多中心网状组织细胞增生症1例

患者女,35岁。全身红斑、丘疹、结节伴瘙瘁7个月,双手指间关节、腕关节、肘关节肿痛2个月。肌电图示左三角肌、右股二头肌肌源性损害。右前臂皮疹组织病理示：真皮可见大量组织细胞和多核巨细胞,细胞体积大,胞浆丰富、嗜酸性,均质或细颗粒状,呈“毛玻璃”样,瘤细胞Vimentin（＋）,CD68（＋）,CD163（＋）,S-100（-）,CD1a（-）。诊断：多中心网状组织细胞增生症。经“甲泼尼龙、MrD（、羟氧喹”联合治疗后皮疹和关节症状明显改善．     

具有多种表现的蕈样肉芽肿一例

患者,男,80岁。手足反复出现多种皮损伴瘙痒、疼痛4年,加重1年。皮肤活检和组织病理示：表皮内及真皮浅层血管周围灶状淋巴样细胞浸润。免疫组化示：CD3（+）、CD4（+）、CD5（-）、CD7（+）、CD8（+）、CD20（+）,Ki67（10％）。诊断：蕈样肉芽肿。予以抗组胺药物、糖皮质激素药膏、窄谱中波紫外线照射治疗,随访。     

非特指型EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤并发下肢淋巴水肿

患者女，63岁。右下肢水肿12年，多发红色斑块、结节半年。皮肤科检查：右小腿多发红色斑块、结节，黄豆至核桃大；大腿多发钱币大红色斑块，质韧，明显浸润。右大腿红色斑块组织病理检查：表皮萎缩，可见境界带，真皮上中部胶原纤维呈均一化改变，真皮下部及皮下组织内见大量异形中等和大淋巴细胞浸润。免疫组化：CD20（+），血浆配对盒蛋白（PAX5）(+),EB病毒编码的小RNA(EBER)原位杂交（+），CD10(-),B细胞淋巴瘤（Bcl）-6（约10%+）,Bcl-2 （-），多发性骨髓瘤癌基因（MUM）-1（+），原癌基因c-Myc（约5%+），细胞增殖核抗原（Ki-67）（约80%+）。诊断：非特指型EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。治疗：患者因经济原因放弃治疗。     

以胃肠道症状首发伴有皮肤表现的血管内NK/T细胞淋巴瘤一例

患者男,51岁,上腹部胀痛4个月,颈项、躯干、双大腿结节、斑块1个月。当地多家医院行胃肠道相关检查,并予对症处理,治疗效果不佳。腹部皮肤结节组织病理检查：真皮下层和皮下脂肪小叶内大量增生的小血管腔内填塞中等偏大异形淋巴样细胞;免疫组化标记：血管腔内异形细胞CD2（+++）、CD4（-）、CD8（-）、CD3ε胞质（++）、CD99（++）、CD43（+++）、CD56（+++）、细胞毒颗粒相关蛋白（TIA-1）（++）、穿孔素（++）、EBER（+++）、CD20（-）、CD79a（-）、CD30（-）、细胞角蛋白（-）、S100（-）、CD68（-）、血管内皮细胞CD31（+）、CD34（+）。诊断：以胃肠道症状首发伴有皮肤表现的血管内NK/T细胞淋巴瘤。给予环磷酰胺、长春新碱、柔红霉素、地塞米松 + 依托泊苷方案化疗,病情得到迅速控制,目前仍在随访中。     

急性白血病骨髓移植术后并发皮肤髓系肉瘤

患者男，22岁。因急性白血病行造血干细胞移植术后3年，左大腿单发红色斑块2个月。皮肤科检查：左大腿伸侧可见一红色半球形斑块，质稍韧，活动度较差，大小约5 cm×5 cm，边界清，其上可见白色鳞屑及黄痂。皮损组织病理检查：真皮全层可见瘤细胞弥漫性浸润，瘤细胞呈中等大小，圆形至卵圆形，可见有凹痕的肾形嗜碱性的细胞核，偶尔也可见大的异形细胞。免疫组化：溶菌酶（+），CD43(+),CD99(+),CD68(+),CD15部分（+），髓过氧化物酶（-），CD3(-),CD20(-),CD30(-),CD56（-）。诊断：急性白血病（M5）骨髓移植术后；皮肤髓系肉瘤。     

皮肤淋巴细胞浸润症一例

患者,女,46岁。鼻根部肿胀性红斑2年,伴双眼睑水肿及双侧耳前皮下肿块20天。查体可见患者鼻背部及左侧下眼睑蚕豆大淡红色浸润性红斑,与周围正常皮肤界限不清,双侧耳前可触及花生大质硬椭圆形肿块。皮肤组织病理示（鼻根部）：表皮轻度角化亢进,真皮层毛囊及皮脂腺周围可见较多淋巴细胞浸润。免疫组化染色显示：CD2（+）,CD3（+）,CD7（+）,CD20（+）,CD30（-）,CD56（-）,CD4（+）,CD8（+）,Ki67（10%+）,EBER（-）,提示浸润细胞以T淋巴细胞为主,伴少量B淋巴细胞。诊断：Jessner皮肤淋巴细胞浸润症。     

丘疹性蕈样肉芽肿一例

患者男,27岁,因左胸部、左腋窝丘疹3年就诊,无自觉症状,皮损持续不退。组织病理检查示棘层轻度增生肥厚,皮突延长,真皮浅层苔藓样淋巴样细胞浸润,部分移入表皮,形成Pautrier微脓肿。免疫组化示LCA（+）、CD45RO（+）、CD3（+）、CD4（+）、CD8散在（+）、CD20（-）、CD68（-）,CD30（-）。皮肤激光共聚焦显微镜显示棘层中散在有轻度折光的椭圆或圆形细胞影,直径4 ~ 8 μm。诊断：丘疹性蕈样肉芽肿。治疗：外用丙酸氟替卡松乳膏、异维A酸凝胶,窄波紫外线照射,丘疹变软,色泽变淡。     

儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例并文献复习

报告儿童色素减退型蕈样肉芽肿一例并对相关文献进行复习。患儿,男,7岁。周身皮肤出现色素减退斑、红斑结痂1年,无明显瘙痒。组织病理检查：角层轻度角化,表皮轻度增生,可见淋巴样细胞亲表皮现象,真皮内可见团块状样细胞浸润。免疫组化示：CD3(+);CD20(个别+);CD21（-）;Ki-67（+10%）;CD2（+）;CD5（+）;CD7（+）;CD8（少许+）;CD4（+）。诊断：色素减退型蕈样肉芽肿。给予患儿NB-UVB治疗3个月皮损基本消退,目前维持治疗中。     

恶性纤维组织细胞瘤2例

报道2例恶性纤维组织细胞瘤。例1以“右侧臀部脓肿伴发热40余天”就诊。例2以“下腹部红色肿物4个月”加重2个月就诊。皮损组织病理示：瘤细胞呈散在片状排列，异型性明显，可见核分裂相，血管扩张、充血。免疫组化染色结果：CK（-）、Vim（＋）、des（-）、Myoglobin（-）、actin（-）、S-100（＋）、CD68（＋）、CD34（血管＋）、LCA（-），诊断为恶性纤维组织细胞瘤。给予彻底清扫术，缺损部位用周围组织任意皮瓣覆盖，皮损愈合良好，正在随访中，     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤一例

［摘要］报告1例原发性皮肤CD30+大细胞性淋巴瘤。右前臂皮肤红肿浸润、溃疡结痂1月,左侧头面部红肿浸润10天。右前臂皮损组织病理检查：真皮深层以及皮下脂肪组织间瘤细胞浸润,密集分布。瘤细胞胞质丰富,呈嗜酸性,部分呈空泡状,细胞核大,异型性明显,核仁明显,染色质呈粗颗粒状,并可见病理性核分裂象;有少量成熟淋巴细胞浸润。行免疫组化检查示： 瘤细胞CD45R0（+）、CD30（+）,CD68（－）、CD20（-）、EMA（-）及ALK（-）。诊断为原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤     

以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状的间变性大细胞淋巴瘤1例

患儿女,7岁,以发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹为首发症状,半年后左下肢出现皮下肿物确诊为间变性大细胞淋巴瘤。患儿首发临床表现为全身皮肤水疱、溃疡、结痂伴发热、腹股沟淋巴结肿大。皮损组织病理:表皮可见角化不良细胞,界面改变,表皮少量淋巴细胞浸润,未见异型细胞;淋巴结病理:淋巴结大片坏死,其间血管壁坏死,周围绕以多数淋巴样细胞;肿物病理:大量淋巴样细胞弥漫分布。免疫组织化学:CD30(+),ALK胞浆(+),CD5(-),CD7(+),CD4(+),CD8(-),TIA-1(+),CD2(+),LCA(+),EMA(+),CD3(-),Vimentin(+),Ki-67(>80%+)。诊断:间变性大细胞淋巴瘤。     

外阴颗粒细胞瘤一例

患者,女,23岁.左侧大阴唇结节1年.组织病理示:真皮内圆形、多角形细胞浸润,浸润细胞内含丰富的细颗粒性胞质和中央小的圆形胞核,可见较大的嗜伊红小体.免疫组织化学检查示:肿瘤细胞S100(+),NSE(+),CD68(弱阳性),CK(-),Ki-67<1％.综上诊断为(外阴)颗粒细胞瘤.予病损切除术,术后随访3个月未见...     

皮肤颗粒细胞瘤1例及文献复习

患者女,56岁。发现左耳后质硬结节5月就诊。皮肤组织病理示:真皮层可见排列成巢状或束状的肿瘤组织,瘤细胞为多角形,胞浆丰富,淡粉染,充满嗜酸性颗粒。免疫组化标记CD34,CD68,S-100,Vimentin(+)。诊断:皮肤颗粒细胞瘤。治疗:采取完全手术切除。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例及文献复习

患者男,73岁。左侧臀部及右足底部出现多发性红色皮下结节及斑块,伴发热。曾被误诊为"血管炎"及"结节性脂膜炎"。皮损组织病理示:肿瘤浸润皮下脂肪组织,真皮深层及皮下脂肪层小叶间隔及小叶内大量淋巴细胞及组织细胞浸润,呈团块状,见散在异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD45RO(+),CD30(+),CD8(+),CD20(-)和CD4(-)。患者于化疗半月后因继发严重肺部感染而死亡。诊断:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。本文对本病进行相关的文献复习。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,48岁,肛周皮肤增生性斑块半年。皮肤科情况:肛周见裙边样增生性斑块,边缘游离,表面光滑。皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮乳头水肿,可见大量浆细胞浸润,中下层可见大量增生单个核细胞成结节状浸润,胞质丰富淡染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见大量的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学示:CD1a(+)、S-100(+)、CD68(+),Ki-67(40%+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:给予口服沙利度胺50 mg,2次/d治疗,3个月后肛周皮损明显消退。     

隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者女,27岁。右侧背部出现红斑、结节5年。组织病理检查示:表皮轻度增厚,表皮突延长,基底层色素增多,真皮中下部及皮下组织大量梭形细胞团块,核大,深染,胞质丰富,核浆比例增大,呈漩涡状排列,侵袭性生长。免疫组化结果示:CD34(+)、Ki67 0~10%(+)。诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。     

皮肤原发性血管纤维黏液性T细胞淋巴瘤一例

目的 探讨皮肤原发性T细胞淋巴瘤一些新的临床病理亚型特点。方法 对1例具有新的临床病理特点的T细胞淋巴瘤多次活检、多种病理方法检查及临床资料综合分析,包括常规H-E染色、特殊染色、免疫组化染色、基因重排及PCR检测。结果 皮损为柔软的多发结节,并有黏液囊肿形成;肿瘤细胞以小T淋巴细胞为主,主要浸润真皮及皮下,无明显亲表皮现象。部分肿瘤细胞有亲血管现象,伴明显血管纤维黏液样基质。免疫组化及特殊染色结果显示,CD3,CD43,CD45RO均阳性,CD56少数阳性;CD68,CD79α,CD20,CD30,CD117,ALK,S-100,CD45R,EMA,SMA均阴性;黏液基质阿新蓝染色阳性;基因重排TCR-β阳性;PCR检测EBV病毒阴性。结论 伴血管纤维黏液样基质的T细胞淋巴瘤是皮肤原发性T细胞淋巴瘤一种新的、独特的亚型,不属于亲表皮的蕈样肉芽肿亚型。     

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma in a 26-month-old child with a review of the literature

Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma is a rare cytotoxic T-cell lymphoma of the skin that preferentially infiltrates the subcutaneous tissue. We report here this lymphoma occurring in a 26-month-old Korean girl. She presented with multiple erythematous subcutaneous nodules on both extremities and her back along with systemic symptoms. She had a protracted course of multiple erythematous subcutaneous nodules for 1 month and a spiking fever was often noted. The histopathologic findings for the subcutaneous nodules were lobular panniculitis-like material that was composed of atypical lymphocytes and histiocytes. The atypical lymphocytes characteristically rimmed individual fat cells in a lace-like pattern and some of the histiocytes showed phagocytosed white blood cells occasionally. Immunophenotypic studies showed CD3(+), CD45RO(+), CD20(-), CD4(-), CD8(+), and CD56(-). She is currently being treated with combination chemotherapy of cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisolone.     

肉芽肿性蕈样肉芽肿

患者女,57岁.皮肤出现红斑4年,结节半年.皮损组织病理检查示:表皮轻度萎缩,Pautrier微脓肿形成,真皮大片状单一核细胞和组织细胞为主浸润,呈肉芽肿样改变.免疫组织化学染色显示LCA(+),CD2(+),CD3(+),CD4(+),CD8部分阳性,CD45Ro(+),CD68部分阳性,CD20(-).诊断为肉芽肿性蕈样肉芽肿.