ANCA阴性血管炎反复肺感染1例

目的:探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阴性血管炎的临床特点及治疗重点。方法:回顾性分析在杭州市中医院肾科随诊7年的1例ANCA阴性血管炎患者的临床资料、肾脏病理及治疗过程。结果:该例患者以非特异性全身症状及肺、肾损害为主要表现,经过糖皮质激素联合环磷酰胺针(CTX)诱导缓解、小剂量激素联合免疫抑制剂维持治疗后,2012年05月～2016年03月期间患者病情控制良好,肾功能稳定,但反复出现肺部感染伴血管炎活动。结论:ANCA阴性血管炎患者出现肺部感染时,要注意肺部的血管炎活动情况;原发病的治疗需兼顾患者的免疫功能,以减少感染并发症的产生。     

原发性小血管炎继发可逆性肾盂积水一例

原发性小血管炎继属系统性自身免疫性疾病，临床表现复杂多变，故易误诊而导致病情恶化。现报告一例原发性小血管炎继发肾盂积水，以提高对该病的认识。     

原发性小血管炎继发可逆性肾盂积水一例

原发性小血管炎继发肾盂积水少见，现报告1例以提高对该病的进一步认识。     

原发性ANCA相关性小血管炎临床误诊分析

原发性ANCA相关性小血管炎临床少见,多系统受累,解,肺部CT治疗后复查明显好转,抗MPO抗体滴度逐渐表现多样,误诊率高.本文分析1999年～2004年间6例病下降.人的临床资料,总结肺部表现特点及误诊原因.     

ANCA相关性小血管炎一例

患者：女,75岁,既往鼻炎、鼻息肉病史50年。因发热、咯痰、肺部阴影、肾功能不全、低蛋白血症8个月入院。2009年7月～8月间,咳嗽、咯白痰,反复低热,化验血白细胞最高达16．1×109／L、血小板511×109／L,多次CT检查分别诊断为双肺炎症、支气管扩张合并感染、副鼻窦炎,先后应用哌拉西林舒巴坦、头孢哌酮他唑巴坦、氟康唑等药物抗感染,     

丙基硫氧嘧啶所致ANCA相关性小血管炎1例

丙基硫氧嘧啶（propylthiouraci,PTU）引起继发性ANCA相关性小血管炎的报道越来越多,据国外文献报道,超过20%服用PTU的甲亢患者可出现血清ANCA阳性,而其中10%～20%可出现小血管炎的临床表现[1]。现将我科遇到的1例病例报告如下。     

ANCA相关性小血管炎肾损害一例

病历摘要患者：男,28岁。因“间断双下肢疼痛20余天,发现蛋白尿、血尿1周”于2008年11月10日入住我院肾内科。患者20余天前无明显诱因出现双下肢疼痛,主要表现为肌肉酸痛,无关节疼痛,无发热,无脱发,无皮疹,无浮肿,来我院门诊查肝、肾功能正常,肌电图无异常。在门诊予理疗等处理,症状元缓解。再查尿液分析：蛋白（Pro）（＋＋）,红细胞（BLD）（＋＋＋）,诊断为慢性肾小球肾炎,收入院。     

ANCA相关性小血管炎误诊为过敏性紫癜1例

<正>病例患者,男,50岁,因"四肢散发瘀斑瘀点伴关节疼痛2周余"收入我院。患者2013年底曾因胸闷气急,咳嗽喘促等症状,外院曾诊断为"慢性阻塞性肺病"先后予抗感染、抗炎、化痰平喘等治疗后,症情时有反复。2014年4月患者因本病求治于我院呼吸科住院,曾与喘定、兰苏、头孢吡肟、左氧氟沙星等治疗。当时胸部CT平扫示:两肺散在炎症伴两侧少量胸腔积液。肾功能:肌酐74μmol/L,尿素5.48mmol/L,尿酸279μmol/L,     

糖尿病肾病合并ANCA相关性小血管炎肾损害1例

病例 患者,女性,59岁.主因"口干、乏力2年,加重伴恶心、呕吐1月"2005年1月3日入院.患者2年前行痔疮手术时发现糖尿病,规律服用二甲双呱控制血糖,1月前因受凉后出现发烧、咳嗽,当地医院查血Cr 424 μmol/L,诊断为:(1)肺炎;(2)糖尿病肾病、慢性肾功能不全衰竭期.予抗感染、胰岛素及股静脉插管血液透析治疗4次后,病情稳定出院,为行动-静脉血管内瘘吻合术以维持长期血液透析治疗转诊入我院.     

伴补体C_3降低的ANCA相关性小血管炎1例并文献复习

正对1例伴补体C3降低的ANCA相关性小血管炎患者临床资料进行分析,分析补体旁路激活途径在ANCA发病机制中的作用以及低补体C3的ANCA相关性小血管患者临床病理特征。分析该例病人的诊疗经验,为临床医师对该类病人的处理提供参考。病例患者刘某某,女,16岁。因"反复发热、咳嗽20余天,肉眼     

ANCA相关性小血管炎所致急性肾衰竭临床分析

原发性小血管炎伴或不伴抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性,临床上常出现多系统受损。我国环核型ANCA（pANCA）相关小血管炎较多见,肾脏损害严重,预后差。在肾活检没有普及的基层医院,其最主要的诊断依据是血清ANCA检测结果,误诊率较高。现将我院近8年收治的9例pANCA相关小血管炎所致急性肾衰竭患者的临床资料总结如下。     

ANCA相关性小血管炎7例临床分析

ANCA相关性小血管炎是中老年人继发性。肾损害的自身免疫性疾病。自1998年至今,我们共诊断了7例,现总结如下。     

系统性硬化合并ANCA相关性小血管炎一例

我们收治了一例急性肾功能衰竭的系统性硬化（systemic sclerosis，SSc）患者，表现为非恶性高血压，ANCA阳性的新月体性肾炎，现报道如下。     

ANCA相关小血管炎的治疗进展

原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）密切相关，因而称之为ANCA相关小血管炎（AASV），是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎（MPA）、韦格纳氏肉芽肿（WG）及过敏性肉芽肿性血管炎（CSS）。     

ANCA相关性小血管炎肾损害的治疗

韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下型多血管炎（MPA）、Chury-Strauss综合征（CSS）和寡免疫复合物沉积型坏死性新月体肾炎（NCGN）发病机制与ANCA相关,目前统称为抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis,AASV）。     

ANCA相关性小血管炎发病机制研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis,AASV）是一组以小血管壁的炎症和纤维素样坏死、血清中存在针对靶抗原蛋白酶3（PR3）或髓过氧化物酶（MPO）的ANCA阳性为主要特征的系统性自身免疫性疾病。它主要包括韦格纳肉芽肿（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎和特发性坏死性、新月体性肾小球肾炎（NCGN）。有关AASV的发病机制较为复杂,至今尚未完全阐明,但近年来相关的研究取得较大进展,现综述如下。     

ANCA相关性小血管炎肾损害患者尿液肾损伤生物标志物的检测及意义

目的:探讨ANCA相关性小血管炎(AASV)肾损害患者尿液中肾损伤生物标志物的表达及变化特点,以探寻在AASV早期诊断及治疗的应用价值。方法:用酶联免疫吸附法(ELISA)检测AASV组及对照组尿液β连环蛋白(β-catenin)、尿海藻糖酶(trehalase)、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白分子(Neutrophil Gelatinase-Associated Lipocalin,NGAL),与血清ANCA及血肌酐(Scr)、胱抑素C(Cys C)、C-反应蛋白(CRP)、尿微量白蛋白/肌酐比值(ACR)、β2-微球蛋白(β2-M)等临床指标比较,建立患者的ROC曲线来评价尿液β-catenin、trehalase、NGAL对AASV的诊断及疾病活动的预测价值。结果:(1)AASV组患者尿液β-catenin(P0.01)、trehalase(P0.01)、NGAL(P0.05)水平显著高于对照组,且尿液β-catenin、trehalase在AASV活动期与缓解期之间差异有统计学意义(P0.01)。(2)与治疗前相比,活动期治疗后尿液β-catenin、trehalase水平明显下降(P0.05)。(3)AASV患者尿β-catenin水平与Scr、β2-MG、ACR呈正相关,与GFR呈负相关(P0.05);尿trehalase水平与β2-MG呈正相关(P0.05);尿NGAL水平与BUN、Cys C、ACR呈正相关(P0.05)。(4)尿液β-catenin、trehalase、NGAL诊断AASV肾损害的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.966(P0.001)、0.903(P0.001)、0.752(P0.05);尿β-catenin、trehalase判断AASV病情活动性的AUC均大于血清ANCA滴度(P0.05)。结论:尿液β-catenin、trehalase、NGAL可能是诊断AASV敏感性和特异性较高的生物学标志物。     

ANCA相关性血管炎合并弥漫性肺泡出血1例

<正>弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage,DAH）是抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性血管炎（ANCAassociated vasculitis,AAV）患者病情严重的表现之一,起病急骤、进展迅速、死亡率高。本文报道1例AAV患者出现咳嗽、咳痰、咯血、气促症状,完善实验室检查、胸部高分辨率CT及纤维支气管镜检查后诊断为DAH,予以大剂量激素联合环磷酰胺治疗后好转。因此,当AAV患者出现气促、咯血等症状时,需警惕DAH可能,应尽快完善胸部CT、纤维支气管镜等相关检查,予以积极治疗。