血栓性血小板少性紫癜

本文就 TTP 的病因、发病机理、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方面根据目前进展作了简介。诊断时要区别原发性和继发性 TTP,并提出了 Bukowski 对原发性 TTP 的诊断标准。治疗方面,有效方法较多,但应依病情采取综合处理措施。     

以胸闷、胸痛为首发表现的难治性TTP一例

胸闷、胸痛是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)极为罕见的首发临床表现，容易误诊为急性冠脉综合征，对于不明原因血小板减少和溶血性贫血的患者，鉴别诊断都应考虑TTP可能性，以免漏诊。对于TTP治疗应及时采取以血浆置换为主的综合治疗方法，积极寻找病因并对因治疗，是降低TTP早期死亡率的有效措施。本文报道一例以胸闷、胸痛为首发表现TTP病例的诊治资料，以提高对以非典型症状起病TTP的认识，减少误诊误治。     

以血栓性血小板减少性紫癜为首发症状的淋巴瘤二例报道并文献复习

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是淋巴瘤中最常见的类型,起病形式多样。血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种少见的、严重危及生命的血栓性微血管病,以TTP为首发症状就诊的DLBCL患者罕见。本文介绍了2例以TTP为首发症状就诊的DLBCL患者,总结了容易漏诊误诊的临床特点、某些异质性较大的临床表现以及治疗、转归,并结合相关文献探讨了TTP的流行病学特点及诊断、治疗思路,指出对于此类患者尽早识别TTP并及时控制原发病是病情缓解的关键。     

血栓性血小板减少性紫癜31例临床分析

目的总结分析血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者的临床表现,实验室特点及治疗,以提高对TTP的诊断和治疗水平。方法对我院2006年1月至2011年12月期间诊断为TTP的31例患者进行临床特点和治疗转归进行分析,对所有病例的外周血涂片进行破碎红细胞计数。结果 31例患者仅4例（12.9%）出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害）;27例TTP患者（87.1%）出现三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状）。本组病例外周血涂片均存在破碎红细胞,中位数值为10.0%,范围为3.0%～20.0%.本组病例的治疗以血浆置换和输注血浆为主,治疗有效率88.46%;接受血浆输注治疗的患者缓解率仅为18%,而死亡率为82%。结论 TTP的诊断仍然依赖临床特点,破碎红细胞计数是非常有价值的诊断指标。血浆置换联用血浆输注仍是治疗TTP的首选方法,针对病因的治疗有助于控制TTP的病情。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的护理观察与体会

<正>血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是临床常见的血液系统危重症,可引发溶血、贫血、血栓形成等一系列病理改变,对循环系统、泌尿系统和神经系统损害较大,需尽早采取有效的治疗措施。血浆置换是该病救治的重要手段,但是患者病情危重,对护理要求较高~([1])。为此,本次研究选取2015年2月至2018年5月期间在本院行血浆置换治疗的45例TTP患者作为研究对象,对血浆置换护理的方法及效果进行了对比分析,现报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜二例及文献复习

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic thrombo-cytopenic purpura,TTP）是一种少见的疾病,目前宁夏地区的病例报道不多。由于此病易出现误诊,本文结合病例和文献对TTP病因、发病机制、临床特点、诊断及治疗方法进行探讨,以期提高广大医生对此病的早期诊断和治疗水平。     

血栓性血小板减少性紫癜患者血管性血友病因子裂解酶活性的分析

目的通过对2例血栓性血小板减少性紫癜（TTP）患者诊疗经过的回顾及对血管性血友病因子裂解酶（vWF-CP）活性研究,以提高对TTP发病机制及治疗的认识.方法报道2例TTP患者的诊疗经过并作文献复习,采用分析蛋白裂解片段法检测2名患者和正常人血浆vWF-CP活性.结果2例TTP患者均痊愈出院.血浆置换治疗前血浆vWF-CP活性明显低于正常人,而治疗后其活性明显上升.结论vWF-CP活性下降或丧失是TTP的主要病因;血浆置换治疗明显优于血浆输注.     

女性血栓性血小板减少性紫癜临床分析

目的 :分析女性血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征。方法 :泰州市人民医院和南京医科大学第一附属医院24例女性TTP患者的病因、诱因、临床表现、实验室检查、治疗方法及治疗效果进行回顾性分析。结果:女性TTP患者病因主要为特发性,临床表现主要为皮肤黏膜瘀斑,月经增多,神经系统症状,微血管溶血性贫血,血小板及血红蛋白降低,间接胆红素、血肌酐部分升高;凝血功能正常;血浆置换和皮质类固醇治疗有效。结论:TTP是一种少见的微血管血栓-出血综合征,女性多发,正确认识女性TTP的特点,做到早期诊断、早期治疗,能很大程度提高疗效,降低病死率。     

血栓性血小板减少性紫癜的急诊诊治分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是临床较为少见的血液系统急症,多系统受累,临床表现呈现多样化、复杂化,缺乏特异性的诊断标准。本文报道了21例TTP患者的临床表现、实验室检查结果、治疗及转归。21例均为获得性TTP,其中19例属特发性,首发症状涉及多个系统,三联症者19例（90.5%）,三联症伴肾功能损害者5例（23.8%）;10例中9例（90%）血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性降低;14例行血浆置换者11例（78.6%）缓解出院,7例未行血浆置换者只1例存活。急诊遇到Coombs试验阴性的溶血性贫血和血小板减少时,即应考虑TTP的可能,尤其是合并有神经精神症状者,ADAMTS13检测有助于诊断。早期诊断并尽早给予血浆置换治疗,是急诊TTP患者良好预后的保证。     

烟雾病的多层螺旋CT影像诊断及保守干预前后脑血流变化研究

目的研究烟雾病的多层螺旋CT影像诊断及保守干预前后脑血流变化。方法选择我院2011年1月-2015年5月期间所收治32例烟雾病患者进行研究,均于保守干预前后分别进行CT检查。观察患者CT影像学表现,包括容积再现(VR)、大密度投影(MIP)、(最大密度投影(MIP))曲面重建(CPR)及多平面重建(MPR)。比较保守干预前后脑血流变化情况,包括脑血流量(CBF)、对侧脑血流量(rCBF)、脑血容量(CBV)、对侧脑血容量(r CBV)、达峰时间(TTP)、对侧达峰时间(r TTP)。结果治疗前后r CBF、CBV、r CBV、r TTP的差异P0.05,CBF治疗后高于治疗前、TTP为治疗后低于治疗前,差异均有统计学意义(P0.05)。结论多层螺旋CT灌注成像在烟雾病中的应用利于影像学表现明显,利于确诊,且为无创、快捷检查手段,可通过对患者脑血流变化的观察明确治疗效果,判断预后,经济适用,值得应用。     

血栓性血小板减少性紫癜8例临床分析

目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识,探索早期提示TTP诊断的指标及血浆置换治疗停止的指征。方法:对8例TTP患者临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:8例患者均表现为紫癜、血小板减少、微血管病性溶血性贫血(黄疸、网织红细胞升高、外周血片破碎红细胞增多)、精神神经症状、肾损害和发热。8例患者均予肾上腺糖皮质激素、抗血小板药物治疗,其中做血浆置换5例好转,未做血浆置换3例中2例病情加重且自动出院,1例死亡。结论:TTP多数具有"三联症",但误诊率、病死率仍高,血浆输注和血浆置换是治疗TTP的有效方法。     

血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜的临床研究

目的:探讨血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床疗效。方法:对14例确诊为TTP的患者给予血浆置换联合免疫抑制剂治疗。结果:14例TTP患者中,9例为特发性,5例为继发性,其临床均表现为Moschcowitz′s五联征即:血小板显著降低,微血管性溶血性贫血(MHA),神经系统症状,肾脏损害及发热。给予血浆置换及免疫抑制剂联合治疗,2例死亡,12例症状明显缓解,总有效率为85.7%。结论:血浆置换联合免疫抑制剂是治疗TTP的有效方法。     

乳酸脱氢酶检测在减低剂量血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜中的意义

血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombcytopenic Purpura，TTP）应用血浆置换（Plasma Exchange，PE）治疗后，TTP病死率从80％～90％已降至25％左右。我院自1997年以来采用减低剂量连续PE（continuous low dose Plasma Exchange，cld-PE），取得较好疗效。为加强治疗的针对性，我们在cld-PE治疗TTP过程检测乳酸脱氢酶（Lactate Dehy-drogenase，LDH）以了解LDH与TTP疗效之间的关系，现报告如下。     

继发性血栓性血小板减少性紫癜17例临床分析

目的 总结分析继发性血栓性血小板减少性紫癜（继发性TTP）患者的临床表现、实验室特点及治疗,以提高对继发性TTP的诊断和治疗水平.方法 对我院2003年1月至2013年12月期间诊断为继发性TTP的17例患者的临床特点和治疗转归进行分析.结果 17例患者中10例（58.82％）出现三联征（血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状）;6例（35.29％）于病程中出现典型TTP五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害）.本组患者外周血涂片均可见破碎红细胞,范围为1.5％ ～16.5％.本组患者的治疗以血浆置换和输注血浆为主,联用糖皮质激素等免疫抑制剂,治疗有效率64.71％.结论 继发性TTP的诊断主要依赖临床特点,破碎红细胞比例＞1％作为诊断指标有助于早期诊断、早期治疗;不同原因继发性TTP预后不同,应积极处理原发病或消除诱导TTP发作的诱因,尽早给予血浆治疗,并联用糖皮质激素等免疫抑制剂以提高疗效、降低死亡率.     

血栓性血小板减少性紫癜患者的临床治疗

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）是罕见的血液病,年发病率仅为4/106,起病急,病情凶险,病死率高达90%[1]。近年来,随着对TTP发生机制研究的进展,血浆置换的应用,TTP病死率明显下降,对复发的合理监控更进一步延长了患者的生存时间,使得该疾病有可能获得良好的预后。但因该病诊断标准尚不精准,临床上能否早期诊断,及时合理的治疗对预后影响极大。作者搜集4例TTP患者的临床资料,对治疗经验进行总结。     

血栓性血小板减少性紫癜5例临床分析

目的:分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点、诊断治疗以及预后.方法:对5例TTP患者进行回顾性分析.结果:5例患者临床主要表现TTP、微血管性溶血性贫血、神经症状和发热、肾损害.血小板计数和血红蛋白减低;凝血功能基本正常;5例患者均予肾上腺糖皮质激素、抗血小板药物治疗,作血浆置换3例好转,未作血浆置换2例(1例加重自动出院,1例死亡).结论:TTP多数具有“五联症”,但误诊率仍高,病死率高;血浆输注和血浆置换是治疗TTP的有效方法.     

血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS-13）研究进展

近年研究表明：血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS-13）对血栓形成有重要作用。ADAMTS-13最初是在对血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的研究中发现。TTP是一种罕见的微血管病变,特征表现有溶血性贫血,血栓形成,肾功能衰竭与发热,而通过对家族及遗传性TTP的研究发现：在急性TTP患者体内缺少足量的ADAMTS13,在TTP患者体内也发现了抑制ADAMTS-13的自身抗体,     

血管性血友病因子前肽及ADAMTS13水平在血栓性血小板减少性紫癜诊断中的价值

目的 探讨联合分析血管性血友病因子裂解蛋白酶( ADMATS13)水平及血管性血友病因子(vWF)前肽水平在诊断治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的价值.方法 对11例特发性TTP患者、5例继发性TTP患者、2例移植相关TTP及3例疑似TTP患者,采用荧光底物法(Frets-vWF73)测定ADAMTS13酶活...     

血栓性血小板减少性紫癜6例临床分析

血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP)以急性血管内溶血性贫血和血小板减少为特征，常伴有发热。肾衰和神经系统障碍。如不治疗，TTP几乎是致命的。但如给予积极治疗可以使病死率大大下降。本文总结我院1997年11月至2003年6月收治的6例患者的诊治情况，现报道如下：     

血栓性血小板减少性紫癜的临床诊治体会

目的 对临床病例行回顾性分析,了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗方法,以加深对本病的认识,提高对TTP的诊疗水平.方法 对我院2003年5月～2010年9月诊断的8例TTP的临床表现、治疗及预后进行回顾性分析.结果 8例TTP患者中,1例为男性,7例为女性,其中1例为妊娠期者.7例临床症状缓解,外周血...