159例儿童过敏性紫癜性肾炎的临床病理及预后

过敏性紫癜性肾炎（HSPN）是儿童时期最常见的继发性肾小球肾炎之一。我们对159例儿童HSPN的资料进行分析，研究其临床、病理、预后特点及相互关系。     

儿童紫癜性肾炎的临床和病理研究

目的：探讨儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床和肾组织病理改变特点及其关系。方法：回顾性分析1995年12月～2007年12月进行过肾活检的105例HSPN患儿的临床和肾组织病理改变情况。结果：105例HSPN患儿中,单纯血尿组18例（17.14%）,血尿及蛋白尿组61例（58.10%）,肾病综合征组26例（24.76%）;三组间的Scr、BUN、IgA、IgE、CRP和C3水平均无统计学差异（P均〉0.05）,血浆白蛋白在各组间存在统计学差异（P均〈0.01）。病理上ISKDC分级结果为：Ⅱa级8例（7.62%）,Ⅱb级21例（20.00%）,Ⅲa级33例（31.43%）,Ⅲb级38例（36.19%）,Ⅳ级5例（4.76%）;三组间比较有统计学差异（χ^2=44.51,P〈0.01）。肾小管间质病变的组织学分级结果为：（-）级34例（32.38%）,（＋）级64例（60.95%）,（＋＋）级6例（5.71%）,（＋＋＋）级1例（0.95%）,（＋＋＋＋）级0例（0%）;三组间比较有统计学差异（χ^2=40.59,P〈0.01）。结论：儿童HSPN临床表现多样,肾病理改变相对较轻,且两者之间存在密切关系。     

紫癜性肾炎的临床病理研究及青少年和成人的比较

目的研究紫癜性肾炎的临床病理表现及青少年和成人紫癜性肾炎的不同特点.方法对31例紫癜性肾炎患者的临床表现、实验室及组织学检查进行分级或定量分析,并分别比较青少年组和成人组的情况.结果首次皮肤紫癜后1月内出现尿液异常的患者青少年多于成人(分别为92.9%和47.1%).临床表现以中等量蛋白尿最多(48.4%),肾病范围的蛋白尿青少年略多于成人.高血压发生率、肾小球周围炎症、间质细胞浸润及小血管病变成人多于青少年.新月体在紫癜性肾炎中较常见(64.5%).蛋白尿与组织学表现之间存在相关性.血IgA水平成人高于青少年[(2.81±1.35)g/L,(1.89±0.71)g/L,P＜0.05].结论紫癜性肾炎在青少年和成人之间存在一些不同的临床和组织学特点,病理和临床有一定的联系,血IgA水平并不反应疾病的活动性.     

紫癜性肾炎伴高血压患儿临床病理特征及预后分析

目的 分析过敏性紫癜性肾炎(henoch-Sch?nlein purpura nephritis,HSPN)伴高血压患儿临床和病理特征及预后特点.方法 对2015年1月至2019年12月贵阳市妇幼保健院住院诊断为HSPN的148例患儿的临床及病理资料进行回顾性分析,根据患儿是否合并高血压分为HSPN血压正常组和HSPN...     

紫癜性肾炎患儿肾脏病理程度评分与临床关系的探讨

紫癜性肾炎（ａｎａｐｈｙｌａｃｔｏｉｄ ｐｕｒｐｕｒａｎｅｐｈｒｉｔｉｓ, ＡＰＮ）是儿童继发性肾脏疾病中最常见疾病之一,以全身坏死性小血管炎为主要病变,决定 ＡＰＮ 临床发生发展重要指标为肾脏病理改变程度及病理进展情况。以往研究均为 ＡＰＮ肾脏病理定性分析,缺乏定量标准,我们制定肾脏病理改变评分标准,对３０例 ＡＰＮ肾小球、肾小管病理改变进行定量分析,探讨其与临床表现预后之间的关系,为ＡＰＮ治疗提供依据。 一、对象与方法 １．病例选择与诊断标准：本组３０例,均为我科 １９９３年 ５月～ １９９９年 ２月住…     

30例紫癜性肾炎的临床病理及预后的关系

我科收集了经临床及肾活检确诊的紫癜性肾炎30例，现将其临床病理及与预后的关系分析如下。     

儿童紫癜性肾炎的肾脏病理分型及个人建议

紫癜性肾炎(henoch schonlein purpura nephritis, HSPN)是儿童临床肾脏专业最常见的继发性肾小球疾病之一。儿童HSPN肾脏病理分型标准较多,其中国际儿童肾脏疾病研究组分型最为经典和常用,儿童IgA肾病的牛津分型次之,但更为全面、可能更有应用前景。本文综述了儿童HSPN的不同病理分型,并提出笔者个人观点。     

儿童毛细血管内皮细胞增生性紫癜性肾炎的临床病理及预后分析

目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的紫癜性肾炎（DEP-HSPN）的临床、病理及预后。 方法 回顾性分析本院近10年来经肾活检确诊的8例DEP-HSPN患儿临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别或具有同等蛋白尿水平（肾病水平蛋白尿）的非DEP-HSPN患儿进行比较。 结果 （1）DEP-HSPN起病急,临床表现重,8例患儿中,4例临床表现为肾炎性肾病,3例表现为肾病水平蛋白尿伴血尿,1例呈急性肾炎综合征,4例患儿合并有肉眼血尿。病理分级均为Ⅲ-b级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,常合并毛细血管袢坏死及肾小球内炎性细胞浸润,4例患儿合并细胞性新月体。（2）与病理为Ⅲ-b级的非DEP-HSPN患儿比较,DEP-HSPN患儿病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,更多呈肾炎性肾病表现。病理上,DEP-HSPN肾小球毛细血管袢坏死更常见。与具有肾病水平蛋白尿的非DEP-HSPN患儿相比,DEP-HSPN合并新月体的比例较低。（3）8例患儿均采用口服泼尼松联合静脉滴注环磷酰胺（CTX）冲击,病程早期给予2个疗程甲泼尼龙冲击治疗方案。平均随防（7.00±2.20）月,1例临床痊愈,5例持续镜下血尿,2例微量蛋白尿及持续镜下血尿。两组患儿预后差异无统计学意义。 结论 DEP-HSPN起病较急,临床以大量蛋白尿或肾炎性肾病为主要表现,并且常合并肉眼血尿。病程早期给予积极的免疫抑制剂治疗常能取得较满意的近期疗效。     

34例儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾脏病理与临床分析

目的：探讨儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾脏病理及临床之间的关系。方法：对1997年～2010年我科34例临床以肾病综合征表现及肾活检病理诊断为紫癜性肾炎的患儿进行回顾性分析,肾小球病理分级根据ISKDC分类标准,肾小管间质病理分级参照Bohle方法。结果：（1）肾脏病理分级如下：Ⅰ级2例（5.88%）,Ⅱ级8例（23.53%）,Ⅲ级17例（50.00%）,Ⅳ级6例（17.65%）,Ⅴ级1例（2.94%）,其中Ⅲ级最常见;肉眼血尿组Ⅳ级和Ⅴ级比例较镜下血尿组高,差异有统计学意义（P〈0.05）。（2）肾小管间质病理分级：（-）级12例（35.30%）,（＋）级15例（44.12%）,（＋＋）级5例（14.71%）,（＋＋＋）级0例,（＋＋＋＋）级2例（5.88%）。（3）肾小管间质病变程度与病程呈正相关（r=0.643,P〈0.01）,与血肌酐呈正相关（r=0.577,P〈0.01）。结论：儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾小球病理损害较重,但肾小管间质损害轻,有肉眼血尿表现的临床及病理均较镜下血尿的重,需结合临床表现及肾脏病理进行综合评估,拟定治疗方案。     

成人紫癜性肾炎的临床病理分析及转归

目的：了解深圳地区成人紫癜性肾炎的临床特征及其与肾脏病理的联系;探讨其转归及影响因素。方法：回顾性分析2001年1月～2009年12月间经我院临床及肾活检确诊的紫癜性肾炎52例,对其临床资料、病理特征及转归进行统计分析。结果：（1）成人紫癜性肾炎多好发于30岁以下,40岁以后患者高血压的发生率较高。（2）临床分型以蛋白尿＋血尿型（59.6%）最多见,其次为单纯性血尿（21.2%）和肾病综合征型（19.2%）;病理分级以Ⅱ级（44.2%）及Ⅲ级（36.5%）多见。（3）肾小管间质病变与肾小球慢性病变及活动病变的相关系数分别为0.587（P〈0.01）和0.260（P〉0.05）;蛋白尿越多的患者,其肾小球活动病变积分就越高。（4）多因素分析显示疗效与肾小球硬化率及肾小管间质病变呈负相关。结论：深圳地区成人紫癜性肾炎发病相对年轻,临床以蛋白尿＋血尿型多见,病理以Ⅱ、Ⅲ级常见;蛋白尿的严重程度与肾小球活动病变关系密切;影响疗效的主要因素为肾小球慢性病变及肾小管间质病变程度。     

147例狼疮性肾炎临床病理、实验室及与免疫学特征分析

目的：探讨不同病理类型狼疮性肾炎（LN）的临床表现、实验室及免疫学特征。方法：回顾性分析147例不同病理类型 LN 的临床表现、实验室及免疫学指标,并进行统计学分析比较。结果：（1）LN 最常见临床表现为浮肿73例（49．7%）、关节炎66例（44．9）%和皮疹65例（44．2）%,而Ⅲ型 LN 患者浮肿及脱发比例较Ⅳ型高,差异有统计学意义（P ﹤0．05）;（2）Ⅳ型 LN 的血肌酐,WBC、Hb、PLT 损伤较Ⅴ型重、补体更低,平均动脉压比Ⅴ型高,差异有统计学意义（P ﹤0．05）;Ⅴ型的胆固醇、三酰甘油较Ⅲ型和Ⅳ型明显升高;Ⅴ＋Ⅲ型尿蛋白较突出,较Ⅲ型和Ⅳ型明显高,差异均有统计学意义（P ﹤0．05）;（3）自身抗体在 LN 中阳性率较高的依次为 ANA 126例（85．7%）,抗- dsDNA 90例（61．2%）,抗- SSA 89例（60．5%）;而Ⅴ＋Ⅲ型及Ⅴ＋Ⅳ型抗- U1RNP 阳性率分别为10例（90．9%）和11例（68．7%）,较Ⅲ型和Ⅳ型明显高,差异有统计学意义（P ﹤0．05）。结论：本组病例以Ⅳ型 LN 为主;不同病理类型 LN 各具一些临床、实验室及免疫学特征;浮肿是 LN最常见的临床表现;复合Ⅴ型患者抗- U1RNP 阳性率较高。应注意Ⅴ型复合型的临床、免疫特征,可能预示发病机制不同,指导临床诊治,判断预后。     

成人特发性膜性肾病91例临床病理分析

目的:探讨成人特发性膜性肾病(IMN)的临床与病理特点,分析年龄因素和有无伴局灶节段性肾小球硬化(FSGS)对IMN临床病理的影响。方法:回顾性分析温州地区2006年9月～2011年4月经临床及肾活检诊断为IMN且具有完整临床病理资料的患者91例,分别按年龄(16岁～30岁,31岁～60岁和61岁～80岁)和有无FSGS(FSGS+和FSGS-)分层,分析其临床、病理特征的关系。结果:IMN好发于中年男性,31岁～60岁居多(62.6%),以浮肿(80.2%)、肾病综合征(52.7%)、高血压(47.3%)、镜下血尿(63.7%)为主要临床表现,肾衰竭(3.3%)较少,病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。61岁～80岁组中肾病综合征以及小管间质和小血管病变重的相对较多,血尿素氮较高,血白蛋白和eGFR较低。FSGS+和FSGS-两组间临床表现、实验室指标及病理指标均差异无统计学意义。多因素二元Logistic回归分析显示血肌酐、病理分期是发生FSGS的主要危险因素。结论:年龄大的IMN患者临床和病理表现较重的比例相对增加,以血尿素氮、肾小球滤过率、小管间质和小血管病变方面较突出。血肌酐和病理分期是发生局灶节段性肾小球硬化的独立危险因素。     

儿童紫癜性肾炎血清、尿液巨噬细胞移动抑制因子水平及临床意义

目的：探讨过敏性紫癜肾炎（HSPN）患儿血、尿巨噬细胞移动抑制因子（MIF）的水平及临床意义。方法：采用酶联免疫吸附（ELISA）法检测33例HSPN、21例HSP患儿以及20例健康对照组儿童血清和尿液MIF水平，进行比较并分析其与24h尿蛋白（TUP）、尿红细胞的关系。其中11例HSPN患儿进行肾穿刺活检术获得肾组织标本，比较不同病理程度血、尿MIF水平的变化。结果：HSPN组尿液MIF水平显著高于HSP组及对照组（P〈0．05，P〈0．01）；3组血MIF水平比较差异无统计学意义（P〉0．05）。HSPN患儿中尿MIF水平随蛋白尿水平增加而逐渐增加，TUP≥1．0g组显著高于0．15g≤TUP〈1．0g组和TUP≤0．15g组（P均〈0．01）；3组之间血MIF水平差异无统计学意义（P〉0．05）。肉眼血尿组尿液MIF水平高于镜下血尿组，差异有统计学意义（P〈0．01），两组血MIF水平比较差异无统计学意义（P〉0．05）。HSPN病理Ⅲ～Ⅳ级组的尿MIF水平显著高于I～Ⅱ级组及对照组（P〈0．05，P〈0．01），病理I～Ⅱ级组的尿MIF水平显著高于对照组（P〈0．01）；病理Ⅲ～Ⅳ级组的血MIF水平高于正常对照组（P〈0．05），但与I～Ⅱ级组相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论：MIF表达上调可能是HSPN肾损害的重要机制之一，尿MIF水平能反映肾病理损伤程度，动态监测其变化可作为判断HSPN病情的一个非侵入性指标。     

男性狼疮性肾炎的临床与病理特征

目的：提高对男性狼疮肾炎（LN）临床与病理特征的认识.方法：对28例男性LN与同期28例随机选择的女性LN从临床表现、病理学、免疫学特征、治疗及预后进行回顾性分析.结果：男性LN较易误诊（P＜0.01）和延迟诊断（P＜0.05）,肾衰竭发生率和需要冲击治疗者多于女性LN（P＜0.05）,蝶形红斑、关节痛、口腔溃疡较女性少见（P＜0.05）,ANA阳性率明显低于女性（P＜0.05）.病理类型男性Ⅳ型较女性多见,而Ⅱ型较女性少见.在随访1年且资料完整的患者中,女性LN完全缓解或部分缓解的比例明显多于男性LN（P＜0.05）.结论：男性LN与女性LN的表现有区别,且病情较重,预后差.     

Effects of mycophenolate mofetil and glucocorticoid on Henoch-Schonlein purpura nephritis in children

Objective To explore the effect and safety of mycophenolate mofetil (MMF) and glucocorticoid on Henoch-Schonlein purpura nephritis in children and compared with cyclophosphamide (CTX). Methods The data of 48 patients diagnosed as Henoch-Schonlein purpura by renal biopsy were retrospectively analyzed. Median follow-up time was 22(7, 48) months. The subjects were divided into 2 groups. 34 cases were in the MMF group: MMF (15-20 mg?kg-1?d-1 or 800-1200 mg/m2)+ prednisone, and 14 cases in the CTX group: CTX (8 - 12 mg?kg-1?d-1)+prednisone. Clinical and laboratory data were collected at baseline and 1, 3, 6 months after treatment. During follow - up, cumulative retreatment rate and adverse reactions after treatment were recorded. Results In two groups after treatment for 1, 3, 6 months, 24 hours urinary protein quantitative was significantly lower than the baseline value, serum albumin (sAlb) was significantly higher than the baseline value, and serum creatinine (Scr) indicated no statistically significant difference during the follow-up period. After the treatment of 1 month, the efficient rate of MMF group was higher than the CTX group (MMF 73.5 % vs 42.9%, P=0.046), the effective treatment of 3, 6 months at the end of the follow-up, no statistically significant difference were observed in the accumulative remission rate. The total rate of retreatment was 10.4% (5/48), where MMF group was lower that of the than CTX group (3.0% vs 28.6%, P＜ 0.001). The retreatment often occurred after discontinuation of prednisone and CTX, MMF reduction process. Eleven children received IMPDH2 gene polymorphisms test in MMF group, 9 AA children had shorter time for drugs to be effective than that of the AG and GG children. The incidence of adverse reactions of MMF group was obviously lower than CTX group at the end of the follow-up (8.8% vs 35.7%, P=0.025), where two groups developed fungal infection. Conclusions The short-term effect of both groups are the same, but the recurrent rate and incidence of adverse reactions of MMF group are lower than those of the CTX group. The preliminary study shows that IMPDH2 gene polymorphisms is associated with MMF curative effect and adverse reactions.     

IgA肾病肾病综合征临床病理特点及肾脏病理危险因素

目的：探讨IgA肾病肾病综合征患者临床病理特点及肾脏病理损害的危险因素。方法：选择1987年～2006年经肾活检确诊IgA肾病并表现为肾病综合征的患者118例，分析其临床病理特点，按肾脏病变轻重分为A组（n=34，包括Lee氏分级Ⅰ级、Ⅱ级）、B组（n=84，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级），比较两组临床指标，并多因素分析影响肾脏病理损害的危险因素。结果：A、B两组高血压分别占11．8％ vs 63．1％；肾衰竭分别占15％ vs 41．7％；A、B两组尿蛋白≥6g／24h者分别占58．8％ vs 32．1％；尿红细胞满视野分别为14．7％ vs 50％。A组高血压、肾衰竭、镜下尿红细胞满视野发生率显著低于B组（P〈0．01），尿蛋白≥6g／24h发生率显著高于B组（P〈0．01）。A组平均动脉压、血肌酐明显低于B组（P〈0．01）；而尿蛋白定量、血红蛋白显著高于B组（P〈0．05）。多因素分析显示IgA肾病肾病综合征患者肾脏病理损害重的危险因素有平均动脉压、尿蛋白〈6g／24h、镜下尿RBC〉5．0×10^7／L（0R值分别为1．048，3．227，6．578；P值分别为0．034，0．047，0．002），血红蛋白是保护性因素（OR=0.723，P=0．035）。随着平均动脉压的升高、血红蛋白的降低、镜下尿红细胞数的增多，肾脏病理损害程度加重（P〈0．01）。结论：IgA肾病肾病综合征患者临床、病理表现存在差异，高血压、血红蛋白水平、24h尿蛋白排泄量、镜下尿红细胞程度有助于判断肾脏病理损害轻重。     

70例男性系统性红斑狼疮患者临床及肾脏病理分析

目的：探讨男性系统性红斑狼疮（SLE）患者的临床及肾脏病理特点。方法：回顾性分析了我院2003年4月～2009年4月收治的70例男性SLE患者的临床表现及肾脏病理,并对部分患者进行了随访。结果：70例男性SLE患者年龄16岁～72岁,平均（34.8±14.1）岁,临床表现肾病综合征25例、慢性肾炎19例、急性肾衰竭8例、隐匿性肾炎14例,以及尿常规检查和肾功能正常者4例。42例患者进行了肾活检,肾脏病理结果为Ⅱ型3例、Ⅲ型5例、Ⅳ型20例、Ⅴ型5例,Ⅲ＋Ⅴ型4例,Ⅳ＋Ⅴ型5例。在肾病综合征患者中21例进行了肾活检的,病理类型分别为Ⅲ型1例、Ⅳ型9例、Ⅴ型4例、Ⅲ＋Ⅴ型2例、Ⅳ＋Ⅴ型5例;在8例急性肾衰竭患者中,7例进行了肾活检,病理均为Ⅳ型。结论：男性SLE在各个年龄段均可患病,临床和肾脏病理表现多样,多数患者病情较重,但也有部分患者肾脏损害较轻。