原发性甲状腺鳞癌6例报告

原发性甲状腺鳞癌极为少见,约占甲状腺癌的1%左右,国内见有散在报道。我们自1972年至1982年共检出甲状腺癌142例,经复核有6例确诊为甲状腺鳞癌,     

胸腺发育不良并发马尔尼菲青霉病1例

胸腺发育不良者细胞免疫功能障碍,易感染真菌或病毒。现报告1例并发马尔尼菲青霉病(Penicilli-osis marneffei),这是一种流行于广西和东南亚的深部真菌病。患儿男性,4月龄,壮族,生后1月余,面部、躯干及四肢先后发生湿疹,大便每日3、4次,多则     

胸腺原发性鳞癌1例

胸腺原发性鳞癌１例胡学信刘晓军患者男，３７岁。胸部隐痛伴呼吸困难１个月于１９９５年１１月２５日入院。既往身体健康，无食管、气管及身体它处癌瘤的病史。ＣＴ检查示后上纵隔肿物，压迫气管呈裂隙状。术中见肿物位于气管右后方与气管相邻，上界近胸腔上口，下缘距奇...     

先天性肺发育不良2例报告

病例报告　例１：男，２小时，体重２－５ｋｇ，因患儿唇周紫绀，口吐白沫２小时收住入院。患儿出生时苍白窒息，呻吟，唇周紫绀，口吐白沫。无发热，无抽搐。患儿系Ｇ３Ｐ１，孕４０周。因羊水少，剖宫产。脐带绕颈一周。Ａｐｇａｒ评分２′６′。患儿父母非近亲婚配。前２胎自然流产。检查：体温不升，呼吸急促，面色青紫，呻吟，哭声不畅，反应差，前囟门平软，口唇紫绀，下牙床内倾，舌体窄小，胸廊无塌陷，三凹征（＋），心尖搏动在右侧乳头下外侧明显，节律齐，无杂音，心音有力。右肺呼吸音消失，左肺闻及湿罗音。腹软，肝、脾肋下…     

胃原发性淋巴上皮瘤样癌6例临床病理学观察

目的探讨胃淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like gastric carcinoma,LLGC)临床病理学特征、免疫表型及与EB病毒(EBV)感染的关系。方法收集6例LLGC,对其临床特征、病理学形态和免疫表型进行观察,采用原位杂交法检测EBV编码小RNA(EBER)的表达。结果 6例均为男性,发病年龄47~68岁,平均55岁,6例均累及胃体。镜检:在丰富的淋巴细胞背景中见散在的未分化癌细胞条索或细胞巢,偶尔在近黏膜表面出现发育差的腺管结构,间质内纤维组织少,见淋巴滤泡形成。瘤细胞表达CKpan、CK19、CEA及EBER,不表达CK7、CK20、CK5/6及LMP1;间质淋巴细胞表达CD3或CD20,不表达EBER。6例患者随访6~57个月,均无瘤存活。结论 LLGC是一种罕见的具有独特临床病理学特征的胃癌亚型,预后较好,与EBV感染密切相关。     

先天性白血病临床病理学分析(附6例尸检报告)

目的探讨先天性白血病的病理临床特点.方法收集6例死亡病例,进行尸检及临床分析.结果 6例检查中,肿瘤细胞广泛侵犯内脏器官,心、肝、脾、肺、肾和消化道的有6例;骨髓、淋巴结、胸腺、胰、肾上腺有5例;脑和甲状腺4例;膀胱3例;脑膜和皮肤2例;舌咽、睾丸、子宫各1例.6例中急淋占4例,急非淋(急单)2例;免疫分型4例急淋全为T细胞性,表现为CD45RO(+)、CD3(+)表达;2例急非淋;1例CD68(+)、Lyso(+)表达,诊断为急单可能性大(本例生后1小时死亡,临床未及血液学检查、FAB分类);另1例为早期病例,骨髓涂片FAB分型M5,未进行免疫检测分型.结论先天性白血病在尸检材料中见肿瘤细胞呈广泛性内脏器官浸润,并且血管腔内瘤栓形成,沿血道传播全身.本病有发病早、病情急而凶险、治疗困难预后差、早期死亡的特点.     

软骨外胚层发育不良综合征1例报告

病例患儿，女，G3P3，孕43周加3天，95年8月18日自然分娩，羊水正”污染，APgar评分l’／6’，出生体重32509，以“新生儿！”窒息”收住院。母孕期体健，否认X线及有毒物质接触史，无疾病及眼药史，食欲良好，否认近亲结婚，否认有家族遗传病史。患儿有1兄1姐，均有大指畸形，l个足月死于胎内，l个于新生儿期死亡。查体：精神反应差，口周发组，鞍鼻，上唇中线皱缩，上下正中齿龈发育不良，两肺可闻及粗大湿罗青，心率120次／分，律齐，未闻及杂音，双手大拇指畸形（轴后性），指（趾）甲发育不全，四肢短小。心脏B超示先天性心脏病：部…     

先天性白血病临床病理学分析（附6例尸检报告）

目的　探讨先天性白血病的病理临床特点 .方法　收集 6例死亡病例 ,进行尸检及临床分析 .结果　 6例检查中 ,肿瘤细胞广泛侵犯内脏器官 ,心、肝、脾、肺、肾和消化道的有 6例 ;骨髓、淋巴结、胸腺、胰、肾上腺有 5例 ;脑和甲状腺 4例 ;膀胱 3例 ;脑膜和皮肤 2例 ;舌咽、睾丸、子宫各 1例 .6例中急淋占 4例 ,急非淋 (急单 ) 2例 ;免疫分型 4例急淋全为T细胞性 ,表现为CD4 5RO( )、CD3( )表达 ;2例急非淋 ;1例CD6 8( )、Lyso( )表达 ,诊断为急单可能性大 (本例生后 1小时死亡 ,临床未及血液学检查、FAB分类 ) ;另 1例为早期病例 ,骨髓涂片FAB分型M5 ,未进行免疫检测分型 .结论　先天性白血病在尸检材料中见肿瘤细胞呈广泛性内脏器官浸润 ,并且血管腔内瘤栓形成 ,沿血道传播全身 .本病有发病早、病情急而凶险、治疗困难预后差、早期死亡的特点 .     

多房性胸腺囊肿合并胸腺瘤6例临床病理分析

目的 探讨多房性胸腺囊肿(multilocular thymic cyst,MTC)合并胸腺瘤的临床病理学特征及发病机制.方法 回顾性分析6例MTC合并胸腺瘤的临床资料、病理学特征,并复习相关文献.结果 74例胸腺瘤中伴MTC者6例,发病率为8.1％.其中男性5例,女性1例,年龄39～66岁,平均57.5岁.病变组织呈...     

原发性骨质疏松症病理学研究进展

原发性骨质疏松症不仅表现骨量的减少，而且出现骨组织内部形态结构的改变和骨组织强度降低。其中以骨小梁面积减少最为明显。免疫组化发现，骨细胞上有雌激素和雄激素受体，缺乏雌激素受体的患者极易发生骨质疏松。另外，一些细胞因子也与骨代谢密切相关。     

胸腺原发性黏液腺癌1例并文献复习

目的探讨胸腺原发性黏液腺癌的临床病理学特征。方法回顾性分析1例胸腺原发性黏液腺癌的病理特点、免疫表型、临床及影像学特点,并复习相关文献。结果患者女性,48岁,肿块位于前纵隔,呈实性,局部见囊腔,临床及影像学检查排除其他部位肿瘤转移。多量黏液背景下可见肿瘤性上皮细胞巢,细胞呈腺泡状、乳头状及筛状结构排列,肿瘤周边可见残留的胸腺组织。免疫表型:肿瘤细胞CK、CK7、CK20、Villin、CDX-2、MUC-2均阳性;CD5、TTF-1、Napsin A、CD56、Syn、CgA、MC、Calretinin均阴性。结论结合临床及影像学检查、组织学特征、免疫表型可诊断胸腺原发性黏液腺癌。     

髋关节发育不良人工全髋关节置换57例报告

目的探讨髋关节发育不良成人患者的人工全髋关节置换方法和疗效.方法根据半脱位或脱位程度,分为半脱位型(1 5例)、半脱位容积宽大型(39例)和完全脱位型(3例),采用加深髋臼,或自体植骨于髋臼缘10～3点钟位,以加深髋臼重建臼顶部和后柱后壁的5项要点,正确安置骨水泥型假体与生物型假体,是使57例71髋接受人工全髋假体置换成功的基础.结果对57例71髋的髋关节发育不良病人术后经平均5年4个月随访,植入骨愈合,关节功能采用Harri s评分,优(＞90)44例54髋,良(80～89)10例1 3髋,可(70～79)3例4髋,无差(＜70)者,优良率为94.7%.术后有9例并发症,且均已治愈或改善.结论成人髋关节发育不良须进一步认识解剖和临床特点,按分型,加深髋臼或/和自体植骨重建髋臼的顶部和后柱,是使人工全髋关节成功置换和提高疗效的关键.     

原发性肝脏滑膜肉瘤2例临床病理学特征

目的:探讨原发性肝脏滑膜肉瘤（primary synovial sarcoma of the liver,PSSL）的临床病理学特征。方法:收集2例PSSL,对其进行HE、免疫组织化学染色,并行荧光原位杂交（FISH）检测SS18（SYT）、EWSR1基因分离情况。结果:2例患者为男性,肿物大小为11.6 cm×10....     

原发性颅内尤因肉瘤2例临床病理学特征

目的探讨原发性颅内尤因肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析了2021年间收治的2例原发性颅内尤因肉瘤患者的临床资料、影像学特征、组织病理学形态以及免疫组织化学。结果本组2例分别为男性17岁(例1), 女性48岁(例2), 镜下均为小圆细胞恶性肿瘤, 细胞核深染, 染色质细腻, 呈粉尘样或椒盐样, 核仁不明显, 核分裂象明显。免疫表型CD99均弥漫阳性, Ki-67阳性指数70%~80%, 不表达与神经胶质细胞、神经束膜细胞、肌细胞或淋巴细胞分化相关的免疫标记抗原。荧光原位杂交检测EWSR1(22q12)基因断裂重排阳性。结论原发性颅内尤因肉瘤罕见, 其诊断主要依据组织学检查、免疫组织化学分析和基因检测, 肿瘤完整切除联合放疗化疗可能是最有益的治疗方法, 年龄和疾病阶段是重要的预后因素。     

食管原发性恶性黑色素瘤5例临床病理学观察

目的 观察食管原发性恶性黑色素瘤(primary malignant melanoma of esophagus,PMME)的影像学、病理组织学和免疫表型特征,探讨其临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及治疗.方法 对5例PMME行HE及免疫组化染色,并结合相关文献对其临床表现、影像学、组织学形态、免疫表型、治疗和预后进行观察分析.结果 5例患者均为老年男性,平均年龄63.4岁,临床均表现为进食不畅,症状呈进行性加重.肿瘤细胞呈巢片状或条索状排列,细胞圆形或多角形,胞质丰富红染,胞质内见黑色素颗粒,细胞核大小不一,核居中或偏位,核仁明显,病理性核分裂象易见.免疫表型:瘤细胞弥漫表达HMB-45、Melan-A、S-100,CK阴性,Ki-67增殖指数40％～ 45％.结论 PMME非常罕见,恶性程度高,预后差.免疫组化染色有助于其诊断,需与低分化癌、食管癌肉瘤、食管淋巴瘤、神经内分泌癌、食管平滑肌瘤等进行鉴别.     

原发性骨外骨肉瘤十例临床病理学研究

目的探讨原发性骨外骨肉瘤(extraskeletal osteosarcoma,ESOS)的临床病理、免疫组织化学及分子病理学特征。方法收集2003年1月至2019年1月福建省立医院诊治的10例ESOS,进行HE、免疫组织化学染色及分子病理学检测,并电话随访及复习相关文献。结果3例女性和7例男性,年龄36~85岁(平均年龄60岁),肿块大小5.5~17.5 cm(平均11.0 cm)。低倍镜下,肿瘤呈结节状、片状、分叶状,肿瘤由梭形细胞、肿瘤性骨样组织、软骨样组织构成,三者比例多少不等,并相互移行,其中见异型性梭形细胞直接产生骨样组织。免疫表型:肿瘤细胞呈SATB2部分阳性(9/9),α-平滑肌肌动蛋白(4/10)和上皮细胞膜抗原(1/10)灶性阳性,Ki-67阳性指数10%~50%,结蛋白、CD68、S-100蛋白、SOX10、HMB45、CD117、DOG1、CD34、广谱细胞角蛋白(CKpan)、GATA3及PAX8均阴性。分子病理检测:未检测到MDM2/CDK4基因扩增信号(0/6);未见SSX18基因分离信号(0/5);未检测到C-KIT和PDGFR-α突变信号(0/3)。结论ESOS属于骨外成骨性肿瘤,诊断需临床、影像、病理学相结合,必要时免疫组织化学及分子病理检测辅助诊断。     

原发性颅底软骨肉瘤九例的临床病理学分析

目的探讨原发性颅底软骨肉瘤的临床病理特点、免疫表型、分子特征及鉴别诊断。方法收集福建医科大学附属第一医院2006年1月至2019年6月9例原发性颅底软骨肉瘤的临床资料、影像学表现、大体及镜下形态、免疫表型及分子特征。结果9例患者中6例男性,3例女性,平均年龄47岁,中位年龄47岁。5例为WHOⅠ级肿瘤,4例为WHOⅡ级。镜下于软骨样或黏液样基质的背景中,见低-中等密度的肿瘤细胞呈结节状生长,细胞轻-中度异型,可见双核细胞,核分裂象罕见或偶见。免疫组织化学示肿瘤细胞S-100蛋白、波形蛋白、SOX9、D2-40阳性,Brachyury、细胞角蛋白(CK)、上皮细胞膜抗原(EMA)、CK8/18阴性,Ki-67阳性指数低(1%~5%)。分子检测4例呈IDH1 R132C位点突变。术后4例辅助放疗,随访1~59个月,8例存活。结论颅底软骨肉瘤是罕见的软骨来源的恶性肿瘤,预后好,其特征性的组织学表现结合免疫组织化学和分子检测有助于鉴别诊断。     

胸腺神经内分泌肿瘤21例临床病理学特征及预后分析

目的:探讨胸腺神经内分泌肿瘤（TNET）临床病理学特征及其预后的影响因素。方法:收集2007年3月至2020年7月福建省肿瘤医院诊断的21例TNET的临床病理特征,并随访及复习相关文献。结果:21例TNET患者年龄21~72岁（中位年龄63岁）;男性18例,女性3例（男女比例6∶1）;肿物最大径3~17 cm。通常以上...     

原发性胸腺类癌3例的诊治及文献学习

目的 总结学习胸腺类癌的临床表现、诊断和治疗经验.方法 对3例胸腺类癌进行分析并结合文献学习.结果 胸腺类癌发病率低,体检时行胸部平片、CT或因Cushing综合征行血液检查ACTH增高后全身体检发现,少部分合并咳嗽、胸背痛症状存在.结论 胸腺类癌早期诊断及根治性手术非常重要,手术注意入路选择,尽最大可能完整切除肿瘤及胸腺以及被浸润组织,手术后辅以放疗和合理用药,对治愈疾病,减少痛苦,延长生命具有重大意义.