Ezrin和HMG-CoA还原酶在非软组织来源恶性纤维组织细胞瘤中的临床病理特点及诊断价值

目的 观察体内多种器官恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点,并比较恶性纤维组织细胞瘤与软组织肉瘤内Ezrin和HMG-CoA的表达差异.方法 回顾与分析南京大学医学院附属鼓楼医院确诊的9例不同器官恶性纤维组织细胞瘤患者的临床和病理资料,并采用免疫组织化学染色法和Wilcoxon Signed Ranks Test方法对所有患者与同期诊断为间质肉瘤患者的组织Ezrin和HMG-CoA还原酶的表达水平进行比较.结果 9例恶性纤维组织细胞瘤患者均呈现非特异性症状和不典型影像学表现,其中6例为席纹状——多形性恶性纤维组织细胞瘤,2例为炎性恶性纤维组织细胞瘤,1例为巨细胞恶性纤维组织细胞瘤.恶性纤维组织细胞瘤的Ezrin及HMG-CoA还原酶表达较肉瘤组织显著增高,其预后较差与患病年龄较轻有关.结论 Ezrin和HMG-CoA还原酶有助于恶性纤维组织细胞瘤此类罕见病的鉴别诊断.     

恶性纤维组织细胞瘤的诊断与治疗进展

恶性纤维组织细胞瘤具有恶性度高、转移快、易复发、预后差等特点,其发生率在软组织肿瘤中居首位。通过病理组织学特征、免疫组化标记物的表达、X线、CT、MRI的影像学特点可以准确的诊断出恶性纤维组织细胞瘤。单纯手术的复发率和转移率均较高。行广泛性、根治性切除术联合放疗与化疗取得了满意的治疗效果。分子水平技术的不断发展为恶性纤维组织细胞瘤的诊断、治疗、预后提出了新的诊疗思想。     

精索恶性纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨精索恶性纤维组织细胞瘤的临床特点、治疗及预后.方法回顾性分析1例精索恶性纤维组织细胞瘤的临床资料,结合相关文献分析讨论该病的病因、临床表现、诊治方法及预后.结果患者右腹股沟区肿物2年,泌尿系彩色多普勒超声检查发现右腹股沟区有一3．3 cm×1．7 cm 中低混合回声结构,CT 检查见右侧腹股沟区类圆形异常密度影,病变内部密度欠均匀,呈高低混杂密度,行精索肿物切除术,病理检查结果为精索恶性纤维组织细胞瘤.结论精索恶性纤维组织细胞瘤为罕见的高度恶性肿瘤,易误诊、误治;病史、B 超、CT 及 MRI 检查等是诊断精索恶性纤维组织细胞瘤的重要手段,确诊依靠组织病理学检查;治疗推荐广泛性或根治性切除术联合术后辅助放疗.     

胰腺恶性纤维组织细胞瘤的诊治（附1例报道并文献复习）

目的 探讨胰腺恶性纤维组织细胞瘤的诊断及治疗.方法 对兰州大学第一医院收治的1例胰腺恶性纤维组织细胞瘤患者,结合国、内外文献对其临床特点,影像学、病理学及免疫组化特征、治疗和预后进行分析.结果 行胰腺肿瘤切除,术后医用直线加速器采取三维适形精确放疗,随访9个月,未见肿瘤复发.结论 胰腺恶性纤维组织细胞瘤恶性度高,易复发、转移,生存率低,诊断主要依靠病理和免疫组化检查.外科手术联合放射治疗可延长生存时间和延缓肿瘤的复发.     

脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的：探讨脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤的病因及治疗。 方法：报告收治的1例脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤,并进行国内外相关文献复习。 结果：脾脏原发性恶性纤维组织细胞瘤是极其罕见的脾脏恶性肿瘤,国内外文献共有报道26例,加上笔者收治的1例,共27例。好发年龄为40～70岁,男女发病率近似年龄没有统计学差异。 结论：该病术前诊断困难,确诊依赖病理和免疫组化检查,手术切除是其主要的治疗方式,预后很差,平均生存期（10.2 ± 5.7）个月。     

原发性肺和纵隔恶性纤维组织细胞瘤（附3例报告及文献复习）

我院自１９８６年１月至１９９３年８月分别收治了２例原发肺和１例原发纵隔恶性纤维组织细胞瘤，通过手术广泛切除及术后放疗、化疗及免疫治疗，分别随访３年、１年及半年，患者仍健在。作者复习１９８３年以后的国内文献，收集到２ｌ例肺、１例纵隔恶性纤维组织细胞瘤，结合我院３例，就本病的发病、病理、临床表现、诊断及鉴别诊断，治疗及预后作简要讨论。     

结直肠恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习

目的报道1例直肠恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）并复习文献,提高对该病的认识。方法报道并回顾性分析我院收治的1例结直肠恶性纤维组织细胞瘤患者,采用Miles手术方式,完整切除肿瘤,并进行镜下和免疫组化检查和随访。结果患者术后半年出现会阴部肿物,经穿刺活检为恶性纤维组织细胞瘤转移。结论MFH通常采用外科手术治疗,但术后局部复发和转移率非常高,预后较差。联合放化疗的疗效仍然不清楚,有待进一步深入研究。     

恶性骨巨细胞瘤的外科治疗及预后

[目的]研究恶性骨巨细胞瘤的临床病理和组织学特征,并评估在本中心治疗的恶性骨巨细胞瘤患者的治疗结果和预后。[方法]回顾在本院治疗的所有原发和继发恶性骨巨细胞瘤的病例,共44例,对随访的临床资料进行回顾性研究和统计学相关分析。[结果]共有26例PMGCT和18例SMGCT患者;其中8例SMGCT为放疗后肉瘤变患者。在PMGCT,患者年龄从1~66岁(平均40.6岁);在SMGCT,患者年龄从22~67岁(平均39.9岁)。从诊断骨巨细胞瘤到诊断SMGCT的平均时间间隔在放疗后SMGCT组为12.8年(4~22年),在手术后SMGCT组为9.8年(2~28年)。在PMGCT组中,组织分类为骨肉瘤的有13例,恶性纤维组织细胞瘤有9例,纤维肉瘤4例。在SMGCT组中组织学分类为恶性纤维组织细胞瘤13例,骨肉瘤3例,纤维肉瘤2例。29例随访资料完整的恶性骨巨细胞瘤患者的5年生存率为46.9%。广泛切除有助于减少局部复发。[结论]恶性骨巨细胞瘤是一种少见的高度恶性的预后很差的肉瘤。需要注意和良性骨巨细胞瘤相鉴别。广泛切除有助于减少局部复发,辅助化疗及局部放疗在有效控制肿瘤的局部复发和转移中的作用,仍没有得到确认。     

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤赵春和,向国元,叶学正,田明,韦正超骨原发性恶性纤维组织细胞瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｍａ,ＭＦＨ）比较少见。自１９的年０’Ｂｒｅｎ及Ｓｔｏｕｔ首次提出恶性纤维黄色瘤（即恶性纤维组织细胞瘤）以来...     

左侧肾后多形性恶性纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习

多形性恶性纤维组织细胞瘤（MFH）是一类较常见的具有高度恶性的软组织肿瘤，主要发生于中老年人，以四肢为最常见，发生于腹膜后非常少见。本文对1例后腹膜多形性恶性纤维组织细胞瘤的临床资料及MRI表现进行报告，并复习有关文献，以期提高对该病的影像学诊断水平。     

腹部恶性纤维组织细胞瘤28例临床分析

目的探讨腹部恶性纤维组织细胞瘤的诊治方法。方法回顾性分析28例腹部恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、影像学特征、病理学特点、治疗方法、疗效和预后。结果28例中17例来源于腹膜后，6例来源于腹腔脏器，3例来源于肠系膜，2例来源于腹壁，主要临床表现为明显消瘦，体重减轻、腹痛和腹部肿块。B超和CT扫描提示腹部占位性病变。肿瘤≥2个24例，单发4例。根治性切除17例，部分切除11例，术后联合化疗16例，联合放疗14例。术后1、3、5年生存率分别为76．9％，26．9％和3．9％。结论腹部恶性纤维组织细胞瘤主要来源于腹膜后，常多发，手术切除是首选的治疗方法，术后联合放化疗，可能改善患者预后。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤的染色体易位现象

1概述Enzinger[1]于1979年首先描述血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma,AFH）的形态学特点。最初,AFH被命名为血管瘤型恶性纤维组织细胞瘤,尽管好发于年轻患者、位置表浅,与典型的恶性纤维组织细胞瘤（malignanfibrous histiotoma,MFH）有很大不同,但仍被归为MFH五种亚型之一。     

肿瘤干细胞与恶性纤维组织细胞瘤的治疗进展

肿瘤干细胞是肿瘤组织中存在的一部分具有干细胞性质的亚群,他们具有自我更新、无限增殖和多向分化的潜能。肿瘤干细胞理论认为肿瘤难以根除是因为肿瘤干细胞的存在。恶性纤维组织细胞瘤是一种常见的恶性肿瘤,术后复发率极高,目前其根除仍是一个难题。现已有文章报道分离出了恶性纤维组织细胞瘤中的肿瘤干细胞,这无疑给根除恶性纤维组织细胞瘤带来了新的希望。     

男性泌尿生殖系统淋巴瘤临床病理分析

目的:探讨男性泌尿生殖系统淋巴瘤的临床病理特征和免疫表型。方法:回顾性分析35例男性泌尿生殖系统淋巴瘤的病理形态学和免疫组化标记,结合文献对其临床病理特点进行分析。结果:35例淋巴瘤患者的年龄4～83岁,平均年龄56.5岁,≥50岁者28例(80%)。发生于睾丸者最多,28例(80%),其次是前列腺3例(8.6%),精索、精囊、阴茎和附睾各1例(各2.9%)。组织学类型包括:弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)22例(62.9%)、粘膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤6例(17.1%)、Burkitt淋巴瘤4例(11.4%)、外周T细胞淋巴瘤2例(5.7%)和浆细胞瘤1例(2.9%)。结论:男性泌尿生殖系统淋巴瘤少见,多发生于中老年人,大多是B细胞淋巴瘤,以DLBCL最常见,其次是MALT淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤,T细胞淋巴瘤和浆细胞瘤罕见,男性泌尿生殖系统淋巴瘤的确诊依赖组织病理学,免疫组化标记对明确诊断、分型和鉴别诊断具有肯定价值。     

肾原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床特征(附3例报告并文献复习)

目的：探讨原发性肾脏恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的临床特征。方法：与报告3例肾恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料,3例以血尿、消瘦、肿块为常见的症状,均有影像学表现,但缺乏特异性,主要依靠病理和免疫组化检查确诊,均手术切除。结果：两例随访5、9个月,均发现肺部转移;1例随访2个月,有局部转移。结论：肾MFH是罕见的高度恶性肾原发肿瘤,依靠病理和免疫组化检查确诊,早期手术是首选治疗方式,肾MFH预后与转移有关。     

精索恶性纤维组织细胞瘤2例报告并文献复习

目的:探讨精索恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、诊断和治疗方法。方法:回顾性分析2例精索恶性纤维组织细胞瘤的临床资料,并结合文献分析该病临床表现、影像学征象、病理学特点、治疗方法和预后。结果:1例影像学检查考虑为精原细胞瘤,1例考虑为精索肿瘤。光镜下观察,例1短梭形瘤细胞呈疏松筋膜样排列,瘤细胞呈纤维母细胞样。可见散在的异型性明显的瘤巨细胞。例2密集的异型梭形瘤细胞呈筋膜样排列,局部形成模糊的席纹状结构。可见异型性明显的多形性瘤巨细胞。免疫组化染色,2例除表达Vimentin外,均不表达表达S-100,SMA,Desmin,HMB45等标志物。结论:精索恶性纤维组织细胞瘤为罕见肿瘤,组织学形态和免疫组化特点与发生于其他部位者相似。根治性腹股沟睾丸切除术并广泛切除周围软组织是目前推荐的治疗方法,术后辅助性放疗可减少复发。     

肾脏和膀胱恶性纤维组织细胞瘤(附三例报告)

目的：报道3例泌尿系恶性纤维组织细胞瘤。方法：总结2例肾脏、例膀胱恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料。结果：3例均行手术切除。术后病理和免疫组化证实为恶性纤维组织细胞瘤。2例分别于术后4、7个月死亡,1例现已存活2年6个月。结论：此病诊断困难,术前难与原发性肾癌和膀胱癌相鉴别,免疫组化有助于区别癌、肾肉瘤样癌或肾母细胞瘤。     

骨的恶性纤维组织细胞瘤诊治分析

[目的]探讨骨的恶性纤维组织细胞瘤的临床特点、诊断及治疗方法。[方法]回顾性分析52例骨的恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料,包括发病部位、术前影像学检查、穿刺活检、肿瘤外科分期、治疗方法以及随访结果等。[结果]52例患者肿瘤位于膝关节周围32例、肩关节周围14例、股骨近端3例,跟骨、腰椎、髂骨各1例。术前常规行X线片、CT及MRI,并行穿刺活检。根据Enneking肿瘤外科分期,20例属于ⅡA期,32例属于ⅡB期。所有病例除1例保守治疗外,其余均行手术治疗,以保肢术为主,保肢率74.5%(38/51),同时进行术前、术后化疗及术后放疗。36例患者经过长期随访,随访率69.2%(36/52),其中局部复发9例,远处转移6例,5年生存率61.1%(22/36)。[结论]术前穿刺活检结合影像学检查对恶性纤维组织细胞瘤的诊断有很大帮助,治疗以保肢手术为主,术前、术后化疗以及术后放疗可以防止肿瘤复发,肿瘤的彻底切除是骨的恶性纤维组织细胞瘤治愈的关键。     

腹膜后巨大恶性纤维组织细胞瘤1例并文献复习

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）是中老年人最常见的梭形细胞肉瘤之一。绝大多数MFH位于四肢及躯干的软组织内,原发于腹膜后临床较少见。其临床表现缺乏特异性,恶性程度高,易侵袭转移,预后差[1],且术前病理类型确诊率低。     

腹部恶性纤维组织细胞瘤的外科治疗和预后相关因素分析

目的总结分析腹部恶性纤维组织细胞瘤（MHF）的外科治疗策略及预后相关因素.方法回顾性分析1980年7月至2003年11月间51例腹部恶性纤维组织细胞瘤患者的临床资料.结果术后48例患者获得随访,随访时间为24～304个月,35例患者复发、转移,术后单纯局部复发15例（29.4%）,出现肺及胸膜转移8例（15.7%）、肝转移4例（7.8%）、骨转移6例（11.7%）、肾脏转移2例（3.9%）,复发合并转移7例（13.7%）.术后1、3、5年无瘤生存率分别为70.6%、43.1%和29.4%,累计生存率分别为74.5%、52.9%和31.4%.结论腹部恶性纤维组织细胞瘤侵袭性强,复发率高,病理分级差,手术完整切除、术后辅以放疗有助于提高患者的远期生存率.