妊娠期肝内胆汁淤积症发病机制研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中晚期特有的并发症，其发病部位在母体，而主要危害胎儿。ICP发病机制可以从母体和胎儿两个层面来研究，这两个层面有内在联系也有各自病理生理特点，在这两个层面中，分别存在多种因素的作用。母体方面，在一定遗传背景下，雌激素作用通路的异常反应，是研究的主要方向；胎儿方面，胎盘结构和功能改变及其所带来的影响，应成为研究ICP对胎儿危害机制需要关注的重要内容。     

妊娠期肝内胆汁淤积症分子机制研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)是一种多基因遗传病,ICP的发生可能与ABCB11、ABCB4、ABCC2、ATP 8B1、TJP2等相关遗传基因的突变等有关。本文就ICP的国内外遗传学分子机制的研究进展作一综述,探索ICP发生的可能机制,旨在为下一步研究ICP的可能的基因调控网络提供参考方向。     

妊娠期肝内胆汁淤积症发病的分子机制研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)发病机制尚不清楚，多数研究认为激素和遗传因素起重要作用。近年遗传性肝内胆汁淤积性疾病的研究取得重大进展，已确认若干胆淤基因如ABCB4、ABCB11及ATP881等。这些基因在ICP发病机制中所起的作用已引起关注。     

妊娠期肝内胆汁淤积症发病的分子机制研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)发病机制尚不清楚,多数研究认为激素和遗传因素起重要作用.近年遗传性肝内胆汁淤积性疾病的研究取得重大进展,已确认若干胆淤基因如ABCB4、ABCB11及ATP8B1等.这些基因在ICP发病机制中所起的作用已引起关注.     

妊娠期肝内胆汁淤积症的研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)是妊娠期妇女特有的严重并发症之一,临床上以皮肤瘙痒和血清胆汁酸升高(＞10μmol/L)为主要特征,重症可伴有黄疸和肝酶升高,常发生于妊娠中晚期.分娩后ICP的临床症状和实验室异常指标常可自动恢复正常,对孕妇危害不...     

妊娠期肝内胆汁淤积症的研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是一种妊娠期特有肝脏疾病,其临床特点包括瘙痒、肝酶和血清胆汁酸水平升高。ICP通常发生在妊娠晚期,并于分娩后迅速消失。ICP病因是多因素的,遗传、内分泌及环境因素在其发病机制中相互作用。ICP的孕产妇结局通常是良性的,而胎儿并发症如早产、羊水粪染、胎儿窘迫和突然的不可预测的胎儿宫内死亡导致围产儿发病率和死亡率显著增加。熊去氧胆酸是目前治疗ICP最安全有效的药物。ICP的管理主要包括孕产妇肝功能与血清胆汁酸水平的监测,同时还包括评估胎儿安全性,并在完成促胎肺成熟后决定适时分娩。本文根据最近的文献资料综述了ICP最新的研究进展。     

妊娠期肝内胆汁淤积症的研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中、晚期特发性肝脏疾病。由于血清胆汁酸升高,在临床上表现为以皮肤瘙痒和黄疸为特征,主要危害胎儿,出现胎儿窘迫、死胎、早产及其他新生儿并发症。ICP的病因和发病机制尚不明确。本文从遗传、激素和环境因素方面探讨了ICP的发病机制,通过胆汁酸对胎儿的影响,了解其对胎儿危害的机制,为临床上治疗ICP奠定基础。     

妊娠期肝内胆汁淤积症

妊娠期肝内胆汁淤积症的特点是妊娠晚期出现皮朊瘙关及肝内胆汁淤积。其发病机理是因遗传家族及环境等因素使肝脏对雌激素及其代谢产物产生过强反应，导致肝脏状隙脂质膜流动性减少，Ｎａ＾＋，Ｋ＾＋，－ＡＴＰ酶活性降低而产生胆汁淤积。     

妊娠期肝内胆汁淤积症

妊娠期肝内胆汁淤积症 (ＩＣＰ)是一种重要的妊娠并发症 ,它以妊娠期出现皮肤瘙痒和黄疸为特点 ,可导致胎儿宫内窘迫、早产、死胎、死产 ,使围产儿病率和死亡率增加 ,已引起产科医师的广泛关注。一、病因及发病机理ＩＣＰ的发病原因尚未十分明了 ,通过大量研究认为其发病可能与下列因素有关。1.雌激素 :不少学者认为 ,ＩＣＰ与妊娠时血中雌激素水平增高或对雌激素过度敏感有关。雌激素化学结构式中的Ｃ 17被烷化后 ,可提高它损害肝脏的能力。Ｒｅｙｅｓ,Ｓｉｍｏｎ[1] 总结了众多的胆汁淤积动物模型研究后指出 ,雌激素导致胆汁淤积可能通过…     

妊娠期肝内胆汁淤积症的研究进展

妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)是性激素、家族遗传、免疫、环境等多因素相互作用的结果；高浓度胆汁酸引起胎盘、脐血管异常收缩进而使胎儿宫内急性缺氧。及早发现病情并了解严重程度，辅以综合的药物治疗，加强母儿监测，适时结束妊娠可改善母儿不良处境。     

妊娠肝内胆汁淤积症分度诊断和处理的临床意义

目的　探讨妊娠肝内胆汁淤积症 (ICP)分度诊断和处理的临床意义。方法　将 1999年1月至 2 0 0 3年 5月 ,在我院产前检查并诊为ICP的 2 78例患者 ,应用我院 1999年自订的ICP分度标准 ,根据ICP患者的血清胆红素、肝转氨酶和甘胆酸水平分为轻度与重度ICP。并进行分度诊断和分度处理 ,观察其妊娠结局与分度诊断前后的围产儿死亡率。结果　 (1)轻度ICP患者为 192例 (轻度组 ) ,重度ICP患者为 86例 (重度组 )。 (2 )重度组和轻度组ICP患者终止妊娠的平均孕周分别为(35 8± 1 6 )周和 (37 7± 1 9)周 ,两组比较 ,差异有极显著性 (P <0 0 1)。 (3)重度组和轻度组ICP分度诊断后 ,期待治疗的时间为 (10± 5 )d和 (19± 6 )d ,两组比较 ,差异有极显著性 (P <0 0 0 1)。 (4)重度组ICP患者羊水粪染、新生儿窒息和新生儿转入重症监护室的发生率分别为 38 4 % (33/ 86 )、12 8% (11/ 86 )、30 2 % (2 6 / 86 ) ,明显高于轻度组的 9 4 % (18/ 192 )、4 2 % (8/ 192 )、9 4 % (18/ 192 )。(5 )采用分度诊断前围产儿死亡率为 3 9%～ 6 0 % ,分度诊断后围产儿死亡率为 0 7%～ 1 2 % ,两者比较 ,差异有极显著性 (P <0 0 1)。结论　对ICP患者进行分度诊断和处理 ,有助于改善围产儿预后。     

Estrogens in intrahepatic cholestasis of pregnancy

OBJECTIVE: To determine whether estrogen production and excretion are impaired in gravidas with intrahepatic cholestasis. METHODS: Plasma and urine samples were collected from 13 women from the United States and Chile at 35-38 weeks' gestation with mild (n = 9) or severe (n = 4) intrahepatic cholestasis of pregnancy. Urinary and plasma steroid levels from women with cholestasis were compared with levels from 27 normal pregnant women within the same gestational age range. Urinary concentrations of dehydroepiandrosterone (DHEA), estrone (E1), estradiol (E2), estriol (E3), estetrol, progesterone, and 16-hydroxy-pregnenolone were measured by gas chromatography mass spectrometry, and plasma concentrations of DHEA sulfate, progesterone, unconjugated E1, unconjugated E2, unconjugated E3, sulfated E3 derivatives, glucuronidated E3 derivatives, and total E3 were measured by radioimmunoassay. RESULTS: Compared with normal pregnant women, women with cholestasis had significantly lower plasma levels of estrogens and DHEA sulfate, the precursor to placental estrogen production synthesized by the fetal adrenal gland (Hotelling-Lawley trace = 0.81; F4,19 = 3.9; P = .02). The mean plasma DHEA sulfate, unconjugated E2, unconjugated E3, and total E3 concentrations were 0.271, 10.21, 9.80, and 99.53 ng/mL, respectively, in women with cholestasis compared with 0.802, 18.98, 16.28, and 145.07 ng/mL for controls. CONCLUSION: Fetal adrenal production of DHEA sulfate, and in response, downstream placental production of estrogens, was compromised by intrahepatic cholestasis of pregnancy.     

Progressive familial intrahepatic cholestasis complicating pregnancy

Abstract

Progressive familial intrahepatic cholestasis complicating pregnancy has not been described in the English language literature. We describe a successful pregnancy in an affected patient initially treated with biliary diversion, then successfully treated by plasmapheresis following failed medical management of progressive cholestasis.