中医药治疗肝豆状核变性痰瘀互结证用药规律研究

目的:应用数据挖掘技术和关联规则研究痰瘀互结型肝豆状核变性的中医药治疗规律.方法:基于数据挖掘技术及HIS系统,查询2013年2月-2018年12月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的肝豆状核变性痰瘀互结证患者的病历资料,进行回顾性研究,运用复杂网络技术挖掘其核心处方,采用SPSS Clementine 12.0软件进行Aprior模块分析,研究高频药物关联规则及用药规律.结果:得出高频药物12味,其中寒性药物与苦味药物使用最多,药物以归肝、脾、胃经者最多;模块分析得出大黄与黄连的配伍具有更高的关联度,为常用药对;半枝莲、黄连、大黄为常用药组.主成分因子分析共提取5个公因子.结论:根据用规律分析,本院脑病科治疗肝豆状核变性痰瘀互结证从肝论治,以活血化瘀、清热利湿等为药物的组方原则.     

杨文明从痰瘀论治肝豆状核变性

<正>肝豆状核变性系铜代谢障碍导致肝脑肾等器官损害及角膜K-F环等为主要临床特征的常染色体隐性单基因遗传疾病。鉴于中医内科学中并无"肝豆状核变性"相对应的病名,但根据该病临床表现大多有头摇肢颤、言语謇涩、流涎不止、动作笨拙、腹胀黄疸、精神障碍等,中医辨病将其归为"肝风""颤证""黄疸""鼓胀""郁证"等病证范畴[1-2]。肝豆状核变性的病位主要在肝及脑髓,病变脏腑涉及脾、肾、胆、心、     

痰瘀主论肝豆状核变性

肝豆状核变性,又称Wilson病(Wilson disease,WD),系常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑部变性等为主要特征的全身性疾病。不同地区及人群的患病率不一,世界人群患病率为0.3/10万~3/10万[1,2]。本病多隐匿起病,进展缓慢,若未能及时给予正确治疗,患者多于发病后2~6年内死亡,严重者仅能存活数周,本病如能早期诊治,则可明显延缓或阻止疾     

肝豆状核变性治疗进展

正肝豆状核变性(hepatocellular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson's disease,WD)是常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,也是发病率较高的少数几种可治性遗传病之一。其发病机制是体内铜代谢障碍造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝、肾及角膜大量沉着,造成沉积部位产生程度不等的功能与结构损害,临床表现为震颤、肌张力障碍、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。     

腹型肝豆状核变性饮食管理体会

目的:总结腹型肝豆状核变性饮食管理的护理体会。方法:在普通肝豆状核变性变性饮食管理基础上,结合肝功能损害、肝硬化、腹水等特点以及中医辨证分型,对33例腹型肝豆状核变性进行饮食管理。结果:33例患者病情未见进一步加重,均未发生上消化道出血、营养不良等并发症。结论:全面合理的腹型肝豆状核变性患者的饮食管理,取得了满意的效果。     

肝豆状核变性分子生物学研究进展

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）又称Wilson＇s disease（WD）,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,发病率为1／30万,基因频率0．056,是儿科临床常见的遗传代谢性疾病之一。肝豆状核变性基因为ATPTB,编码一种P型铜转运三磷酸腺苷（ATP）酶,其基因突变是导致肝豆状核变性的根本病因,现就肝豆状核变性的分子生物学以及中国的ATP7B基因突变研究进展综述如下。     

中西医结合治疗复发性肝豆状核变性15例

肝豆状核变性(HLD)是常染色体隐性遗传代谢障碍疾病。在遗传障碍性病中，HLD是少数几种治疗效果较好的疾病之一，但本病治疗需终身服药，有些患者及家属对终身治疗的意义认识不足，或因经济困难，购不到药而中途间断，停药以致病情复发。复发性HLD往往病情较重，可因某些诱因突然进入严重状态，治疗较为棘手。本文报告15例复发性HLD患者用肝豆丸(肝豆汤)及锌剂治疗效果满意，现报告如下：     

中西结合治疗肝豆状核变性的护理

总结了中西结合治疗37例肝豆状核变性患者的护理体会,主要包括神经系统症状、肝脏症状、精神症状的护理、饮食指导、药物副作用的观察及康复护理等。认为在中西结合治疗的基础上实施整体护理,对促进疾病的康复、提高患者的生活质量有重要意义。     

肝豆状核变性的护理

肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病 (ＨＬＤ) ,是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病 ,其发病率为 0 5 10万～ 3/ 10万[1] 。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状。而早期予有效的驱铜治疗是改善本病预后的关键 ,并可获得近似常人的生活质量和寿命。我院 1994年 6月～2 0 0 0年 11月共收治肝豆状核变性患者 13例 ,取得满意疗效 ,现将护理体会报告如下。1　临床资料13例中男 4例 ,女 9例 ,年龄 11～ 4 3岁 ,平均年龄 19 3岁。首发症状 :以神经精神症状首发 5例 ;以肝功能损害首发 7例 ;以急性溶血性贫血首发 1…     

肝豆状核变性26例的护理

肝豆状核变性（HLD）又称W ilson′s病（W D）,是一种常染色体隐性遗传病,其基因编码一种参与铜跨膜转运的P型ATP 78酶,突变后致该酶功能下降或丧失,铜的排泄受阻,产生铜蓄积而导致肝、脑、肾等器官系统损害,以肝硬化和锥体外系症状常见,重者可因肝衰竭等死亡。本病虽然发病率不高,但病残率却较高,患者表现为程度不同的多方面的功能障碍,严重影响了患者生活质量和社会生活能力。我院2003-01/2007-12共收住肝豆状核变性26例,现报道如下。     

肝豆状核变性1例

患者男,24岁.因进行性肢体震颤,自觉乏力、纳差1个月,伴失语,流涎8天入院.病程中无发热、恶心、呕吐,休息后症状无缓解.患者否认有急慢性传染病史、家族遗传病史及先天病史.查体:全身皮肤无黄染,于颈、胸部可见多处蜘蛛痣,肝掌,肝脾肋下缘未触及,肝区无扣击痛.生化全项示ALT: 49 μ/L、AST: 52 μ/L、GGT: 95 μ/L.外院血清铜蓝蛋白120 mg/L,其余均为正常.     

30例脑型肝豆状核变性的护理

正肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson病(Wilson disease),是因常染色体隐性遗传的铜代谢障碍导致的脑基底节变性和肝功能损害的疾病。临床上一般为潜伏型(无症状型,症状前期型)、临床表现型。而临床表现型又分为脑型、脊髓型与脑-脊髓型、骨-肌     

吞咽治疗仪治疗肝豆状核变性患者吞咽障碍的疗效观察

目的 :观察德国菲兹曼吞咽治疗仪治疗肝豆状核变性患者吞咽障碍疗效。方法:将60例肝豆状核变性伴吞咽障碍的患者随机分为2组,在驱铜治疗的基础上,实验组采用吞咽治疗仪辅助康复的训练,对照组仅采用驱铜治疗。结果 :治疗后2组均能改善吞咽障碍,实验组疗效优于对照组(P0.05)。结论 :吞咽障碍治疗仪治疗肝豆状核变性吞咽障碍疗效显著,能有效改善患者的吞咽功能,提高临床疗效,减少营养不良、吸入性肺炎及窒息等并发症的发生。     

肝豆状核变性的饮食治疗

10 a来我院共收治肝豆状核变性13例,饮食治疗体会如下. 1 临床资料 本组男9例,女4例,年龄13～26岁 ,平均22.3岁 .其中6例症状较轻,无明显诱因而双手颤抖,双下肢活动无力,走动不灵便,快步行走时常跌倒,无见K-F环,无肝、肾异常症状;另7例年龄较大的均于3～5 a前出现类似的症状,都曾用硫酸锌治疗,症状明显改善,后因双手颤抖加重,渐至持物不稳,语言不清,吞咽困难.而收入院,体检角膜可见上下为宽,两侧为窄约1.5～2 mm呈棕灰色的K-F环.脾均有不同程度增大,四肢震颤明显,肝内出现不同程度弥慢性病变.     

儿童肝豆状核变性18例分析

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特点。方法:回顾分析18例儿童HLD临床资料。结果:18例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为12、4、2例,K-F环阳性13例,血清铜蓝蛋白降低16例,尿隐血阳性7例,尿蛋白阳性5例,父母近亲结婚2例,阳性家族史3例,治疗有效13例(72.2%)。结论:儿童HLD中以肝病为首发症状者最多见,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低是本病的特征性改变,早期诊断予以青霉胺联合硫酸锌治疗可明显改善症状。     

肝豆状核变性分子生物学研究进展

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病(WD),是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍病。该病常起病于青少年时期,临床表现复杂多样。WD基因的成熟mRNA编码1个含1 411个氨基酸残基的蛋白质,即-种P型铜转运ATP酶(ATP7B),参与铜的跨膜转运。所有WD患者都有ATP7B基因突变。目前国际上已被检测的有300多种突变。WD临床表现的复杂性给临床诊断带来较大困难,迫切需要建立准确、快速的分子诊断方法,并进行症状前诊断或产前诊断。     

肝豆状核变性合并精神障碍研究述要

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）是由基因突变引起铜代谢障碍的一种常染色体隐性遗传病[1],因英国学者Kinnear Wilson于1912年首次对其系统描述而又名Wilson病（Wilson＇s disease,WD）,是目前少数可治疗的遗传性疾病之一。因铜代谢障碍导致铜在多脏器沉积是WD临床表现的基础。铜主要沉积在脑、肝、肾、角膜等部位[2],临床表现以锥体外系及肝损害症状为主,但不限于此。     

中医治疗痰瘀互结型高血压的研究进展

<正>原发性高血压病(Essential Hypertension, EH)是一种进行性的\"心血管综合征\",其特点是动脉血压持续升高。患者通常没有症状,但却能影响心脏、脑、肾脏及其它器官的结构和功能,导致中风或心肌梗死事件,甚至死亡,俗称\"无声杀手\"[1]。高血压病是世界范围内广泛存在的高发性慢性疾病,目前,患者总数超过10亿[2],虽然全球多个国家[3～7]高血压病     

肝豆状核变性54例临床分析

目的 :探讨肝豆状核变性的临床特点 ,以提高临床医生对该病的警惕性 ,避免误诊。方法 :回顾分析 5 4例肝豆状核变性的临床资料及误诊情况。结果 :5 4例中内脏型 2 9例 ,脑型 14例 ,混合型 11例。K F环阳性率 87 0 %。早期均误诊 ,误诊病种多样 ,误诊时间半月～ 3 2年不等 ,早期确诊预后较好。结论 :肝豆状核变性临床表现复杂 ,尤其对儿童不明原因的肝损害、锥体外系病征者应及时作K F环、CP等检查 ,早诊早治 ,改善预后