新生儿免疫性血小板减少症l例

患儿 ,男 ,1+ h,第 1胎 ,第 1产 ,孕 4 2周 ,剖宫产 ,体重 3 3kg,Apgar评分 1min8分 ,5min 9分 ,10min 10分 ,左侧顶部头颅大血肿。生后即发现全身皮肤出现出血点 ,且逐渐增多。即测脐血小板 36× 10 9/L。患婴之母自 8岁起患有慢性血小板减少性紫癜 (慢性ITP) ,血小板一直在 (30～4 0 )×10 9/L。怀孕 4个月时因全身瘀点瘀斑住我院妇科 ,血小板 (10～ 30 )× 10 9/L。给予强的松、丹那唑、丙种球旦白等治疗 7d皮肤症状消失 ,好转出院。孕 39+ 周入院待产 ,查血小板 19× 10 9/L ,给予强的松6 0mg/d,输单采血小板 ,丙种球旦白及长春新碱…     

艾曲波帕治疗激素治疗无效或激素依赖性儿童免疫性血小板减少症疗效观察

目的 探讨艾曲波帕治疗激素治疗无效或激素依赖性儿童免疫性血小板减少症(ITP)的临床效果.方法 选择2018年2月至2019年6月新乡市中心医院收治的30例激素治疗无效或激素依赖性ITP患儿为研究对象,根据治疗方法将患儿分为观察组和对照组,每组15例.对照组患儿给予静脉注射用人丙种球蛋白治疗,观察组患儿给予艾曲波帕治疗...     

免疫性药物性血小板减少症23例临床分析

药物致血小板减少症越来越多见，药物直接作用于血小板，药物抑制骨髓产生血小板，药物免疫性三种因素致血小板减少。本文对免疫性药物性血小板减少症23例进行临床分析，从中吸取教训，用药要慎重。     

生血灵治疗激素抵抗型免疫性血小板减少症53例临床观察

目的：探讨生血灵治疗激素抵抗型免疫性血小板减少症（ITP）患者临床治疗效果。方法：选择激素抵抗型ITP患者53例,辨证分为脾肾阴虚组30例和脾肾阳虚组23例,分别服用健脾滋肾作用的Ⅲ号生血灵冲剂（黄芪、党参、当归、生地、熟地、熟女贞、鳖甲、丹皮、仙鹤草、大青叶、苏梗、甘草等）和健脾温肾作用的Ⅳ号生血灵冲剂（黄芪、党参、当归、生地、熟地、淫羊藿、菟丝子、丹皮、仙鹤草、苏梗、甘草等）,治疗3个月,观察临床疗效、出血分级、血小板计数和不良反应等指标。结果：生血灵治疗激素抵抗型ITP患者53例,获显效6例、良效12例、进步31例、无效4例,近期总有效率92.44%,其中,脾肾阳虚型疗效明显优于脾肾阴虚型（P〈0.05）;生血灵可以改善患者出血和中医证候积分,临床未见明显不良反应。结论：生血灵治疗激素抵抗型ITP疗效良好,临床未见明显毒副反应,其中脾肾阳虚型疗效明显优于脾肾阴虚型,既有体现中医学特色的辨证论治,也有辨病与辨证结合的专方专药思路,具有方法简便、不良反应少等特点,值得推广。     

免疫性血小板减少症的免疫异常特征与治疗进展

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）是一种由体液免疫和细胞免疫异常导致血小板破坏增多、生成减少、临床上以皮肤黏膜出血为特征的血小板减少性疾病[1],成人发病率约为5～10/10万[2],儿童年发病率为1.9～6.4/10万[3].自身抗体介导的血小板破坏是ITP的发病基础.自身抗体使ITP患者的血小板仅存在数小时就会被迅速清除,远远短于正常人血小板寿命.     

试谈儿童原发性免疫性血小板减少症治疗决策

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)是一种获得性自身免疫性出血性疾病。临床表现主要为出血,病情较轻者表现为皮肤黏膜出血,病情较严重者可出现内脏出血、颅内出血,对生命造成威胁。ITP治疗的主要目标是使血小板计数提高到安全水平。本文对儿童原发性ITP的治疗决策进行分析和思考。     

原发性免疫性血小板减少症治疗后生存质量调查

目的探讨治疗手段对原发性免疫性血小板减少症(ITP)患者健康相关生存质量(HRQOL)的影响。方法53例ITP根据病程分为早期组(病程3个月,即新诊断ITP)和慢性组(病程≥3个月,含持续性和慢性ITP),每组再根据是否采用升血小板治疗分为治疗组和非治疗组,采用KIT(the Kids’ITP Tools)评估量表评价治疗手段对患者及其父母HRQOL的影响。结果合格问卷共73份,其中早期组和慢性组分别为31例和42例;在早期组和慢性组患者中,非治疗组KIT儿童和父母问卷评分均高于治疗组,但只有早期组KIT父母问卷组间比较差异有统计学意义(P0.05);以不同治疗方式进行对比结果表明,使用泼尼松的患者HRQOL最低。结论 ITP治疗不能仅取决于血小板水平,应权衡患者出血部位、出血程度、经济负担和药物不良反应等因素对患者HRQOL的不良影响,根据ITP患者是否存在临床出血倾向和程度决定是否治疗及其治疗措施。     

免疫性血小板减少症的中西医结合治疗现状

免疫性血小板减少症(ITP)是一种临床常见的出血性疾病,但因其发病机制及病因尚不明确,缺少精准化治疗方案,故导致该病的治疗效果欠佳,治愈率极低,且治疗后复发率高。目前,对于ITP现代医学尚无完全治愈手段,而中西医结合治疗疗效明确,不仅疗效优于单独使用现代医学治疗,且可拮抗现代医学治疗手段带来的不良反应,提高患者对现代医学治疗手段的耐受程度。未来,对于中西医结合治疗在降低ITP复发率及提高患者生活质量方面的优势仍需要大量的临床数据证实。     

对免疫性血小板减少症发病机制及治疗的研究进展

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性的自身免疫性出血性疾病.发病率约为(5～10)/10万人口,65岁以上老年人发病率有升高趋势.男女发病率相近,育龄期女性发病率高于同年龄段男性.临床表现主要以广泛的皮肤黏膜出血为主,也可出现危及生命的内脏出血,出血风险随年龄增加而增加.ITP的临床出血症状与血小板数量减少的程度不一致,部分患者仅有血小板减少,没有出血症状.2007年ITP国际工作组将特发性血小板减少性紫癫(idiopathic thrombocytopenie purpura)正式更名为ITP,国内最近发表的ITP中国专家共识也将     

低剂量环孢素治疗难治/复发免疫性血小板减少症的疗效及安全性分析

目的 探讨环孢素A(CyA)在难治/复发性免疫性血小板减少症(ITP)治疗中的临床疗效和不良反应.方法 36例难治/复发ITP患者接受3～5mg/(kg·d)的CyA治疗并观察疗效和不良反应.结果 中位随访10个月,完全反应(CR) 13例(36.1%),有效(R)15例(41.7%),无效(NR)8例(22.2%),总有效率为77.8%.复发与难治两组疗效差异比较无统计学意义(P=0.083).常见的不良反应为胃肠道反应、头痛、血压升高及肝功能受损,多数患者能较好耐受.结论 低剂量的CyA治疗ITP是一种高效、安全的挽救性治疗方法,严重不良反应较少.     

原发免疫性血小板减少症(上篇)

正1定义及历史沿革原发免疫性血小板减少症是一种常见血液系统疾病,可发生于不同年龄、不同性别、不同种族。原先被称为"特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)",近年,国际ITP工作组[1]建议将其定名为原发免疫性血小板减少症(immune thrombocyto penia),保留原缩写ITP。此病名明确了原发ITP的免疫发病机制以及原发ITP患者不一定都有紫     

原发免疫性血小板减少症(下篇)

正7治疗和预后7.1儿童患者约80%ITP患儿可自愈,往往都在6个月内,偶尔超过1年或更久[29,30]。新诊断ITP患儿严重出血发生率约1/200,颅内出血发生率低于1/500,多发生于确诊首个月内。确需治疗者,应用短疗程肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、抗D(Rh阳性者)往往很快起效。有数种治疗方法应用于另外20%发展成持续性ITP的患儿。一项回顾性研究表     

重组人血小板生成素治疗血小板减少症的临床分析

目的探讨分析重组人血小板生成素治疗血小板减少症的临床疗效。方法选取采用rhTPO治疗的血小板减少症患者46例作为治疗组,选取同期采用rhIL-11治疗的血小板减少症46例作为对照组,比较两组的疗效。结果治疗组有效率为91.3%,对照组为76.1%,两组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组治疗前与治疗后血小板值以及用药持续时间比较差异均无统计学意义;血小板开始恢复时间治疗组明显低于对照组,两组比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论重组人血小板生成素治疗血小板减少症临床疗效显著,值得推广应用。     

小剂量利妥昔单抗辅助重组人血小板生成素联合激素方案治疗免疫性血小板减少症

目的分析小剂量利妥昔单抗辅助重组人血小板生成素联合激素治疗免疫性血小板减少症。方法随机双盲法将70例免疫性血小板减少症患者分为两组,各35例,对照组采取重组人血小板生成素联合地塞米松治疗,观察组在对照组基础上加以小剂量利妥昔单抗干预,对两组临床疗效、不良反应、治疗前后血小板计数、凝血功能进行比较。结果观察组总有效率97.1%,高于对照组的82.9%(P0.05)。观察组治疗2周、4周PLT分别为(165.7±10.8)×10~9/L、(186.4±10.5)×10~9/L,分别明显高于对照组的(98.2±11.3)×10~9/L、(126.7±10.8)×10~9/L(P0.01)。两组治疗后Hgb、PT、a PTT、Fbg水平、不良反应发生率比较无显著差异(P0.05)。结论小剂量利妥昔单抗辅助重组人血小板生成素联合激素方案治疗免疫性血小板减少症疗效明确,无严重不良反应,安全可行。     

标准剂量与小剂量利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少症的临床研究

目的探讨不同剂量利妥昔单抗治疗难治性免疫性血小板减少症(ITP)的临床疗效。方法选择2011年12月至2013年12月在惠州市第一人民医院血液科住院的66例原发性难治性ITP患者为研究对象,采用随机数字表法分为两组,A组32例,采用利妥昔单抗剂量为每周100 mg/m2,连用4周;B组34例,采用利妥昔单抗剂量为每周375 mg/m2,连用4周。比较两组疗效、不良反应、血小板、血小板特异性抗体。结果 A组中完全反应9例,有效14例,无效9例,总有效率为71.9%;B组中完全反应11例,有效14例,无效9例,总有效率为73.5%。两组临床疗效比较差异无统计学意义(χ2=17.45,P>0.05)。A组和B组药物治疗后均未发生输液反应,A组不良反应发生率为12.50%,低于B组的55.88%,两组发生率比较差异有统计学意义(P<0.05)。两组治疗后血小板计数均较治疗前明显升高(均P<0.05),但两组间治疗前后比较差异无统计学意义(均P>0.05)。两组治疗后血小板抗GPⅡb/Ⅲa抗体水平和抗GPⅠb/Ⅸ抗体水平均较治疗前降低(均P<0.05),但两组间治疗前后比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论小剂量利妥昔单抗治疗难治性ITP疗效确切,可有效地改善临床症状,且安全性高,成本较低。     

Neonatal Immune Thrombocytopenia

Background

Neonatal immune thrombocytopenia, a consequence of transplacental transfer of antiplatelet antibodies can result in serious bleeding with disastrous consequences in the otherwise healthy newborn.

Methods

Over 2 years at a service hospital, 5 mothers with chronic autoimmune thrombocytopenia and one with maternal alloimmunisation delivered, which comprised the study sample.

Results

Of these, two ladies suffered episodes of thrombocytopenia in the current pregnancy. They were provided platelet transfusions and intravenous immunoglobulins. All patients delivered vaginally. Cord blood platelet was normal in all cases. Three babies developed thrombocytopenia, two due to autoimmune and one alloimmune pathology. The nadir of thrombocytopenia occurred in 36-72 hours with recovery taking place in 10 days. The clinical manifestations were petechiae, ecchymosis, gastric bleed and oozing from vitamin K injection site. Two of the affected babies were provided intravenous immunoglobulins and one steroids. Only one of the two mothers who suffered thrombocytopenia during pregnancy and was provided intravenous immunoglobulins was associated with neonatal thrombocytopenia, an inconsistent relation. It was also observed that antenatally provided immunoglobulins raised effectively maternal rather than fetal platelet counts. However, postnatal immunoglobulins were efficacious in thrombocytopenic neonates.

Conclusion

Thus inspite of several therapeutic and preventive modalities being described, the optimum management strategy of immune mediated perinatal thrombocytopenia is yet in evolution.Key Words: Immunoglobulins, Immune thrombocytopenia, Neonate