垂体侏儒诊断和治疗的新进展

垂体侏儒诊断方面,提出刺激试验生长激素(GH)峰值<5ng/ml为GH完全性缺乏,5～10ng/ml为部分性缺乏。刺激试验GH正常的矮小儿童中,有些可能为GH神经分泌功能失调。生长激素释放激素(GHRH)刺激试验可鉴别GH缺乏病变在下丘脑或垂体。用人生长激素(hGH)治疗垂体侏儒30年来积累了丰富的经验。因发现hGH的可能带有亚急性痴呆样疾病(CJD)的病原而停用了。近年来生物工程合成GH。已试用于临床,疗效好,无副作用。GHRH也能被合成并试用于治疗,对下丘脑性垂体侏儒有效。     

小儿内分泌疾病的诊治进展

随着内分泌学基础研究的开展,80年代以来对小儿内分泌疾病的认识在多方面有了提高和更新,临床应用取得成绩。下面就几个疾病进行介绍。垂体性侏儒一、生长激素(GH)与垂体侏儒很久以来认为垂体侏儒主要是由于垂体病变造成GH分泌不足而引起的骨和各种组织生长障碍,并且以人垂体治疗垂体侏儒已有20余年的历史。1985年,3名曾在幼年时期接受人生长激素(HGH)治疗的青年人均死于一种神     

内分泌系统疾病

981420家族性垂体性侏儒伴低血糖1例/梁黎//实用儿科临床杂志一1997,12(2).一139一140 女,2岁4个月,因生长缓慢,常晨起疲乏来诊。37周分娩。出生体重6.19,身高64cm。实验室检查:高血糖刺激试验GH峰值0.3产g/L,精氨酸加促甲状腺激素释放激素、促性腺激素释放激素刺激试验GH峰值0.2昭/L,为单纯性生长激素缺乏。其祖母身高145cm,家族中有数人表现身材矮小。本例GH一N基因正常,属于家族性垂体性侏儒第2类中的单独生长激素缺乏lB型,此型为常染色体隐性遗传,hGH治疗效果良好。(关敏) 981421 Turner综合征的生长激素水平/江静…//实用儿科临…     

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目的探讨血清生长激素(GH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)及尿GH检测对矮小儿童诊断的意义。方法华中科技大学同济医院儿科于2004-11—2005-06对106例矮小儿童进行垂体功能复合刺激试验,试验前收集所有受试者夜间12h(2000~800)尿。另选取19例正常青春发育期前儿童为对照组。对垂体功能复合刺激试验GH分泌异常的56例矮小儿童,用ELISA方法检测相应的血清GH、IGF-1及尿中GH水平,并进行相关分析。结果根据垂体功能复合刺激试验的GH检测结果将矮小儿分类,包括完全性GH缺乏症(cGHD)25例、部分性GH缺乏症(pGHD)9例和GH神经分泌功能障碍(GHND)22例。GHD组患儿血清IGF-1、尿GH水平与正常儿相比明显降低(P<0·01)。pGHD和GHND组患儿血IGF-1水平波动较大,无统计学差异。GHND组患儿尿GH水平按ng/g肌酐(Cr)计量显著低于正常对照相(P<0·05),而按ng/12h尿量计算值虽低于正常组,但无统计学意义(P>0·05)。pGHD组患儿尿GH水平按两种方法计量值均介于正常和GHD患者之间,与正常及GHD患者比较均有显著性差异(P均<0·05)。cGHD和pGHD组患儿尿GH的ng/gCr计量值与其血GH峰值呈显著性正相关(rcGHD=0·556,P<0·05;rpGHD=0·423,P<0·05),GHND组患儿尿GH的ng/gCr计量值与其血中GH峰值无相关性(P>0·05)。结论尿GH水平测定无创、简便,配合IGF-1等指标的检测,对于矮小儿童的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

小儿慢性胃十二指肠炎测定胃泌素、ACTH、生长激素的意义

胃十二指肠疾病主要发病机理是胃的激素调节障碍,胃泌素具有重要作用,它是由胃窦部G细胞分泌,是消化腺主要兴奋剂,能刺激胃酸、胃蛋白酶分泌,释放组织胺,分泌胰岛素,对胃粘膜的营养有刺激作用。G细胞还分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)生长激素(GH)和内啡肽。无论来源于垂体或胃的ACTH、GH对胃泌素的合成均有增强作用。现已证实垂体激素直接参与胃消化功能调节,在其相互关系失调时可产生胃十二指肠病变(应激反应)。作者用放射免疫法测定157例8～14岁慢性胃十二指肠炎患儿血中胃泌素、ACTH、GH含量,其中极期95例,缓解期62例,并以15例正常儿童作为对照,探讨激素含量与疾病的关系,用于诊断。检查结     

小儿生长激素分泌调节障碍与身材矮小

垂体生长激素(GH)的分泌呈现脉冲性昼夜节律,GH的合成及分泌受下丘脑中某些多肽类物质和神经介质的调节。传统的 GH 激发试验所得结果只能反映垂体在诱发条件下分泌GH的潜力,但不能正确显示下丘脑对垂体分泌的调节功能障碍引起的GH水平低下。使用24小时连续测定GH技术可以解决上述问题,许多研究:结果表明,多数GH激发试验结果正常的身材矮小儿,其24小时GH分泌水平是低下的。这种异常可能是下丘脑对垂体分泌的调节障碍所致,使用某些神经介质受体药物或人工合成生长激素等可以使身材矮小儿的生长速度明显增快。     

脐血、新生儿血清生长激素放射免疫测定意义探讨

生长激素(GH)是垂体前叶分泌的一种多肽激素,对人类整个机体及许多器官起重要作用,脐血、新生儿血GH测定意义,一般文献阐述不多,现将所测脐血、新生儿血GH值与孕妇、婴儿期值相比较,新生儿GH水平与高血糖因素等影响,分别报告如下。对象与方法检测者均为健康围产期孕妇、刚娩出足月儿脐血、生后1～28天新生儿、2个月以内婴儿,生长发育正常,身高体重均正常范     

原发甲状腺功能低下患儿治疗前后生长激素的变化

目的　观察原发甲状腺功能低下患儿 (甲低 )治疗前后生长激素 (GH)的变化。方法　用放射免疫法测定患儿治疗前后空腹T3、T4 、甲状腺刺激激素 (TSH)、卵泡刺激素 (FSH)、黄体生成素 (LH)、催乳素 (PRL)、生长激素 (GH) ,并做头颅CT或MRI。结果　治疗前T3、T4 明显下降 ,TSH、FSH、LH、PRL明显上升 ,GH刺激试验示GH分泌不足 ,头颅CT或MRI示垂体微腺瘤。用甲状腺片治疗后T3、T4 、TSH、FSH、LH、PRL渐正常 ,并于 3、6个月复查头颅CT或MRI示垂体微腺瘤消失 ,GH刺激试验示GH分泌正常。治疗前后各组数据有显著差异 ,与治疗前比较P <0 .0 1。结论　原发甲低患儿可出现暂时GH下降及垂体假性微腺瘤     

生长激素缺乏症患儿重组人生长激素治疗前、后肾上腺皮质功能的变化

目的观察生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rh GH)治疗前、后肾上腺皮质功能的变化。方法选取72例确诊GHD并接受rh GH治疗6个月以上的患儿,其中32例伴促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏,回顾性分析其在接受rh GH治疗前及治疗后3、6个月时清晨空腹血皮质醇(COR)、ACTH水平的变化。结果 32例伴ACTH缺乏患儿通过外源性补充氢化可的松(HC)使COR达正常水平后,再开始rh GH治疗,治疗前COR水平和使COR达正常下限时的HC剂量呈显著负相关(r=-0.899,P0.01)。单纯HC治疗1个月后COR水平较治疗前明显增高,ACTH水平明显下降,差异均有统计学意义(P0.001);经rh GH和HC替代治疗后3、6个月后COR及ACTH水平与单纯HC治疗1个月差异无统计学意义(P0.05)。40例无ACTH缺乏患儿在rh GH治疗后COR水平显著降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.01),其中10例MRI显示下丘脑-垂体异常患儿表现为COR水平低下。结论 GHD患儿在rh GH治疗过程中可出现肾上腺皮质功能减低,特别是MRI显示垂体异常的患儿,应注意监测肾上腺皮质功能,及早干预。     

无生长激素的生长:难测性生长激素综合征

生长激素(GH)缺乏症的诊断是由放射免疫法(RIA)测定刺激后的血中GH或连续24小时静脉血标本作出的。本文作者报告4名健康非肥胖儿童用RIA测定血中GH明显缺乏,而其生长速率则正常,故诊断为难测性生长激素综合征。 4名受检儿童年龄为6.2至13.9岁。其中1名诊断为肢端肥大症,另3名均因身材矮小而诊断为GH缺乏,4名儿童身高分别为同年龄正常儿童身高的第95、5、10和25百分位数,其骨龄均落后实际年龄2岁。其中2名进行精氨酸-胰岛素低血糖刺激试验,用RIA法检测,GH峰值≥10ng/ml。所有儿童均检测24小时GH值,RIA法检测GH值为1.0～1.7     

吡啶斯的明和可乐啶联合治疗垂体性侏儒症

治疗垂体性侏儒目前虽已有生长激素（GH）、生长激素释放激素（GHRH）及生长介素等有效药物，但价格昂贵，极大地限制了临床应用。蛋白同化类固醇可促进骨骺融合，缩短生长期，如果应用过早或过量，反而引起终身矮胖。我们试用吡啶斯的明、可乐啶联合治疗4例垂体性侏儒症，全部病例身高均有不同程度增加，收效满意，现报告如下。对象和方法一、对象4例患儿均为男性，年龄5岁～14．5岁，全部符合垂体性作儒症的诊断标准，每例均行可乐院及精氨酸两种GH激发试验，峰值在5．75～8．50ng／ml（详见附表）。所有病例肝、肾功能、微量元素、Ta…     

矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子轴功能检查的意义

目的检测矮小儿童下丘脑-垂体及其胰岛素样生长因子(IGF-1)生长轴(GHRH-GH-IGF-1)功能,了解矮小儿童的发病因素及确定下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷病因分类。方法矮小儿童30例。用统一印制的矮小儿童表格记录其临床特征。对矮小儿童进行甲状腺功能测定;用胰岛素 左旋多巴行生长激素(GH)刺激试验;放射免疫法测定血清IGF-1和血清胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)水平;同时行患儿骨龄、垂体增强MRI扫描、染色体核型分析、性激素测定。根据矮小症诊断标准和2004年Rosenfeld RG和GHRH-GH-IGF-1轴缺陷不同,将矮小儿童进行病因定位和分类。结果矮小儿童30例中,下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷12例,占40%,其中肯定生长激素缺乏(GHD)4例,怀疑生长激素不敏感综合征2例,可疑GHD 6例。Turner′s综合征2例,占6.67%;体质性青春期延迟2例,占6.67%;特发性矮小14例,占46.6%。磁共振发现垂体微腺瘤2例;垂体发育不良12例。结论1.矮小儿童所占比例最大的为特发性矮小,其次为下丘脑-垂体及其IGF轴功能缺陷。2.IGF-1水平和IGFBP-3水平与生长激素刺激试验测定生长激素水平不一致,考虑存在生长激素抵抗和受体缺陷。3.矮小儿童可能存在先天性垂体发育异常,致使垂体分泌生长激素不足。     

CT脑扫描对生长落后儿童的诊断价值

小儿生长落后日益成为人们普遍关注的问题,国内一般用生长激素(GH)刺激试验来检查患儿垂体的GH储备功能供作诊断,近年来许多学者认为单纯依靠GH刺激试验不完全可靠,为此我们在1986年至1989年间随机对48例生长落后儿童     

生物合成hGH治疗GH缺乏儿童时的免疫功能

已有充分证据表明生长激素(GH)与免疫系统间相互作用。在动物,先天性或实验性诱发的垂体功能减低,可致免疫功能异常,后者又可因投给 GH 而恢复。在体外,GH 显示出对免疫功能有刺激和抑制作用。已证明在人 IM-9培养淋巴细胞及周围循环单核细胞上有 GH 受体。该文观察7例4～15岁患严重 GH 缺乏儿童在用人类生长激素(hGH)治疗中的免疫功能,证明 GH 治疗影响其免疫系统。7例中4     

垂体性侏儒症的性腺功能低下

垂体性侏儒症合并性腺功能下相当多见,如果长期不予治疗则性腺功能的障碍将成为不可逆性。青春期前性腺功能低下症的诊断有困难,但LH-RH刺激试验对LH及FSH的反应,HCG刺激试验对睾酮的反应,血清DHEA-S水平,睾丸活检及采用多项指标联合判定,使得垂体性侏儒症合并性腺功能低下的早期诊断成为可能。LH-RH的人工合成,使得下丘脑性性腺低功的治疗进入一个新的阶段。随着对诊断手段及治疗方法的不断探索,垂体性侏儒合并性腺功能低下者可望获得第二性征,恢复生殖功能。     

内分泌系统疾病

890561 垂体侏儒和非垂体性矮小儿童的临床鉴别/鲍秀兰…//临床儿科杂杂.-1988,6(5).-297～298 报告了垂体侏儒和非垂体性矮小儿童的临床资料比较结果。垂体侏儒73例,年龄10.6±3.6岁,男53例,女20例。身高落后于正常儿童4.96±1.33SD,骨龄落后实际年龄。4.1±2.3年,每年身高增长平均3.1±1.3cm。非垂     

促性腺激素释放激素类似物Nafarelin刺激试验的临床应用

为观察能否促性腺激素释放激素（LHRH）类似物Nafarelin作刺激试验，以代替LHRH 绒毛膜促性腺激素（HCG）刺激试验检测垂体和性腺功能。用Nafarelin对19例性腺发育不良的男性患者作刺激试验，测定刺激后的黄体生成素（LH）、促卵泡激素（FSH）、睾酮（T）水平，其中10例同时作LHRH HCG刺激试验作为对照。结果：Nararelin刺激后血LH、FSH与T的升高表现很高的一致性；与LHRH HCG刺激试验结果对照血LH、FSH、T升高或不升高几乎呈致反应。提示Nafarelin刺激试验昌一种比LHRH HCG更具优点的刺激试验，省时经济，在检测垂体性腺功能方面有重要的临床价值。     

儿童垂体性侏儒症性腺功能检测及其临床意义:附19例报告

对19例男性青春期前患儿作LHRH和HCG兴奋试验,测定试验前后血中LH、FSH和T,并与9例健康儿童比较,结果侏儒组LHRH兴奋试验LH、FSH到达峰值时间明显延迟,LH峰值与△LH显著低于对照组,FSH的峰值及△FSH与对照组差异不显著。HCG试验T的峰值与AT显著低于对照组。结果表明,垂体性侏儒症有相当一部分存在不同程度的Gn贮备不足(2项试验结果低于正常6例,1项试验结果低于正常5例),LHRH和HCG兴奋试验可作为检测男性垂体性侏儒症Gn贮备能力的重要手段。     

综合减肥对超重和肥胖女学生性激素和生长激素的影响

目的探讨综合减肥处方对单纯性超重和肥胖女学生性激素和生长激素(GH)的影响。方法对超重和肥胖女学生采取有氧运动、合理饮食、心理矫正等疗法进行为期10个月的减肥活动,采用放射免疫法分别测定试验前、中、后性激素和GH的变化。结果超重和肥胖女学生血GH、雌二醇(E2)水平明显低于正常同龄人,而睾酮(T)水平明显高于正常同龄人(P<0.05),减肥后GH、E2水平显著升高,而T水平显著降低(P<0.05)。结论综合减肥处方可升高超重和肥胖女学生体内雌激素和GH含量,降低雄激素含量,起到调节生殖内分泌代谢紊乱的作用。     

围产期窒息母儿血浆催乳素水平变化研究

为探讨窒息新生儿母、儿血浆催乳素( PRL)水平变化与相关性及其意义,采用放射免疫分析法对 25例围产期窒息儿及 20例正常对照组母血、脐血及新生儿血浆 PRL水平进行测定并进行动态观察.结果显示窒息组母血、脐血及新生儿血浆 PRL水平均显著高于正常对照组( P均 <0.01);重度窒息组母血、脐血及新生儿血浆 PRL水平均高于轻度窒息组,差异具有显著性( P<0.01, <0.001, <0.01),窒息儿母血、脐血及新生儿血浆 PRL水平具有显著的正相关关系( r=0.54,P<0.05).窒息新生儿复苏后血浆 PRL水平显著增高,生后第 2 d PRL水平逐渐下降,生后第 10 d血浆 PRL水平虽高于正常对照组,但差异无显著性( P>0.05).提示围产期窒息新生儿血浆、脐血、母血 PRL水平显著增高,其可能的机理是窒息时缺氧缺血导致脑组织释放兴奋性氨基酸增加,进而刺激垂体前叶释放 PRL,导致血浆及脐血 PRL水平增高.因此认为,血浆 PRL水平可作为判断新生儿窒息程度及由窒息缺氧所致新生儿脑损伤恢复状况的一项参考指标.