Differenzierung atypischer Parkinson-Syndrome und ihre Abgrenzung vom idiopathischen Parkinson-Syndrom mit Hilfe der Routine-Magnetresonanztomographie

Zusammenfassung Neben klinischen Kriterien stellt die Magnetresonanztomographie eine wertvolle Untersuchungsmethode in der Abgrenzung atypischer Parkinson-Syndrome dar. Wir untersuchten fokale Atrophien im Frontalhirn, Mittelhirn, Pons und Kleinhirn sowie abnorme Signalveränderungen bei 16 Patienten mit progressiver supranukleärer Blickparese (PSP), 14 Patienten mit Multisystematrophie vom striatonigralen Typ (MSA-P), 20 Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom (IPS) und 12 altersangepassten gesunden Kontrollpersonen mit Hilfe der Routine-Magnetresonanztomographie (1,5 T). Hochspezifisch für PSP-Patienten fand sich ein verminderter anterior-posteriorer Mittelhirndurchmesser in den T2-gewichteten axialen Aufnahmen, der mit Werten unter 16 mm eine 100%ige Spezifität in der Unterscheidung zum IPS und über 90% zur MSA-P aufwies. Er scheint somit geeignet, die klinischen Diagnosekriterien der PSP zu ergänzen. Neben dem charakteristischen hyperintensen streifenförmigen Randsaum lateral des Putamens und einer Signalminderung im Putamen dorsolateral in den T2-gewichteten Aufnahmen fand sich bei 64% der MSA-P-Patienten auch eine Kleinhirnatrophie. Diese galt bisher als typisch für eine Multisystematrophie vom zerebellären Typ (MSA-C). Die Verwendung dieses Merkmals in der Differenzialdiagnose dieser beiden Formen der Multisystematrophie wird dadurch infrage gestellt.     

Schwerkraftventile beim idiopathischen Normaldruckhydrozephalus

OBJECTIVE: Are hydrostatic valves superior to conventional differential pressure shunts in patients with normal- pressure hydrocephalus, with regard to the postoperative results of treatment and possible complications? METHODS: From September 1997 to January 2002, 60 patients with idiopathic normal-pressure hydrocephalus were treated by surgical implantation of a hydrostatic valve (Miethke dual-switch valve) at the Unfallkrankenhaus Berlin. RESULTS: One year after the shunt operation, the clinical picture was very good for 33% of the patients, good for 33%, satisfactory for 17%, and poor for 17%. At 20%, the rate of postoperative complications (catheter dislocations, valve infections, underdrainage and overdrainage) is still relatively high. The opening pressure of the Miethke dual-switch valve did not correlate with the postoperative results of treatment. CONCLUSION: According to our experience, hydrostatic Miethke dual-switch valves are superior to conventional differential pressure shunts without an additional gravity unit, especially with regard to the treatment of patients with idiopathic normal -pressure hydrocephalus, concerning both the postoperative results of the treatment and the incidence of possible complications. With differentiated diagnosis and therapy, a clinical improvement can be achieved for 83% of such patients.     

Der L-Dioxyphenylalanin (=L-DOPA)-Effekt beim Parkinson-Syndrom des Menschen: Zur Pathogenese und Behandlung der Parkinson-Akinese

Ohne ZusammenfassungDer Firma Hoffmann-La Roche tu Co., A. G., Basel wird für die großzügige Überlassung von L-DOPA, D-DOPA, 5-HTP, Vitamin B 6 (Benadon) und der MAO-Hemmer, der Firma Stickstoffwerke Linz für D,L-3-Methoxy-DOPA gedankt.     

Prospektive Erfassung der direkten und indirekten Kosten des idiopathischen Parkinson-Syndroms

Idiopathic Parkinson's disease is a chronic progressive neurodegenerative disorder that remains refractory to curative treatment. Most patients are afflicted for many years, and the disease frequently results in severe physical handicap. Statements on the considerable cost of treatment are largely based on estimates and retrospective studies. To obtain more substantial data, we conducted a 3-year study of the economic aspects. Direct and indirect costs incurred by 117 patients (78 male, mean age 67.5 years) at the Deutsche Klinik für Diagnostik in Wiesbaden, Germany, were prospectively followed. The average cost per patient and month ran to 1007.55. Of that, direct costs amounted to 603.33 (55.9%), with drugs taking up the major share at 480.23. Indirect costs were 404.22 per patient and month, with 76% thereof related to nursing care and the incapacity to earn a living. Cost increased in proportion to Hoehn and Yahr stage, declining again with stages 4 and 5. The data we gathered confirm that Parkinsonism is responsible for sizeable expenses for not only the treating unit but the national economy as a whole.     

Ueber die Kombination eines chronischen idiopathischen Hydrocephalus eines Erwachsenen mit Syringomyelie und Psychose und Hufeisenniere

Ohne ZusammenfassungEs ist mir eine angenehme Pflicht, meinem früheren Chef Herrn Geheimen Rat Dr. Weber-Sonnenstein für die Ueberlassung des Materials sowie für das stets bewiesene Interesse und Entgegenkommen meinen herzlichsten Dank auszusprechen.     

Polyneuropathie und Carpaltunnelsyndrom beim Myelom

Zusammenfassung Sowohl die Polyneuropathie als auch das Carpaltunnelsyndrom sind besonders im deutschen Schrifttum selten erwähnte neurologische Komplikationen beim Myelom. An Hand zweier exemplarischer Fälle wird die Pathogenese und unter Anführung eines dritten Falles die Differentialdiagnose vor allem zur spinalen Kompression erörtert. In diesem Zusammenhang wird auf die Bedeutung der elektromyographischen Untersuchung hingewiesen. Außerdem wird eine Abgrenzung der Myelompolyneuropathie gegenüber amyloidotischen und paraneoplastischen Polyneuropathien vorgenommen.

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Polyneuropathy and carpal tunnel syndrome in myeloma

Summary Polyneuropathy as well as the carpal tunnel syndrome are seldom mentioned, especially in German publications, among neurological complications of multiple myeloma. The pathogenesis is illustrated by presenting two cases, the differential diagnosis from spinal compression is shown in a third case. The significance of electromyography in this context is pointed out. The differentiation of the myeloma polyneuropathy from the amyloid and carcinomatous neuropathy is also discussed.

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Herrn Professor Dr. P. Vogel zum 70. Geburtstag gewidmet.     

Neue Nervenzellen für das erwachsene Gehirn Adulte Neurogenese und Stammzellkonzepte in der neurologischen Forschung

Zusammenfassung Ein wachsender Zweig neurowissenschaftlicher Forschung untersucht die Bedingungen, unter denen auch im erwachsenen Gehirn noch Neurogenese m?glich ist. Dahinter steht u.a. das Ziel, im adulten Gehirn persistierende neuroektodermale Stamm- und Vorl?uferzellpopulationen zur zellul?ren Neuroregeneration bei neurologischen Erkrankungen einsetzbar zu machen. Dies k?nnte ex vivo als Implantation isolierter Vorl?uferzellen oder in vivo durch Beeinflussung der ruhenden Vorl?uferzellen in situ geschehen.      

Elektroencephalographische und oscillographische Untersuchungen beim Schulter-Hand-Syndrom

Zusammenfassung EEG-Untersuchungen bei 98 Patienten mit sympathischer Reflexdystrophie unterschiedlicher Genese ergaben in 46% der Fälle eine abnorm frequente und frequenzlabile Hirnaktivität im Sinne der corticalen Desynchronisation (Monnier) bzw. der hyperexcitabilité neuronique (Gastaut). Seltener wurden bilateral synchrone Ausbrüche von Sharp-waves-Formationen (diencephale Hyperexcitabilität nachMonnier) beobachtet.Die prozentuale Verteilung der EEG-Abnormitäten beim Schulter-Hand-Syndrom ähnelte den Untersuchungsbefunden einer Kontrollgruppe von Frauen mit klimakterischen Beschwerden und unterschied sich von den EEG-Befunden beim vegetativ-neurasthenischen Syndrom der Männer einer vergleichbaren Altersklasse sowie von der EEG-Abnormitätsverteilung bei der essentiellen Trigeminusneuralgie.Bei polygraphischen Untersuchungen waren bei den Reflexdystrophikern Labilitätszeichen der Blutdruckregelung, des Atemverhaltens und respiratorische Variationen des Muskeltonus nachzuweisen. Bei der photoelektrischen Registrierung der peripheren Volumpulse an 30 Patienten fanden sich — je nach dem Krankheitsstadium — funktionelle seitendifferente Mehr- oder Minderdurchblutungen. Kältereize führten im akuten Stadium zu überschießender Vasokonstriktion.

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Summary The EEG patterns of 98 patients with reflex sympathetic dystrophy of different origin showed in 46% of the cases an abnormally fast and instabil activity of the brain, like patterns of cortical desynchronisation (Monnier) or hyperexcitabilité neuronique (Gastaut). More seldom bilaterally synchronous outbursts of sharp waves (diencephalic hyperexcitability —Monnier) were observed.The percentage distribution of EEG abnormalities in shoulder-hand-syndrome resembled observations on a control group of women with climacteric complaints and was different from the EEG findings in the vegetative neurasthenic syndrome in men of comparable age or as found in essential trigeminus neuralgia.By means of polygraphic investigation in these reflex dystrophics signs of lability of blood pressure regulation, of respiration and respiratory variations with muscle tone were established. Photoelectric peripheral plethysmography of 30 patients also showed — in the different stages — some functional, side-different alterations of blood flow. Cold stimuli in the acute stage evoked violent vasoconstriction.

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Résumé EEG. — Des recherches faites chez 98 malades avec différents types de «dystrophie réflexe sympathique» ont montré dans 46% des cas, un rythme cérébral anormalement rapide dans le sens d'une «désynchronisation corticale» (Monnier) ou d'une «hyperexcitabilité neuronique» (Gastaut). Les bouffées de fréquence théta ou complexes onde aiguë-onde synchronisées étaient plus rares («hyperexcitabilité diencéphalique» —Monnier).Le pourcentage des anomalies à l'EEG dans le syndrome douloureux de l'épaule et du bras ressemblait à celui résultant des recherches faites sur un groupe test de femmes atteintes de troubles ménopausiques, et était différent de celui provenant des recherches réalisées sur un syndrome de neurasthénie végétative chez des hommes du même âge; il différait également d'un pourcentage d'anomalies trouvées dans les névralgies faciales essentielles.Il restait à montrer par des graphiques le résultat des recherches faites sur l'instabilité de la tension artérielle et sur les variations du tonus musculaire lors des changements de rythme respiratoire. Par des enregistrements photoélectriques des pulsations périphériques chez 30 malades on trouva — selon le stade de la maladie — des augmentations ou des diminutions fonctionelles du débit cardiaque. L'épreuve bain froid conduisit à une vasoconstriction aiguë.

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Riassunto In 98 pazienti con distrofia riflessa simpatica a genesi diversa, in fase acuta o subacuta, l'elettroencefalogramma ha dimostrato — nel 46% dei casi — un'abnorme frequenza dell'attività cerebrale ed un'abnorme labilità nel senso di una desincronizzazione corticale (Monnier) e soprattutto di ipereccitabilità neuronica (Gastaut). Più raramente si è avuto l'insorgere di gruppi di sharp waves (ipereccitabilità diencefalica secondoMonnier), associati a disturbi dell'emozionalità e ad insufficiente controllo del comportamento.Il comportamento percentuale delle anomalie elettroencefalografiche della sindrome spalla-mano somigliava a quello di un gruppo di controllo di 130 donne in climaterio e si differenziava significativamente da un secondo gruppo di controllo di 132 pazienti della stessa età con sindrome neurastenica vegetativa.Nei soggetti con distrofia riflessa dell'età media di 51 anni si sono dimostrati graficamente segni di labilità della pressione arteriosa, del respiro e delle variazioni respiratorie del tono muscolare. Con la registrazione fotoelettrica del volume del polso periferico in 30 pazienti si sono osservate, accanto ad alterazioni organiche vascolari — a seconda dello stadio della malattia —, variazioni ischemiche od iperemiche funzionali. Lo stimolo da freddo ha provocato negli stadi acuti una eccessiva vasocostrizione.Le ricerche sull'evoluzione elettroencefalografica hanno dimostrato la possibilità che vi sia la responsabilità di una modificata capacità relativa delle stazioni centrali per quanto riguarda la abnorme reafferenz: la situazione endrocrina vegetativa premorbosa di una gran parte dei malati viene interpretata come importante fattore nella genesi della distrofia riflessa.

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Mit 5 Textabbildungen     

Ueber eine Hinterstrang- und Sehnervenerkrankung beim Affen

Ohne Zusammenfassung     

Struktur und Reaktionen der Area postrema beim Menschen

Zusammenfassung Es wurde gezeigt, daß die Area postrema ein subependymales Gliaorgan am Boden des 4. Ventrikels ist. Durch seine starke Vakularisation, die Permeabilität seiner Kapillaren und seine sehr reaktionsfähigen Gliazellen, ist es für die Funktion der darunter gelegenen vegetativen Nervenzentren wichtig. Zu ihnen geht ein Saftstrom. Aus diesen Gründen hat die Area postrema histochemische Besonderheiten. Dagegen besteht keine eigentliche Neurosekretion. Entwicklungsstörungen und vorzeitige Gliosen sind zu beachten. Im Alter tritt, eine Atrophie der Area postrema ein.

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Summary It has been demonstrated that the area postrema is an glious organ below the ependyme on the bottom of the fourth ventricle. By her considerable vascularisation, the permeability of her capillaries and her very reactive glious cells, she is very important for the function of the vegetative nervous centres lying below. There is a fluid stream to them. Therefore the area postrema has histochemical specialities. But there is no real neurosecretion. Abnormal developments and premature glioses must be observed. In senescence there is atrophy of the area postrema.

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Résumé Il a été démontré que l'Area postrema est un organe glieux sous-épendymaire au fond du quatrième ventricule. Par sa vascularisation intense, la perméabilité de ses capillaires et ses cellules glieuses à réaction prononcée, elle est importante pour la fonction des centres nerveux végétatifs situés au-dessous, vers lesquels il y a une circulation plasmatique. Par ces raisons l'Area postrema a des spécialités histochimiques. Mais il n'y a pas de neurosécrétion véritable. Des développments anormaux et des glioses prématurées peuvent être observés. Dans la vieillesse il y a une atrophie de l'Area postrema.

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Mit 10 Textabbildungen     

Über elektromyographische und psychische Befunde beim Werner-Syndrom

Zusammenfassung Zwei Patienten mit den charakteristischen Symptomen des Werner-Syndroms — ungewöhnlich war bei einem Patienten nur eine normale Gonadenfunktion — wurden elektromyographisch und neuropsychiatrisch untersucht. In den unteren Extremitäten zeigten beide Patienten neben einer Muskelatrophie im EMG Verkürzungen der Aktionspotentialdauer, über die in der Literatur bisher keine Berichte vorliegen. Veränderungen der Skeletmuskulatur sollten deshalb beim Werner-Syndrom mehr beachtet werden. Mögliche Beziehungen zu anderen, auch unspezifischen myopathischen Syndromen bei endokrinen und Stoffwechselerkrankungen und zur Sklerodermie werden diskutiert.Die psychischen Abweichungen (infantile Wesensart) stimmen mit den bisherigen Beobachtungen überein.Für ihre Mitarbeit möchten wir Frl. J. Stuhlert und Frau E. Voigtländer herzlichen Dank aussprechen.     

Diagnostischer und prognostischer Wert neurologischer Zusatzdiagnostik beim Alkoholdelir

Der Verlauf intensivmedizinisch behandelter Alkoholdelirien ist in 28% der F?lle durch eine begleitende ZNS-Erkrankung erschwert. Durch das Delir mitigierte neurologische Begleiterkrankungen, wie Meningoenzephalitiden, intrakranielle H?matome oder eine zentrale pontine Myelinolyse k?nnen bei Vorliegen einer atypischen deliranten Symptomatik durch eine neurologische Zusatzdiagnostik mit Hilfe von CCT/MRT und Liquoranalyse ausreichend diagnostiziert werden. Der diagnostische und prognostische Wert dieser Zusatzdiagnostik wurde an 32 neurologisch-intensivmedizinisch behandelten Alkoholikern im Delir untersucht. Das Auftreten zerebraler Komplikationen korreliert dabei ebenso wie ein initialer Grand-mal-Anfall mit einem protahierten Verlauf und Beatmungspflichtigkeit. Eine Blut-Liquor-Schrankenst?rung lie? sich bei 70% nachweisen. Es finden sich Hinweise für einen verl?ngerten Krankheitsverlauf dieser Patienten. Dem alleinigen Nachweis einer zerebralen Atrophie im CCT/MRT kommt dagegen kein prognostischer Wert hinsichtlich des Delirverlaufes zu. Ein Alkoholdelir mit jedoch typischem klinischem Bild erfordert nach unseren Ergebnissen keine bildgebende oder liquoranalytische Untersuchung.