窒息新生儿止血状态的研究

为观察窒息缺氧对新生儿止血状态的影响，选择了凝血、抗凝、纤溶系统１２项指标对４１例足月窒息新生儿进行前瞻性研究，并与２１例正常足月新生儿比较。结果：窒息儿血小板计数、纤维蛋白原、抗凝血酶Ⅲ、纤溶酶原、纤溶酶、α２纤溶酶抑制物等指标均有不同程度降低，而血管性血友病因子（ｖＷＦ）、组织纤溶酶原激活物（ｔＰＡ）、纤溶酶原激活物抑制物－１（ＰＡＩ－１）、Ｄ二聚体等均有明显升高，可溶性纤维蛋白单体复合物９５％为阳性。血管内皮损伤标记物、ｖＷＦ、ｔＰＡ、ＰＡＩ－１与窒息儿血ｐＨ值呈负相关（ｒ＝－０．４７，Ｐ＜０．０１；ｒ＝－０．４６６，Ｐ＜０．０１；ｒ＝－０．３１４，Ｐ＜０．０５），且与窒息严重度一致。提示：窒息新生儿存在以高凝为主的早期ＤＩＣ，血管内皮损伤在窒息病理生理学中具重要作用。     

川崎病患儿血浆血栓调节素和血管性血友病因子的变化

川崎病患儿血浆血栓调节素和血管性血友病因子的变化于宪一朴英爱韩玉昆魏克伦血栓调节素（ＴＭ）和血管性血友病因子（ｖＷＦ）是血管内皮细胞合成的糖蛋白，内皮细胞损伤后，释放、游离于血循环中。血浆中ＴＭ和ｖＷＦ浓度的高低与血管内皮细胞的结构完整密切相关。我们...     

原发性肾病综合征患儿纤溶功能变化及其影响因素初探

本文分别用发色底物法及竞争性ＲＩＡ法对３０例原发性肾病综合征（ＰＮＳ）患儿进行了纤溶系统酶包括组织型纤维酶原激活剂（ｔ－ＰＡ）、纤溶酶原激活物抑制剂（ＰＡＩ）及α２－抗纤溶酶（α２－ＡＰ）及６－酮前列腺素Ｆ１２（６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α）、血栓素Ｂ２（ＴＸＢ２）血浆含量的动态观测,显示病初ｔ－ＰＡ及６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α水平明显降低,α２－ＡＰ水平明显升高;６－Ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α水平与ｔ－ＰＡ     

胎儿止血作用的发展

参与止血作用的血小板，凝血因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原在宫内已达到成人水平，胎儿的Ⅶ、Ⅹ因子含量一直高于Ⅸ因子，生后Ⅶ、Ⅹ因子约在２～１２个月，Ⅸ因子在３～９个月达到成人水平，低含量的接触因子与新生儿激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＴ）延长相一致，Ⅵ、Ⅶ和激肽释放酶原（ＰＫ）生后６个月已在正常成人水平范围之内，而高分子量激肽原（ＨＭＷＫ）在生后７个月达成人水平。出生时抗凝血酶－Ⅲ（ＡＴ－Ⅲ）、蛋白Ｓ（ＰＳ）和肝素辅助因子Ⅱ（ＨＣ－Ⅱ）含量均较低，达到成人水平的时间分别为生后３个月、３个月和６个月，蛋白Ｃ（ＰＣ）则在６个月以后，而α１－抗胰蛋白酶（α１－ＡＴ）和α２－巨球蛋白（α２－ＭＧ）出生已达成人水平。出生时组织纤溶酶原激活剂（ｔ－ＰＡ）及生后５天的α２－抗纤溶酶（α２－ＡＰ）和纤溶酶原激活抑制剂（ＰＡＩ）已达成人水平，而纤溶酶原约在生后６个月以后才达到人水平。     

过敏性紫癜患儿止血分子标志物的测定意义

目的　研究儿童过敏性紫癜 (HSP)止血分子标志物的变化 ,探讨其在HSP发病中的作用及临床意义。方法　采用发色底物法测定组织型纤溶酶原激活物 (t PA)、组织型纤溶酶原激活物抑制物 (PAI 1)活性 ;采用ELISA双抗体夹心法测定血浆血管性假血友病因子 (vWF)、颗粒膜蛋白 14 0 (GMP 14 0 )及蛋白C(PC)含量。结果　发病初期血浆PAI 1、vWF、GMP 14 0水平均较正常对照组显著升高 ,血浆t PA、PC水平下降。肾炎组改变尤为明显 ;恢复期非肾炎组各观察指标恢复正常 ,但肾炎组部分患儿在病程后期血浆PAI 1、vWF水平仍高于正常对照组 ,而t PA水平稍低于对照组。结论　HSP患儿存在血管内皮损伤、血小板活化及血栓前状态 ,这些分子标志物变化以肾炎组尤为明显 ,表明止血异常在HSP ,尤其紫癜性肾炎 (HSPN)发生、发展中起重要作用     

细胞外基质酶降解系统在肾间质纤维化中的作用

肾间质纤维化(renal interstitial fibrosis,RIF)是各种慢性肾病进展到终末期衰竭的共同归路,它是衡量慢性肾脏疾病病程进展的重要指标之一。纤维化最终的结局是大量细胞外基质(extracellular matrix,ECM)的沉积。调控ECM代谢的ECM降解酶类主要包括纤溶酶原激活物/纤溶酶原激活物抑制物(PAs/PAIs)以及基质金属蛋白酶/基质金属蛋白酶抑制物(MMPs/TIMPs),其表达与活性异常在RIF的发生发展中发挥重要的作用。1纤溶酶原激活物/纤溶酶原激活物抑制物(PAs/PAIs)与肾间质纤维化PAs/PAIs是调节纤溶系统活性的重要物质,不仅起着维持血…     

缺氧缺血性脑病新生儿治疗前后血t-PA、PAI-1水平的变化

<正>缺血缺氧性脑病(HIE)是导致我国新生儿死亡和儿童神经系统伤残的重要原因之一。脑缺血缺氧时大脑血流动力学发生改变,造成脑血管内皮细胞损伤,继而刺激脑血管微血栓形成,激活纤溶酶原系统,脑血流出现低灌注或过度灌注。研究表明,组织型纤溶酶原激活物(t-PA)、纤溶酶原激活物抑制剂-1(PAI-1)参与了上述病理生理过程。本研究采用酶联免疫吸附双抗体夹心法检测HIE     

内皮素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压中作用的研究

为探讨内皮素在左向右分流型先天性心脏病（简称先心病）肺动脉高压（简称肺高压）中的作用，采用放射免疫法测定５２例肺高压和１１例非肺高压先心病患儿腔静脉和肺动脉血浆内皮素（ｉｒＥＴ－１）水平，并对其中１０例肺高压患儿进行肺活检免疫细胞化学染色。结果，肺高压患儿肺动脉和腔静脉血浆ｉｒＥＴ－１水平均随肺动脉压力升高而增加，并高于非肺高压患儿（Ｆ＝２．９５；３．３９，Ｐ＜０．０５）。肺高压患儿血浆ｉｒＥＴ－１与肺动脉压力及阻力成正相关（ｒ＝０．６５；０．５８，Ｐ＜０．０１）。肺高压患儿肌性和弹性肺小动脉ｉｒＥＴ－１染色明显加深。研究提示，左向右分流型先心病患儿内皮素产生的增加可导致肺高压患儿肺血管的中膜肥厚和内膜增生，促进了肺高压的发展。     

前列腺素E1和卡托普利对先天性心脏病肺高压患儿血浆ET-1水平的影响

内皮素＿１（ｅｎｄｏｔｈｅｌｉｎ＿１ ,ＥＴ＿１)是日本Ｙａｎａｇｉ ｓａｗａ［１］ 等于１９８８年从培养的猪主动脉内皮细胞分离并提取的多肽 ,是目前所知作用最强、持续时间最久的缩血管物质和促血管平滑肌细胞有丝分裂原。研究发现 ,先心病肺高压患者血浆ＥＴ＿１水平升高 ,提示ＥＴ＿１可能参与肺高压形成过程。本文研究ＥＴ＿１效应拮抗剂前列腺素Ｅ１(ＰＧＥ１)和卡托普利(ｃａｐｔｏｐｒｉｌ)对先心病肺高压患儿血浆ＥＴ＿１水平的影响 ,为临床治疗肺高压提供依据。资料和方法一、对象①对照组 :３０例健康托幼儿童 ,其中男１３…     

儿童Ⅰ型糖尿病血浆纤维蛋白溶解系统活性变化及其临床意义

血管并发症是糖尿病致残、致死的主要原因。其发病机理目前尚未完全清楚。近年发现纤维蛋白溶解（简称纤溶）系统与之关系密切。我们用ＥＬＩＳＡ法检测Ⅰ型糖尿病患儿血浆中反映纤溶功能的主要指标：组织型纤溶酶原激活剂（ｔＰＡ）、纤溶酶原激活剂抑制物（ＰＡＩ）、纤溶酶原（ＰＬＧ）的活性及纤维蛋白降解产物之一的Ｄ二聚体（Ｄｄｉｍｅｒ），探讨未发生血管病变时纤溶活性状况。对象：（１）糖尿病组：３１例，男１３例，女１８例；年龄（１１－２±２－９）岁，病程（２８±５）月。符合ＷＨＯ于１９８０年颁布的诊断标准。无…     

抗凝血酶和纤溶功能的变化在窒息新生儿中的临床意义

新生儿窒息的病理生理基础和本质为缺氧、酸中毒眼1演,缺氧、酸中毒引起的凝血功能紊乱又加重组织缺氧缺血,严重者可导致感染、休克、多器官功能衰竭甚至死亡眼2,3演,故凝血机制在新生儿窒息发生发展及预后中起重要作用眼4演。本研究拟测定窒息患儿的纤维蛋白原(FIB)、抗凝血酶(A T∶A)、D-二聚体(D蛳D)、Ⅷ因子活性(Ⅷ∶C)、血管性血友病因子(V W F)、纤溶酶原活性(PLG∶A)等指标,以探讨抗凝血酶和纤溶变化与病情严重程度及预后关系。1材料和方法1.1研究对象①随机选取2002～2004年入院的窒息新生儿82例,采用A pgar评分标准,分为轻…     

纤溶酶原激活物抑制剂-1与肺损伤关系的研究进展

纤溶酶原激活物抑制剂-1（PM-1）在肺损伤修复和重建的过程中起重要作用。PM-1主要作用于纤溶系统、基质金属蛋白酶、生长因子及细胞迁移，并有复杂的转录和转录后调节系统。PM-1对急性肺损伤、肺纤维化、哮喘和支气管肺发育不良等急性和慢性炎症性肺损伤的发病和预后起重要作用。调节尿激酶型纤维蛋白酶原激活物和PM-1的平衡对治疗肺损伤具有广阔前景。     

左向右分流型先天性心脏病合并心力衰竭患儿肌浆网Ca2+-ATP酶mRNA表达的研究

婴幼儿左向右分流型先天性心脏病 (简称先心病 )合并心力衰竭 (简称心衰 ,ＣＨＦ)是儿科临床常见的心血管疾病 ,特别是中、重度心衰患儿具有较高的病死率。除血流动力学改变外 ,造成心衰的分子机制尚不明确。新近研究资料表明 ,心肌细胞肌浆网Ｃａ2 + ＡＴＰ酶基因表达水平的改变可能是心衰发生的关键因素 ,但国内尚未见有关婴幼儿先心病合并心衰时肌浆网Ｃａ2 + ＡＴＰ酶ｍＲＮＡ表达变化的研究报道。对象1 .患儿资料 :48例先心病 (房间隔缺损 1 7例、室间隔缺损 31例 )患儿均系武汉市儿童医院 1 999年 4月～ 2 0 0 0年3月住院接受心脏直…     

转化生长因子β_3对早产大鼠肺表面活性物质蛋白质基因表达的影响及机理

为研究转化生长因子β３（ＴＧＦ－β３）对发育期肺表面活性物质蛋白质（ＳＰｓ）基因表达的影响。利用孕１９天早产大鼠肺组织块及肺Ⅱ型细胞培养，检测ＳＰｓ（ＳＰ－Ａ、ＳＰ－Ｂ和ＳＰ－Ｃ）基因表达。结果：单纯使用ＴＧＦ－β３对ＳＰ－Ａ、ＳＰ－Ｂ、ＳＰ－Ｃ基因表达无明显影响，但ＴＧＦ－β３可明显抑制１００ｎｍｏｌ／ｍｌ地塞米松增加ＳＰ－Ｂ、ＳＰ－Ｃ基因表达的效应，随ＴＧＦ－β３浓度增加抑制显著。ＴＧＦ－β３并非直接作用于肺Ⅱ型上皮细胞，而是以成纤维细胞为介导产生抑制效应。ＴＧＦ－β３对地塞米松增加ＳＰ－Ａ基因表达无影响。提示：ＴＧＦ－β３对肺发育期ＳＰｓ基因表达有抑制作用，糖皮质激素预防新生儿呼吸窘迫综合征效果不理想可能与ＴＧＦ－β３作用有关。     

全身炎症反应综合征患儿凝血纤溶变化与病情危重度的关系

目的 探讨不同程度全身炎症反应综合征(SIRS)患儿凝血纤溶指标的变化及与病情危重程度的关系.方法 按危重症评分将患儿分为SIRS1(≥90分)、SIRS2(80～90分)及SIRS3(≤80分)3组,按预后分为存活组、死亡组;于急性期应用发色底物法测定抗凝血酶(AT-Ⅲ)、纤维蛋白溶酶原(PLG)活性,ELISA法测定D-二聚体(D-dimer,DD)、组织纤溶酶原激活物(t-PA)、纤溶酶原激活物抑制物(PAI-1)含量并与对照组进行比较.结果 SIRS患儿急性期血浆DD及PAI-1含量均增高,AT-Ⅲ、PLG、t-PA含量降低,随着危重症评分的减少,变化程度更显著;死亡组与存活组相比差异有统计学意义.DD及PAI-1含量与危重症评分呈负相关.AT-Ⅲ、PLG、t-PA含量与危重症评分呈正相关.结论 AT-Ⅲ、DD、PLG、t-PA、PAI-1水平可反映SIRS患儿体内凝血纤溶紊乱程度,并与病情的危重程度密切相关.     

婴幼儿支气管肺炎合并心力衰竭的血液动力学改变及治疗研究

报告２７例婴幼儿重症肺炎并心力衰竭（简称心衰）与２７例同龄健康儿童配对对比，其心脏指数（ＣＩ）、主动脉最大流速（ＰＦＶＡ）、肺动脉最大流速（ＰＦＶＰ）显著下降，二尖瓣Ｅ峰最大流速（ＰＦＶＭＥ）、三尖瓣Ｅ峰最大流速（ＰＦＶＴＥ）显著增加。２１例肺炎心衰患儿用酚妥拉明治疗前后对比，ＰＦＶＰ、ＰＦＶＡ、ＣＩ显著增加．ＰＦＶＴＥ、ＰＦＶＭＥ无显著改变。２０例肺炎心衰患儿用地高辛治疗前和治疗后２４小时、４８小时对比，Ｃｌ、ＰＦＶＡ、ＰＦＶＰ显著增加，ＰＦＶＭＥ、ＰＦＶＴＥ显著减小。提示对肺炎心衰患儿，除血压下降者外，可先用酚妥拉明，随之开始用地高辛治疗，可取得满意疗效。     

心肌疾病抗ADP／ATP载体抗体与粒细胞巨噬细胞集落刺激因子的？…

探讨病毒性心肌炎和扩张型心肌病的自身免疫发病机制。方法 采用免疫印转和放射免疫技术邮３０例ＶＭＣ，１４例ＤＣＭ患儿血浆中心肌线粒体ＡＤＰ／ＡＴ运载蛋白抗体和粒细胞－巨噬细胞集落刺激因子。结果 ＶＭＣ与ＤＣＭ患儿抗ＡＮＴ抗体和ＧＭ－ＣＳＦ的阳性率分别为７３％和５７％，而２５例正常健康儿分别为０和１２％，且抗ＡＮＴ抗血与ＧＭ－ＣＳＦ的血浆水平呈正相关。     

室间隔缺损合并心力衰竭患儿血清肿瘤坏死因子α和白细胞介素10的改变

肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、白细胞介素 10 (ＩＬ 10 )是一对相互调节的细胞因子 ,他们具有多种生物学活性 ,在充血性心力衰竭 (ＣＨＦ)的发生与发展中起着重要作用。但有关婴幼儿先天性心脏病 (简称先心病 )合并ＣＨＦ时ＴＮＦ α、ＩＬ 10水平的变化及其临床意义 ,国内尚未见报道。我们通过对室间隔缺损 (ＶＳＤ)合并ＣＨＦ患儿ＴＮＦ α、ＩＬ 10水平变化进行观察 ,探讨血ＴＮＦ α、ＩＬ 10变化及ＩＬ 10 /ＴＮＦ α与ＣＨＦ严重程度之间的关系 ,为婴幼儿ＣＨＦ的诊断及治疗提供新的思路。对象1.ＶＳＤ合并ＣＨＦ组 :36例ＶＳＤ合并Ｃ…     

转化生长因子β3对早产大鼠肺表面活性物质蛋白质基因表达的…

为研究转化生长因子β３对发育期肺表面活性物质蛋白质基因表达的影响。利用孕１９天早产大鼠肺组织块及肺Ⅱ型细胞培养，检测ＳＰｓ基因表达。结果：单纯使用ＴＧＦ－β３ＳＰ－Ａ、ＳＰ、ＳＰ－Ｃ基因表达无明显影响，但ＴＧＦ－β３可明显抑制１００ｎｍｏｌ／ｍｌ地塞米松增加ＳＰ－Ｂ、ＳＰ－Ｃ基因表达的效应，随ＴＧＦ－β３浓度增加抑显著。     

早期连续强化疗加高频度强化疗治疗儿童高危急淋白血病

为提高儿童高危急淋白血病 (ＨＲ -ＡＬＬ)的缓解率及长期无病生存率 ,我院对 2 2例ＨＲ -ＡＬＬ患儿采取早期连续强化疗 (序贯用ＶＤＬＰ、ＣＴＡ、ＨＤＭＴＸ -ＣＦ ＩＴ、ＥＡ)和高频度强化治疗即缓解后第 1化疗每月 1次、第 2年每 2月 1次、第 3年 3月 1次、第 4年 4月 1次 ,第 5年 6月 1次强化治疗。所用方案ＣＯＥＰ、ＶＤＰ、ＣＯＡＰ、ＶＥＰ轮流应用。Ｌ -ＡＳＰ、ＨＤＭＴＸ -ＣＦ每年 1～ 2疗程。期间口服 6 -ＭＰ、ＭＴＸ。结果 :2 2例中 1 9例ＣＲ ,完全缓解率为 86 .7%。全部病例均有不同程度骨髓抑制 ,时间为用药后 4～ 1 4…