骨髓增生异常综合征30例分析

骨髓增生异常综合征３０例分析武汉市第二医院（４３００１４）王凯玲骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组源于造血于细胞的恶性克隆性疾病。为骨髓病态造血而致骨髓红系、粒系、巨核系（其中一系或两系或三系）增生异常。这种增生是介于正常增生和白血病异常增生两者之间...     

JAK2基因突变与慢性骨髓增殖性疾病

慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）是一类以一系或多系髓系细胞（包括红系、粒系和巨核系）增殖为主要特征的克隆性造血千细胞疾病。其特点是骨髓有核细胞增多，增殖的细胞可向终末分化成熟，多不伴发育异常。外周血一系或多系细胞增多，外周器官浸润，常伴有肝脾肿大。根据世界卫生组织（WHO）的恶性血液病分类方案，CMPD包括慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、慢性特发性骨髓纤维化（CIMF）、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、慢性嗜酸粒细胞白血病／高嗜酸粒细胞综合征（CEL／HES）及难分类的骨髓增殖性疾病（UMPD）。     

35例慢性粒单细胞白血病分型的分析

骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病（myelodysplastic syndrome／myeloproliferative disease,MDS／MPD）是世界卫生组织（WHO）髓系肿瘤分型中提出的一类老病种新类型,包括慢性粒单细胞白血病（CMML）、不典型慢性粒细胞白血病（aCML）和幼年型粒单细胞白血病（JMML）3种疾病,另加不能分类型。这一大类疾病初诊时骨髓既有骨髓增生异常特点,同时又有骨髓增殖异常特征,而将其归入骨髓增生异常综合征（MDS）或MPD都比较困难的髓系肿瘤。     

骨髓增生异常综合征国际预后积分系统与生存期的研究

骨髓增生异常综合症（MDS）是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞（粒系、红系、巨核系）一系或多系发育异常和无效造血,可以伴有原始细胞增多。临床和血液学特征是外周血细胞一系或多系减少,骨髓有核细胞常增多且形态异常,可伴有原始细胞增多,转化为急性髓系白血病的危险性明显增高。     

慢性苯中毒与非苯中毒性再生障碍性贫血骨髓象比较分析

目的:对慢性苯中毒再生障碍性贫血（CBPAA）骨髓象改变的特点进行讨论,并就现行的CBPAA及再生障碍性贫血诊断标准提出商榷。方法:对33例CBPAA之骨髓象进行分析,并与同期所见29例NCBPAA之骨髓象进行对比。结果:CBPAA骨髓象之特点为,（1）有核细胞增生可呈减低亦可呈活跃,各占一半;（2）2/3病例红系中晚幼增生活跃;（3）近半数病例有红系病态造血;（4）近2/3病例淋巴细胞比例不增高;（5）所有病例巨核细胞明显减少;（6）动态观察表明上述骨髓象改变有可能逆转。结论:目前使用的有关AA及CBPAA诊断标准有待商榷。AA骨髓象诊断最好附加“若为CBPAA,增生可活跃,以红系中晚幼增生为主,可伴有红系病态造血,但巨核细胞显著减少”等内容。CBPAA骨髓象诊断则应考虑“骨髓增生减低,三系造血细胞减少,淋巴、非造血细胞比例增高;或增生活跃,红系中晚幼红增生为主,淋巴细胞比例不一定增高”,但巨核细胞显著减少。     

外周血、骨髓细胞学和骨髓组织检查对MDS的诊断价值探讨

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种起源于造血干细胞的恶性疾病,主要表现为一系至三系细胞增生异常（又称病态造血）和无效造血,我们对40例MDS外周血、骨髓细胞学和骨髓组织进行了观察,旨在了解MDS形态学变化的特征,为提高MDS诊断的准确性提供依据。     

人脐血及骨髓淋巴细胞免疫表型的比较及其意义

为比较脐血和骨髓淋巴细胞及祖细胞分化抗原，通过流式细胞术（FCM）双标法对38份脐血及10份骨髓免疫细胞表型进行了分析研究。研究发现：（1）脐血及骨髓淋巴细胞中均测到稚淋巴细胞（CD3^-CD4^ )，且前中含量较多，但脐血细胞毒T细胞含量（CTL，CD3^ CD16^ 56^ )低于骨髓；（2）脐血中NK细胞（CD3^-CD16^ 56^ )比例高于骨髓；（3）脐血有核细胞中CD34^ 细胞的比值接近于骨髓，但脐血CD34^ 细胞中髓系祖细胞（CD34^ CD13^ ,CD34^ HLA-DR^ )及淋巴系祖细胞（CD34^ CD19^ )含量均低于骨髓，结论：（1）脐血免疫细胞具有不成熟性，这估计是脐血移植后GVHD程度轻的主要原因；（2）脐血淋巴细胞中NK细胞含量较高，推测脐血移植后移植物抗白血病效应（GVL）并不会降低；（3）脐血CD34^ 细胞中髓系祖细胞及淋巴系祖细胞比例均低于骨髓，可能是脐血移植后造血及免疫重建速度较慢的原因之一。     

抑制骨髓增生异常综合征细胞增殖的实验研究现状

骨髓增生异常综合征（myelodyspastic syndrom,MDS）是一组异质性、克隆性造血干细胞疾病,其主要特征是骨髓中原始细胞增多伴一系或多系发育异常（病态造血）并具有高风险向急性白血病转化的风险。目前仍认为是不可治愈的。由于MDS的异质性,     

原发性骨髓纤维化的诊治进展

原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis,PMF）是一种慢性克隆性髓系疾病,WHO将之归类于BCR—ABLl阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPN）。其特点为：（1）贫血;（2）脾大;（3）外周血中出现未成熟粒细胞、幼红细胞、泪滴状红细胞以及血中CD34＋细胞增多;（4）骨髓纤维化（MF）;（5）骨硬化。     

外周血三系细胞异常250例临床分析

目的探讨外周血三系细胞（一系或二系）增多或减少,白细胞分类异常患者的诊断和鉴别诊断及临床意义。方法以近3年收治的250例外周血三系细胞（一系或二系）增多或减少,白细胞分类异常患者进行反复检查,骨髓穿剌涂片检查,骨髓活检病理检查,结合临床及其他的化验检查进行综合分析。结果外周血化验三系减少患者54例,二系减少13例,血小板减少67例,贫血85例,粒细胞减少10例,血小板增多6例,白细胞增多15例（包括白细胞分类异常,其中淋巴细胞比例增多〉80％6例）,均作骨髓穿剌涂片检查和骨髓活检病理检查,部分结合染色体、单克隆抗体、淋巴结活检病理检查。确诊为造血系统疾病214例,非造血系统疾病36例。骨髓穿刺涂片诊断符合率70％,骨髓活检病理检查诊断符合率85％。结论外周血细胞异常改变应结合骨髓涂片及骨髓活检明确诊断。     

慢性苯中毒与非苯中毒必再生障碍性贫血骨髓象比较分析

目的；对慢性苯中毒再生障碍性贫血（CBPAA）骨髓象改变的特点进行讨论，并就现行的CBPAA及再生障碍性贫血诊断标准提出商榷。方法：对33例CBPAA之骨髓象进行分析，并与同期所见29例NCBPAA之骨髓象进行对比。结果：CBPAA骨髓象之特点为，（1）有核细胞增生可呈减低亦可呈活跃，各占一半；（2）2／3病例红系中晚幼增生活跃；（3）近半数病例有红系态造血；（4）近2／3病例淋巴细胞比例不增高；（5）所有病例巨核细胞明显减少；（6）动态观察表明上述骨髓象改变有可能逆转。结论：目前使用的有关AA及CBPAA诊断标准有待商榷。AA骨髓象诊断最好附加“若为CBPAA，增生可活跃，以红系中晚幼增生为主，可伴有红系病态造血，但巨核细胞显著减少”等内容。CBPAA骨髓象诊断则应考虑“骨髓增生减低，三系造血细胞减少，淋巴、非造血细胞比例增高；或增生活跃，红系中晚期幼增生为主，淋巴细胞比例不一定增高”，但巨核细胞显著减少。     

骨髓增生异常综合征病态造血探讨：75例血象,骨髓象分析

骨髓增生异常综合征病态造血探讨──７５例血象、骨髓象分析张建富，李嘉陵（江苏省人民医院血液科实验室，南京２１００２９）骨髓增生异常综合征（Ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＭＤＳ）粒系、红系，巨核系均可发生病态造血，且中性粒细胞碱性磷酸...     

血液常规分析在骨髓增生异常综合征和巨幼细胞性贫血鉴别中的应用

骨髓增生异常综合征（MDs）是一组起源于CD34（＋）造血干细胞／祖细胞的造血系统恶性肿瘤，其主要临床特征是一系或多系细胞质和量的异常，骨髓有病态造血表现，临床治疗反应差，高风险，并向急性白血病转化。巨幼细胞性贫血（MA）是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一组贫血，主要为体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。MDS的诊断依据是骨髓病态造血，但病态造血并非MDS所特有，所以在诊断前要排除其他伴有病态造血以及全血细胞减少的疾病，如MA、HA（溶血性贫血），特别是阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、急性髓细胞白血病（AMLL）、骨髓纤维化等。本文就MDS血液常规三系（红细胞、白细胞、血小板）量的变化与MA作分析比较，结果报告如下。     

儿童骨髓增生异常综合征外周血及骨髓形态学改变对诊断的意义

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）血象和骨髓象病态造血改变，对提高临床诊断率意义重要。方法对血液科住院患者2267人进行血象和骨髓象的形态学观察。完全符合（MDS）诊断的儿童54例。结果外周血中至少有二系或二系以上的减少。血象和骨髓象有明显的病态造血改变。结论尽管MDS其血象和骨髓象病态造血改变呈明显的多样性，但有些改变是特异的，是诊断的重要依据。     

骨髓增生异常综合征患者血清造血抑制活性的研究

目的　探讨骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ） 患者血清对正常骨髓粒系及红系造血祖细胞的抑制作用。方法　应用甲基纤维素体外培养法,以ＤＮＡ 末端标记及流式细胞术分析观察患者血清体外抑制正常人骨髓造血祖细胞增殖及对正常人造血细胞凋亡的作用。结果　２３ 例患者中有３ 例的血清具有抑制正常骨髓粒系祖细胞生长的作用,４ 例血清具有抑制正常骨髓红系祖细胞生长的作用。４例对正常骨髓红系祖细胞生长有抑制作用的患者中有３ 例患者血清的抑制活性可被抗肿瘤坏死因子α（ＴＮＦα）单克隆抗体中和。２ 例具有抑制正常骨髓红系祖细胞生长活性的血清在体外可促进正常骨髓造血细胞凋亡。结论　部分ＭＤＳ患者血清中存在造血抑制因子,这种抑制因子主要是ＴＮＦα,ＴＮＦα诱导造血细胞凋亡是致部分ＭＤＳ患者无效造血的重要原因     

骨髓增生异常综合征的诊断与去甲基化治疗

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndromes,MDS）是一组异质性恶性克隆性造血干细胞疾病,特点是髓系细胞分化、成熟异常（形态学呈病态造血）,无效造血和难治性血细胞减少,造血功能衰竭和高风险向急性髓系白血病（AML）转化。     

JAK2V617F基因突变与骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病（MPD）是一类以一系或多系髓系细胞（包括红系、粒系和巨核系）增殖为主要特征的克隆性造血干细胞疾病，其特点是骨髓有核细胞增多，增殖的细胞可向终末分化成熟，多不伴发育异常。外周血一系或多系细胞增多，外周器官浸润，常伴有肝脾肿大。虽然发现这种疾病有近100年的历史，但是病因仍然不十分清楚，临床没有可称为金标准的诊断方法。     

细胞凋亡与骨髓增生异常综合征

细胞凋亡与骨髓增生异常综合征肖志坚郝玉书骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组起源于髓系定向干细胞或多能造血干细胞的异质性克隆性疾患［１］，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病（ＡＭＬ）。近年不少作者研究了细胞凋亡（ａｐｏｐｔｏｓｉｓ）与ＭＤＳ的...     

巨幼贫伴再障误诊为原始细胞过多性难治性贫血21例分析

巨幼细胞性贫血（MA）是由于叶酸、维生素B12缺乏等导致细胞核DNA合成障碍所致的贫血,外周血除血红蛋白降低外,少部分可同时出现粒细胞系和（或）血小板下降,骨髓呈现典型的＂巨幼变＂。而再生障碍性贫血（AA）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症．主要表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少。     

细胞形态学在巨幼细胞性贫血与难治性贫血、再生障碍性贫血与骨髓稀释中的鉴别诊断意义

[目的]鉴别分析两组疾病包括巨幼细胞性贫血（MA）与难治性贫血（MDS—RA），再生障碍性贫血（AA）与骨髓稀释。[方法]分别对各组病例进行回顾分析血象，骨髓象及特殊染色的特征。[结果]MDS与MA在骨髓象中粒系细胞、红系细胞病态造血、外周血核右移等方面有显著差异（P〈0．005）；AA与骨髓稀释在骨髓造血分叶核细胞总数、非造血细胞中淋巴细胞总数及骨髓外观特征等方面均有显著性差异（P〈0．05）。[结论]巨幼细胞性贫血与难治性贫血形态学鉴别诊断的关键是有无细胞病态造血，再障与骨髓稀释鉴别关键不但要注意观察骨髓外观还要对骨髓造血与非造血细胞分类进行分析比较。