以神经系统症状首发的真性红细胞增多症四例报告

真性红细胞增多症（ＰＶ）是一种骨髓造血干细胞异常引起的骨髓增生性疾病。临床表现复杂多样。而以神经系统症状首发的ＰＶ少见，现报告４例如下。例１男，６０岁。头昏、头胀１月，进行性右侧肢体无力及失语４天，以“左颞顶额脑梗塞”入院。否认高血压、糖尿病史。查体...     

真性红细胞增多症并发脑卒中27例临床分析

目的 探讨真性红细胞增多症(PV)并发脑卒中的临床特点及治疗方法.方法 对27例PV并发脑卒中患者的临床资料进行回顾性分析.结果 (1)本组PV并发脑梗死22例(81.5%),其中多发性脑梗死18例(66.7%);短暂性脑缺血发作2例(7.4%);脑出血2例(7.4%);蛛网膜下腔出血(SAH)1例(3.7%).均符合PV的临床表现和体征及血象、骨髓象的改变.(2)影像学检查显示脑梗死以多发小梗死灶多见(66.7%),常见于脑叶、基底节、内囊;脑出血的出血灶内密度不均匀,周边水肿明显.(3)本组采用静脉放血加小剂量化疗治疗,脑卒中痊愈8例,显著进步18例,无效1例.结论 PV并发脑卒中以脑梗死多见,其中又以多发性梗死为主,并发脑出血和SAH较少,采用静脉放血加小剂量化疗治疗的效果较好.     

以脑出血为首发症状的真性红细胞增多症1例

真性红细胞增多症(Polycythaemia vera)是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,好发于中老年(平均发病年龄为60岁),男性多于女性,起病缓慢,常在病变的若干年后才出现症状,且常以其并发症的发生而就医。真性红细胞增多症的并发症很多,主要表现为血液学和血管方面的异常,而血管并发症以脏器的血栓形成或栓塞,尤其是缺血性的脑血管病变最多见,国内外文献报道较多,而以脑出血为首发症状的真性红细胞增多症罕见,国内仅见数例报道。本文报道了我院收治的1例首发脑出血的真性红细胞增多症患者,就其临床特点、诊疗经过及发病机制作一报道。     

以脑梗死神经系统症状为首发临床表现的真性红细胞增多症临床分析

我院1994-12—2011-12收治以脑梗死神经系统症状为首发临床表现的真性红细胞增多症(Polycythemia Vera,PV)患者32例,现分析如下。1资料与方法1.1一般资料本组32例,男18例,女14例;年龄51～84岁,平均(65.0±9.9)岁,其中>80岁2例。发生脑梗死4次3例,3次5例,2次6例,余均发生1次。所有病例均符合     

以颅内静脉窦血栓形成首发的真性红细胞增多症10例临床分析

目的探讨以颅内静脉窦血栓形成首发的真性红细胞增多症临床特点及治疗。方法回顾性分析10例以颅内静脉窦血栓形成首发的真性红细胞增多症患者的临床资料。结果 10例患者曾经被诊断为脑梗死3例、出血性脑梗死5例、蛛网膜下腔出血1例、颅内高压1例,最终均诊断为真性红细胞增多症继发颅内静脉窦血栓形成,经过静脉放血、羟基脲及抗凝治疗,10例患者症状缓解,半年随诊未复发。结论真性红细胞增多症可以继发脑静脉窦血栓形成,头部MRV或DSA检查、血液形态学、骨髓穿刺及基因检查可明确诊断,早期诊断及治疗仍对预后起到关键的作用。     

以脑卒中症状首发的原发真性红细胞增多症的特点

目的分析以脑卒中为首发症状的原发性真性红细胞增多症(PV)的临床特点。方法将22例以脑卒中首发的原发性PV患者的临床表现、CT/MRI和实验室检查特点分别与12例单纯原发PV和30例动脉硬化性脑梗死对比,并对其治疗反应和预后跟踪评价。结果①单纯PV组平均发病年龄为(34±8·5)岁,肝脾肿大发生率为66.7%(8/12),以脑血管病首发的PV组的平均发病年龄为(55±16·5)岁,肝脾肿大发生比例为4/22。②PV继发脑梗死常规治疗中脑梗死复发比例为9/19,单纯动脉硬化脑梗死组为1/30。③PV继发脑梗死中多发腔隙性脑梗死发生比例为12/19,有4/19合并了颅外其他部位梗死。结论①以脑血管病首发的PV年龄较大,肝脾肿大可不明显。②PV继发的脑梗死以腔隙性脑梗死最多见。③对治疗中反复发作的脑梗死应排查PV,红细胞比容应列为常规检查。④PV继发的脑梗死抗血栓常规治疗同时必须对PV治疗,血液稀释的同时放血。     

真性红细胞增多症合并多发性神经病

真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种克隆性、以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病,常合并有脑血管疾病,但出现周围神经系统损害较少见.本文报道2例有多发性神经病的真性红细胞增多症.     

以复发性脑梗死为首发临床表现的真性红细胞增多症1例并文献复习

<正>真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的两系或三系增高的慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病,表现为外周血红细胞明显增多,可合并血小板、白细胞增多,引起血液粘稠度增高,故易并发脑血管血栓性疾病^[1]。真性红细胞增多合并脑梗死的相关文献报道并不罕见,但临床仍存在对本病的漏诊、漏治现象,需进一步提高对本病的认知程度及临床敏感性。我院于2019年9月收治1例以反复发作的脑梗死为首发临床表现的真性红细胞增多症1例,本病例较为典型,报告如下。     

老年合并脑梗死的真性红细胞增多症2例报告

目的：报道2例老年合并脑梗死的真性红细胞增多症状（PV）。探讨了其发病机理、早期诊断和治疗等问题。方法：对2例病人临床、CTMRI、实验室检查，进行了详细的描述。结合献复习。结果：该2例符合1971年Modan提出的PV推断标准。结论：（1）凡诊断为脑梗死，尤其是中老年患，均应想到PV的可能。（2）应对脑梗死患常规查HCT，在没有结果之前，慎用脱水剂量，而对高HCT，要排除PV。（3）合并脑梗死的PV治疗，原则上不用脱水剂或利尿剂。     

真性红细胞增多症致脑血管病25例临床诊治

目的探讨真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)致脑血管病的临床和影像学特点。方法对25例PV致脑血管病患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组PV致脑血管病表现:头晕12例、眩晕5例,头痛8例、偏身肢体瘫痪15例、肢体麻木4例。脑梗死19例(76%),其中多发性脑梗死15例(60%);短暂性脑缺血发作2例(8%);脑出血2例(8%);蛛网膜下腔出血1例(4%);脑静脉窦血栓1例(4%)。均符合PV的临床表现和体征及血象、骨髓象改变。影像学检查显示以多发性小梗死灶多见(60%),常见于脑叶、基底节、内囊。脑出血血肿内密度不均匀,周边水肿明显。结论 PV致脑血管病以脑梗死多见,其中又以多发性脑梗死为主,并发脑出血、脑静脉窦血栓和蛛网膜下腔出血较少见。     

真性红细胞增多症致偏侧舞蹈症2例报告

真性红细胞增多症为罕见之病,以中老年多见,常合并脑血管疾病[1]。而致偏侧舞蹈症者甚为少见。现将我院近年来收治的2例报告如下。1病例报告例1男,66岁,农民。以左侧肢体不自主舞动月余为主诉,于1992年6月收住院。1月前左侧口角抽动,继出现左侧上下肢不自主乱动,情绪激动时加重,睡眠时消失。当地卫生院诊为“脑血栓”,应用低分子右旋精研及维脑路通静脉点滴,效果不著转我院。有高血压病5年。查体：神志清晰,面红紫,血压24／16KPa,心肺正常。肝助下3cm,脾锁骨中线助下2cm。神经系统检查：吐字欠清,左侧口角抽动,左侧上下肢…     

舞蹈病-棘红细胞增多症

目的回顾1例舞蹈病-棘红细胞增多症患的诊断与治疗过程，以了解其临床特点。方法与结果32岁男性患，因双上肢不自主运动加重，伴发作性意识丧失、行走不稳11年就诊。体格检查：双上肢不自主运动，右上肢舞蹈样运动，左手呈静止性震颤，行走时躯干及下肢向右侧扭转，站立时脚趾不自主运动。肌张力偏低，四肢腱反射偏低。右侧指鼻试验略欠稳准，存在意向性震颤；双手轮替试验笨拙。智商评分为78分，焦虑、抑郁量表评分均于正常值范围。实验室检查：外周血涂片Giemsa染色棘红细胞占8％。透射扫描电子显微镜显示红细胞表面棘状突起。谷氨酰氨基转移酶29U／L，天冬氨酸氨基转移酶37U／L，血肌酸磷酸激酶1787U／L，乳酸脱氢酶295U／L，α-羟丁酸脱氢酶231U／L，脂蛋白(A)504mg／L，其余各项指标均于正常范围内。MR检查显示，双侧尾状核头萎缩明显，双侧侧脑室前角明显增宽。脑电图检查颞叶呈异常电活动。肌电图显示，上下肢周围神经源性损害，右侧正中神经感觉传导速度下降20％，波幅下降80％。临床拟诊为舞蹈病-棘红细胞增多症。经氟哌丁醇、维生素B和维生素E治疗，症状明显改善。结论对于存在多种锥体外系症状的患，应注意考虑舞蹈病-棘红细胞增多症。该病为一组神经系统综合征，共同的特点是锥体外系症状和棘红细胞增多，可通过血涂片、红细胞透射扫描电子显微镜、血脂、肌酶谱、影像学、电生理检查以及神经心理量表测定明确诊断。维生素E可改善细胞膜流动性，对症治疗对锥体外系症状具有一定临床效果。     

以锥体外系为首发症状的家族性棘红细胞增多症2例临床分析

目的 提高对首发为中枢神经系统锥体外系表现的棘红细胞增多症的临床表现、诊断与治疗方法及细胞学病理学特征的认识及鉴别。方法 报道2例棘红细胞增多症患者的临床表现、辅助检查及诊治过程。结果 2例患者为青年兄妹,慢性病程,逐渐加重,主要表现均为舞蹈样不自主运动,血常规均可见红细胞形态异常,进一步行血液细胞学染色,光镜下可见棘形红细胞增多,且随病程增长,畸形红细胞比例逐渐增多,临床症状可能与棘红细胞比例有关。该病例具有家族性,兄妹血液细胞病理学特征及临床表现均类似。结论 对于年轻舞蹈样锥体外系病变,需考虑棘红细胞增多症可能,及时行血液细胞学形态检查可迅速确诊。目前此病尚无有效治疗手段,总体预后不佳。     

首发癫痫症状为表现的舞蹈病一棘红细胞增多症1例

<正>临床资料 患者,男,35岁。因发作性肢体抽搐3年余,进 行性四肢不自主多动1年余,加重伴意识不清7小时于2005 年2月27日入我院。患者于2001年6月20日因生气、劳累后 出现癫痫大发作,给予丙戊酸钠治疗15个月出现右下肢无力, 走路不稳,就诊于北京协和医院排除癫痫减药半年后停抗癫痫 药。于2003年9月逐渐出现四肢不自主多动,头摇摆,四肢舞 动,以双上肢为重,紧张时加重,睡眠时运动停止。走路不稳加 重,生活尚能自理。于2004年3月住协和医院做头MRI显示     

垂体腺瘤术后继发真性红细胞增多症一例报告

垂体腺瘤是颅内常见的良性肿瘤,占颅内肿瘤的10%~15%[1]。肿瘤通过压迫周围正常组织可产生视力下降、头痛等临床症状。垂体腺瘤可分为功能性垂体腺瘤(functional pituitary adenomas,FPAs)(泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、生长激素腺瘤或甲状腺激素分泌腺瘤)和非功能性垂体腺瘤(non-functional pituitary adenomas,NFPAs),这取决于构成肿瘤的细胞类型[2]。FPAs除可引起占位效应外,由于其激素分泌高于正常水平,还可导致全身效应[3]。手术治疗是目前最主要也是最有效的方法[4],但在经历手术后,部分患者可发生如脑脊液漏、尿崩、感染、垂体功能减退、电解质紊乱等并发症。其中,垂体功能减退是指一种或多种垂体激素的缺乏,通常表现为慢性且终身的状况,需要长期药物替代治疗[5]。     

真性红细胞增多症合并脑出血1例报告

原发性真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)是一种以克隆性红细胞增多为主的慢性骨髓高增殖疾病[1],临床表现以红细胞增多为主,同时伴有全血容量绝对增多,血液粘稠度增高[2,3].基于上述特点,PV伴发的神经系统疾病以缺血性脑卒中为主,而出血并不多见,本文报道1例以脑出血为首发症状的PV,并结合文献,对其发病机制、影像学特点及治疗等进行总结.     

舞蹈-棘红细胞增多症1例报告

1病例资料患者李某,男性,46岁,国家公务员。主因"四肢及头部不自主抖动3a,加重1周"入院。患者于3a前出现不自主点头,吃饭时易咬内侧颊部,并出现坐位时不自主伸腿,为治疗曾拔掉3颗磨牙,症状未改善。后出现驾车时身不由己晃动,逐步出现咬舌,右侧无名指不自主抖动,并发展到右手、右上肢抖动,最终四肢及头部抖动。患者抖动呈阵发性,情     

以脑梗塞为首要表现的真性红细胞增多症(附2例报告)

<正>真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性以红细胞增多为主的慢性骨髓增生的血液病。其合并血栓形成的发病率高,为22％～27％。现将我们收治的以脑梗塞为首要表现的2例病人报告如下,其中1例病人合并出现肺梗塞,临床上实属少见。 临床资料 例1：女,71岁,以“右侧肢体无力半天”于1999年7月18日入院。患者于当天晨起后觉右上肢麻木无力,持物不紧,右下肢发软,伴头痛、头晕,无恶心、呕吐、饮水呛咳、视物     

真性红细胞增多症神经系统表现三例报告

真性红细胞增多症神经系统表现三例报告潘英，朱德仪例１男，７５岁。因头痛、头晕４天，伴四肢无力１天入院。查体：双眼左侧同向偏盲，左侧共济运动差，左侧肌张力低，余正常。ＣＴ：左小脑左右枕部脑梗塞。血：Ｈｂ１９．２ｇ／Ｌ，ＲＢＣ６．２８×１０￣（１２）／Ｌ...