左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义

目的：了解左向右分流型先天性心脏病（先心病）肺动脉高压患者血小板活化状态及其意义。方法：选择左向右分流型先心病患者３０例，其中２０例合并肺动脉高压（Ａ组）；１０例肺动脉压正常（Ｂ组）；选择１０名正常人作对照（Ｃ组）。取外周静脉血，采用放射免疫法测定凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和６－酮－前列腺素Ｆ１α（６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α）的浓度，采用高效薄层层析法测定血小板激活因子（ＰＡＦ）的浓度。结果：Ａ、Ｂ、Ｃ３组间，６－ｋｅｔｏ－ＰＧＦ１α浓度无显著性差异；Ｂ、Ｃ两组间，凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均无显著性差异；Ａ组血浆中凝血烷Ｂ２、α－颗粒膜蛋白－１４０和ＰＡＦ浓度均显著高于Ｂ、Ｃ两组（Ｐ＜０．０５～Ｐ＜０．０１），而且α－颗粒膜蛋白－１４０与肺动脉平均压呈显著正相关（ｒ＝０．５１，Ｐ＜０．０５）。结论：左向右分流型先心病合并肺动脉高压时，存在血小板活化，血浆中凝血烷Ａ２与ＰＡＦ浓度升高以及血小板活化均对左向右分流型先心病肺动脉高压的发展有促进作用。因此，对这些患者给予血小板聚集抑制剂治疗可能是适宜的。     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压的治疗

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指海平面高度下,人在静息状态下肺动脉平均压(MPAP)≥25 mmHg(1mmHg=O.133 kPa)或运动时MPAP>30 mmHg的一种病理状态[1].它是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要病理生理学特征的一种疾病[2].     

西地那非在高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压中的应用

目的:报告西地那非治疗高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗体会。方法:自2008年至今,对18例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者应用西地那非的疗效进行了分析。结果:18例中除2例疗效欠佳外,16例疗效显著,有效率为89%(16/18例次)。结论:西地那非是高原地区先天性心脏病合并肺动脉高压的一种新的有效的治疗药物,临床上值得推广。     

小儿左向右分流先天性心脏病中TXA2变化的探讨

为探讨TXA2在先天性心脏病(先心病)肺动脉高压形成中的作用,我们采用放免法测定了36例实验对象血浆TXB2的浓度,结果表明与对照组相比,血浆TXB2在左向右分流先心病不伴肺动脉高压组[(125.04±23.55)pg/mL与(63.72±15.51)pg/mL]、肺动脉高压组[(126.42±31.28)pg/mL与(63.72±15.51)pg/mL]均明显升高,但左向右分流先心病不伴肺动脉高压组和肺动脉高压组之间[(125.04±23.55)pg/mL与(126.42±31.28)pg/mL]、中度和重度肺动脉高压组之间[(126.79±21.55)pg/mL与(126.05±41.09)pg/mL]无显著差异.表明血小板活化释放的TXA2并不直接介导先心病肺动脉高压的形成.     

西地那非在儿童先天性心脏病相关性肺动脉高压中的应用

目的:观察西地那非治疗先天性心脏病(CHD)相关性肺动脉高压(PAH)儿童患者的安全性和有效性。方法:选择13例年龄<18岁的CHD合并PAH的患者,口服西地那非每次0.25～1mg/kg,3次/d进行治疗。对比患者用药前后的6 min步行试验距离(6 MWT)、平均肺动脉压力(mPAP)、肺血管阻力指数(PVRI)、肺循环与体循环平均压比率(Pp/Ps)及肺循环与体循环阻力比率(Rp/Rs)的变化。结果:13例服药患者平均随访(9.5±6.2)个月,6 MWT平均增加(47.36±15.7)m,P<0.05。其中11例分别行用药前后的心导管检查,检查结果示mPAP从(87.1±8.4)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(82.2±3.7)mmHg,P=0.1;PVRI从(24.5±7.4)Wood units m2降至(20.3±5.4)Wood units m2,P<0.05;Pp/Ps从(0.99±0.09)降至(0.89±0.05),P<0.05;Rp/Rs从(0.91±0.25)降至(0.86±0.17),P=0.5。所有患者服药期间无明显不良反应及肝肾功能异常。结论:西地那非在CHD相关性PAH儿童患者中应用是安全的,能显著改善患者的活动耐量,降低肺血管阻力。     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究进展

由于先天性心脏病（先心病）并发肺动脉高压（PAH）患者的死亡率和致残率均较高,人们重新审视了先心病并发PAH的流行病学特征及分类,并探索新的治疗手段,发掘新的能够反映PAH严重程度及预后的生物学标志物,为先心病并发PAH诊治水平的提高开辟了广阔的前景。     

左向右分流型先天性心脏病继发肺动脉高压危险因素及右心形态的改变

目的:探讨左向右分流型先天性心脏病(先心病)继发肺动脉高压(PAH)的相关因素,并研究房间隔缺损(ASD)不同年龄术后右心形态恢复情况。方法:回顾性分析经导管介入治疗ASD、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)患者的性别、年龄、心内异常通道大小、体重、有无并发其他心内畸形及有无发生肺动脉高压等资料,并对其中91例ASD患者术前3 d及术后3 d、3个月、6~12个月作超声心动图随访。结果:心内异常通道大小对左向右分流型先心病继发PAH有影响(OR1.1~1.3),ASD中≥40岁组OR4.1,P=0.008。介入术后ASD患者右心均有恢复,但≥40岁组术后3~12个月右心大小无进一步的缩小。结论:心内异常通道大小是左向右分流型先心病继发PAH的主要影响因素,在低压腔间分流性心脏病中年龄亦是影响PAH进展的另一重要因素,40岁前对ASD进行纠治心脏恢复较好。     

一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮是一种脂溶性气体,它具有独特的理化性质和生物学活性,主要由血管内皮产生,在先天性心脏病合并肺动脉高压的发生、发展过程中起到了重要作用。吸入一氧化氮气体,可选择性扩张肺血管,降低肺动脉阻力和肺动脉压。现主要综述一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压的相互作用关系及一氧化氮在治疗上的研究进展。     

外源性一氧化氮吸入治疗肺动脉高压的实验研究

目的 :探讨吸入一氧化氮 (NO)对肺动脉高压动物的肺、体循环压力及肺血管结构重组逆转的影响。　　方法 :实验组 6只 ,对照组 4只。实验组的 6只高动力型肺动脉高压模型犬 ,采用面罩法间断吸入 NO[4 0 ppm(1ppm=1/ 10 6 ) ]1周。观察吸入 NO后肺动脉平均压、体动脉平均压和肺血管阻力及动脉血气变化 ;图像分析法测定肺小血管中膜厚度 ;监测外周血高铁血红蛋白含量。　　结果 :吸入 NO后肺动脉平均压、肺血管阻力明显降低 (P<0 .0 1) ,而体动脉压无变化 ,氧分压升高 ,二氧化碳分压降低。吸入 NO前后肺小血管中膜厚度无明显变化 (P>0 .0 5 )。高铁血红蛋白均低于正常值 15 g/ L。　　结论 :吸入 NO能选择性降低肺动脉压而不影响体动脉压 ,明显改善氧合 ,但对肺血管病理学改变无明显影响 ;吸入NO(40 ppm) 1周未见有明显蓄积毒性作用。     

先天性体肺分流心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证评估进展

先天性体肺分流性心脏病可导致肺循环持续的血流量增加、肺血管收缩和肺血管重构,引起肺动脉压力升高,影响手术治疗的效果。在肺血管病变尚可逆时,手术后患者肺动脉压力下降,预后良好;当肺血管病变严重,手术后肺动脉压力持续升高,预后不良。如何准确判断先天性心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证仍有争议,国内外临床医生和基础研究学者都对先天性体肺分流心脏病合并肺动脉高压患者的手术适应证评估进行了深入研究,对此进行总结综述。     

内皮素和内皮素受体在先天性心脏病肺动脉高压发病中的作用

肺动脉高压 (ＰＨ)是肺血流增加的先心病常见的并发症。出生后 ,左向右分流的存在导致了肺血管床的功能异常和结构改变 ,以及肺动脉压的增加。正常的肺血管张力和血管平滑肌增殖或凋亡是由血管内皮细胞局部产生的活性物质及其复杂的相互作用来调节的。继发于肺血流增加和 /或压力增加的内皮损伤干扰了这种机制 ,成为ＰＨ发病的重要始动因素。1988年 ,日本学者Ｙａｎａｇｉｓａｗａ等人从内皮细胞中分离出一种 2 1氨基酸组成的多肽 ,命名为内皮素(ＥＴ) ,有强有力的缩血管和促血管平滑肌增殖的作用 ,心血管系统的内皮素含量居全身各系统组织…     

成人左向右分流先天性心脏病封堵术前NT-proBNP浓度与肺动脉高压的临床意义

目的 通过检测成人左向右分流先天性心脏病介入封堵术前血浆氮末端脑钠肽前体(NT-proBNP)浓度,研究NT-proBNP与肺动脉高压(PAH)关系,为临床评价先天性心脏病相关性PAH的程度提供参考.方法 2010年6月-2010年10月成功封堵的先天性心脏病患者83例为病例组,选20名健康正常人作为对照组.依据肺动脉平均压(mPAP) 将病例组分为4组:正常PAH组(36例)、轻度PAH组(14例)、中度PAH组(12例)、重度PAH组(21例).所有患者术前均行右心导管检查,测右房、右室压力、肺动脉收缩压(SPAP)、肺动脉平均压(mPAP)、全肺阻力(PVR).测定患者术前血浆NT-proBNP浓度,分析与肺动脉压力相关性.结果 各PAH组血浆NT-proBNP水平明显高于正常对照组,重度PAH组>中度PAH组>轻度PAH组>无PAH组>正常对照组,差异有统计学意义(P<0.01).NT-proBNP水平与mPAP(r=0.893,P=0.000)、SPAP(r=0.921,P=0.000)、PVR(r=0.844,P=0.000)呈正相关.血浆NT-proBNP浓度67.5 pg/mL诊断轻度PAH灵敏度92.9%,特异度94.4%,曲线下面积92.9%;147.0 pg/mL诊断中度PAH灵敏度91.7%,特异度75.8%,曲线下面积79.5%;236.5 pg/mL诊断重度PAH灵敏度95.2%,特异度73.0%,曲线下面积97.8%.结论 成人左向右分流先天性心脏病患者血浆NT-proBNP水平随肺动脉压力升高而逐渐增加,可作为评价肺动脉高压的程度的一项指标.     

Evolving Concepts of Pulmonary Hypertension Secondary to Left Heart Disease

Pulmonary hypertension associated with left heart disease is the most common form of pulmonary hypertension. Although its pathophysiology remains incompletely understood, it is now well recognized that the presence of pulmonary hypertension is associated with a worse prognosis. Right ventricular failure has independent and additive prognostic value over pulmonary hypertension for adverse outcomes in left heart disease. Recently, several new terminologies have been introduced to better define and characterize the nature and severity of pulmonary hypertension. Several new treatment options including the use of pulmonary arterial hypertension specific therapies are being considered, but there is lack of evidence. Here, we review the recent advances in this field and summarize the diagnostic and therapeutic modalities of use in the management of pulmonary hypertension associated with left heart disease.