母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤三例临床及病理分析

回顾性分析2014年1月至2019年1月武汉协和医院收治的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）3例临床病例特点,并复习相关文献。3例患者 (男2例,女1例) 均以皮肤表现为首发症状,表现为淡红色丘疹、结节、斑块,组织病理均显示真皮及皮下可见弥漫浸润中等大小淋巴样细胞,可见核分裂象,表皮未受累;免疫组化显示CD4,CD56,CD123均阳性。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例

例1,患者女,85岁。全身泛发青紫色丘疹、结节2个月,无自觉症状。例2,患者女,33岁。左侧下腹部出现一紫红色结节3个月,质地硬,活动度差,边界尚清,压痛(+)。皮损组织病理示:两例组织学表现基本一致,表皮未见异常,真皮全层见中等大小、形态较一致的幼稚肿瘤细胞弥漫或灶状浸润,肿瘤组织与表皮之间形成无浸润带,肿瘤细胞核大,深染,不规则,核仁不明显。免疫病理学示:两例均表现CD4,CD56,CD123,CD31(+),CD3,CD20,CD117,MPO,EBER(-)。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。两例患者分别于确诊后1个月及8个月死亡。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,2008年正式命名.临床上以皮肤受累为首发症状,表现为挫伤样结节或斑块.该肿瘤易侵犯骨髓及淋巴结,病程凶险,预后差.其肿瘤细胞来源于浆细胞样树突细胞前体细胞,具有独特的免疫表型:CD4、CD56阳性,TdT和CD68部分阳性,还表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD123、TCL1和BDCA-2.但目前其发病机制仍未明确,且无标准治疗方案.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

<正>患者男,65岁。主诉:皮肤红色斑丘疹半年,WBC增多、贫血、血小板减少及发热1个月。现病史:患者半年前背部皮肤出现红色斑丘疹,不伴痒痛。3个月前皮损渐扩展至面部、胸部及四肢。查血常规示血小板减少。1个月前发热,血常规检查示轻度贫血,血小板明显减少,WBC明显增多,白细胞分类可见大量原始细胞,提示急性白血病。于外院行骨髓穿刺术,细胞形态学(结合流式细胞CD56+)疑NK细胞淋巴瘤侵犯骨髓,于2012年6月12日收治入院。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种少见的侵袭性淋巴瘤,2008年正式命名.临床上以皮肤受累为首发症状,表现为挫伤样结节或斑块.该肿瘤易侵犯骨髓及淋巴结,病程凶险,预后差.其肿瘤细胞来源于浆细胞样树突细胞前体细胞,具有独特的免疫表型:CD4、CD56阳性,TdT和CD68部分阳性,还表达浆细胞样树突细胞相关表面标志CD123、TCL1和BDCA-2.但目前其发病机制仍未明确,且无标准治疗方案.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,26岁。面部结节、斑块半年。皮肤科检查:右颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃。皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋巴细胞浸润,细胞中等大小,核膜薄,染色质细,核分裂象易见。免疫组化:CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD43(+)、CD34(+),Ki-67(60%阳性);CD20、CD79a、丝氨酸蛋白酶(granzyme)B、CD3、CD45RO、CD68、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、T细胞内抗原(TIA)-1均阴性。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

患者女,39岁,因全身散在红斑、结节半年余,进行性加重1个月于2014年4月18日来我院就诊。患者半年前无明显原因发现右上臂出现一红色肿物,不痛不痒且逐渐增大,近1个月发现其背部、肘部出现相同肿物,为进一步明确诊断,就诊于我科。患者自发病以来无发热、关节痛、盗汗、光敏、脱发及体重下降等症状。既往体健,个人史、婚育史无特殊,家族中无类似病史……     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

患者男,51岁,全身皮肤散在暗红色斑丘疹、结节1年余。皮损逐渐增多,初发时无明显不适,逐渐出现触痛。体检：头面、躯干、四肢可见散在分布的暗红色斑丘疹、浸润性斑块、皮下结节,边界尚清,部分有触痛,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结,余浅表淋巴结未触及。骨髓穿刺结果显示,淋巴系统占32.5%,其中幼稚淋巴细胞占10%,此类细胞大小不等,形态多不规则,细胞质量中等,色蓝,核形不规则,核染色质呈颗粒状。皮损组织病理检查：真皮浅层及脂肪组织大量中等大小异型肿瘤细胞弥漫性浸润,肿瘤细胞染色质细颗粒状,稀疏,核仁不明显,核分裂相易见。免疫组化：CD4、CD56、CD43强阳性;CD68及TdT少量细胞阳性;L26、CD3、CD38、颗粒酶B、MPO均阴性。根据临床资料、实验室检查、皮肤组织病理及免疫组化结果,诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

原发皮肤的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例

目的 报道2例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN).方法 从临床表现和组织病理学、免疫表型、治疗及预后对2例BPDCN进行分析.结果 2例患者均为女性,皮损为首发症状.例1结节位于腰背部及左上臂,呈紫红色,组织病理:真皮及皮下脂肪层大量淋巴样细胞呈弥漫性浸润,浸润区与表皮之间形成无浸润带.例2皮损为左膝关节皮下肿块,组织病理:真皮及皮下组织淋巴样细胞呈结节状浸润.2例免疫组化均示CD4、CD56、CD123强阳性,Ki-67阳性约40％,MPO、EBER阴性.例1 TdT阴性,例2 TdT阳性.骨髓象均显示:粒系、红系及巨核系增生活跃,分叶阶段细胞比例增高.骨髓免疫表型均显示:未累及骨髓.血常规均示贫血.例1于确诊2个月后死亡,例2经VDLP及CHOP化疗后皮损消退,并进行同种异体骨髓移植,目前状况良好,皮损无复发.结论 BPDCN是少见的常以皮损为首发症状的恶性肿瘤,以迅速生长和高度侵袭性为特征,预后不良,无标准的治疗方法,早期诊断,进行治疗干预可改善患者预后,异体骨髓移植可明显延长生存期.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤二例

例1,女,24岁,面部淤青色斑块5个月;例2,男,77岁,全身散发结节、斑块5个月,有银屑病病史18年。组织病理真皮内均可见弥漫性母细胞样细胞单一性浸润,与表皮有无浸润带形成;免疫组化均示CD123(+)、CD56(+)、CD4(+)、CD3(-)、CD20(-);诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。例1于发病第16个月死亡;例2失访。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例

正1临床资料患者男,58岁。左前臂肿块半年,进行性加重1个月。半年前,无明显诱因患者于左前臂伸侧出现鸽蛋大小红色结节,直径约1~2cm,无瘙痒及疼痛。4个多月前,患者在当地医院行切除术,术后未行病理检查。很快于原切除部位再次长出类似肿块,近1个月肿块生长迅速至鸽蛋大小。体检:各系统检查未见异常,全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:左前臂伸侧可见一鸽蛋大小的暗红色圆形肿     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

患者男,65岁。因背部皮疹半年,伴白细胞增多、贫血、血小板减少及发热1个月,于2012年6月12日入院。患者于半年前背部皮肤出现红色斑丘疹,无瘙痒及疼痛。３个月前皮疹渐扩展至面部、前胸、四肢。查血小板78 × 109/L,血红蛋白、红细胞、白细胞及白细胞分类正常……     

自行消退的皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

报告1例皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,33岁,孕32+1周。全身多发紫红色结节及斑块1个月,无痛痒,外周血WBC及单核细胞均增多。皮肤科检查:躯干及四肢散在紫红色结节及斑块,表面光滑,质韧。皮损组织病理检查:真皮全层胶原束间单个核细胞浸润,可见核异形。骨髓穿刺示骨髓增生Ⅱ级,粒系0.27,红系0.29,单核细胞比例偏高,原幼单细胞占0.31,可见Auer小体。外周血涂片:单核细胞比例偏高,可见中幼粒细胞。免疫组化示CD56(+)及CD4部分(+)。诊断:皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者未行任何治疗,剖宫产后皮损、血象及骨髓象均暂时好转。3个月后病情复发,进展为急性单核细胞白血病。血液科行CLAG方案化疗达到完全缓解。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究进展

2008年WHO在造血和淋巴系统肿瘤分类中将发生于皮肤,CD56和CD4阳性,并表达CD123,血树突细胞抗原2和4等浆细胞样树突细胞标记的所谓"母细胞性NK细胞淋巴瘤"命名为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤,认为其起源于浆细胞样树突状细胞,是一种罕见的临床侵袭性淋巴瘤,可发生于各年龄组,多数为中老年男性。临床多有皮肤损害,表现为孤立性、多发性肿块、结节、斑块、红斑,可迅速累及淋巴结、软组织和中枢神经系统,临床过程凶险。组织学有一定特点,确诊依赖对肿瘤细胞的免疫标记。患者最初对化疗可有较好反应,但复发快,复发率高,中位生存时间仅12～14个月。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤研究及诊疗进展

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的侵袭性造血组织肿瘤,病程进展快,预后差。病变常累及皮肤、淋巴结、脾脏、血液和骨髓,其组织病理学与免疫组化具有特征性表现,皮肤损害的组织病理学与皮肤白血病类似,肿瘤细胞呈母细胞性,呈现特征性免疫表型CD4⁺CD56⁺CD123⁺,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。治疗上目前缺乏标准化方案,主要采用高强度化疗联合造血干细胞移植(HSCT)进行治疗。明确的靶向治疗分子靶点仍未发现,新药SL-401已用于靶向治疗临床试验。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

本文报道一女性患者,72岁。全身泛发性红色丘疹半年,进行性加重1个月。皮损病理检查示:真皮浅层有一无细胞带,其下单一性弥漫性淋巴样细胞增生浸润,免疫组化检查示:CD56+、CD123+、CD4(弱+)。诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。我们对相关文献进行了复习。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例北大核心CSCD

患者女,19岁,左下肢暗红色斑丘疹1年余,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结。皮肤肿物组织病理检查：皮肤正常结构消失,可见淋巴样肿瘤细胞弥漫浸润,细胞中等大小,核仁不清楚;免疫组化：CD4（＋＋）、CD56（＋＋）、CD123（＋＋＋）,TdT部分阳性。骨髓穿刺行流式细胞检查：异常细胞占59．9％,表达CD123st（IL-3Ra）、HLA—DRst、CD56、CD304（BDCA-4）、CD7、CD11b、CD33、CD36、CXCR4和CD13dim,部分细胞表达CD4和CD117。透射电镜观察骨髓细胞：可见大量形态大小均一的淋巴样细胞,细胞表面可见粗大突起,胞核胞质比例高,胞核圆形居中,有呈脑回样深切迹,异染色质块状边集,核仁多见,少量胞质,其中可见内质网、线粒体等细胞器,内质网均呈浆细胞样同心圆状排列。骨髓细胞表现兼具树突细胞及浆细胞特征。诊断：母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤临床分析

目的：探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN）的临床特征及分子生物学特点。方法：回顾性分析2017年10月——2020年11月收治的3例BPDCN患者,应用高通量测序（next generation sequencing, NGS）技术检测热点基因突变,动态监测其基因水平变化,分析临床特征。结果：3例患者诊断明确,均接受化疗,例1接受造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation, HSCT）后无病存活至今,例2、3死亡。例1以急性白血病起病,初诊时表现为TET2基因双位点突变,随着病程的发展,患者逐渐出现了KRAS和BRAF等突变;例2及例3均检测到胚系来源基因突变各1个,分别为PDGFβ突变（c.C283T）、rs2191566GG。结论：BPDCN的分子生物学特征具有异质性,NGS基因筛查有助于治疗方案的选择;KRAS、BRAF突变可能参与了伴TET2突变的BPDCN的发展,急性髓系白血病（acute myeloid leukemia...     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤

患者女,35岁,因全身红色斑块、结节5个月,皮损加重半个月入院。患者5个月前无明显诱因出现头皮、胸腹部红斑、斑块和结节,无明显自觉症状,皮损逐渐增多。半个月前皮损迅速增多并融合,累及全身,伴发热、乏力、肌肉酸痛、活动后气促及吞咽困难。皮肤科检查：面部、躯干及四肢多发融合性斑块、结节,浸润明显,质硬,表面光亮。右侧腋下、双侧腹股沟可触及淋巴结增大。口腔上颚及双侧颊黏膜可见黄白色斑块。皮损组织病理检查及免疫组化结果提示：考虑诊断母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤。正电子发射体层成像（PET-CT）结果提示：考虑淋巴瘤伴多系统受累可能性大。     

皮下孤立性母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤一例

患者男,53 岁。左耳后包块3月余,于2013年2月25日入院。患者3个月前无意中发现左耳后有一质软肿块,表面光滑,受压时疼痛。体检：双耳廓对称,形态正常,左耳后见一4.5 cm × 2 cm紫红色肿物,突出于皮肤,表面光滑,边界清,与周围无粘连,可推动,受压时疼痛（图1）。全身浅表淋巴结无肿大。否认有肝炎、结核等传染病史,无家族性遗传病史。实验室检查：血常规无异常,血糖偏高。骨髓穿刺涂片无异常。入院后行包块切除术……