神经精神狼疮自身免疫发病机制

系统性红斑狼疮是慢性自身免疫性疾病,主要特征为多种自身抗体产生和多系统损害,累及中枢和外周神经系统时称神经精神狼疮。神经精神狼疮是系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一,发病机制复杂,目前认为主要有两种机制参与其发病,一是自身抗体和免疫复合物介导的脑血管损害;二是自身免疫反应产生的炎性因子引起的脑组织损害。     

系统性红斑狼疮脊髓损害的临床与影像学分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多器官的具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,可引起多种神经系统并发症,其中SLE相关性脊髓损害少见,发生率仅为占SLE的1%～4 %。我们回顾我院1995年1月至2 0 0 2年5月共10 5 2例SLE患者,出现脊髓损害者15例,总结分析其临床表现,实验室检查,发病特点等,对SLE脊髓损害作较深入的探讨。资料与方法:我院住院治疗的SLE患者10 5 2例,均符合美国风湿病协会1982年所制定的诊断标准。有中枢神经系统(CNS)损害者12 4例,其中15例出现脊髓损害的症状体征,约占神经系统损害的12 1%。采用改良LACC标准评价…     

以格林-巴利综合征为首发表现的系统性红斑狼疮1例报告

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种多系统受累为特征的自身免疫性疾病。病变常累及皮肤、关节、肺、肾以及神经系统等多个组织器官,当病变累及神经系统且以神经系统损害为主要症状时,则称为神经精神性狼疮(neuropsychiastric systemic lupus erythematosus,NPSLE)。NPSLE是SLE的常见的临床表现之一而非SLE的并发症,其临床表现错综复杂,可表现为头痛、癫痫、精神异常、认知障碍、运动障碍等19种神经精神症状,而累及周围神经病     

硬皮病合并癫痫发作(附2例临床报告)

目的 硬皮病合并癫痫是一种临床少见病例，其发病机制目前尚不明了。本文对此进行讨论。方法通过2例硬皮病合并癫痫的病例报告及相关文献中的临床及病理资料来进行总结和讨论。结果限局性硬皮病合并神经系统损害较系统性硬皮病更为少见，多表现为线状硬皮病伴有癫痫。且限局性硬皮病与系统性硬皮病导致神经系统损害的机制不同。结论系统性硬皮病的神经系统损害多是由于其伴发的系统性疾病继发所致。而限局性硬皮病合并癫痫可能是由于中枢神经系统的慢性炎性反应或血管发育不良所致。     

抗磷脂综合征的神经系统表现

抗磷脂综合征是一种累及多器官的系统性自身免疫性疾病,临床以反复发作的动静脉血栓形成、自发性流产、血小板减少以及持续的血清抗磷脂抗体阳性为主要特征.神经系统的受累是抗磷脂综合征的主要症状之一,亦是导致其高死亡率的主要原因.本文从发病机制、临床表现及治疗等方面对抗磷脂综合征进行综述.     

43例系统性红斑狼疮性脑病病例报告及文献回顾

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,患者血清中具有多种自身抗体,其中以抗核抗体为代表。我国患病率为30.13～70.41/10万,其中以20～40岁的育龄女性多见~([1])。若累及中枢神经系统,出现神经精神症状,则称为红斑狼疮性脑病(lupus erythenatosus encephalopathy,SLEE)或神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NPSLE)。NPSLE具有起病急骤、临床表现复杂多样、诊断困难、治     

应关注系统性红斑狼疮脑组织损害的发病机制

<正>系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重的慢性全身性自身免疫性疾病,以大量自身抗体产生和多脏器损害为主要临床特征。系统性红斑狼疮好发于青年女性,发病高峰年龄为15~40岁,男女发病比例约为1∶9,其中儿童和老年患者男女发病比例约为1∶2,最近的流行病学调查资料显示全球患病率为(20~50)/10万[1],我国患病率约为70/10万[2]。系统性红斑狼疮的发病具有一定家族聚集倾向,单卵双生子发病率为25%~50%,而二卵双生子发病率     

以延髓梗死为主要症状的狼疮性脑病1例临床分析

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,体内多种免疫调节障碍,产生以抗核抗体为主的大量不同抗体。其中有25%~75%的患者会累及中枢神经系统,以脑组织多见,临床上习惯称之为狼疮性脑病[1],或称神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP狼疮)。该病临床表现多样复     

系统性红斑狼疮脑病的临床和MRI表现

系统性红斑狼疮 (SLE)病程中常出现神经系统损害 ,其中以脑实质损害为主 ,临床称之为系统性红斑狼疮脑病。本文报道临床确诊系统性红斑狼疮脑病同时行脑 MRI检查患者 2 0例临床和 MRI表现回顾性分析结果。1　临床资料1 .1　一般资料 :2 0例均为女性 ,年龄 1 5～ 4 0岁 ,平均 2 6.4岁 ,病程 1月～ 8年不等。全部病例符合 1 987年中华医学会风湿病学会关于 SLE的诊断标准。1 .2　临床表现 :兴奋、多语 1 1例 ,抑郁 4例 ,偏瘫 7例 ,癫痫发作 9例 ,血管性头痛 3例 ,意识障碍 2例 ,共济失调 1例 ,失语 1例 ,颅神经麻痹 1例。1 .3　脑 MRI表…     

系统性红斑狼疮合并狼疮性脊髓炎1例报告

<正>系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus,SLE)是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病,以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征,其具体致病因素不明,可能与遗传、病毒感染、环境以及雌激素等有关。患者病程以病情缓解与急性发作交替为特点,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体,有内脏(肾、中枢神经等)损害者预后较差。出现脊髓损伤者则为狼疮性脊髓炎,表现为截     

系统性红斑狼疮并急性横贯性脊髓炎1例报告

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自体免疫性疾病,可引起多种神经系统并发症.我科收治1例合并脊髓病变,现报道如下.     

自身抗体与癫痫

有大量的研究证实免疫涉及癫痫,最近有越来越多的研究表明,自身抗体可能参与了某类癫痫(特别是某些难治性癫痫)的发病机制,在系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、Landau-Kleffener综合症、Rasmussen脑炎和Stiff-man综合征等的研究中,发现其相关的自身抗体与其伴有的癫痫密切相关。     

功能磁共振成像在狼疮性脑病诊治中的研究进展

狼疮性脑病是系统性红斑狼疮累及神经系统而出现各种神经或精神症状的疾病,其发病率和病死率均较高。功能磁共振成像(f MRI)为狼疮性脑病的早期诊断、病程进展等提供了依据,一定程度上弥补了常规MRI的不足,有助于对狼疮性脑病发病机制和病理改变的研究。文中就f MRI在狼疮性脑病诊治中的研究进展进行综述。     

21例儿童过敏性紫癜合并神经系统损害的临床分析

目的 观察儿童过敏性紫癜合并神经系统损害的临床表现,并探讨其发病机制及预后情况.方法 选择我院近10年来收治的21例过敏性紫癜合并神经系统损害患儿,对其临床表现、治疗过程、检查结果及转归情况进行回顾性分析.结果 患儿头痛头晕19例,伴恶心、呕吐11例.10例患儿精神行为异常,易激惹,视物模糊6例,发作性意识障碍伴抽搐3例,出现远端肢体麻木无力2例.患儿存在脑电图异常16例,5例患儿CT及1例MRI异常,14例患儿尿常规及肾功能异常.21例患儿经治疗后均预后良好,无神经系统症状复发及神经系统后遗症出现.结论 过敏性紫癜合并神经系统损害患儿应尽早行脑电图等相关检查,并早期进行诊治,从而有利于患儿康复及降低神经系统症状的复发率和神经系统后遗症患儿的发生率.     

系统性红斑狼疮神经系统损害19例临床分析

系统性红斑狼疮神经系统损害１９例临床分析江苏省昆山市第一人民医院（２１５３００）余惠明系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）为结缔组织疾病中最常见的疾病之一，临床上以颜面皮肤红斑或其他多样的皮肤红斑，同时累及其他多脏器结缔组织为特征。现将我院收集１９例并发神经系统...     

癌性周围神经病的研究进展

癌性周围神经病系癌症对周围神经系统的远隔损害而非其继发性作用引起的,如感染、凝血异常、营养代谢障碍、放化疗的副作用所致,更非肿瘤转移所致;此病发病率低;免疫系统针对癌神经元共同抗原作出的免疫应答导致神经系统损害是本病的主要发病机制,血管炎机制及M-蛋白与该病的发病也密切相关;临床表现多样,有亚急性感觉周围神经病、运动神经元病、感觉运动周围神经病、周围性自主性神经病等。     

重叠综合征1例报告

临床上，同时或先后出现两种或两种以上的结缔组织病(CTD)，并均可满足各自的诊断条件，不伴高效价抗nRNP抗体者称为重叠综合征(overlap syndrome)。如患者兼有系统性红斑狼疮(SEL)、系统性硬化(SSc)、多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)或类风湿性关节炎(RA)的临床表现伴高滴定度的抗nRNP抗体则诊为混合性结缔组织疾病(MCTD)。     

抗磷脂质抗体综合征在神经系统疾病中的表现

抗磷脂质抗体主要是与带有阳性电荷的磷脂发生反应的免疫球蛋白,近来因与全身以及神经系统疾病有关而引起重视。这种抗体多见于系统性红斑性狼疮(SLE),提示与免疫机制引起的血栓形成病理相关。近来发现不仅与血栓形成有关,还与许多神经系统疾病的病情密切相关。虽然SLE往往合并神经症状,但其表现却是多种多样,无持异性。尽管这些症状的发病机制有多种学说,已证明狼疮抗凝因     

以中枢神经系统和周围神经系统损害为临床表现的多发对称性脂肪瘤病一例并文献复习

目的总结多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害的临床和影像学特点,并探讨其发病机制。方法与结果男性患者,66岁,临床表现为双侧颌下部、颈部、肩部和上背部对称性无痛性脂肪团块2年,双下肢麻木无力6个月,反应迟钝、胡言乱语、右侧足底无痛性溃疡15 d。神经系统查体近记忆力、计算力和理解力下降,双侧锥体束征,右膝以下痛温觉消失、位置觉和震动觉减退。颈椎MRI可见双侧颈部对称性且无包膜的脂肪团块影;头部MRI未见明显异常。临床诊断为多发对称性脂肪瘤病合并中枢神经系统和周围神经系统损害。嘱患者戒酒,予甲钴胺、腺苷钴胺、叶酸、复方二氯醋酸二异丙胺、瑞舒伐他汀综合治疗。共住院14 d,随访3个月,症状部分消失。结论多发对称性脂肪瘤病是罕见的脂肪代谢障碍性疾病,可以合并中枢神经系统和周围神经系统损害,其发病机制尚待进一步研究。     

谷氨酸脱羧酶抗体相关神经系统疾病研究进展

<正>谷氨酸脱羧酶(GAD)是催化谷氨酸(GLU)脱羧生成抑制性神经递质-γ-氨基丁酸(GABA)的关键限速酶,在神经系统主要分布于GABA能神经元内~([1])。人体产生的谷氨酸脱羧酶抗体(GAD-Ab)能干扰GAD的活性,导致GABA合成不足,GLU蓄积过多,抑制性与兴奋性神经递质失衡,出现一系列神经系统异常症状~([2])。1发病机制GAD-Ab导致的神经系统疾病临床表现多样,其致病机