环孢菌素A对再生障碍性贫血患者骨髓细胞Fas表达及凋亡率的影响

目的：研究环孢菌素A（CsA）联用方案对再生障碍性贫血患者骨髓细胞Fas表达及单个核细胞（MNC）凋亡率的影响。方法选择医院2010年2月至2014年2月确诊为再生障碍性贫血患者48例,分为重型再生障碍性贫血（SAA）组和慢性再生障碍性贫血（CAA）组,各24例。两组患者均予以常规十一酸睾酮、丙种球蛋白及环孢菌素A治疗,SAA组加用抗人T细胞猪免疫球蛋白（ATG）治疗。结果 SAA组总有效率为66.67%,与CAA组的87.50%相比,差异无统计学意义（ P＞0.05）;但SAA组明显缓解率显著低于CAA组( P＜0.05)。两组治疗前CD34+ Fas+细胞百分率相比,差异无统计学意义（ P＞0.05）,但治疗后SAA组明显高于CAA组（ P＜0.05）。SAA组治疗后MNC凋亡率为(2.92±1.20)%,显著低于治疗前（ P＜0.05）;CAA组治疗后MNC凋亡率为（2.27±0.74）%,显著低于治疗前的（6.46±2.17）%及SAA组治疗后的（2.92±1.20）%（ P＜0.05）。结论细胞Fas异常表达和再生障碍性贫血发病有一定联系,采用环孢菌素A联用方案治疗,可明显降低其骨髓MNC凋亡率。     

21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞检测及临床意义

目的：检测重型再生障碍性贫血（SAA）患者CD34^＋细胞骨髓单个核细胞比例,了解再生障碍性贫血发病与造血干细胞、祖细胞的关系。方法：应用流式细胞仪检测21例重型再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达水平。并与对照组比较。结果：再生障碍性贫血组21例患者CD34^＋细胞比例为（0．196±0．164）％,对照组10例患者CD34^＋细胞比例为（1．129±0．570）％,两组比较,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论：再生障碍性贫血患者CD34^＋细胞表达明显减少,支持再生障碍性贫血造血干细胞内在缺陷的发病学说。此检测有助于再生障碍性贫血诊断,值得临床推广。     

猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血

目的评价猪抗人淋巴细胞球蛋白联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血的疗效及安全性,并分析影响疗效的相关因素。方法回顾性分析2002年1月至2012年3月本院32例应用抗人T细胞猪免疫球蛋白(第1⁵日,205日,20³0 mg·kg-1·d-1)联合环孢素(起始量330 mg·kg-1·d-1)联合环孢素(起始量3⁵ mg·kg-1·d-1)治疗的重型再生障碍性贫血患者资料。评价治疗3、6、12个月末的临床疗效及不良反应发生情况,并分析患者性别,年龄,治疗前中性粒细胞、淋巴细胞、网织红细胞计数与疗效的关系。结果治疗12个月末,32例患者中14例基本治愈(44%)、7例缓解(22%),3例明显进步(9%),8例无效(25%),总有效率为75%。主要不良反应为发热(56%)、皮疹(44%)、血清病(19%)、肝功能损害(25%)。单因素分析表明诊断至治疗的时间<30 d、治疗前中性粒细胞≥0.2×109·L-1及治疗前无合并感染的患者有效率高于诊断至治疗的时间≥30 d、治疗前中性粒细胞<0.2×109·L-1及治疗前合并感染的患者(P<0.05),患者性别、年龄、治疗前网织红细胞计数对疗效影响不大;Logistic回归分析表明诊断至治疗的时间是影响疗效的唯一因素(P<0.05)。结论猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白联合环孢素治疗重型再生障碍性贫血疗效理想,不良反应可耐受。诊断至治疗的时间、治疗前中性粒细胞水平及是否合并感染是影响疗效的主要因素。     

CD4+T细胞的分化调节及其在再生障碍性贫血中 作用的研究进展

摘要：CD4+ T细胞接受抗原的刺激后能够分化为多种辅助性T细胞（Th细胞）和调节性T细胞（Treg）,是人体免 疫系统重要的组成部分。随着对再生障碍性贫血和CD4+ T细胞研究的不断深入,发现CD4+ T细胞各亚群平衡失衡、 功能亢进及细胞因子的异常活化造成的骨髓损伤是诱导再生障碍性贫血发病的重要原因。因此,研究CD4+ T细胞 各个亚群的细胞分化调节,分析CD4+ T细胞在再生障碍性贫血中的作用机制,可为再生障碍性贫血患者细胞亚群平 衡的恢复提供治疗思路。本文拟从CD4+ T细胞、相关细胞因子等方面阐述CD4+ T细胞免疫异常对再障机制及治疗 的影响。     

兔抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效分析

目的:分析探讨兔抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CSA)免疫抑制对儿童重型再生障碍性贫血(VSAA)的临床治疗效果.方法:对我院2013年5月~2014年5月收治的27例VSAA患者进行研究,观察使用ATG联合CSA免疫抑制治疗的过程中总有效率、不良反应发生率以及复发率,评价临床治疗效果.结果:本次研究27例患者中21例有效,有效率为77.78%;采用ATG-CSA联合治疗的过程中主要出现的不良反应为过敏反应和血清病,但未出现被迫停药的情况;3例因治疗后发生败血症死亡;经过为期1~2年的随访,生存率为88.89%;在随访过程中未有复发情况.结论:儿童重型再生障碍性贫血采用兔抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素(CSA)免疫抑制治疗的临床效果显著,术后不良反应较少且可控,是临床降低死亡率的有效手段,值得临床推广.     

黄芪注射液治疗慢性再生障碍性贫血的临床研究

目的：对黄芪注射液治疗慢性再生障碍性贫血的疗效进行临床研究,以推广更优良的治疗方式。方法选取2010年12月至2012年12月我院收治的106例慢性再生障碍性贫血患者,其中观察组53例患者接受黄芪注射液加康力龙治疗慢性再生障碍性贫血,对照组53例患者接受康力龙治疗慢性再生障碍性贫血。比较两组的疗效和血象情况等相关指标的变化情况。结果观察组总有效率为83.02%,高于对照组总有效率60.38%,两组比较差异显著,差异有统计学意义（P＜0.05）;两组患者接受治疗后观察组的血象情况等相关指标的改善情况好于对照组,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论黄芪注射液对治疗慢性再生障碍性贫血有一定的疗效。     

再生障碍性贫血52例临床治疗分析

目的总结52例再生障碍性贫血临床治疗结果。方法对我院4年间确诊的52例AA患者的治疗情况进行回顾性分析。结果15例重型再障治疗有效率为33.3%,单用环孢素（CSA）治疗有效率为16.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为44.4%;37例慢性再障治疗有效率为73.0%,单用CSA治疗有效率为66.7%,CSA和雄激素联合应用的治疗有效率为76.0%。结论CSA和雄激素联合应用为治疗AA的有效方法。     

大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗重型再生障碍性贫血

目的：探讨大剂量丙种球蛋白与雄性激素对重型再生障碍性贫血的治疗效果。方法：回顾分析重型急性再生障碍性贫血（SAA－I）18例、重型单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）3例、重型慢性再生障碍性贫血（SAA－Ⅱ）21例，均采用大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗。结果：近期总有效率达64．3％，其中SAA－I型为83．3％，SAA－Ⅱ型为42．9％，PRCA基本治愈，有效率近100％。结论：大剂量丙种球蛋白与雄性激素联合治疗对重型再生障碍性贫血能有效缓解病情，减轻症状，延长寿命，提高生活质量，是值得采纳的治疗方案。     

成人再生障碍性贫血的免疫治疗

成人再生障碍性贫血的诊断都应该进行异常细胞遗传学基因的筛查。目前推荐的重型和依赖输血的非重型再生障碍性贫血的免疫治疗方案仍然是联合使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素,或以上两种药物与其他具有不同作用机制的免疫抑制药物联用。     

环孢素A联合静脉注射人血丙种球蛋白治疗慢性再生障碍性贫血临床疗效观察．

研究发现调节性T细胞是一群增殖能力低、具有免疫抑制功能的细胞,能对潜在的具有伤害性的自身反应性细胞进行调控,在再生障碍性贫血发病中具有重要作用。采用特异性免疫抑制剂环孢霉素A（CsA）联合丙种免疫球蛋白方案治疗慢性再生障碍性贫血（CAA）,并监测患者T淋巴细胞亚群检测,疗效满意,现报告如下。     

环孢素A在127例再生障碍性贫血中的应用

目的探讨环孢素A在127例再生障碍性贫血中的临床应用,并观察其临床疗效。方法对本院2010年11月份至2012年2月份收治的127例再生障碍性贫血患者给予环孢素A进行治疗,观察其临床疗效并进行分析。结果在127例再生障碍性贫血患者中,基本治愈38例（29.92%）,缓解42例（33.07%）,明显进步22例（17.32%）,无效25例（19.69%）,总有效率为80.32%。未发现明显的不良反应。结论环孢素A治疗再生障碍性贫血患者,其临床疗效较好,不良反应轻,值得在临床上广泛应用。     

雷公藤多苷片联合猪抗人淋巴细胞免疫球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的临床研究

目的探讨雷公藤多苷片联合猪抗人淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血的临床疗效。方法回顾性分析2014年1月—2016年8月于宝鸡市人民医院治疗的76例重型再生障碍性贫血患者,根据不同的治疗方法将患者分为对照组和治疗组,每组各38例。对照组第1～5天静脉滴注猪抗人淋巴细胞球蛋白30 mg/(kg·d)。治疗组在对照组治疗基础上口服雷公藤多苷片,20mg/次,3次/d。两组患者均连续治疗1年。观察两组患者的临床疗效,比较两组的血常规指标、T淋巴细胞亚群指标、不良反应发生率、复发和生存情况。结果治疗后,对照组和治疗组的总有效率分别为71.1%、89.5%,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组白细胞(WBC)、血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)、网织红细胞(Ret)、中性粒细胞(ANC)水平均显著升高,同组治疗前后比较差异具有统计学意义(P0.05);治疗后,治疗组血常规指标水平显著高于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后,两组CD4+、CD4+/CD8+水平均显著升高,CD8+水平显著降低,同组治疗前后比较差异具有统计学意义(P0.05);治疗后,治疗组T细胞亚群指标变化显著优于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。治疗期间,治疗组各不良反应发生的例数均显著低于对照组,两组不良反应发生率比较差异具有统计学意义(P0.05)。治疗后,治疗组1年复发率显著低于对照组,1年生存率显著高于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P0.05)。结论雷公藤多苷片联合猪抗人淋巴细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血疗效显著,可改善患者的免疫功能,有效提高患者生存率,降低复发率,具有一定的临床推广应用价值。     

大剂量胸腺肽治疗再生障碍性贫血疗效观察

我们使用大剂量胸腺肽注射治疗再生障碍性贫血（AA）患者,旨在调节T细胞功能,提高T辅助细胞（TH）,减少T抑制细胞（TS）,增加临床疗效,现报告如下。     

60例再生障碍性贫血临床疗效分析

目的分析环孢菌素A联合雄激素应用于治疗再生障碍性贫血的临床疗效。方法选择2005年4月至2010年9月在我院确诊为再生障碍性贫血的住院患者60例,且60例均为CAA患者,应用CSA联合雄激素进行治疗,观察治疗前后患者的临床表现。结果 48例慢性再生障碍性贫血患者中,病程<6个月的患者14例,基本治愈患者2例,缓解患者2例;其中明显进步患者10例;治疗总有效率100%;其中病程在6个月～2年之间共16例,缓解患者2例,其中明显进步患者8例,总有效率为62.2%。其中病程>2年的患者18例,明显进步患者4例,总有效率为22.2%。重型再生障碍性贫血患者明显进步2例。结论环孢菌素A联合雄激素为治疗再生障碍性贫血有效方法。     

再生障碍性贫血患者输注红细胞治疗前后血清TNF-α和红细胞免疫功能检测的临床意义

目的探讨了再生障碍性贫血患者输注红细胞治疗前后血清TNF-α和红细胞免疫功能的变化。方法应用放射免疫法对32例再生障碍性贫血患者进行了输注红细胞血清TNF-α和红细胞免疫功能的检测并与35名正常健康人作比较。结果再生障碍性贫血患者在输注红细胞前血清RBC-3b水平低于正常人组,二者间差异有统计学意义（P〈0．01）,一而TNF-α、RBC—ICR水平高于正常人组,二者间差异有统计学意义（P〈0．01）。经治疗3个月后与正常人比较,二者间差异有统计学意义（P〈0．05）。结论再生障碍性贫血患者存在着严重的红细胞免疫调节紊乱,检测患者输注红细胞前后血清TNF-α和红细胞免疫功能的变化对其病情的发展和预后判断均具有临床价值。     

人骨髓间充质干细胞对再生障碍性贫血患者T细胞活化的影响

目的探讨人骨髓间充质千细胞在体外对再生障碍性贫血患者T细胞活化的影响。方法从人骨髓分离培养间充质干细胞，用尼龙棉柱分离T淋巴细胞，分别以不同数量间充质干细胞加入到植物血凝素刺激的再生障碍性贫血患者T淋巴细胞活化体系中，通过流式细胞仪获取数据，计算CD3^＋CD25^＋和CD3^＋CD38^＋T细胞的表达率。结果当间充质干细胞为1×10^4／孔时，与单独培养的再生障碍性贫血患者T淋巴细胞（对照组）相比，间充质干细胞对再生障碍性贫血患者T淋巴细胞CD25及CD38的表达呈明显抑制作用，差异有统计学意义（P〈0．01）。当间充质干细胞为1×10^3／孔时，与对照组相比无统计学意义。结论间充质干细胞在体外抑制再生障碍性贫血患者T细胞的活化，且这种抑制作用具有数量依赖性。     

探讨以大剂量环磷酰胺(HDCTX)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的可行性

目的分析探讨大剂量环磷酰胺(HDCTX)治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果及可行性。方法选取54例患有重型再生性障碍性贫血的患者作为研究对象,将其随机分成对照组和观察组,每组27例患者;对照组患者给予环孢素A以及大剂量丙种球蛋白、甲基强的松龙以及雄激素进行治疗;观察组则以此为基础给予大剂量环磷酰胺进行治疗,持续治疗4 d,治疗结束后对两组患者的临床效果等观察项目进行观察对比。结果经过治疗,对照组的总有效率为16(59.26%),观察组的治疗总有效率为23(85.18%),两组数据对比差异具有统计学意义(P<0.05)。结论采用大剂量环磷酰胺治疗重型再生障碍性贫血具有显著的治疗效果,安全可行,值得临床推广使用。     

抗人T-细胞兔免疫球蛋白联合环孢菌素A治疗儿童再生障碍性贫血的临床疗效观察

目的 探讨抗人T-细胞兔免疫球蛋白(ATG-F)联合环孢菌素A(CSA)治疗儿童再生障碍性贫血的临床疗效及影响因素.方法 选取儿童再生障碍性贫血者40例,其中重型再障(SAA)22例,极重型再障(VSAA)8例,依赖输血型非重型再障(NSAA)10例.采用ATG-F联合环孢菌素A的免疫抑制疗法.观察治疗前后T细胞亚群、疗效和影响因素.结果 治疗后CD3+和CD4+的细胞比例显著升高,CD8+细胞比例显著下降,CD4+/ CD8+比值显著升高,差异有统计学意义(P<0.05);随访1年后发现,患儿的总有效率为72.5%(SAA+VSAA组为70.0%、NSAA组为80.0%),总生存率为85.0%,且SAA+VSAA组和NSAA组的各项疗效比较差异无统计学意义(P>0.05);疾病严重程度、性别、年龄与疗效无相关性,病程和淋巴细胞绝对计数下降幅度与疗效有相关性(P<0.05).病程≤6个月的患儿治疗有效率显著高于病程>6个月者(P<0.05),淋巴细胞绝对计数下降幅度>2×109·L-1的患儿有效率显著高于≤2×109·L-1者(P<0.05).结论 ATG-F与CSA联合使用治疗儿童再生障碍性贫血可改善T细胞功能异常,提高疗效,且早期治疗效果更优,同时提示两组药物联合使用时需对药物剂量进行个体化研究,保证免疫抑制疗效.     

抗胸腺细胞球蛋白治疗重型再生障碍性贫血疗效观察

目的 :观察抗胸腺细胞球蛋白 (ATG)治疗重型再生障碍性贫血 (SAA)的疗效。方法 :应用武汉生物制品所生产的猪 ATG治疗 SAA 41例。结果 :有效率 43.9% (18/ 41) ,治愈缓解率 36 .6 % (15 / 41)。副作用 :有超敏反应、血清病样反应和出血倾向。结论 :ATG治疗 SAA是一个安全有效的药物。     

联合方案治疗再生障碍性贫血33例疗效分析

目的应用多种药物联合治疗再生障碍性贫血,观察其疗效。方法应用环孢霉素A（CsA）、十一酸睾丸酮（安特尔）、复方皂矾丸三联药物治疗慢性再生障碍性贫血,对三联药物治疗欠佳及无效的慢性再生障碍性贫血以及急性再生障碍性贫血的患者,在三联药物治疗的基础上加用大剂量丙种球蛋白、粒细胞．巨噬细胞激落刺激因子（GM-CSF）,即五药联用。结果多种药物联合方案治疗再生障碍性贫血,其疗效满意,无明显的副作用,是临床治疗再生障碍性贫血的有效方法。