血栓性微血管病发病机制的研究进展

血栓性微血管病（TMA）是一组临床病理综合征,病理表现主要为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床表现主要为微血管病性溶血乃至贫血、血小板减少及微循环中血栓造成的器官受累。经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）,其它常见的血栓性微血管病病因还包括恶性高血压、硬皮病肾危象、妊娠相关的肾脏损害及抗磷脂综合征等。     

补体系统与血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）的基本病理特征为内皮细胞受损、血小板聚集、微血栓形成，进而导致微血管病性溶血性贫血、血小板减少和器官功能障碍。补体具有溶解细胞、调理吞噬作用、参与炎症反应等多种效应。补体过度活化不仅会损伤血管内皮细胞，还会通过与血小板、凝血因子、炎症因子的相互作用促进微血栓形成。因此，补体系统在TMA的发病机制中起着核心作用。文章以非典型溶血尿毒综合征、硬皮病肾危象和HELLP综合征为例，阐述补体系统与TMA之间的紧密关联，旨在帮助临床医生全面地认识TMA发病机制和治疗靶点。     

系统性红斑狼疮中的血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）是一种以微血管血栓形成为特点的累及多器官的临床病理综合征。系统性红斑狼疮（SLE）患者产生抗含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（ADAMTS13）抗体、补体过度活化、合并感染及使用某些药物时需警惕TMA的发生。SLE合并TMA者病情危重，常规治疗应答差，及早开启血浆置换治疗、合理使用卡普赛珠单抗或依库珠单抗有助于改善患者预后。文章旨在帮助风湿科医生了解SLE-TMA的研究进展，早期识别并及早启动个体化治疗，降低病死率。     

血栓性微血管病发病机制及分类新认识

血栓性微血管病(TMA)分血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒症综合征(HUS),HUS又分感染后HUS和非典型HUS,现认为HUS发病主要与补体旁路途径的过度激活相关。     

感染与血栓性微血管病

血栓性微血管病（TMA）是一组以微血管栓塞为病理特征的疾病,约33%的继发性TMA为感染导致,主要发病机制为不受控制的补体激活,其次直接的内皮损伤、含Ⅰ型血小板结合蛋白基序的解聚蛋白样金属蛋白酶（ADAMTS13）抗体的产生以及遗传和环境易感性均参与其中。各种细菌及病毒感染均可诱发TMA,常见的细菌感染为革兰氏阴性杆菌,病毒感染以巨细胞病毒和EB病毒多见。重症感染容易导致血小板下降、脓毒血症、弥散性血管内凝血等,与TMA表现重叠,诊断较为困难。在临床工作中,对于有贫血、血小板减少及多器官功能衰竭的重症感染患者,应该引起高度重视,警惕合并TMA,及时诊断及治疗,改善患者预后。     

血栓性微血管病发病机制及治疗

血栓性微血管病是常见的一组临床病理综合征,因其发病机制不清且缺乏有效治疗手段,患者预后常较差.近年有关该病的发病机制及治疗均有许多新进展,本文将就此作一综述.     

血栓性微血管病的肾脏损害——附27例临床病理分析

目的：分析血栓性微血管病（TMA）肾脏损害临床及病理特点，探讨临床及病理改变与预后的关系。方法：27例临床及肾活检明确诊断的TMA患者，男性12例，女性15例，年龄12～53岁。分析其病因、临床表现、实验室检查特点、病理改变特征及预后。结果：起病诱因：4例有明确腹泻史；3例有丝裂霉素化疗史；2例妊娠后起病；2例食物中毒史；1例蛇咬伤，15例未发现明确病因。临床均有贫血；外周血红细胞碎片阳性；乳酸脱氢酶升高；血小板减少；肾功能不全；21例患者需行肾脏替代治疗；21例有明显高血压，其中6例达到恶性高血压。有5例患者病程中出现神经或精神症状。肾脏组织学改变主要有二种类型：14例病变以间质血管变为主，病变在小叶间动脉和人球动脉，表现为内膜增生、增厚，粘液性水肿，血栓形成，血管腔明显狭窄、闭锁，肾小球明显缺血性皱缩，其中2例为肾皮质坏死。13例以肾小球病变为主，病变主要在肾小球和人球动脉，肾小球内皮细胞肿胀，与基膜分离，内皮下增宽，分层。随访1年，6例患者肾功能完全恢复正常，11例患者进入终末期肾功能衰竭，其余10例患者仍持续慢性肾功能不全。结论：TMA的病因复杂，典型腹泻相关的溶血性尿毒症综合征少见，多数患者病因并不明确。TMA患者的肾脏损害重，预后差，近半数患者1年左右进入终末期肾衰。TMA预后与病因及间质血管病变的轻重有关。     

血栓性血小板减少性紫癜发病机制及治疗进展

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)为一组罕见的微血管血栓出血综合征,临床主要表现为"五联征":微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、肾脏受累和发热,其诊疗困难,死亡率高。本文就TTP的发病机制和治疗进展综述如下。1 TTP发病机制TTP分为遗传性和获得性,后者又分为特发     

血栓性血小板减少性紫癜9例临床分析

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种严重的微血管血栓-出血综合征,是在某些因素作用下,血小板发生异常聚集导致血栓形成和血小板消耗性减少,引起的一系列临床表现,包括血小板减少、     

关注非典型溶血尿毒综合征

非典型溶血尿毒综合征（aHUS），属于血栓性微血管病，是表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的临床综合征。病情常危重，未经有效治疗常致死亡或肾衰竭。文章将论述aHUS的发病机制、精准诊疗的最新进展，并展望可能的研究方向。     

造血干细胞移植早期并发症中凝血与抗凝及纤溶指标变化的临床意义

造血干细胞移植（HSCT）早期并发症（移植后100d内）包括感染、急性移植物抗宿主病（aGVHD）、肝静脉闭塞病（VOD）和其他血栓性微血管病（TMA）等，我们监测了76例HSCT患者的凝血、抗凝及纤溶指标，并分析它们在并发症出现时的变化及临床意义。     

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病的诊断和治疗

造血干细胞移植相关的血栓性微血管病（TA-TMA）是一种移植后严重并发症,发病机制的核心是内皮损伤和补体异常激活。依据临床表现、实验室指标及组织学可作出综合判断。治疗上强调去除病因作为一线治疗,效果不佳时,个体化选择抗C5单克隆抗体（简称单抗）、去纤苷、抗CD20单抗、血浆置换等为主的二线治疗。     

造血干细胞移植相关血栓性微血管病2例报道并文献复习

正血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以血小板聚集所致的弥散性血栓堵塞微循环的溶血性贫血和血小板减少性出血为临床特征,并伴有神经精神症状、不同程度的肾损伤和发热的一类血栓性微血管病。除原发性和遗传性外,常见继发性病因有:自身免疫性疾病、药物过敏、妊娠、感染、器官移植和中毒等。移植相关血栓性微血管病(transplantation-associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是骨髓移植术     

血栓性血小板减少性紫癜的发病机理和有关实验室检查的评价

血栓性血小板减少性紫癜的发病机理和有关实验室检查的评价上海第二医科大学附属瑞金医院曾晓颖，沈志祥，上海２０００２５血栓性血小板减少性紫癜（ＴＴＰ）是一个微血管性血栓──出血综合征，其主要特征有微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、中枢神经系统异常、肾...     

系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病

血栓性微血管病是一种预后极差的严重的临床病理综合征,可与结缔组织病相关,如系统性红斑狼疮、系统性 硬化及抗磷脂抗体综合征等。系统性红斑狼疮合并血栓性微血管病病死率高,对系统性红斑狼疮合并血栓性微血 管病的早期诊断和治疗,尤显重要。     

三例血栓性血小板减少性紫癜临床分析及PLASMIC评分的应用

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是一种严重的微血管性血栓-出血综合症,临床上并不常见,其临床表现不具特异性,常以血小板集聚引起弥散性微血管内血栓形成,导致脏器缺血为特征[1]。经典的五联征包括血小板减少,微血管病性溶血性贫血,神经精神症状,肾脏损害和发热。该病起病急,进展快,病情凶险,如不得到有效治疗,死亡率高达90%,因表现为PLT减少, 如盲目输注PLT有可能加重血栓形成并造成严重后果;2017年我院共诊治3例TTP,现报道如下。     

造血干细胞移植相关血栓性微血管病TTP(TMA)2例报道并文献复习

目的：探讨移植相关血栓性微血管病(TA-TMA)的病因、发病机理、临床表现及早期诊断和治疗。方法：用血浆置换治疗2例TMA同时辅以皮质激素和长春新碱等治疗。结果：一例因血小板未植活并输注无效致颅内出血而死亡；一例获得缓解。结论：TA-TMA的发生与性别、年龄,HLA配型,预处理方案,感染,aGVHD,植入不良,及某些药物等因素有关 。发病机制是毛细血管内纤维素-血小板血栓形成。减停CSA,早期血浆置换辅以长春新碱是目前治疗本病的最佳方法。     

妊娠与急性肾损伤——关注血栓性微血管病

妊娠期及围产期妇女凝血改变、补体激活、免疫异常容易诱发血栓性微血管病(TMA)。对先兆子痫、产后大出血等引起的急性肾损伤(AKI)患者，除了考虑血容量不足等因素外，需要关注伴发TMA可能，及时检验发现TMA特征性表现。如果怀疑出现TMA,应尽早行血浆置换或血浆输注治疗，保护孕产妇及胎儿的生命和健康。     

关注肺肿瘤血栓性微血管病

最近,Uruga等报告了30例经尸检证实的肺肿瘤血栓性微血管病患者 （ pulmonary tumor thrombotic mieroangiopathy, PTTM）,较之以往零星的报道,该文更系统地对FITM进行了描述。PTTM是肿瘤患者一种严重而少见的并发症,目前尚未引起国内临床医生关注。研究报道,因肿瘤死亡患者的PTTM的发生率为1．4％,     

血栓性血小板减少性紫癜3例分析

血栓性血小板减少性紫癜( thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种血栓性微血管病,较为罕见,易被误诊、漏诊.该病起病多急骤,进展快,如得不到及时有效的治疗,易致死亡.2011年2月以来我院连续诊治TTP共3例,现报道如下.