肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗及围术期治疗策略

目的 总结肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）的外科治疗效果,探讨围术期治疗策略。方法 回顾性分析2012年6月至2013年10月我院由单一术扦实施外科手术治疗的HOCM忠并75例,刃性47例（47／75,63％）,女性28例（28／75,37%）．年龄10—66（42．92±15．07）岁,术前左室流出道峰值压差（LVOTGP）为50—270（86．98±42．69）mmHg（1mmHg=0．133kPa）、令=部患行均接受室间隔心肌切除术（改良扩大Morrow术）．同期行冠状动脉旁路移植术6例,室壁确切除术1例,二尖瓣置换术4．二尖瓣成形术9,主动脉瓣置换术2,三尖瓣成形术3,先心病2例．围术期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片检查,评价超声心动图检查指标、二尖瓣的结构和功能改变。结果 全组无围术期或远期死亡。全组体外循环时间66—258（J33．00±39．83）分钟,升主动脉阻断时间45—157（84．71±25．85）分钟,机械通气时间8-396（2447±44．78）小时,术后住ICU时间1-27（299±3．23）天,术后住院时间6—35（10．20±5．31）天,术后胸腔积液12例,二次插管1例,气管切外1例,床旁血液滤过治疗1例,主动脉内球囊反搏1例,无气胸、无二次开胸探查及二次手术.术后片心房内径（37.31±4．34mm vs43．50±5．89mm,P=O．000）,左室流出道峰值压差（12．31±7.00mmHg vs 86．98±42．69mmHg,P=0．000）,室间隔厚度（15．41±5．00mmvs22．34±6．20mm．P=O．000）与术前比较均减小或降低。二尖瓣关闭好或仅有轻度反流,二尖瓣前向运动（SAM征）基本消失。术后发生的主要心律失常包括完全性左束支传导阻滞、室内传导阻滞、完全性房室传导阻滞和心房颤动等。远期随访患者症状消失或仅有轻度症状,生活质量明显改善,心动能NYHA分级级别较术前降低I—II级,无远期死亡、并发症或再次手术。结论外科室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病具有良好的手术效果,能够安全有效地解除左室流出道的梗阻,消除二尖瓣SAM征,改善临床症状。术后并发症主要为心律失常表现为传导束传导异常和心房颤动．具有较好的近远期生存率。     

肥厚型梗阻性心肌病治疗进展

肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是最常见的遗传性心血管疾病,对于存在药物难治性心力衰竭症状（纽约心脏病协会心功能分级Ⅲ～Ⅳ级）且静息状态或生理（运动）激发时左心室流出道压力阶差≥50 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)的患者,应考虑室间隔心肌切除术（SM）或酒精室间隔消融术（ASA）作为首选治疗方案。本文从HOCM的病理生理学、诊断、药物治疗、SM、ASA以及新兴治疗手段展开,对HOCM治疗进展作一综述。     

扩大室间隔切除治疗肥厚型梗阻性心肌病的临床研究

目的总结扩大室间隔切除治疗肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）的临床经验。方法2009年2月至2011年12月我院外科治疗肥厚型梗阻性心肌病42例,其中男性23例,女性19例,年龄13～66（38±6）岁,体重45±85（62．4±14．7）kg。手术在全身麻醉低温体外循环下完成,按常规经主动脉切13行室间隔心肌切除术（改良Morrow技术）,同期完成二尖瓣机械瓣膜置换术2例、冠状动脉旁路移植术5例、主动脉瓣置换术3例。围术期及术后随访心脏超声心动图（UCG）或食管超声心动图（TEE）评价左心房（LA）、左心室（LV）、左室流出道流速及压差（LVOT）、左室射血分数（LVEF）、二尖瓣结构和功能。结果全组患者手术均获得成功,无停机困难,体外循环（84．7±13．8）min,主动脉阻断（60．3±18．4）min。术后所有患者症状均明显改善或消失。超声心动图显示室间隔厚度较术前明显减小,左心室流出道内径较术前明显增宽,左心室流出道压差下降。SAM患者术后超声心动图示SAM消失。二次转机行二尖瓣置换术2例。住院时间11～23d,平均12d。34例获得6～26（14±3）个月随访,随访中进行超声心动图检查。术后10d．6个月及1年的超声心动图均提示LVOTG和室间隔厚度（IVST）较术前显著下降（P〈0．05）;除术前外,其他各时间点的LVOTG和IVST间差异无统计学意义。术后1年心功能（NYHA分级）：I级30例、Ⅱ级3例、Ⅲ级1例。结论扩大室间隔心肌切除术可避免行二尖瓣置换术治疗肥厚型梗阻性心肌病,左心室舒张功能改善,有利于左心室的重塑。患者症状及心功能改善,治疗结果满意。     

外科治疗肥厚型梗阻性心肌病的疗效评价

目的:探讨肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的外科手术疗效。方法:回顾性分析2010年6月至2013年12月,我院外科行改良扩大Morrow手术治疗65例HOCM患者的临床资料,其中男性40例(61.5%),年龄18~70岁,平均(48.4±11.5)岁,术前所有患者药物治疗后临床症状仍明显,术前左心室流出道压差(LVOTG)为62~140mmng(1mm Hg=0.133k Pa),平均(85.5±28.6)mmm Hg,65例患者均有收缩期前向运动(SAM征)。全部患者均接受室间隔心肌切除术(改良扩大的MORROW手术),其中8例(12.3%)合并心脏瓣膜手术,1例(1.53%)合并冠状动脉旁路移植术。术后观察手术疗效。结果:全组无住院死亡,手术无瓣叶损伤及室间隔穿孔发生。手术后左心室流出道压差(LVOTG)、室间隔厚度(IVS)、左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末期内径(LVEDD)以及二尖瓣反流(MI)程度较术前均降低,差异有统计学意义(P相似文献   

乙醇室间隔消融术治疗肥厚型梗阻性心肌病研究进展

肥厚型梗阻性心肌病是青年人心源性猝死的最常见原因。严重者应及时治疗,最适病人的筛选、影像技术的辅助、并发症的控制和操作技术的提升将使乙醇室间隔消融术成为治疗肥厚型梗阻性心肌病一种很有前途的方法。     

间隔消融术对比心肌切除术治疗梗阻性肥厚型心肌病研究进展

先前认为室间隔心肌部分切除术是治疗药物难治性梗阻性肥厚型心肌病的金标准,近年来,经皮经腔间隔心肌消融术由于创伤小,操作简单,获得广泛开展并取得了较好的疗效。但究竟哪种是更好的治疗方法,一直存在争论。现就目前药物难治性梗阻性肥厚型心肌病的两种方法疗效比较作一综述。     

经皮腔内室间隔消蚀术治疗梗阻性肥厚型心肌病

梗阻性肥厚型心肌病 (HOCM)是一种遗传学、形态学、功能及临床表现多样的心脏病 ,患者常有呼吸困难、心绞痛、心律失常、晕厥和猝死等表现。传统的负性肌力药物如 β阻滞剂、维拉帕米、丙吡胺等能减轻左室流出道 (LVOT)梗阻 ,缓解症状。但许多患者服用最大剂量仍有症状 ,常需外科心肌切除术和二尖瓣置换术治疗 ,大多数患者手术能减轻或消除流出道梗阻 ,获得长期的症状缓解而左心室功能无明显损伤。但外科手术需体外循环 ,开心手术 ,且死亡率达 5 %以上。 DDD起搏疗法通过改变心肌激动模式 ,优化心房收缩时间而减轻 L VOT梗阻 ,被推荐…     

经冠状动脉消融肥厚心肌和外科治疗肥厚型梗阻性心肌病

目的　回顾性分析外科和经冠状动脉消融肥厚间隔心肌 (transcoronaryablationofseptalhypertrophy ,TASH)治疗肥厚型梗阻性心肌病 (hypertrophicobstructivecardiomyopathy ,HOCM )近、中期 (3～ 2 4个月 )的疗效和安全性。方法　 54例HOCM患者在我院分别接受外科 (11例 )或TASH(43例 )治疗。治疗前、后评价患者的主观症状和客观检查系列结果。结果　外科和TASH后即刻左室流出道压力阶差 (PGLVOT)下降显著 [外科 (75± 48)mmHg(1mmHg =0 13 3kPa) ,TASH(56± 2 8)mmHg] ,但下降率差异无显著意义 (76 8%比 74 0 % ,P >0 0 5)。6例PGLVOT 反弹 ,TASH后 5例 ,出现在术后 3～ 6个月 ,外科后 1例 ,出现在术后 2 4个月。术后患者主观症状改善显著 ,但改善程度二组患者差别不显著。围术期死亡 2例 ,分别死于脑出血 (外科 )和严重心动过缓 (TASH ,拒绝安装起搏器 )。结论　TASH治疗HOCM的近、中期效果与外科相似 ,与外科相比 ,其并发症也是可以接受的 ,远期效果及安全性还有待观察     

室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病的临床疗效及早期随访结果

目的:探讨室间隔心肌切除术对低龄儿童肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的临床疗效及早期随访结果。方法:回顾性分析截至2014-11我院9例行室间隔心肌切除术的低龄HOCM患儿的临床资料。患儿诊断时平均年龄为(1.9±2.5)岁(1天~6.4岁),手术时平均年龄(5.1±2.1)岁(8个月~7岁),平均体重(19.3±9.8)kg(4.3 kg~38.2kg)。术前静息左心室流出道压差(79.4±40.0)mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa)。二尖瓣收缩期前移9例,二尖瓣中、重度反流7例。患儿在低温全麻体外循环下经升主动脉根部切口行室间隔心肌切除术,术后接受随访,观察手术疗效。结果:所有患儿行室间隔心肌切除术,同期行二尖瓣成形1例,右室间隔心肌切除3例,房间隔缺损修补3例,主动脉瓣下隔膜切除1例。全组无围手术期死亡,手术效果良好。主动脉阻断时间平均(66.0±18.4)min(36~90 min),术后静息左心室流出道压差由(79.4±40.0)mm Hg降至(24.4±17.3)mm Hg(P0.01)。二尖瓣反流分级由(2.6±1.4)级降至(0.4±0.5)级(P0.01)。术后残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻(左心室流出道压差61 mm Hg)1例,短暂性完全性房室传导阻滞1例。1例低体重婴儿(4.3 kg)术后接受了120.8 h的体外膜肺支持。所有患儿均顺利出院。通过门诊或电话随访(11.1±8.7)个月(3~31个月),所有患儿症状改善,纽约心脏协会心功能Ⅰ~Ⅱ级。随访静息左心室流出道压差为(24.7±20.7)mm Hg,与术前相比差异有统计学意义(P0.01)。2例患儿残余二尖瓣收缩期前移及左心室流出道梗阻(左心室流出道压差分别为49 mm Hg和61 mm Hg)。1例患儿术后3个月置入永久性起搏器。结论:室间隔心肌切除术对于解除低龄儿童HOCM左心室流出道梗阻效果好,早期随访结果满意,但存在一定的复发风险。     

多模态影像在肥厚型梗阻性心肌病室间隔心肌切除术中的应用价值

室间隔心肌切除(septal myectomy, SM)术是治疗肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)金标准术式。然而,该术式难度较高,科学的制定手术策略及精准的实施手术操作是影响手术效果及预后的关键。通过多模态影像综合评估HOCM患者左室血流动力学和解剖学特征为SM术提供了莫大助力。了解各种影像学方法在SM术中的应用价值,有利于术者制定更加科学有效的手术方案和实施精准的手术操作,从而提高手术成功率,进而改善患者预后。因此,本文拟对各种影像学方法在HOCM患者行SM术的应用价值进行综述。     

70岁以上肥厚性梗阻型心肌病患者化学消融的安全性初探

目的:总结70岁以上肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)患者行经皮室间隔心肌化学消融术(PTSMA)治疗的并发症发生情况及近期疗效,探讨70岁以上HOCM患者行PTSMA的利与弊。方法:对1998-07至2010-07我院行PTSMA治疗的9例70岁以上HOCM患者的临床资料和化学消融结果进行回顾性分析,总结其化学消融术中和术后围术期并发症的发生情况及近期疗效。结果:9例70岁以上HOCM患者中共8例接受PTSMA治疗,术后静息及早搏后左心室流出道压力阶差明显降低(13.29±16.60 vs 77.71±45.51,P=0.006;42.25±21.98 vs 113.50±38.46,P=0.04),左心室射血分数较术前略有下降,但差异无统计学意义(0.60±0.05 vs 0.62±0.05,P=0.053)。术中发生完全性右束支传导阻滞3例,Ⅲ度房室传导阻滞1例,急性心包填塞、死亡1例,急性左心衰竭、死亡1例。结论:70岁以上HOCM患者行PTSMA治疗是有效的,但围术期并发症发生率较高,死亡率较高,因此70岁以上HOCM患者行PTSMA弊大于利,应谨慎施行。     

经导管化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病术中心律失常的临床观察

目的:探讨肥厚梗阻型心肌病(HOCM)经导管化学消融室间隔术术中心律失常发生类型、持续时间及处理措施.方法:选择经β受体阻滞剂、钙拮抗剂治疗效果不佳的HOCM患者60例,其中男性39例,女性21例,年龄26～60岁.采用导管化学消融室间隔术治疗.术中严密监测心电图,记录经导管向间隔支动脉注射无水乙醇后,观察心律失常的发生类型、过程及处理后的转归.结果:60例患者中52例(86.7%)发生心律失常并发症,其中I度房室阻滞33例(55.0%),Ⅲ度房室阻滞19例(31.7%);合并完全性右束支阻滞40例(66.7%);合并左前分支阻滞5例(8.3%);合并完全性左束支阻滞5例(8.3%);合并室性心律失常包括频发室性早搏、短阵室性心动过速37例(61.7%).上述心律失常多为一过性,均在暂停注射无水乙醇或采取其它相应措施后数秒至20 min内消失.结论:经导管化学消融术治疗HOCM,术中虽心律失常并发症多见,但持续时间短暂多为一过性,不失为一种治疗HOCM安全有效的方法.     

儿童梗阻性肥厚型心肌病外科手术疗效评估的初步研究

摘要 目的 探讨儿童梗阻性肥厚型心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy,HOCM）患者行改良扩大Morrow手术（室间隔旋切术）治疗HOCM的临床疗效、安全性及并发症。 方法 回顾性分析2015年8月至2018年12月在西京医院肥厚型心肌病诊治中心就诊的8例行改良扩大Morrow术的HOCM儿童（年龄＜18岁）的临床资料、基因学资料和术后随访结果,总结外科手术后早中期临床疗效、安全性及并发症情况。 结果 全组手术顺利,无围手术期死亡;所有患儿临床症状明显改善,纽约心功能分级Ⅰ或Ⅱ级。随访静息左室流出道压力阶差（left ventricular outflow tract gradient,LVOTG）较术前明显下降(35.5±21.3mmHg vs 80.5±27.9mmHg,P＜0.01,1mmHg=0.133kPa）,术后3例（37.5%）出现完全性左束支传导阻滞,1例并发三度房室传导阻滞并行永久性心脏起搏器植入术。其中3例患儿术后8月-1年复发,左室流出道梗阻（left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO）复发率37.5%。基因结果示：基因检出率可达75%,其中5例患儿携带肌小节蛋白突变,占62.5%;1例携带RAF1基因突变,占12.5%;1例无明确基因突变。患者随访26.5±14.7月,8例患者均存活,无心源性猝死发生。 结论 改良扩大Morrow术（室间隔旋切术）是治疗儿童HOCM的有效方式,可有效改善患儿症状,缓解左室流出道梗阻;术后易并发左束支传导阻滞,有复发可能,基因检测有助于HCM患儿的精准诊治和临床随访。     

心脏起搏治疗梗阻性肥厚型心肌病远期临床及血液动力学观察

为观察右室起搏对梗阻性肥厚型心肌病（ＨＯＣＭ）患者的远期疗效。采用有创的血液动力学监测方法观察２６例患者右室起搏前、后血液动力学变化。该组患者右室起搏３年后收缩期二尖瓣前向运动程度、左室流出道血流速度及压力阶差、左室舒张末压、心输出量及心脏指数均显著改善〔２．５１±０．６１级ｖｓ３．５６±０．４５级，２．５±１．１ｍ／ｓｖｓ４．７±１．２ｍ／ｓ，５．０３±２．９８ｋＰａｖｓ１３．１６±６．２０ｋＰａ，１．０８±０．７９ｋＰａｖｓ３．３０±１．２１ｋＰａ，５．９６±１．５４Ｌ／ｍｉｎｖｓ４．３３±１．３６Ｌ／ｍｉｎ，３．３１±０．７６Ｌ／（ｍ２ｍｉｎ）ｖｓ２．３０±０．３９Ｌ／（ｍ２ｍｉｎ），Ｐ均＜０．００１〕，其远期疗效明显。结果提示对药物治疗无效或疗效不满意的ＨＯＣＭ病人可采用起搏治疗     

肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤同期外科手术治疗的远期结果

目的研究肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的外科治疗效果。方法回顾性分析2012年10月至2017年7月接受外科手术治疗的8例肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的病例资料。男6例,女2例;年龄14~73岁,平均(38.6±19.9)岁。所有患者均接受室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术治疗。采集患者院内的病历资料,并通过门诊及电话随访记录患者情况。结果术前全部患者均通过冠状动脉造影排除了固定的冠状动脉狭窄病变,6例患者合并左室中部梗阻,3例有室性心动过速病史。全组病例无手术死亡,4例患者治疗过程中有不同程度的并发症。术后心脏超声提示LVOTPG、IVS、LAD、MI程度与术前比较均有显著性改善(P<0.05),但术后超声提示仍有4例患者心尖部可见室壁瘤样结构。所有患者随访(47.4±24.0)个月,随访率100%,术后NYHA心功能分级明显好于术前(P=0.001),远期死亡1例。结论肥厚型梗阻性心肌病合并左室心尖部室壁瘤的患者病情危重,同期行室间隔心肌切除术和室壁瘤切除术临床结果可以接受,但一些问题仍有待进一步研究。     

经皮室间隔化学消融治疗肥厚型梗阻性心肌病疗效观察

<正>肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive car-diomyopathy,HOCM)是原发性心肌病的一种特殊类型,约占肥厚型心肌病患者的25%[1]。临床治疗的目的是使流出道变宽,狭窄减轻,从而达到缓解流出道梗阻,减轻症状,降低猝死率。目前治疗的方法有