The clinicopathologic features and immunophenotypes of T-cell non-Hodgkin's lymphoma: an analysis of 77 cases

目的 探讨T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点和免疫表型.方法 对77例T细胞非霍奇金淋巴瘤进行苏木素和伊红染色(HE)和免疫组织化学检查,按WHO 2008年《造血和淋巴 组织肿瘤的病理学和遗传学》标准进行分类.结果 77例T细胞非霍奇金淋巴瘤中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤32例(41.6％),非特异性外周T细胞淋巴瘤20例(26.0％),间变性大细胞淋巴瘤11例(14.3％),前驱T淋巴细胞淋巴瘤9例(11.7％).结论 T细胞非霍奇金淋巴瘤中,最常发生的亚型是鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,其次为非特异性外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和前驱T淋巴细胞淋巴瘤.其中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤预后较差,而间变性大细胞淋巴瘤预后相对 较好.     

间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic lagre cell lymphoma，ALCL）是一种较少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHD）。因强烈表达细胞因子受体Ki-1（CD30），曾有“Ki-1淋巴瘤”或Ki-1阳性大细胞淋巴瘤之称。     

77例T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点和免疫表型分析

目的探讨T细胞非霍奇金淋巴瘤的临床病理特点和免疫表型。方法对77例T细胞非霍奇金淋巴瘤进行苏木素和伊红染色(HE)和免疫组织化学检查,按WHO 2008年《造血和淋巴组织肿瘤的病理学和遗传学》标准进行分类。结果 77例T细胞非霍奇金淋巴瘤中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤32例(41.6%),非特异性外周T细胞淋巴瘤20例(26.0%),间变性大细胞淋巴瘤11例(14.3%),前驱T淋巴细胞淋巴瘤9例(11.7%)。结论 T细胞非霍奇金淋巴瘤中,最常发生的亚型是鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,其次为非特异性外周T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤和前驱T淋巴细胞淋巴瘤。其中,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤预后较差,而间变性大细胞淋巴瘤预后相对较好。     

间变型大细胞性淋巴瘤

在外周 T 细胞淋巴瘤的分类中,Stansfeld 分出一型,称为间变型 T 细胞淋巴瘤。有我国著名淋巴瘤病理专家涂莲英教授参与的由 Suchi、Lennert 等共同提出的外周 T 细胞淋巴瘤的分类中,在高度恶性组列出间变型大细胞淋巴瘤一型。我们在淋巴瘤研究中遇到一例,作为国内首例报告如下。     

中枢神经系统原发性ALK-1阳性间变性大细胞淋巴瘤的临床分析及病理学特征暨文献复习

目的探讨中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床特点及其病理学特征分析。方法对1例中枢神经系统原发性间变性大细胞淋巴瘤的临床表现、影像学、组织形态学、免疫组化及原位杂交等结果进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,34岁。CT和MRI示左顶叶不规则占位,有明显增强效应,瘤周脑组织显著水肿。组织学上,瘤组织主要由中等大小的透明细胞构成,部分细胞核呈马蹄形或肾形,异型性明显。瘤细胞弥漫排列,局部向血管壁聚集形成结节状或袖套状结构。未见明显坏死及出血。免疫组化显示瘤细胞为LCA、CD43、CD3、CD5、CD30、ALK-1、Gram-B、Ti A-1弥漫(+),EMA灶性(+),瘤细胞不表达CD20、Pax-5、CD2、CD7、CD68、CKpan、GFAP和PLAP,Ki-67阳性率约40%,EBER原位杂交未见阳性信号。结论颅内原发性ALCL罕见,临床上具有进展迅速、侵袭性强以及预后不良的特点,组织学上以标志性细胞以及明显的血管侵袭性生长为特征,免疫组化有重要的鉴别诊断价值。     

回肠原发间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的：探讨回肠原发性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、免疫组化特征及预后。方法：运用组织形态及免疫组化方法研究1例发生在回肠的间变性大细胞淋巴瘤,并结合文献进行分析讨论。结果：间变性大细胞淋巴瘤其形态学表现为多样性,免疫组化显示CD30及CD45RO均为阳性,CK和EMA也可阳性。结论：间变性大细胞淋巴瘤发生在回肠非常罕见,其形态学和免疫表型有一定的特殊性,且预后良好,但要与其他类型淋巴瘤相鉴别。     

恶性淋巴瘤诊断中荧光原位杂交分析基因状态的研究

目的 探讨恶性淋巴瘤中基因重排的特点.方法 回顾性分析87例恶性淋巴瘤组织样本,利用荧光原位杂交技术,分别检测弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤和间变性大细胞淋巴瘤中BCL-6、BCL-2、MALT1、CCND1、C-MYC和ALK基因重排.结果 弥漫大B细胞性淋巴瘤中BCL-6基因重排的阳性率为29.03％(9/31),滤泡性淋巴瘤中BCL-2基因重排的阳性率为61.11％(11/18),黏膜相关淋巴组织淋巴瘤中MALT1基因重排的阳性率为47.37％(9/19),套细胞淋巴瘤中CCND1基因重排的阳性率为88.88％(8/9),Burkitt淋巴瘤中C-MYC基因重排的阳性率为100％(2/2)和间变性大细胞淋巴瘤中ALK基因重排的阳性率为75.00％(6/8).结论 基因重排对恶性淋巴瘤的诊断具有重要的实际价值.     

间变性大细胞型淋巴瘤患儿口服克唑替尼致深静脉血栓1例

<正>1病例资料患儿,女,13岁,因“颈部淋巴结肿大3个月,肿物最大3.5 cm×4.0 cm”于外院行颈部淋巴结切除术,术后病理检查提示为非霍奇金淋巴瘤,遂于2019年10月1日来吉林大学第一医院小儿肿瘤科住院治疗。患儿淋巴结在吉林大学第一医院病理科会诊后确定为非霍奇金恶性淋巴瘤,间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）阳性,诊断为间变性大细胞型淋巴瘤。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理学及免疫学表型特征.方法 收集我院1998年3月至2008年12月间48例弥漫性大B细胞淋巴瘤患者,进行组织形态学观察和免疫表型测定.结果 48例发病年龄26～78岁,以中老年人男性为主,主要发生于颈淋巴结、锁骨上、腹股沟及腋窝及鼻、咽、肠、睾丸、扁桃体等;37例中心母细胞型,9例免疫母细胞型,2例间变大细胞型;48例DLBCL中CD20肿瘤细胞均阳性,均不表达CD3和CyclinD1.结论 弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断需将临床特征、组织形态及免疫学表型有机结合起来,才能提高确诊率.     

弥漫性大B细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 探讨弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理学及免疫学表型特征.方法 收集我院1998年3月至2008年12月间48例弥漫性大B细胞淋巴瘤患者,进行组织形态学观察和免疫表型测定.结果 48例发病年龄26～78岁,以中老年人男性为主,主要发生于颈淋巴结、锁骨上、腹股沟及腋窝及鼻、咽、肠、睾丸、扁桃体等;37例中心母细胞型,9例免疫母细胞型,2例间变大细胞型;48例DLBCL中CD20肿瘤细胞均阳性,均不表达CD3和CyclinD1.结论 弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断需将临床特征、组织形态及免疫学表型有机结合起来,才能提高确诊率.     

新上市的抗淋巴瘤药Adcetris可能诱发进行性多灶性脑白质病

2011年8月刚刚在美国获准上市的Seattle Genetics公司抗淋巴瘤静注产品Adcetris(brentuximab vedotin)为一种CD30靶向抗体-药物偶联物,适应证为CD30+霍奇金淋巴瘤(HL)和罕见的T细胞非霍奇金淋巴瘤——系统性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)。然而,据美国FDA披露,截至目前,已有3名患者在接受本品治疗数周或数月后出现进行性     

T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床病理分析并文献复习

目的 探讨T淋巴母细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 报道1例T淋巴母细胞淋巴瘤,并复习相关文献.结果 组织学镜检见瘤细胞形态一致,小至中等大小,核呈圆形、椭圆形,核膜卷曲,染色质细腻,核仁不明显,核分裂象多见.免疫表型显示TdT、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD10、CD43强阳性,Ki-67指数高.结论 T淋巴母细胞淋巴瘤是高度恶性肿瘤,预后差,生存期短,其诊断与鉴别诊断主要依赖于病理形态学与免疫组化标志.     

中国皖南地区728例恶性淋巴瘤的构成分析

目的:初步了解中国皖南地区恶性淋巴瘤的构成情况,探讨本地区恶性淋巴瘤的流行病学特点.方法:收集皖南医学院附属弋矶山医院病理科2003.03-2012.03间诊断明确的淋巴瘤标本,全部病例经重新HE切片染色、免疫组化(Envision二步)法辅助检测,部分病例采用EBER原位杂交法(EBER-ISH)协助诊断,并参照2008版WHO关于淋巴造血组织肿瘤的分类进行组织学诊断和分型.结果:728例中霍奇金淋巴瘤(HL)占9.34％(68/728),非霍奇金淋巴瘤(NHL)占90.66％(660/728),NHL中B细胞来源占77.42％(511/660).T/NK细胞来源占22.58％(149/660),此外,在收集的淋巴瘤标本中,弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)占49.73％(362/728),其余较多见的六大类型依次为结外NK/T细胞淋巴瘤61例占8.37％,黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤(MALT) 56例占7.69％,外周T细胞淋巴瘤50例占6.87％,套细胞淋巴瘤36例占4.95％,经典霍奇金淋巴瘤(结节硬化型)32例占4.40％,经典霍奇金淋巴瘤(混合细胞型)31例占4.26％.男性433例,女性295例,男女性别比为1.47∶1,年龄最小5岁,最大90岁,中位年龄61岁;血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤男性发病率为86.6％(13/15).最好发的部位依次为淋巴结、胃、肠、鼻咽部、扁桃体、涎腺、甲状腺、眼眶、骨和脾等.结论:中国皖南地区HL以结节硬化型和混合型居多,未见”双峰性”,且以原发于左颈淋巴结多见.NHL中还是DLBCL为最多见,淋巴瘤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤男性、67岁以上发病率较高,提示恶性淋巴瘤在亚类和分类上具有明显地域性的差异.     

临床药师参与1例间变性大细胞淋巴瘤患儿严重剥脱性皮炎的病例分析

目的 分析一例间变性大细胞淋巴瘤患儿产生严重剥脱性皮炎的原因,探索临床药师在指导用药中的作用。方法 系统分析1例严重剥脱性皮炎患儿的给药、皮炎发生过程、处理及预后。结果 间变性大细胞淋巴瘤及联合用药均可引起剥脱性皮炎。结论 临床药师参与患者的治疗与监护,可减少不良反应的发生,保障患者的用药安全。     

抗肿瘤药 Crizotinib

间变性淋巴瘤激酶（ALK）最早在间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）中被发现,是ALCL的重要分子标志,近年来研究人员亦发现4胍基因在肿瘤的发生和发展过程中发挥着重要作用。由辉瑞公司开发的crizotinib（代号：PF-02341066,商品名：Xalkori）为肝细胞生长因子受体c—Met蛋白、ALK以及它们的致癌变异体的小分子ATP竞争性抑制剂。     

新疆314例恶性淋巴瘤的临床及病理资料分析

目的研究恶性淋巴瘤的临床、病理特点。方法根据WHO（2008）分类标准对314例恶性淋巴瘤患者进行临床及病理资料分析。结果非霍奇金淋巴瘤（NHL）271例。43例HL中以混合细胞性经典霍奇金淋巴瘤为主。NHL中,B细胞淋巴瘤多于T细胞淋巴瘤。结外淋巴瘤少于结外淋巴瘤.NHL中发病率较高的淋巴瘤类型依次为：弥漫大B细胞淋巴瘤,慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤。不能分类的B细胞淋巴瘤,黏膜相关淋巴组织细胞淋巴瘤,NK/T细胞淋巴瘤,外周T细胞淋巴瘤。少数民族和汉族均以弥漫大B细胞淋巴瘤为主。结论应用WHO（2008）分类对恶性淋巴瘤进行分析研究,具有重要的临床意义。     

弥漫性大B细胞淋巴瘤克隆性基因重排检测研究

目的对弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)进行IgH基因重排研究。方法用免疫组化法标记筛选DLBCL,用针对IgH单轮扩增引物对DLBCL石蜡包埋组织进行多聚酶链反应(PCR)扩增检测克隆性基因重排。结果60例DLBCL IgH基因重排阳性率为51.7%(31/60),其中中心母细胞型阳性率54.5%(30/55),免疫母细胞型阳性率0.0%(0/3),间变性大细胞型阳性率50.0%(1/2)。结论DLBCL IgH基因重排检出率低于B细胞淋巴瘤总检出率,可能与DLBCL中存在IgH可变区体细胞超突变及背景细胞的数量有关。     

46例原发扁桃体非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的 总结原发扁桃体NHL的临床特点及治疗预后,探讨进一步改善预后和治疗后生存质量的可能途径.方法 回顾性分析1996年10月～2002年11月46例初治原发扁桃体NHL患者的临床资料.Ⅰ期和Ⅱ期患者42例(91.3%)主要接受放化疗联合治疗,Ⅲ期和Ⅳ期患者以化疗为主.46例患者中弥漫大B细胞型36例(78.26%),外周T细胞型5例(10.87%),惰性淋巴瘤3例(6.5%),间变大T细胞型和T淋巴母细胞型各1例.结果 全组患者5年总生存率和无病生存率均为71.74%,Ⅰ期和Ⅱ期患者的5年生存率为78.57%.早期患者的生存率与原发耐药、复发和国际预后指数(intematiohal Prognostic index,IPI)评分有显著相关;而性别、年龄、病理类型、B症状、是否有巨块等对生存率均无显著性影响.结论 原发于扁桃体的NHL绝大部分为Ⅰ期和Ⅱ期的早期患者.因此预后较好.病理类型以弥漫大B细胞型最为多见.COX回归后分析显示在早期患者中原发耐药、复发和IPI＞1是影响预后的主要因素.     

鼻NK／T细胞淋巴瘤常见误诊原因分析

鼻、鼻型NK/T细胞淋巴瘤(nasal, nasal type NK/T cell lymphoma) ,以往因对其实质认识不清,名称有:中线致死性肉芽肿、中线恶性组织细胞增生症、中线特殊性外周T细胞淋巴瘤等.     

复发/难治性弥漫性大B细胞淋巴瘤靶向药物及免疫治疗研究进展

弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种侵袭性B细胞淋巴瘤,尽管CD20单抗的使用已明显改善患者预后,但仍有部分患者在治疗后复发或发展为难治性疾病。近年来,酪氨酸激酶(BTK)抑制剂、磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)抑制剂、抗体-药物耦合物(ADC)等靶向药物以及程序性死亡受体1/程序性死亡受体-配体1(PD-1/PD-L1)抗体、嵌合型抗原受体基因修饰的T细胞(CAR-T)等免疫治疗在淋巴瘤中取得了瞩目效果,有望在复发/难治性(R/R)DLBCL的治疗中取得进展。