和MelanA（-），CD45RO和CD3（＋＋＋），Vim和NSE（＋），EMA局灶性弱（＋），AFP和S-100极少数细胞、CD117少数细胞（＋），PLAP（＋＋）。结论 精原细胞瘤有生殖腺内和生殖腺外之分，且它们的病理学表现类似。生殖腺外包括中枢神经系统、纵隔和腹膜后。     

原发性脑淀粉瘤临床病理观察

目的探讨脑淀粉瘤的临床病理特征、免疫表型及其鉴别诊断。方法应用常规病理及免疫组化和组织化学观察1例脑淀粉瘤,并复习相关文献。结果组织学上,肿瘤主要由粉红色无结构如带壳栗子状的沉着组成,病灶周围有淋巴细胞浸润,未见胶质成分;EL缘神经细胞排列松散,有粉红的无结构沉着物质,毛细血管增生不明显,血管壁未见淀粉样改变,脑水肿不明显。免疫组化示肿瘤细胞嗜刚果红染色。病灶周围T淋巴细胞CD3和GFAP（＋）。结论脑淀粉瘤是一种少见的特殊类型脑内良性肿瘤,肿瘤发生原因复杂,嗜刚果红染色是有效的诊断方法。     

儿童室管膜瘤19例临床病理分析

目的 探讨儿童室管膜瘤的临床病理学特点。方法 收集19例发生于儿童的室管膜瘤，根据临床病理学特点，形态学观察及免疫组化染色进行分析。结果 19例儿童室管膜瘤患者中男性12例，女性7例，年龄2-15岁，平均7．9岁。位于幕下者13例，位于幕上者5例，其中4例位于脑室外的大脑实质；发生于脊髓者仅1例。根据WHO分级Ⅰ级1例、Ⅱ级15例、Ⅲ级3例。最常见的病理表现为血管周围假菊形团形成，瘤细胞放射状排列在血管周围，形成血管周围无细胞核区。部分病例还可见室管膜裂隙和室管膜菊形团。9例进行了免疫组化染色，结果 显示大部分瘤细胞GFAP、S-100和vimentin（＋），部分瘤细胞EMA（＋），阳性信号主要分布于室管膜菊形团的腔面，呈线、点状分布。结论 室管膜瘤是儿童颅内肿瘤中常见的肿瘤之一，其最主要的组织病理学特点为血管周围形成假菊形团和室管膜菊形团。     

心原发性卵黄囊瘤临床病理观察

目的分析心原发性卵黄囊瘤临床病理特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对1例发生于心的肿瘤进行组织形态学观察和免疫组化研究,结合文献探讨其病理组织特征。结果镜下见肿瘤细胞呈立方、柱状,核深染,大小不一,有异型。瘤细胞形成微囊、乳头状结构,可见SD小体、透明小体及出血、坏死。免疫组化显示CK、PLAP、AFP和AAT(+),PAS亦(+)。结论心原发性卵黄囊瘤非常罕见,由于其临床表现无特异性,早期诊断困难,诊断主要依赖于组织形态学及免疫组化检查。     

原发性纵隔精原细胞瘤

原发性精原细胞瘤是纵隔障内十分罕见的肿瘤。本病临床症状少,术前确诊困难,肿瘤呈侵润性生长,切除率极低,但对放射治疗极为敏感且复发少,能较长时间生存。故主张积极行手术探查,不应因晚期恶性肿瘤而盲目放弃治疗。本文报告了2例治疗及随访结果。     

鞍区原发性脉络丛乳头状瘤临床病理观察

目的探讨鞍区原发性脉络丛乳头状瘤的临床病理特征。方法对1例原发于鞍区的脉络丛乳头状瘤的影像学、组织病理学和免疫组化特征进行研究,结合文献讨论其临床病理特征及鉴别诊断。结果磁共振成像显示蝶鞍增大,其内可见团块状肿块,侵及鞍上池;脑室系统无异常。内镜经鼻蝶入路行肿物切除术。镜下观察可见肿瘤组织类似于正常脉络丛,呈乳头状结构,由单层或假复层柱状肿瘤上皮细胞围绕纤维血管轴形成。肿瘤细胞异型性小,细胞核圆或卵圆形,位于上皮基底部。免疫组化显示肿瘤细胞CK-pan、vimtentin、EMA和TTF-1(+),而S-100蛋白、神经胶质酸性蛋白、Syn和嗜铬粒蛋白(-)。结论原发于鞍区的脉络丛乳头状瘤非常罕见,影像学易与垂体腺瘤等相混淆。明确诊断依赖于病理组织学观察及免疫组化标记。外科手术完整切除可治愈。     

黏液乳头型室管膜瘤10例临床病理分析

目的 探讨黏液乳头型室管膜瘤的临床特点、病理形态、免疫表型及预后.方法 分析10例黏液乳头型室管膜瘤的临床病理及预后资料,并进行免疫组化染色.结果 患者年龄14～50岁,平均32岁,男女之比为1.5:l.病变多数发生于脊髓圆锥.马尾终丝区.组织学显示肿瘤细胞呈立方形或梭形,以乳头放射状排列在血管间质轴心周围;大量黏液聚集在血管和瘤细胞间或囊腔内;核分裂象很少或缺如.免疫组化示肿瘤细胞GFAP、vimentin 和s-100( ),CK和EMA(-).3例复发者均因首次手术未能完全切除肿瘤所致;2例肿瘤完全切除者均无复发.结论 黏液乳头型室管膜瘤几乎只发生在脊髓圆锥及马尾终丝,是室管膜瘤的一种少见亚型,在病理学上具有特征的形态学表现及免疫组化表型.手术治疗是否彻底与预后相关.     

黏液乳头型室管膜瘤临床病理及超微结构分析

目的：探讨黏液乳头型室管膜瘤（MPE）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法：对12例MPE患者的病理标本进行光镜、免疫组化、电镜观察，并结合其临床资料和国内外文献进行分析。结果：12例MPE患者中，女性6例，男性6例，年龄14-50岁，平均31岁。本研究中6例患者随访10～80个月，其中2例术后复发；6例患者失访。12例MPE患者的肿瘤均位于脊髓内，多局限于脊髓圆锥、马尾节段。肉眼观察肿瘤均为灰白色、半透明状；组织学上肿瘤主要由立方形或长梭形细胞构成，呈单层或多层围绕纤维血管间质成乳头状排列，细胞分化好，核呈卵圆形，核分裂象罕见，未见坏死；免疫组化标记瘤细胞胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白（S-100）、波形蛋白（vimentin）阳性，细胞角蛋白（CK）和癌胚抗原（CEA）阴性。超微结构观察，见瘤细胞胞质内数量较多呈束状排列的中间细丝、微囊及囊内纤毛。结论：MPE是室管膜瘤的一个独特亚型，易与其他乳头状肿瘤混淆，其诊断依赖于组织学及免疫组化和电镜观察辅助。     

椎管内原发性恶性血管球瘤临床病理观察

目的探讨原发性恶性血管球瘤(MGT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后特点。方法对1例原发于椎管内的恶性血管球瘤进行光镜观察、免疫组化染色,并结合文献分析讨论。结果肿瘤由小圆形细胞和短梭形细胞组成,瘤细胞围绕裂隙状血管弥漫生长。瘤细胞大小较一致,胞质较少、嗜酸性,胞膜界清,核深染,有异型,非典型核分裂象多见(10个/10HPF),可见出血和坏死。免疫组化:肿瘤细胞SMA、H-caldesmon、vimentin和Ⅳ型胶原(+)。结论椎管内原发性恶性血管球瘤是罕见的恶性肿瘤,其组织学形态常常与其他恶性肿瘤相似,确诊必须依靠临床特点、组织学形态及免疫组化结果综合分析。     

原发性肺淋巴上皮瘤样癌临床病理观察

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(LELC)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法对1例LELC组织行HE及免疫组化En Vision两步法染色,结合相关文献对LELC进行回顾性分析。结果患者左肺上叶肿物,镜下肿瘤组织无腺癌及鳞状细胞癌分化特征。癌细胞呈合胞体状聚集成堆,细胞核呈空泡状,核仁明显红染,其间可见不同程度淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维性间质包绕。免疫组化:癌细胞CK强(+),CK7、CK5/6、TTF-1、CD31、CD79a、CD68、CD34、CD3、CD20、HMB45均为(-),Ki-67指数为60%,原位杂交检测EBV小RNA(EBER)为阳性。结论 LELC与EB病毒感染有关,病理组织学及免疫组化是其主要确诊方法。该病对化疗较敏感,宜采用手术为主的多方法综合治疗,预后较好。     

淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法分析1例淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤的临床、组织病理学资料,进行常规HE染色及免疫组化检测,并结合文献进行讨论。结果组织学上,肿瘤细胞呈圆形或类圆形上皮样,瘤细胞增生呈乳头状凸向腔内,胞质嗜伊红染,细胞边界不清。免疫组化示肿瘤细胞CD31（＋）,CD34和FⅧRAg（-）。结论淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,应与淋巴结转移性恶性肿瘤及原发于淋巴结的其他血管源性肿瘤鉴别。     

13例RELA基因融合型室管膜瘤临床病理分析

目的探讨RELA基因融合型室管膜瘤的临床病理特征及分子改变。方法回顾性分析四川大学华西医院2017—2020年确诊的13例RELA基因融合型室管膜瘤,总结其临床表现、病理特征、分子遗传学改变及预后情况。结果本组病例包括男性7例,女性6例。患者年龄9.0月~39.0岁,平均年龄18.0岁,中位年龄21.0岁。13例肿瘤均位于幕上,平均直径5.6 cm。患者临床多表现为头痛、呕吐。影像学显示实性或囊实性团块状混杂密度影,可见出血及钙化,肿物周边可见水肿带。镜下见肿瘤细胞密度较高,核分裂易见,增生、玻璃样变性的分支状血管分割肿瘤细胞呈网状。除典型的室管膜瘤细胞形态外,还可见胞质透明的“少突样细胞”、怪异核细胞、瘤巨细胞等。10例可见肿瘤性凝固性坏死,6例可见钙化灶形成。12/13例(92.3%)组织学为WHO 3级。免疫组化方面,EMA呈核旁点状模式,GFAP常表现为血管周阳性模式,8/13例(61.5%)肿瘤细胞局灶表达olig-2,未见ATRX缺失及IDH1突变。FISH检测13例肿瘤均检出RELA基因分离信号。13例均获得随访资料,中位随访时间23.0月。5例于术后12.0~72.0月复发,其中2例多次复发。结论 RELA基因融合型室管膜瘤好发于幕上,主要见于儿童及年轻成人,其组织形态多样,具有特征性的分子遗传学改变,需与少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤、中枢神经细胞瘤及髓母细胞瘤鉴别。此类肿瘤组织学级别较高,肿瘤易复发,患者预后相对较差,需要与普通室管膜瘤进行区别。发生在幕上的室管膜瘤建议常规进行RELA融合基因检测。     

原发性胆囊癌临床病理观察

本文总结我院16年间原发性胆囊癌27例临床资料和病理所见,旨在了解临床病理学特点,探讨可能的发病因素和组织来源。 材料与方法 本院1972～1987年病理检验原发性胆囊癌27例,手术标本12例,活检15例。复习原始记录包括病理记录、部分病历、手术记录及全部切片。按Nevin临床病理分期标准分期。并随机取用慢性胆囊炎切片15例对照观察。     

心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对3例发生在心脏的恶性纤维组织细胞瘤的临床资料、病理形态学、免疫组化结果进行观察,并结合文献探讨。结果 2例患者为女性,1例为男性,年龄20~60岁,平均年龄35岁;均发生在左心房。临床表现无特异性,表现为胸闷、心慌、气促和呼吸困难。镜下瘤组织主要由梭形、卵圆形细胞构成,呈束状、席纹状或不规则排列,并有数量不等的多核巨细胞及少量炎症细胞,坏死多见。免疫组化:3例vimentin(+)、CD68局灶(+),1例SMA局灶(+)。结论心脏原发性恶性纤维组织细胞瘤非常罕见,由于其临床表现无特异性,早期诊断困难,诊断主要依赖于病理组织学及免疫组化检查。     

颅内原发性内胚窦瘤6例临床病理观察

目的 研究颅内原发性内胚窦瘤（EST）的临床病理特点,探讨其组织发生。方法 临床资料分析及运用组织学、组化、免疫组化（ABC或S－P法）和电镜观察6例颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤。结果 6例EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤中,男性5例,女性1例,年龄5－16岁,平均10岁,临床以颅内高压为主要症状。EST组织学特点：疏松网状结构、嗜酸性透明小球及基膜样物形成、腺泡状和腺管状结构,部分伴有“血管套”结构、多囊性卵黄囊结构。免疫组化：瘤细胞AFP、CEA和α－1－抗胰蛋白酶（＋）。电镜观察最有特征性的是瘤细胞内外有大量高电子密度圆形物质,瘤细胞外可见无定形基底膜样物质。随访的4例患者3－10个月内死亡,1例术后7年复发。结论 颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤多见于男性,好发于青少年,多位于松果体区、鞍区和第三脑室。颅内原发性EST及伴有EST的生殖细胞肿瘤少见,高度恶性,起源于多能性原始生殖细胞。     

原发性纵隔精原细胞瘤1例

1临床资料 患者男，20岁。无明确诱因出现胸痛、胸闷、心慌1d。突然晕厥10min就诊。体检：生命体征正常，颈静脉未见怒张，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称无畸形，听诊呼吸音正常，肛门生殖器未见异常，四肢肌力正常。     

直肠碰撞瘤临床病理观察

目的提高对直肠碰撞瘤的认识。方法对1例直肠胃肠神经鞘瘤与黏膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞性淋巴瘤(MALT)形成的碰撞瘤,进行组织形态学观察及免疫组化检测,并复习相关文献。结果患者女性,65岁。体检发现下腹部肿块。CT提示直肠右侧壁可见2.8 cm×1.9 cm大小软组织影,邻近直肠管腔受压变窄。在直肠肿瘤切除标本中,同一肿物内可见胃肠神经鞘瘤和MALT淋巴瘤2种成分。2种肿瘤成分界限清楚,形成碰撞瘤,其中淋巴瘤成分包裹神经鞘瘤。神经鞘瘤S-100、PDG9.5、nestin和GFAP(-);淋巴瘤LCA、CD20和CD79α(+),CD3和CD45RO(-)。基因重排显示B细胞单克隆性增生。IgH/MALT1 t(14;18)(q32;q21)及API2/MALT1 t(11;18)(q21;q21)染色体异位(-)。c-kit及PDGFRA基因均为野生型。结论直肠胃肠神经鞘瘤与淋巴瘤形成的碰撞瘤罕见。应与胃肠间质瘤及淋巴组织反应性增生鉴别。