胸锁乳突肌肌电图对肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病性肌萎缩鉴别诊断的临床意义

目的：探讨胸锁乳突肌(SCM肌)肌电图对肌萎缩侧索硬化(ALS)与脊髓型颈椎病性肌萎缩的鉴别诊断意义。方法：对13例ALS、12例脊髓型颈椎病性肌萎缩患者进行常规肢体肌电图及SCM肌肌电图检查。结果：13例ALS患者SCM肌肌电图异常率达100％，12例脊髓型颈椎病性肌萎缩SCM肌肌电图异常率为16．7％。结论：SCM肌肌电图对ALS与脊髓型颈椎病性肌萎缩诊断、鉴别诊断有重要作用。     

干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化的可能机制

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种运动神经元病,可侵犯脊髓前角、脑干及皮质运动神经元等,而致上下运动神经元合并受损。ALS人群患病率(0.8～7.3)/106,年发病率约(0.2～2.4)/106,男女之比为(1.4～2.5):1,平均存活时间一般为31～43个月[1]。ALS主要为散发型,5%～10%为家族型,在20%的家族型患者中,有明确的SOD1基因突变。关于ALS的病因假说主要包括兴奋性氨基酸假说、遗传基因假说、自体     

巨噬细胞极化对溃疡性结肠炎病情发展的影响

溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)是一种病因不明的结肠直肠非特异性或特发性炎症,病变呈连续性弥漫性分布,病程迁延不愈,轻重不等。该病在西方国家较常见,欧美和北美的UC发病率为(10~20)/100 000,而患病率达(100~200)/100 000。我国近年报道的UC病例明显增多,基于多家医院病例统计推测,我国的UC患病率为11.6/100 000,且有     

肌萎缩侧索硬化症患者跌倒发生现状及影响因素分析

目的调查肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者跌倒发生现状并分析影响因素。方法采用便利抽样法, 选取2023年2—4月北京大学第三医院神经内科收治的110例ALS患者作为研究对象。采用自设的患者一般资料及疾病相关调查表、Morse跌倒风险评估量表进行问卷调查。结果共纳入100例ALS患者, ALS患者跌倒的发生率为45.0%(45/100);二项Logistic回归分析结果显示, 步态异常、跌倒高风险、下肢肌力异常是ALS患者跌倒的危险因素(P<0.05)。结论步态异常、跌倒高风险、下肢肌力异常是ALS患者跌倒的独立影响因素, 是预防和管理ALS患者跌倒的重要方面。     

肌萎缩侧索硬化症的诊断

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种主要累及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。当代ALS的概念代表一组运动神经元进行性变性的疾病,涵盖了经典型的ALS(也称Charcot′s ALS)、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等4种常见类型,也包括连枷臂综合征、连枷腿综合征和ALS-痴呆等特殊类型。Brain等[1]则用运动神经元病来统称此类疾病,两者的概念实际是等同的。ALS的年发病率约为     

肌萎缩侧索硬化的病因研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种运动神经系统的退化性疾病,上运动神经元与下运动神经元均会受侵犯,临床上主要表现为肌肉逐渐地萎缩与无力,最后因呼吸衰竭而死亡。ALS的发生率约为1~2/100000,患者中男性较女性多,大部分的患者在50多岁发病。近20年     

肌萎缩侧索硬化吞咽障碍评定研究进展

肌萎缩侧索硬化(ALS)为罕见病,目前尚缺乏有效的治疗手段,吞咽障碍对肌萎缩侧索硬化患者来说是最关键的问题之一,它可导致严重营养不良、吸入性肺炎及心理状况异常。ALS患者面临的最严重的吞咽障碍是口腔及咽期吞咽障碍,伴有该症状的患者失去将食物或液体从口腔运输至食管的能力。口腔及咽期吞咽障碍会对ALS患者的生活质量造成影响。本文主要对国内外肌萎缩侧索硬化患者吞咽障碍评定研究进展进行综述,包括吞咽功能筛查、临床功能评定、量表评定、仪器评定和心理评定。我国对于ALS患者吞咽障碍方面的研究甚少,需得到关注。     

肌萎缩侧索硬化相关的心血管自主神经 功能障碍研究进展

近年来的研究提示,肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种多系统疾病,不仅仅累及上、下运动神经元,还可伴发认知、行为及自主神经功能的损害。本文综述了ALS患者在不同病程阶段可能出现的不同类型的心血管自主神经功能损害,为ALS患者的临床研究和规范化管理提供参考。     

神经肌肉疾病的康复

本文将讨论以肌肉萎缩为特点的疾患。主要谈与康复有关的肌原性肌萎缩与神经原性肌萎缩的几种类型。一、肌原性肌萎缩 (1)Duchcnne type进行性肌萎缩(PMD)(进行性肌营养不良假性肥大型) (2)先天肌萎缩(CMD)(福山型,25年前由日本福山教授首先发现) 二、神经原性肌萎缩 (1)Amyotrophic Lateral Sclerosis简称ALS(肌萎缩侧索硬化症) (2)Spinal Progressive M Atrophy简称SPMS(脊髓进行性肌萎缩) Werdnig-Hoffmann氏病(遗传早发性脊髓性     

运动训练治疗肌萎缩侧索硬化症的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种累及上、下运动神经元的神经退行性疾病,目前尚无法治愈。针对ALS的临床管理较复杂,需要多学科合作,对症治疗及康复治疗是重要干预手段。运动训练能防止ALS患者肌肉废用性萎缩,同时也有助于患者心血管系统健康,被认为是ALS患者的一种潜在治疗方法,但仍存在一定争议。本文将阐述运动训练治疗ALS的机制、临床应用及对ALS的影响,以期为运动训练治疗ALS患者提供更多参考资料。     

肌萎缩侧索硬化血清白蛋白与疾病严重程度的相关性

目的:探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者血清白蛋白与疾病严重程度的关系。方法:收集经临床确诊的60例ALS患者进行了随访和评估,另选60例周围神经病作为对照组,对两组年龄、性别、胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、血清白蛋白、尿素、尿酸方面进行对比分析,肌萎缩侧束硬化的严重程度由专门神经内科医师行ALS功能量表修订版(ALS Function Scale,ALSFR S-R)评估,并进行ALSFR S-R评分与血清白蛋白相关性分析。结果:ALS组血清白蛋白为(42.51±4.89) mmol/L,周围神经病组血清白蛋白为(44.61±5.44) mmol/L,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。两组在胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、尿素、尿酸比较差异无统计学意义(P0.05)。ALS患者血清白蛋白与患者ALSFRS-R评分做相关性分析显示呈正相关(r=0.306,P0.05)。结论:血清白蛋白计算简便,是一个有效快捷的评估ALS疾病严重程度的指标,具有一定的临床应用价值。     

1例肌萎缩侧索硬化症并发重症肺炎并机械通气病人的护理

正肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)俗称渐冻人症,是运动神经元病最多见的类型,上、下运动神经元均有损害,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征,发病年龄多在30岁~60岁,多数45岁以上发病,男性多于女性。常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,以大、小鱼际肌,骨间肌,蚓状肌为明显,双手可成鹰爪     

定量肌电图运动单位电位多项参数对肌萎缩侧索硬化症患者的评估价值

目的：分析肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)神经传导和F波的变化以及单纤维肌电图(SFEMG)的异常，探讨定量肌电图运动单位电位(motor unit potential，MUP)多项参数对ALS患者的评估价值。方法：福建省立医院神经内科收治的ALS患者60例和体检的健康者55例(对照组)，对两组对象进行定量肌电图检查和常规运动及感觉神经传导测定。结果：MUP参数对ALS诊断以面积、时限、大小指数最敏感；多相波敏感性较差；自发电位敏感性小于MUP参数。ALS运动末端潜伏期(DML)延长和复合动作电位(cMAP)波幅下降，F波出现率下降与肌萎缩有明显关系，ALS在SFEMG表现为颤抖增宽和出现阻滞，纤维密度明显增高。结论：肌电图、单纤维肌电图、神经传导、F波检查可在无明显临床症状时即发现下运动神经元损害，对ALS早期诊断、鉴别诊断和病情预后评估有重要价值。     

肌萎缩侧索硬化与SOD1基因的相关性研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是最常见的缓慢进展性运动神经元疾病,其发病机制与超氧化物歧化酶(superoxide dismutase1,SOD1)基因突变有关,本文对ALS与SOD1基因的研究进展进行综述。     

肌萎缩侧索硬化干细胞治疗研究进展

<正>肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种成年起病的致死性的慢性进行性神经变性疾病,临床上肢体和延髓的上、下运动神经元损害并存。除利鲁唑(riluzole)可延长存活时间数月外,目前尚无其他确切有效的临床治疗方法,患者诊断后平均存活期2.5~5.0年,最终死于呼吸衰竭。鉴于ALS的确切发病和进展的机制尚不明确,针对性靶向治疗的研究至今难以取     

SOD1突变及其介导的线粒体异常在肌萎缩侧索硬化症中的研究进展

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclero-sis,ALS)是一种多致病性神经退行性疾病,同时累计上下运动神经元,最终导致严重的肌无力与呼吸衰竭,从发病至死亡仅经2～5年[1].ALS普遍分为散发性ALS(sALS)与家族性ALS(fALS),sALS占90％,剩余10％的fALS与50多个...     

肌萎缩性侧索硬化症(下)

进修医生教授,请问如何诊断肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)病人?ALS应该与哪些疾病进行鉴别诊断? 教授 ALS主要出现上下运动神经元损害的症状,无感觉障碍,肌电图呈神经元性损害,一般不难作出诊断.上运动神经元损害的症状有肢体腱反射活跃或亢进、强哭或强笑、腹壁反射消失以及病理反射阳性.下运动神经元损害的症状包括躯体的肌无力、肌萎缩以及肌电图所表现的纤颤和正锐波.     

西南地区肌萎缩侧索硬化患者的经济负担现状及影响因素分析

目的研究中国西南地区肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者的经济负担现状及其相关影响因素。方法收集分析50例ALS患者的经济负担调查问卷、肌萎缩侧索硬化功能评分量表(amyotrophic lateral sclerosis functional rating scale,ALS-FRS)、生活质量量表(the MOS item short from health survey,SF-36)。结果 ALS患者经济负担大。总费用与年龄、病程无显著相关性(P0. 05),与个人年收入、家庭收入、照顾时间、间接费用与自负费用呈正相关,与FRS得分、SF-36得分均呈负相关(P0. 05)。结论在我国西南地区,ALS患者的经济负担大。收入及自付费用越高的患者经济负担越大。随着照顾时间增多,ALS患者的功能评分越差,患者的经济负担也越大,同时生活质量更差。现迫切需要国家医保对ALS患者进行更多的支持,从而减轻患者的经济负担,改善生活质量。     

1例肌萎缩侧索硬化症患者的护理体会

正肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的最常见类型,由于上、下运动神经元变性导致延髓部、四肢、躯干、胸部及腹部肌肉逐渐无力和萎缩。该病分布呈全球性,发病率约为2~3/10万,80%~90%的患者多在3~5年死于肺部感染引起的呼吸衰竭[1],我院于2016年4月收治此病患者1例,通过良好的护理,患者病情好转后出院。现将该ALS患者的护理体会总结如下。     

肌电图对肌萎缩侧索硬化与脊髓型颈椎病的鉴别诊断价值

目的探讨胸段棘旁肌(thoraspinalmuscle,TSM)肌电图对肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)与脊髓型颈椎病(cervicalspondyloticmyelopathy,CSM)的鉴别诊断价值。方法对12例ALS和13例CSM患者分别进行三肢肌、胸锁乳突肌(sternocleidomastoidmuscle,SCM)、TSM肌肌电图检测。结果ALS组:(1)12例中三肢肌肌电图均呈神经源性损害,阳性率为100%。(2)12例中10例SCM肌呈神经源性损害,阳性率为83%。(3)12例T9～11TSM肌安静状态均有失神经电位出现,阳性率为100%;CSM组:(1)13例均有单个以上的肢体呈神经源性损害,阳性率为100%,包括1例三肢肌、4例两肢肌(双上肢)、10例单侧上肢肌呈神经源性损害。(2)13例SCM肌肌电图均未见异常。(3)13例T9～11TSM肌肌电图安静状态均呈生理性电静息。结论TSM肌肌电图出现一定数量以上的纤颤波和正锐波能提高ALS患者亚临床检出率,增加TSM肌群神经源性损害依据,为ALS的诊断以及与CSM的鉴别诊断提供新的有价值的客观指标。