库兴氏综合征诊断中的若干问题

自1932年Cushing氏系统地描述本病以来,人们对库兴氏综合征(以下简称库兴氏征)的认识逐渐深刻。本综合征可见于垂体瘤引起的肾上腺增生、下丘脑——垂体功能障碍所致的肾上腺皮质增生及肾上腺皮质的肿     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征(EAS)是Cushing综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素(ACTH),刺激肾上腺皮质增生,产生过量皮质类固醇引起的临床综合征,占Cushing综合征患者总数的5%~10%。文献报道,最多见的病因为肺部或支气管肿瘤,约占50%,其次     

库兴氏病

成功治疗库兴氏病,主要取决于准确地确定肾上腺皮质机能亢进的病因学,如垂体依赖性肾上腺增生、肾上腺肿瘤、异位性ACTH生成以及较罕见的肾上腺微结节性增生。虽然诊断库兴氏病及鉴别其来源可能是简单的,但仍有许多病例在诊断及确定其皮质机能亢进的原因存在困难。本文着重讨论本病的病因学与治疗。 库兴氏病的病因学 垂体依赖性肾上腺增生病理生理学的争论,甚至自Cushing开始描述此综合征时即己开始。Cushing最初报告的8例病人中,3例尸检时发现嗜碱性细胞垂体腺瘤;2例     

应激生活事件在Cushing病发病中的作用

Cushing 本人和以后的不少人都注意到,Cushing 病(或综合征)的发病与生活事件的发生有关。但尚未有人用标准化的方法进行有对照的研究。本文应用精神病学及身心医学研究方法,探讨Cushing 病的最早症状出现前一年中生活事件发生情况及两者的关系。病人和方法本组 Cushing 综合征30例均符合本病临床和实验室诊断标准,其中 Cushing 病23例,垂体腺瘤伴有双侧肾上腺结节性增生3例,余为肾上腺腺瘤3例和癌1例。另选年龄、性别、婚姻、社会地位配对的正常人30名作为对照组。由同一检查     

库兴氏病:临床特征和诊断问题

库兴氏综合征(Cushing syndrome,CS)最常见的原因是垂体依赖性促皮质素(ACTH)引起的双侧肾上腺增生——CD。最近 Urbanic 等报道对31例     

皮质醇增多症的治疗

皮质醇增多症(Cushing综合征)是由于内源性分泌糖皮质激素过多所致。可引起一系列临床表现:向心性肥胖、多血质、紫纹、骨质疏松、糖耐量减退、高血压、乏力,女性则有月经稀少、闭经、不育、多毛、雄性化表现,男性并发阳萎、性欲减退。病因可分三大类:(1)依赖于促肾上腺皮质激素(ACTH)的双侧肾上腺皮质增生,10％是由于垂体有     

老年肺癌合并异位促肾上腺皮质激素综合征2例

异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是库欣综合征的一种特殊类型,是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量的有生物活性的促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)刺激肾上腺皮质增生,从而产生过量皮质类固醇而引起的临床综合征。老年肺癌     

异位ACTH综合征研究进展

异位ACTH综合征（EAS）是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿瘤组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，占Cushing综合征患者总数的5％～10％。文献报道，最多见的病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％，其次为胸腺及胰腺肿瘤，各约占10％，还可有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及胃肠道、生殖系统、前列腺等部位的肿瘤。目前大部分异位ACTH综合征的肿瘤定位不能明确，给临床诊断和治疗带来很大困难。近年来，异位ACTH综合征课题组在异位ACTH的临床和基础研究中做了一定的工作，现整理如下。     

双侧肾上腺切除术后垂体肿瘤的发病率——柯兴氏病患者治疗长期随访的研究

作者于1951～1976年诊断柯兴氏综合征38例,对其中21例(女19,男2)肾上腺皮质增生做过双侧肾上腺切除术的病人进行了长时期的随访。病者年龄13～54岁(平均30岁)。从肾上腺切除术到诊断垂体     

结节性增生与库兴氏综合征

结节性肾上腺皮质增生的病理生理学还不清楚,但可区分为两种不同的疾病。凡肉眼可见结节性增生,有一个以上的结节者(大小不等,直径常达数厘米),同时有肾上腺皮质增生。增生的程度不等,但病程长的病例可有萎缩表现。关键问题是肾上腺的功能是受垂体控制抑或是自主的。这种情况发生在20～40%的柯兴综合征病人,表明有一个从垂体依赖到肾上腺自主的转变过程。未经治疗的柯兴综合征病人,5年死亡率为50%。患巨结节增生的     

酮康唑治疗Cushing综合征:34例经验

酮康唑为有效的口服抗霉菌药及作用较强的性腺、肾上腺类固醇合成抑制荆。可通过干扰细胞色素 P-450酶系统而起作用。本文介绍酮康唑治疗34例 Cushing 综合征的经验。病人和方法 Cushing 综合征34例,男6例、女28例,平均年龄38.5(14～67)岁。其中28例为垂体依赖型,1例肾上腺腺瘤,2例原发双侧结节性肾上腺增生,1例肾上腺癌,2例异源 ACTH 综合征。每日服用酮康唑400～800mg,腺癌者用至1000～1200mg/d。前4周     

库欣综合征的病因和诊断

库欣综合征病因复杂,提法不断更新。在ACTH依赖型中,有垂体性(库欣病)及异位ACTH综合征两种,过去都只认为是肾上腺皮质增生、垂体性的也不是单一品种,包括占库欣病80％的具有相对自主分泌功能的垂体ACTH腺瘤、很少见的垂体ACTH细胞癌,另有10％左右表现为垂体ACTH增生,或在增生的基础上的腺瘤。关于Nelson综合征,认为是一     

Cushing综合征的药物治疗进展

Cushing综合征是因下丘脑—垂体—肾上腺轴调控失常而致肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总和,目前的药物治疗靶点包括控制下丘脑—垂体的促肾上腺皮质激素的合成和分泌、阻断肾上腺异常表达受体、抑制肾上腺糖皮质激素的合成和分泌,以及阻断外周糖皮质激素的效应。近年来,随着研究的深入,循证医学为传统的治疗方法提供了临床证据,越来越多的潜在药物靶点被发现,本文就Cushing综合征的药物治疗进展作相关综述。     

垂体肿瘤和柯兴氏综合征

柯兴氏综合征中垂体肿瘤的确实发生率很难确定。一些作者在作过尸体解剖的柯兴氏综合征患者中发现垂体腺瘤达50％,大部分腺瘤甚小,显微镜下才能识别,有X线表现或眼部征象的明显腺瘤较少见。Rynearson等观察的153例肾上腺皮质机能亢进患者中双侧肾上腺皮质增生122例,垂体腺瘤12侧(9例发生在肾上腺切除前,3例在肾上腺切除后)。Welbourn在50例柯兴氏综合征中发现14例垂体肿瘤,其中9侧在肾上腺切除前,5例在切除后。Nelson报告的44例肾上腺皮质功能亢进症中垂     

食物依赖性柯兴综合征

食物依赖性柯兴综合征冉兴无，李秀钧从病因学角度，经典的柯兴综合征可分为下丘脑、垂体依赖的双侧肾上腺皮质弥漫性或结节性增生、非垂体依赖的单侧肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌及异位ＣＲＨ、ＡＣＴＨ分泌所致肾上腺皮质增生几种类型。然而，１９８７年Ｈａｍｅｔ等￣...     

垂体性柯兴氏(Cushing)病

约有80%的垂体性柯兴氏病患者,由于垂体促肾上腺皮质激素分泌过多,有双侧肾上腺皮质增生,并常伴有小垂体肿瘤。少数病人有自主性分泌氢可的松(皮质醇)的肾上腺腺瘤或癌肿,或由于产生异位促肾上腺皮质激素的肿瘤引起如支气管癌或胰腺的类癌,病人的血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度正常或升高,并对甲吡酮呈阳性反应,17酮类固醇也增高。肾上腺肿瘤引起的柯兴氏综合征,由于反馈抑制,血浆ACTH常不能检出,对甲吡酮刺激反应缺如或减弱。在异位ACTH综合征中,血浆ACTH浓度     

肾上腺皮质激素在治疗肾上腺性变态综合征中的合理使用

肾上腺皮质类固醇生物合成过程中,当某一必须酶出现缺陷,导致皮质醇合成不足,垂体代偿性促皮质素(ACTH)分泌过多,便引起肾上腺皮质增生。遗传学研究表明,本病通过常染色体隐性基因传递,故通常称为先天性肾上腺皮质增生(CAH)。这些酶缺     

类癌致异位促肾上腺皮质激素综合征病例报道

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型,其发病机制是非垂体的肿瘤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激.肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇,引起一系列临床症状.本义列举了2例由不同部位类癌所敛的异位ACTH综合征,详细阐述了其临床特征、实验室及影像学检查特点,并总结了在诊治过程中的经验与教训,使临床医生能够对此种疾病有充分的了解,及早诊断和治疗.     

静脉注射纳络酮对正常人和垂体-肾上腺疾病患者ACTH和皮质醇分泌的影响

以血清N-POMC水平作为ACTH分泌的指标,观察了静脉注射大剂量(16mg)和小剂量(0.4mg)纳络酮(naloxone)对正常人和多种垂体-肾上腺疾病患者ACTH和皮质醇分泌的作用。在正常人注射大剂量纳络酮后30、60和90分钟时血清N-POMC和血浆皮质醇水平较生理盐水对照试验显著升高(P<0.02～0.001),但小剂量无效。Addison病和先天性肾上腺皮质增生症患者,注射大剂量纳络酮后,血清N-POMC的反应与正常人相似;小剂量也无此作用。但是,大、小剂量纳络酮均不能改变Cushing病或Nelson综合征患者血N-POMC和皮质醇水平。结果提示:纳络酮对于ACTH分泌的作用是通过了对其不敏感的δ-阿片肽受体起效的;Cushing病和Nelson综合征患者血ACTH分泌不受纳络酮的影响,可能是因为存在着自主或相对自主的垂体ACTH分泌瘤。     

影响中国原发性醛固酮增多症诊断的关键问题与应对策略

<正>原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,PA)是由肾上腺皮质分泌过量的醛固酮而导致肾素受抑制,临床上以高血压伴(或不伴)低血钾、高醛固酮和低肾素血症为主要表现的临床综合征。其主要病因包括:醛固酮瘤、双侧肾上腺皮质增生(特发性醛固酮增多症)、单侧肾上腺皮质增生、家族性PA等。目前,国内外指南或共识推荐的诊断流程包括:筛查、确诊和分型"三部曲"~([1-2])。明确诊断为单侧病变的PA可以通过手术根治,而不宜手术的PA患者