个体化序贯性治疗肺动脉高压的临床研究

目的探讨肺动脉高压个体化序贯性治疗方法，提高长期缓解率。方法对2002～2005年住院的56例患者随机分为两组，在常规病因及对症治疗的同时，给予A组：（1）酚妥拉明10-20mg＋5％葡萄糖溶液250ml或0．9％氯化钠溶液250ml；（2）奥扎格雷40～80mg静脉滴注，1次／d，或低分子肝素5000U，皮下注射，2次／d。B组：（1）酚妥拉明10—20mg＋5％葡萄糖溶液250ml或0．9％氯化钠溶液250ml静脉滴注，1次／d；（2）丹参注射液20—30ml（或川芎80mg）＋三磷酸腺苷40mg＋辅酶A100U＋5％葡萄糖溶液250ml或0．9％氯化钠溶液250ml，静脉滴注，1次／d。10—14d后两组患者均转入口服序贯用药。小剂量地高辛0．125—0．250mg，1次／d，螺内酯20—40mg，1—2次／d，两药均服用3d停4d，持续服用6个月。结果两组患者临床疗效间差异无显著性意义（P〉0．05）。两组患者治疗前、后心率、主肺动脉宽度间差异有显著性意义（P〈0．05），B组治疗前、后mPAP间差异亦有显著性意义（P〈0．05）。结论个体化序贯性用药治疗肺动脉高压的研究刚刚起步，平均肺动脉压和左室射血分数前、后改善不明显，可能与我们观察病例较少有关，还有待于增加观察例数进一步研究。     

肺动脉高压一例

1 病例简介，患者,女,27岁,已婚,广东省高要市人,家庭主妇.发现心脏杂音10年,劳累性气促5年,于1997年12月11日入院.无妊娠、分娩史及服用避孕药或食欲抑制药史.入院时查体：T 36.2℃,P 72次/min,R 20次/min,Bp 14/11kPa（1kPa=7.5mmHg）.坐位或卧位无呼吸急促,口唇黏膜略紫绀,半卧位颈外静脉充盈明显.双侧肺野无罗音,心尖搏动于第五肋间左锁骨中线上,心前区未及震颤及摩擦感,心界略向左扩大,心率72次/min,律齐,第二心音固定性分裂（窄分裂）,肺动脉瓣第二心音亢进,心尖部第一心音正常,心前区布满舒张期杂音（3/6级）,以胸骨左缘第3、4肋间为著,胸骨左缘第4、5肋间收缩期吹风样杂音（2/6级）。     

干细胞治疗肺动脉高压研究的进展

肺动脉高压是以肺动脉压力和阻力渐进性增高为特征,难以治疗,最终导致患者右心衰竭而死亡。目前有研究认为干细胞移植治疗肺动脉高压的疗效比传统治疗更好。本文从种子细胞、转染基因、移植途径、作用机制及临床应用等方面介绍干细胞治疗肺动脉高压方面的最新进展。     

缺氧性肺动脉高压患者NO及CGRP的变化与意义

目的探讨一氧化氮（NO）及降钙素基因相关肽（CGRP）在缺氧性肺动脉高压（PAH）形成中的作用。方法选择慢性阻塞性肺疾病（COPD）患者60例,其中COPD并PAH患者（COPD＋PAH组）30例,COPD非PAH患者（COPD组）30例;另择健康对照组20例。用硝酸还原酶比色法检测入选患者血浆NO水平。用放免法检测血浆CGRP水平。结果 COPD＋PAH组患者血浆NO、CGRP水平明显低于健康对照组（P均〈0.01）。COPD＋PAH组患者NO、CGRP与氧分压分别呈正相关（r分别为0.73、0.69,P均〈0.01）;NO与CGRP呈正相关（r=0.53,P〈0.01）。结论 COPD并PAH患者血浆NO、CGRP水平明显降低;NO、CGRP相互作用,参与了PAH的形成。     

肺动脉高压的诊断治疗

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一种肺动脉循环血流受限引起肺血管阻力病理性增高并最终导致右心衰竭的综合征[1],以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生、中层肥厚、外膜增生、原位     

气体信号分子与肺动脉高压

气体信号分子可作用于肺动脉高压、高血压及动脉粥样硬化等多种心血管疾病。随着基础和临床研究的开展,以及新型气体信号分子释放剂的出现,采用气体信号分子治疗肺动脉高压显示出巨大的临床应用前景。该文对气体信号分子与肺动脉高压的相关研究进展进行了综述。     

系统性红斑狼疮合并肺动脉高压38例临床分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)合并肺动脉高压(PHT)的发病机制、临床特点、治疗及预后.方法 对38例诊断明确、资料完整的SLE合并PHT患者进行回顾性分析.结果 38例患者中出现肺动脉高压距SLE确诊的平均间隔期为2.3年;其中3例为严重PHT;伴明显的心力衰竭;雷诺现象27例;38例患者抗核抗体(ANA)均为阳性,抗dsDNA抗体阳性21例,抗Sm抗体阳性16例,抗SSA、SSB抗体阳性8例,抗磷脂抗体升高4例,类风湿因子(RF)升高13例,抗U1RNP抗体阳性15例;合并肺纤维化者7例.所有患者经激素及免疫抑制剂等治疗后,3例死亡,余35例病情稳定.结论 PHT是SLE的一个严重并发症,预后不良,雷诺现象是其早期的临床表现.早期诊断、早期联合治疗PHT是控制病情的关键.     

先天性心脏病并肺动脉高压研究新进展

先天性心脏病并肺动脉高压主要与持续血容量增加所导致的肺血管收缩和血管壁重构、肺血管内皮细胞损伤和功能失调、肺动脉微血栓形成等因素有关,临床上常采用超声心动图,右心导管检测,药物试验评价肺高压的危害,指导并制定治疗策略;其临床研究进展迅速,现将相关内容进行综述,为先天性心脏病并肺动脉高压最佳治疗方案的制定提供理论依据。     

急诊Potts分流术治疗儿童特发性重度肺动脉高压一例

特发性重度肺动脉高压的外科手术干预手段较为有限。传统的手术方案为房间隔造口术,体肺动脉连接术——Potts分流手术,近年来开始应用于儿童重度肺动脉高压的治疗,但国内尚未见报道。该文报道一例3岁的特发性肺动脉高压患儿急诊接受Potts手术治疗的案例。     

西地那非治疗肺动脉高压疗效和安全性的初步观察

目的 探讨西地那非治疗对肺动脉高压患者的临床疗效及耐受性,为西地那非治疗肺动脉高压提供依据.方法 连续入选2007年5月至2009年4月阜外心血管病医院收治的肺动脉高压患者56例,其中男11例,女45例,年龄(31±11)岁.给予西地那非25 mg口服,3次/d,记录治疗前和治疗12周后患者心功能和肺动脉高压功能分级、6 min步行距离、Borg呼吸困难指数、血流动力学改变及临床症状,同时监测患者血液循环及实验室检测指标及不良反应.结果 治疗12周后,患者心功能和肺动脉高压功能分级有明显改善(P<0.01),其中2例Ⅳ级升高至Ⅲ级;8例Ⅲ级改善为Ⅱ级,2例升高至Ⅰ级;5例Ⅱ级升高至Ⅰ级.无纽约心功能分级及世界卫生组织肺动脉高压功能分级恶化病例;6 min步行距离由(352±80)m增加至(396±78)m;差值为(44±70)m(P<0.01);肺动脉平均压降低(6±14)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)、肺血管阻力降低(490±832) Dys·s·cm-5(均P<0.01)心输出量增加(1.1±2.0) L/min,P<0.01;心指数增加(0.7±1.1) L·min-1·m-2(均P<0.01).患者无临床恶化情况,耐受性良好,无严重不良事件.结论 西地那非治疗可显著改善肺动脉高压患者功能分级,活动耐力及血流动力学.

Abstract：

Objective To explore the safety and efficacy of oral sildenafil therapy for pulmonary arterial hypertension(PAH), and to provide evidence for sildenafil treatment for Chinese patients with PAH. Methods In this 12-week, prospective, open-label, uncontrolled study, 56 patients with PAH were given oral sildenafil (25 mg, tid). The primary end point was change from baseline to 12 weeks in exercise capacity assessed by 6 min walk (6MW) test. Secondary end points included changes in WHO class and cardiopulmonary hemodynamics. Clinical worsening was defined as death, transplantation, hospitalization for PAH, or initiation of additional therapies for PAH, such as intravenous epoprostenol or oral bosentan. Results After 12 weeks, the compliance was good in 56 patients. Significant improvement was seen in NYHA heart function class and WHO class as compared to baseline(P<0.01): from class Ⅳ to class Ⅲ in 2, from class Ⅲ to class Ⅱ in 8 and to class Ⅰ in 2 cases, and from class Ⅱ to class Ⅰ in 5 cases. No NYHA heart function class and WHO PAH function class deterioration were observed. Oral sidenafil increased 6MW distance, from (352±80) m to (396±78) m, with a change of (44±70) m(P<0.01). Significant improvement was seen in hemodynamics (mean pulmonary artery pressure, P<0.01; cardiac index, P<0.01; pulmonary vascular resistance, P<0.01) at week 12 as compared with baseline. Mean right atrial pressure decreased (3±11)mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa), mean pulmonary arterial pressure decreased (6±14) mm Hg, cardiac output increased (1.1±2.0)L/min, cardiac index increased (0.7±1.1)L·min-1·m-2, and total pulmonary resistance decreased (490±831) Dys·s·cm-5. Side effects were mild and consistent with those reported with sildenafil treatment. No statistically significant clinical worsening was observed with sildenafil therapy for PAH patients. Conclusions Sildenafil improves exercise capacity, WHO functional class, and hemodynamics in patients with pulmonary arterial hypertension.     

结缔组织病相关肺动脉高压死亡病例分析

目的 通过对结缔组织病相关肺动脉高压(PAH)死亡病例的分析,提高风湿病医师对PAH诊治及预后的认识.方法 收集1997-2006年中日友好医院风湿免疫科、心内科、呼吸科收治的结缔组织病伴发PAH死亡病例14例,并对其临床表现、实验室检查,特别是PAH出现到死亡的时间、治疗情况及死亡的主要原因进行了回顾性分析.结果 14例患者在诊断PAH之前均出现咳嗽、气喘、活动后进行性呼吸困难,随病情发展均出现右心衰竭体征,部分患者出现左心衰竭.13例整个病程伴有严重的雷诺现象.14例患者肺动脉压均＞90 mm Hg,为重度肺动脉高压.诊断PAH到死亡时间,最短1个月,最长2年.12例诊断PAH时原发病为稳定期,激素及免疫抑制剂治疗对PAH无效.直接死亡原因:1例肺梗死.呼吸功能衰竭死亡;3例活动后突然摔倒,呼吸心跳停止死亡,5例死亡前出现明显肺水肿,左右心均衰竭.5例在肺动脉高压和心力衰竭基础上,急性肺内感染,呼吸功能衰竭死亡.结论 14例患者在诊断结缔组织病伴发PAH时均为重度PAH,并已出现右心功能障碍,而绝大部分原发病为稳定期,均已失去最佳治疗机会.左右心衰竭是PAH的主要死亡原因.     

结缔组织病相关肺动脉高压模型的建立

目的 通过成年SD大鼠腹腔一次性注射野百合碱,构建结缔组织病相关肺动脉高压模型方法的可行性.方法 实验组一次性腹腔注入1％野百合碱溶液,剂量为50 mg/kg,对照组腹腔注入同体积2:8无菌乙醇和0.9％氯化钠注射液.2、4周后通过计算机控制多功能生理仪行血流动力学检测,通过肺组织病理学观察异硫氰酸荧光素( FITC).凝集素灌注和抗α.平滑肌肌动蛋白(α-SMA)荧光标记了解肺血管重构情况.2组间比较采用t检验.结果 腹腔注射1％野百合碱溶液4周后,模型动物肺动脉测压[肺动脉收缩压(PASP)(41±6) mm Hg,肺动脉舒张压(PADP)(24.3±3.8) mm Hg,平均肺动脉压(mPAP)(29.8±4.2) mm Hg],与对照组[PASP (23±3) mm Hg;PADP (8.5±2.4) mm Hg;mPAP (17.1±2.5) mm Hg]比较,明显升高(P＜0.05),实验组肺组织病理学检查显示肺小动脉管壁增厚、管腔狭窄,肺小动脉管壁厚度指数(TI) 0.723±0.034和面积指数(AI) 0.912±0.203明显高于对照组(0.314±0.023和0.414±0.021)(P＜0.05).结论 SD大鼠腹腔注射野百合碱4周后,可形成肺动脉高压模型,该模型与临床结缔组织病相关肺动脉高压的病理生理相接近,且稳定、可靠、经济.     

阻塞性睡眠呼吸暂停综合征与肺动脉高压

睡眠呼吸暂停综合征（sleep apnea syndrome）是一种常见的睡眠呼吸调节障碍性疾患,发病率高,且具有一定的潜在危险性.睡眠呼吸暂停综合征分阻塞性、中枢性和混合性三型.其中以阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructive sleep apnea syn-drome,OSAS）最为常见.     

盐酸法舒地尔治疗肺动脉高压的临床疗效观察

目的观察盐酸法舒地尔治疗肺动脉高压(PAH)的临床疗效。方法选择内蒙古民族大学附属医院2012年9月—2013年9月收治的PAH患者72例,随机分为治疗组和对照组,各36例。对照组给予常规治疗,治疗组在常规治疗基础上给予盐酸法舒地尔治疗,疗程均为14 d。比较两组患者临床疗效及治疗前后6分钟步行距离、Borg呼吸困难评分、肺动脉收缩压(PASP)、动脉血氧分压(Pa O2)、动脉血氧饱和度(Sa O2)。为评价盐酸法舒地尔安全性,应监测治疗组患者治疗前后血压、心率变化。结果治疗组患者临床疗效优于对照组(P0.05)。治疗前两组患者6分钟步行距离、Borg呼吸困难评分、PASP、Pa O2及Sa O2比较,差异无统计学意义(P0.05);治疗后治疗组患者6分钟步行距离长于对照组,Borg呼吸困难评分和PASP低于对照组,Pa O2和Sa O2高于对照组(P0.05)。治疗组患者治疗前后收缩压、舒张压及心率比较,差异无统计学意义(P0.05)。结论盐酸法舒地尔治疗PAH疗效确切,能明显降低肺动脉压、改善患者运动耐量及心功能,且安全性高。     

波依定治疗原发性肺动脉高压的疗效分析

原发性肺动脉高血压为进行性疾病,预后差,容易发展成右心衰竭。目前临床上尚无十分有效的药物,近年波依定（ｐｌｅｎｄｉ）治疗高血压病已应用于临床,由于波依定长效、安全而倍受关注,但鲜见用于治疗原发性肺动脉高压的报道。１对象与方法１．１对象４年来我科共收治...     

大动脉炎合并肺动脉高压患者的临床分析

目的 分析大动脉炎(TA)合并肺动脉高压(PAH)的临床特点,以提高临床早期诊治的水平.方法 1987-2007年北京协和医院住院治疗的TA患者共191例,对其中合并PAH的12例患者的临床表现、实验窒检查及治疗、预后进行回顾性分析.结果 12例患者中女性10例,男性2例.年龄14～47岁,平均(27±10)岁.11例有肺血管受累的临床表现和(或)体征,7例以肺血管受累表现(活动后气短、咯血)为首发症状,其他首发表现分别为发热4例,乏力4例,四肢缺血表现(下肢间歇性跛行、上肢痛、肢体麻木)4例,头晕3例.12例患者中7例为Ⅰ+Ⅳ型、1例为Ⅱ+Ⅳ型、3例为Ⅲ+Ⅳ型、1例为Ⅳ型.10例患者有炎性指标[红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)]明显升高,ESR(66±56)mm/1 h.所有的患者均接受激素及免疫抑制剂治疗,1例行支架植入术,1例接受手术治疗.除1例因术后低心排出量死亡外,其余患者症状均好转.结论 PAH为大动脉炎累及肺血管的晚期及严重并发症,常合并有全身其他部位血管受累.早期因起病隐匿不易引起重视,应行肺血管造影、CTA或心脏超声进行早期筛查,早期治疗.治疗上除激素、免疫抑制剂治疗原发病外,当血管重度狭窄时可行支架植入或血管扩张术.     

先天性心脏病并发肺动脉高压患者的临床分析

目的 探讨中老年先天性心脏病并发肺动脉高压(PAH)患者的临床特点.方法 选择先天性心脏病并发PAH患者177例,根据年龄分中年组(124例)和老年组(53例).回顾性分析两组患者的临床资料.结果 两组患者无症状(16.9% vs 5.7%)、无体征(39.5% vs 17.0%)、气急(41.9% vs 66.0%)、颈静脉显露(6.5% vs 18.9%)、下肢水肿(25.8% vs 64.2%),差异显著(P＜0.01),胸部X线显示心影增大(44.4% vs 64.2%)、心房颤动(12.1% vs 35.8%)、超声心动图测左右心房最大容积、右心室舒张末期容积、肺主动脉内径及双向分流(11.3% vs 30.2%)、二尖瓣反流(19.4% vs 49.1%)、心包积液发生率(5.6% vs 22.6%)均高于中年组.结论 老年组患者心脏结构及功能改变较中年组患者突出.介入治疗是中老年先天性心脏病并发PAH患者的主要治疗方法,成功率高.     

系统性红斑狼疮肺动脉高压63例临床分析

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)并肺动脉高压(PAH)患者的临床特点、发病机制以及诊治方法.提高对该病的认识.方法 选取本院近5年住院的SLE合并PAH的患者63例,对其临床症状、实验室指标、超声心动图特点、SLE病情活动评分等进行回顾性分析.结果 该组患者抗RNP抗体阳性率较高,肺动脉压力与SLE病情活动评分无关,PAH的轻重与血液中自身抗体的出现无明显关系,PAH重者易有雷诺现象发生,而且与其他系统受累无关联,比较有无肾脏受累的患者在临床以及实验室指标的不同,没有明显差别.结论 SLE患者PAH发生与其他脏器受累无关,发病隐匿,临床上应该重视SLE肺动脉压的筛查,早期发现和治疗以利于病情的控制和改善预后.     

老年重叠综合征患者肺动脉高压临床分析

目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）合并慢性阻塞性肺病（COPD）,即重叠综合征（OS）与肺动脉高压的关系。方法回顾性分析2000年1月至2009年1月北京世纪坛医院老年医学科门诊及住院,经过完整的肺功能、动脉血气分析、超声心动图及夜间多导睡眠监测的60岁以上患者89例。结果 OSAHS组与OS组之间性别比例、年龄及体质量指数（BMI）均无显著差异（P〉0.05）。超声心动图检查结果提示：5例（5/53,9%）OSAHS患者、23例（23/36,67%）OS患者存在肺动脉高压;多导睡眠监测结果提示,OSAHS组与OS组患者夜间均存在明显低氧血症,表现为夜间最低血氧饱和度的降低及氧减指数的增加,但以OS组患者更为显著;日问的动脉血气分析结果提示,与OSAHS患者比较,OS组患者日间氧饱和度（SaO_2）、动脉氧分压（PaO_2）降低、二氧化碳分压（PaCO_2）增高。结论相对于OSAHS患者,OS患者发展为肺动脉高压和Ⅱ型呼吸衰竭的风险更高。