结节性硬化症多脏器损害的多层螺旋CT诊断

目的:探讨结节性硬化症伴发肺、肾、肝及骨质病变的多层螺旋CT表现.材料和方法:回顾性分析6例结节性硬化症伴发肺、肾、肝及椎体病变的16层螺旋CT表现.结果:6例颅脑CT均发现侧脑窒室管膜下钙化结节;肺部表现为弥漫分布多发囊肿,2例伴有多发无钙化的结节,1例有自发性气胸;双侧肾脏多发错构瘤表现为双肾弥漫分布的含脂肪密度的肿块;2例肝脏表现为肝内多发含脂肪密度的肿块;3例胸椎椎体及附件见多发高密度致密斑.结论:结节性硬化症伴多脏器损害的CT表现较具特征性,多层螺旋CT可作为有效的影像筛查方法.     

结节性硬化症并发多器官损害的CT 影像学诊断

目的：探讨结节性硬化症并发多器官损害的CT诊断价值。方法回顾性分析6例结节性硬化症并发多器官损害的CT影像学特征。结果3例可见室管膜下多发钙化结节,1例可见巨细胞星形细胞瘤;5例可见双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,1例可见双肾多发囊肿;2例出现肝脏多发错构瘤;2例出现肺淋巴管肌瘤病;1例出现骨骼斑点状硬化。结论 CT能够清晰显示病变的部位、大小、形态,是诊断结节性硬化症并发多器官损害的一种重要的检查方法。     

结节性硬化症合并多器官错构瘤1例

结节性硬化症（tuberous sclerosis complex,TSC）是神经皮肤综合征的一种,属常染色体显性遗传性疾病,为临床少见病,其临床表现和预后依其受累器官及其程度而表现多种多样.     

结节性硬化症并发多器官损害2例及相关文献复习

结节性硬化症(tuberous sclerosis Complex,TSC)又称Bourneville综合征,其临床特征是累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样发育异常[1].智力低下、癫痫和面部血管纤维瘤为本病主要临床表现.TSC合并肾血管平滑肌脂肪瘤国内外报道很多,但多器官同时受累报道较少.现报告2例TSC伴多器官同时受累.     

结节性硬化症的磁共振影像学表现

目的　分析结节性硬化症TSC的MRI表现。方法　 13例经临床证实的TSC病例 ,分析其头部MRI特征性改变。结果　MRI主要征象包括 :①室管膜下结节 :13例均发现病灶 ,T1WI发现 71个 ,T2 WI 39个 ,PDWI 5 6个 ;②皮层及皮层下结节 :11例有阳性发现 ,T2 WI和PDWI各发现 114个病灶 ,T1WI 72个 ;③脑白质异常信号 :5例发现白质病变 ,T2 WI和PDWI各发现 10个病灶 ,T1WI无明确显示 ;④室管膜下巨细胞星形细胞瘤 :仅 1例发现。结论　MRI对TSC的中枢神经系统改变敏感 ,是诊断此病的首选影像学检查方法 ,其中T1WI观察室管膜下结节敏感 ,T2 WI和PDWI观察皮层下及白质病变敏感     

结节性硬化症的MR诊断

目的探讨TS的MR影像特征.材料和方法本组17例.采用MR T1WI横断面、矢状面及T2WI横断面扫描.结果室管膜下结节17例,共119个结节,主要分布于侧脑室前角、体部及三角区外侧壁上,T1WI以等信号、高信号为主(91/119),T2WI以混杂高信号最多见.皮质结节12例,共120个结节,主要分布于额叶、顶叶(93/120).白质病灶8例,病灶呈放射带状、楔形及非特异性病灶,T1WI呈等低信号,T2WI呈高信号.室管膜下巨细胞星形细胞瘤3例,均位于室间孔区,T1WI呈等低信号,T2WI呈混杂高信号,增强后明显均匀强化.结论MRI是结节性硬化症最好的检查方法之一,其MR影像表现具有特征性.     

MRI对胎儿结节性硬化症的诊断价值

【摘要】目的：评价MRI对胎儿结节性硬化症的诊断价值。方法：25例孕妇,24～39岁,平均26.4岁;孕龄22.3～35.0周,平均24.6周,产前超声发现胎儿心脏横纹肌瘤或其他畸形行MRI检查,将产前MRI诊断与出生后随访或引产后尸检结果对照,评估MRI对胎儿结节性硬化症的诊断价值。结果：25例孕妇,超声筛查发现心脏横纹肌瘤24例,腹裂1例,行MRI检查,产前MRI发现室管膜下结节6例,脑皮质结节3例,室管膜下结节伴皮质结节1例,室管膜下结节伴心脏横纹肌瘤8例,心脏横纹肌瘤2例,5例未发现阳性征象,18例产前诊断为结节性硬化症,均由出生后随访或引产后尸检证实,1例产前MRI诊断为心脏横纹肌瘤,产后诊断为TSC。结论：MRI对超声难以检出的胎儿脑内室管膜下及皮质下结节敏感,对结节性硬化病的产前诊断具有重要价值。     

结节性硬化症的骨骼影像学特征

目的探讨结节性硬化症（TSC）的骨骼影像表现特征。方法回顾性分析13例符合临床确诊标准的TSC影像资料。着重观察其骨骼影像表现。13例均行头颅CT扫描，7例行腹部CT检查。结果CT可见下列3种表现：（1）骨骼多发硬化性小结节13例：病变多发且分布较为均称，呈多发斑点状或小结节状硬化，边界清晰，硬化性小结节灶见于颅骨、骨盆、椎体及长骨骨端的松质区。部分病例呈现枕骨大孔周缘珠环征，颅顶部层面硬化小结节酷似“鳞甲征”。（2）牙质样骨增生或类骨纤维结构不良样改变：类骨纤维结构不良样改变7例，象牙质样椎弓征5例。（3）骨皮质增生改变：2例髂骨皮质对称骨膜新骨增生，形似“皮质双边征”，短管状骨一侧或双侧皮质增厚3例。5例复查病灶未见明显变化。特征性骨骼影像表现为同时出现椎体内多发硬化小结节伴象牙质样椎弓硬化；颅骨内多发硬化小结节伴局部类骨纤样改变等。结论TSC骨骼影像学表现颇具特征性，该表现可列为结节硬化症的临床诊断主要指标之一。     

结节性硬化症的影像学检查

目的探讨结节性硬化症的影像学检查方法，提高放射科医师对本病的认识。方法对1例因外伤就诊的结节性硬化症病人进行了平片、CT检查及详细体检。结果该病人有面部血管纤维瘤、鲨鱼皮样斑、室管膜下结节钙化、皮层结节钙化、双肾错构瘤并左侧出血，确诊为结节性硬化症。结论放射科医师必要时应亲自观察、检查病人，以便得出有利于临床确诊、治疗的诊断和建议。     

结节性硬化症的CT诊断

目的：探讨结节性硬化症（TS）的CT诊断价值。方法：对7例结节性硬化症患者的CT图像及临床资料进行回顾性分析,7例均行头部CT平扫,3例也做了腹部CT平扫,其中1例腹部CT增强。结果：7例患者中有6例以癫痫、智力低下就诊,3例因精神异常就诊。CT均表现为双侧侧脑室室管膜下多发大小不等钙化结节影,5例脑皮层及皮层下钙化结节影,3例伴有双肾多发肾血管平滑肌脂肪瘤（angimyolipoma,AML）,1例伴有胼胝体发育不良（DCC）,1例伴有脾肿大。结论：结节性硬化症具有特征性的临床与CT表现,CT扫描对结节性硬化症的诊断具有很高的价值。     

结节性硬化的影像学诊断

目的总结结节性硬化的影像学表现特征。方法回顾分析20例经临床、影像及病理证实的结节性硬化患者的脑部CT和MRI表现。结果20例中CT表现为沿侧脑室壁分布的多发室管膜下钙化结节16例,其中多发结节14例,单发结节2例,室管膜下等密度未钙化结节2例,结节大小介于2~12mm。未见明确异常2例。MRI显示多发室管膜下结节19例,单发结节1例,T1WI结节呈等信号或低信号,T2WI呈低信号、等信号或稍高信号。MRI显示脑皮质及皮质下病变19例,呈局限脑回样异常信号;脑白质异常信号7例,分别呈线状、楔形及不规则形。9例MRI增强扫描室管膜下结节多呈轻中度强化,脑实质内结节多不强化。结论结节性硬化的CT和MRI表现均具有特征性。     

肾错构瘤合并结节性硬化的诊断与治疗(4例报告与文献复习)

目的　进一步提高对肾错构瘤合并结节性硬化的诊断和治疗水平。方法　对 4例肾错构瘤合并结节性硬化患者的临床资料和随访情况进行回顾性分析。结果　4例肾错构瘤合并结节性硬化患者均行手术治疗,术后病理结果明确诊断,术后定期复查B超,平均随访 30个月,均无复发。结论　肾错构瘤合并结节性硬化的患者多为双侧多发性病变,如一定要行手术治疗应慎重,必须要考虑肾功能的保留问题,肾部分切除和或选择性肾动脉栓塞术为首选。     

结节性硬化的影像诊断

目的:探讨结节性硬化的CT和MRI影像学特征表现。方法:回顾性分析10例结节性硬化的CT和MRI表现,10例均行头部CT平扫,CT增强1例,膝关节CT平扫1例,2例行头部MRI平扫。结果:CT表现中,所有病例均见双侧侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节,1例并有室管膜下巨细胞星形细胞瘤,1例有皮肤血管纤维瘤。2例MRI均见双侧侧脑室室管膜下多发结节,T1WI呈稍高信号或等信号,T2WI则为低信号。结论:CT和MRI检查对结节性硬化的诊断具有重要价值,其CT和MRI影像学表现具有特征性。     

Thoracic Computed Tomographic Manifestations of Tuberous Sclerosis in Adults

The purpose of this article is to illustrate the various manifestations that can be encountered on thoracic computed tomography of tuberous sclerosis in adults. The pulmonary findings include lymphangioleiomyomatosis and multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia. The extrapulmonary manifestations are divided into cardiac, vascular, mediastinal, osseous, and upper abdominal findings.     

脑多发性硬化的MRI征象分析

目的　提高对脑多发性硬化 (MS)MRI表现特征的认识。方法　采用 0 .5T超导式磁共振仪 ,对 6 1例临床确诊的脑内MS病人行SE序列扫描 ,分析其MRI表现及特征。结果　 6 1例MS在MRI上均发现病灶。MRI对于大脑半球、小脑和脑干的病灶均能清晰显示 ,对视神经病灶显示不佳。MS病灶T1WI呈中等或低信号 ,T2 WI均为高信号。脑室旁病变其长轴多与侧脑室垂直及胼胝体的信号异常和萎缩对MS确诊起着重要作用。结论　MRI可显示MS的特征性表现 ,能发现许多CT不能发现的病灶 ,是目前诊断MS最好的影像检查方法。     

结节性硬化神经影像表现的再认识

分析结节性硬化的ＣＴ和ＭＲＩ影像表现特征。材料与方法，经临床诊断为结节性硬化患者中，２０例经ＣＴ检查，４例ＭＲＩ检查，其中２例既有ＣＴ又有ＭＲ检查。结果结节性硬化的影像表现主要征象有（１）皮层结节病灶，其表现有脑回核心样病灶，Ｈ型病灶。