椎管内原发性恶性血管球瘤临床病理观察

目的探讨原发性恶性血管球瘤(MGT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后特点。方法对1例原发于椎管内的恶性血管球瘤进行光镜观察、免疫组化染色,并结合文献分析讨论。结果肿瘤由小圆形细胞和短梭形细胞组成,瘤细胞围绕裂隙状血管弥漫生长。瘤细胞大小较一致,胞质较少、嗜酸性,胞膜界清,核深染,有异型,非典型核分裂象多见(10个/10HPF),可见出血和坏死。免疫组化:肿瘤细胞SMA、H-caldesmon、vimentin和Ⅳ型胶原(+)。结论椎管内原发性恶性血管球瘤是罕见的恶性肿瘤,其组织学形态常常与其他恶性肿瘤相似,确诊必须依靠临床特点、组织学形态及免疫组化结果综合分析。     

肾恶性血管球瘤1例报道及免疫组化与超微结构观察

目的：报告1例原发于肾的恶性血管球瘤，讨论其临床病理特征及预后。方法：通过光镜、免疫组织化学及电镜观察，结合文献复习，对肾恶性血管球瘤进行初步研究。结果：肾恶性血管球瘤具有一定的形态学特征和免疫组化特征，但其诊断的确立需排除肾血管旁细胞瘤、血管外皮瘤、肾腺瘤等形态学相似的肿瘤。结论：恶性血管球瘤是肾非常少见的恶性肿瘤，临床上易与肾癌混淆，明确诊断需依靠光镜，免疫组化、电镜结果的综合分析。     

肾脏嗜酸细胞瘤的诊治分析（附三例报告及文献复习）

目的探讨肾脏嗜酸细胞瘤的临床、病理、免疫组化特性、诊治方法及预后,以提高对该病的诊治水平。方法报告经治3例嗜酸细胞瘤患者的临床资料,并结合文献复习进行分析。肿瘤分别位于右肾中上部、左肾上极和左肾肾盂旁,肿瘤大小分别约5．3cm×4．5cm、8．2cm×4．7cm、6．0cm×4．8cm。术前均诊断为肾癌而行肾癌根治术。结果肿瘤边界清楚,切面呈棕黄色,质地均匀,无出血及坏死灶。光镜下肿瘤细胞呈圆形或类圆形,细胞均匀一致,排列呈腺泡状或实性片状,胞质含有许多嗜酸性颗粒,细胞无明显异型性和核分裂相。随访10～35个月,均存活。结论肾脏嗜酸细胞瘤在临床症状、体征及影像学方面无明显特异性表现,确诊须依靠组织病理学检查以及免疫组化等方法。确诊后治疗以保留肾脏手术为宜,因肿瘤中可能含有恶性成分,术后密切随访很重要。     

胸椎恶性血管球瘤临床病理观察

目的探讨骨内恶性血管球瘤的临床病理特征。方法对1例胸椎恶性血管球瘤的临床表现、影像学、组织学特征、免疫组化结果进行分析,并文献复习。结果患者男性,60岁。胸背部疼痛2年。术前MRI提示胸8椎体病变。镜下肿物呈结节状,由玻璃样变性的纤维结缔组织分隔,肿瘤组织呈血窦样结构,血窦衬覆内皮细胞,窦间为数层肿瘤细胞,瘤细胞上皮样,胞界较清晰,胞质淡染,胞核大小不等,核分裂象少见。免疫组化示肿瘤细胞vimentin和SMA(+)。结论椎骨内恶性血管球瘤罕见,低度恶性,具有独特的病理形态学特征。     

肾微乳头型尿路上皮癌临床病理观察

目的 探讨肾微乳头型尿路上皮癌(MPC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 应用常规病理、免疫组化方法对1例肾MPC进行观察、随访并复习相关文献.结果 患者男性,67岁.因间歇性、无痛性肉眼血尿2年余,加重1个月入院.CT示肾盂肿物.巨检:肾盂及肾实质内见一灰白色不规则结节状肿瘤,2.5 cm×2 cm大小,切面灰白色、质软.镜检:肿瘤实体细胞排列成簇状、索条状或假腺样漂浮在干净的类似淋巴管的空腔中,管腔壁无内皮细胞被覆,乃属于收缩的纤维间质空隙.肿瘤细胞呈多角形、立方形、长柱状,部分细胞表面可见纤毛;胞质嗜酸性、丰富,部分胞质内见空泡形成,胞核呈圆形、椭圆形,中等异型性,核仁不明显,核分裂象不多见.在肾门淋巴结内及肾周脂肪囊内均发现转移灶.免疫组化:肿瘤细胞CK7、CK20和CEA弥漫(+),EMA部分(+),c-erbB2弱(+),Ki-67阳性率为30％;CD10、vimentin和p53().术后4个月死亡.结论 肾微乳头型尿路上皮癌是一种罕见的、高度恶性且预后较差的尿路上皮癌,早期诊断对临床治疗具有重大的指导价值.     

胃血管球瘤5例临床病理学特征与鉴别诊断

目的 探讨胃血管球瘤的临床病理学、免疫组化和生物学行为特点.方法 观察5例胃血管球瘤的临床表现,病理形态特征及免疫组化表型,并复习文献,探讨其生物学行为特征.免疫组化采用SP法.检测用抗体包括vimentin、actin、a-SMA、MSA、CD117、CD34、CK、Syn、CgA、LCA、desmin、CD99、S-100、EMA和Ki-67.结果 5例患者中,男性1例,女性4例,平均年龄42岁(34 ～ 65岁).常见症状为上腹部疼痛.肿物直径为0.8 ～5 cm(平均为2.4 cm).巨检:肿物界清、无包膜,切面灰白色,质实.镜检:肿瘤组织呈结节分叶状,被平滑肌细胞分隔包绕.肿瘤细胞大小一致,呈圆形或卵圆形,围绕薄壁的血管或血窦周围排列,呈血管外皮瘤样或实性巢团状,瘤细胞核圆形,可见核仁,未见核异型性,核分裂象罕见(0～3个/50 HPF),未见病理核分裂象.1例瘤体直径5 cm者瘤细胞较密集,有局灶异型,核分裂象(1个/50 HPF),诊断为恶性潜能未定肿瘤.免疫组化:vimentin、actin、a-SMA和MSA均(+),余CD117、CD34、CK、Syn、CgA、LCA、desmin、CD99、S-100和EMA均(-),Ki-67阳性率＜2％.5例均行胃肿块切除.随访8个月至5年,未见复发或转移.结论 胃血管球瘤绝大多数为良性肿瘤,与软组织血管球瘤比较,具有自身病理形态学及生物学行为的特征.     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对11名肾EAML患者的12例肾进行光镜观察和免疫组化染色。结果 11名患者年龄25～52岁,中位年龄36.2岁。其中5人无症状,5人主诉为腰部酸痛,1人表现为发热。肿瘤直径1.3～17cm,平均9.2cm。术前6例疑为肾癌(RCC)。组织学表现肿瘤以增生的上皮样细胞为特征,胞质丰富嗜酸性,细胞核有异型性,核分裂象可见;可伴有出血、坏死。12例肾EAML中小细胞型6例,大细胞型3例,中间型3例,均伴有经典的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)图像。免疫组化:瘤细胞vimentin、SMA和HMB45(+),AE1/AE3、EMA、CD10、CD34、S-100和CD117均(-),1例Ki-67(+)。术后6名患者得到随访(平均24个月),均健在。结论肾EAML的特征以上皮样细胞增生为主,临床和组织学易与RCC或其他肿瘤相混淆,免疫组化有助于鉴别诊断。瘤细胞不典型增生、核分裂、出血和坏死,甚至肾静脉内瘤栓可能提示肿瘤的恶性潜能,但不能作为诊断恶性的依据,诊断恶性必须要有明确的远处转移。     

睾丸间质细胞瘤12例临床病理学特征分析

目的探讨睾丸间质细胞瘤(LCT)的临床病理特征和预后。方法观察12例睾丸LCT的临床病理学和免疫组化染色,并行随访和文献复习。结果本组患者年龄5～43岁(平均28岁),首发症状大多数表现为无痛性睾丸肿物。病理特征为瘤细胞常呈大块实性团状或小梁状、小管状、假滤泡状排列,瘤细胞体积大、呈多角形,轮廓清楚,胞质丰富嗜酸性,内含多量脂质;典型的细胞核呈圆形,伴有单个明显的核仁,偶有核沟,似颗粒细胞,核分裂象稀少或缺如。少数病例可见特征性Reinke结晶体及脂褐素。肿瘤间质常不显著,内含大量薄壁血管。免疫组化vimentin、calretinin和inhibin均(+)。结论睾丸LCT发病率较低,临床易误诊,确诊需依赖病理组织学检查,尤其对儿童和年轻未育者术前行肿物穿刺活检或术中快速冷冻检查有助于手术范围的选择。     

膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的探讨膀胱血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)的临床病理特点、治疗及预后。方法收集1例膀胱PEComa的临床资料,行组织学观察及免疫组化,并复习相关文献。结果患者男,27岁,体检发现膀胱壁实性占位病变。组织学形态显示肿瘤组织位于膀胱肌壁间,大部分与周围组织分界清楚,局部在肌壁间浸润性生长。镜下上皮样或梭形肿瘤细胞呈巢团状、器官样、束状或编织状排列,瘤组织内富含薄壁和厚壁血管,血管壁广泛玻璃样变;瘤细胞胞质空亮或淡嗜酸性,细胞核呈圆形,囊泡状,可见小核仁,核分裂象。局部瘤细胞具轻度异型性,可见畸形核及多核巨细胞。免疫组化肿瘤细胞vimentin、HMB45、SMA、actin和S-100均(+),CK、EMA、Melan-A、NSE、Syn及CgA等均(-)。结论发生于膀胱的PEComa罕见,组织学形态结合免疫组化共表达HMB45和SMA有助于明确诊断,应与副神经节瘤、转移性肾透明细胞癌及恶性黑色素瘤等鉴别。     

鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤(SNTHPC)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法回顾性分析5例SNTHPC的临床资料、组织学形态和免疫组化标记,并以6例软组织孤立性纤维性肿瘤(SFT)作为观察对照。结果 5例SNTHPC中女性4例,男性1例,发病平均年龄54岁;发生于左鼻腔2例,右鼻腔3例。术前症状主要为鼻塞和鼻出血。肿块平均直径2.6 cm。镜下见病变位于黏膜下,瘤细胞密度较大,呈短束状、席纹状或旋涡状排列,其中2例可见细胞致密区和疏松区交替分布的现象。细胞间有较多大小不等的薄壁血管,管腔呈圆形、不规则形或裂隙状,瘤细胞围绕血管生长呈血管外皮瘤样。2例可见少数血管壁玻璃样变性。瘤细胞呈圆形、卵圆形或梭形,胞质轻度嗜酸性,细胞界限清楚,核轻度异型性,核分裂象1～3个/10HPF,不见非典型核分裂象。均可见细胞间红细胞外渗,3例可见出血;均可见散在分布的肥大细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,但均未见坏死。免疫组化示瘤细胞vimentin和SMA(+),血管D2-40均(+)。6例SFT vimentin、CD34、CD99和bcl-2(+),2例SMA呈灶性弱(+)。术后随访0.5～2.5年,1例复发。结论 SNTHPC是一种好发于成人鼻腔和鼻窦的少见软组织肿瘤,可局部复发但罕见转移。     

血管球瘤8例临床病理分析

目的探讨血管球瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法分析8例血管球瘤的临床特征、病理学形态和免疫学表型,并结合文献复习进行讨论。结果典型病理形态为肿瘤细胞圆形、卵圆形,形态较一致,胞质丰富红染、透亮,无明显异型性和核分裂象;肿瘤血管较丰富,瘤细胞围绕血管呈实性巢片状、血管外皮瘤样排列;间质可见黏液变性、玻璃样变性。8例血管球瘤组织亚型包括经典型、球血管瘤型、球血管肌瘤型、黏液样型。免疫组化示8例肿瘤细胞SMA、Ⅳ型胶原和vimentin均(+),其中1例CD34(+);而CD117、S-100、desmin、calponin、CgA、Syn、EMA、CK、LCA、CD38、MPO、CD43、CD30、HMB45、melanA和GFAP均(-)。8例患者术后随访12-48个月均无复发、转移。结论血管球瘤是少见的软组织肿瘤,位于少见部位的血管球瘤常不易被识别,确诊依赖于临床特征、组织形态及免疫组化结果相结合,且需要与血管周肌细胞瘤、血管外皮细胞瘤、神经内分泌肿瘤、上皮样胃肠间质瘤、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤和副节瘤等鉴别。     

胃小细胞癌5例临床病理观察

目的观察胃小细胞癌(SCC)的临床病理特点。方法对5例胃SCC的组织切片及免疫组化结果进行观察并结合临床资料及术后随访结果进行分析。结果5例胃SCC患者均为男性,平均年龄57.6岁。主要临床表现为黑便、上腹痛、吞咽困难和消瘦,肿瘤分别位于胃体部、窦部、贲门和残胃吻合口。胃SCC肿瘤主要形成巢片状结构,瘤细胞大小及形态一致,核呈卵圆形、短梭形或不规则形,有异型,染色质为粗细不一的颗粒状,部分深染,核分裂象平均44个/10HPF;4例有片状坏死;2例可见腺样分化并各自伴有类癌或腺癌及印戒细胞癌。各例肿瘤呈明显的浸润性生长并伴有局部淋巴结转移,1例有肝转移。免疫组化示4例SCCSyn、CK8、CKAE1/AE3及NSE( )。随访4例,3例死于肿瘤,平均生存8.3个月,1例已存活25个月,该例无肿瘤坏死。结论胃SCC是一种组织形态和生物学行为与肺SCC相似的高度恶性肿瘤,对Syn和CK8的表达是其免疫表型特点,肿瘤性坏死是评价预后的重要指标。     

孤立性纤维性肿瘤超声造影和病理学诊断特征分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤超声造影和病理学的诊断特征。 方法回顾性分析2015年1月至2019年12月青岛市市立医院经手术与病理证实的6例孤立性纤维性肿瘤患者的超声造影和病理学资料,总结其诊断学特征。 结果6例患者中,男性3例,女性3例,年龄32～65岁,1例位于腹壁,1例位于足背,1例位于眼眶,2例位于胸壁,1例位于乳腺。6例孤立性纤维性肿瘤二维超声表现为边界清楚或不清、边缘光滑的低回声或中等或混合回声肿块,4例呈椭圆形,2例呈圆形;2例回声欠均匀伴液化,4例回声较均匀;4例可见丰富的分支状血流信号,血管阻力较小。超声造影均呈动脉期均匀性或不均匀性高增强,2例病灶增强范围较常规超声增大,4例病灶增强范围较常规超声无明显增大,延迟期无明显廓清,呈略高增强。6例均经手术切除,4例可见完整包膜,2例与周围组织界限不清;4例有丰富的血管供应,2例可见坏死液化区,4例质韧,2例质地中等。术后常规苏木精-伊红(HE)染色示间叶组织来源肿瘤,瘤细胞呈梭型,围绕血管生长,呈旋涡状或索状,细胞聚集区与稀疏区交替分布;肿瘤细胞分布不均,间质内见粗细不等红染的胶原纤维及丰富树枝状薄壁血管;4例核有轻度异型性,核分裂象少见,2例核有中度异型性,核分裂象多见。免疫组化结果示：CD34阳性(4/6),B淋巴细胞瘤2(Bcl-2)阳性(5/6),波形蛋白(Vimentin)阳性(5/6),CD99阳性(6/6),平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性(4/6),S100阴性(6/6),符合孤立性纤维性肿瘤的诊断。 结论孤立性纤维性肿瘤的超声造影和病理学具有一定的特征性,有助于其诊断。     

胎儿肺型肺腺癌的病理学研究

目的 研究胎儿肺型肺腺癌（ＦＬＡＣ）的病理学特征。方法 结合文献,对４例ＦＬＡＣ病资料和２个妊娠３个月胚胎肺,应用光镜、组织化学、免疫组织化学以及电镜超微结构进行观察对比研究。结果 ４例ＦＬＡＣ具有复杂分枝管状或乳头腺体,腺上皮柱状或高柱状,胞浆透明富含糖原,类似于胚胎肺的气道结构;腺体间为良性纤维增生的间质;其中例１例体较规则,腺上皮核小、圆或卵圆、分裂相少,见光亮核上皮细胞呈桑椹状凸人或占据腺     

甲状腺玻璃样小梁状腺瘤1例报告并文献复习

目的：探讨甲状腺玻璃样小梁状腺瘤的组织发生、临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法：报道1例罕见的甲状腺玻璃样小梁状腺瘤，并结合文献进行复习。结果：肿瘤由卵圆形或多角形细胞排列成花簇状、束状或小梁状等结构；胞质细颗粒状，嗜酸性或嗜双色性，核卵圆形或长形．染色质细腻，常见核沟及核内包涵体，核分裂罕见；纤维血管间质明显玻璃样变性。免疫组化示甲状腺结合球蛋白（＋），降钙素（-）。结论：该肿瘤具有典型的形态学特征及免疫表型，需与甲状腺乳头状癌、髓样癌、副神经节瘤鉴别。生物学行为良性，手术完整切除预后好，无复发及转移。     

胰腺实性-假乳头状瘤2例报告并文献复习

目的：探讨胰腺实性-假乳头状瘤的临床病理及免疫组化特点,组织起源及生物学行为。方法：对2例SPT进行大体、HE及免疫组化染色观察。结果：肿瘤体积较大,有包膜,囊实性相间。镜检：肿瘤由乳头和囊实性区混合组成,细胞形态一致,核分裂象罕见,瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性假乳头结构。2例Vim、AAT、AACT及PR阳性;EMA、Actin、S-100、ER阴性;1例Syn、NSE阳性;另1例Syn、NSE阴性。结论：SPT是胰腺少见的肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要靠组织病理学,组织起源有争议,可能起源于多能干细胞,属于低度恶性肿瘤。     

骨原发性恶性上皮样血管肿瘤临床病理分析

目的探讨骨原发性恶性上皮样血管肿瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对4例骨原发性上皮样血管内皮细胞瘤(EHE)和2例上皮样血管肉瘤(EA)进行临床、光镜及免疫组化分析。结果 4例EHE中3例行刮除术,1例行化学治疗,均存活。2例EA分别行单纯化疗和手术治疗,1例失访,1例2个月后死亡。镜检:EHE的肿瘤细胞呈巢状、片状或条索状排列,间质常黏液样变性或透明变性,瘤细胞轻度异型,常见胞质内空泡。EA主要由呈实性片状、巢状排列的上皮样肿瘤细胞组成,瘤细胞异型性大,核呈空泡状,核仁显著,核分裂易见。免疫组化:瘤细胞CD31和vimentin(+)。结论 EHE低度恶性,EA高度恶性,两者鉴别主要依靠病理学特征,治疗和预后均差异较大,准确诊断是正确治疗的前提。     

嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌的临床病理观察（附2例报告）

目的探讨嗜酸细胞性乳头状肾细胞癌（OPRCC）的临床病理特点及鉴别诊断。方法 OPRCC病人2例（男女各1例）,年龄分别为67岁和53岁,均因体检发现,均行手术治疗。OPRCC组织标本行苏木精-伊红及免疫组化染色。结果大体观察肿瘤呈圆形或椭圆形,界限清楚,无包膜,切面灰褐色。镜下观察：1例病人肾肿瘤完全由发育较好的纤细的乳头状结构组成,乳头被覆单层立方状胞浆丰富的强嗜酸细胞,核圆形、规则,核仁不明显,FUHRMAN核分级Ⅰ级,局部区域瘤组织出血、囊性变。另1例病人瘤组织主要由密集、大小不等的管状结构组成,部分管腔内可见有或无纤维轴心的乳头状突起;管壁及乳头结构表面均衬覆单层圆形或多边形、胞浆丰富、强嗜酸性的瘤细胞,其中散在胞浆透明空泡状的瘤细胞,瘤细胞核圆形、染色质粗、可见核仁及核内包涵体,FU-HRMAN核分级Ⅳ级。免疫组化染色：2例瘤细胞均呈EMA、CK7和CK18弥漫强阳性;vimentin、AMACR和E-cadherin表达不一;CD10、RCC、CD117和CD68均阴性。结论 OPRCC是乳头状肾细胞癌的罕见组织学亚型,诊断时需与其他具有嗜酸细胞形态的肾肿瘤鉴别。     

混合性嗜铬细胞瘤病例报道并文献复习

目的探讨肾上腺混合性嗜铬细胞瘤的临床和病理学特征,了解病理特点、鉴别诊断及预后情况,以提高认识。方法分析1例肾上腺混合性嗜铬细胞瘤的临床资料,电话随诊患者;HE染色、光镜下观察其组织学表现,并进行免疫组化染色。结果光镜观察,肿瘤中可见两种不同类型的细胞区域:一种为瘤细胞排列成不规则巢团状,以小巢团为主,核圆形或卵圆形,胞浆细颗粒状、嗜碱性或者双嗜性,分裂象罕见;一种为束状及编织状排列的施万细胞背景下,散在及聚集分布怪异、多核性神经节细胞,免疫组化显示前一区域瘤细胞CgA、Syn强阳性,后一区域S-100弥漫强阳性,其间神经节细胞NF强阳性。结论肾上腺混合性嗜铬细胞瘤临床罕见,临床表现不一,病理是目前唯一准确诊断手段,手术切除是治疗的最佳选择,术后随访是必要的。     

嗅神经母细胞瘤9例临床病理及免疫组化分析

目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理形态学及免疫组化特点。方法收集9例嗅神经母细胞瘤的临床和病理资料，用形态学方法和免疫组化染色进行研究。结果按：Kadish分期：A期1例，B期7例，C期1例。组织学特征：瘤细胞呈小圆形或卵圆形，被含有多数毛细血管的纤细结缔组织划分为大小不等的片状或梁索状团块，核圆形或卵圆形，染色质细，胞质少，有Homer-Wright、Flener菊形团，细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维。7例中5例NSE、synaptaphysin、chomogranin A( )，阳性率达71．4％；3例NF( )，4例S-100( )，1例vimentiin( )，1例keratin( )．LCA、HMB45、desmin和EMA均为(-)。结论NSE、synaptaphysin、chomograninA对诊断嗅神经母细胞瘤有较高的特异性，其他免疫组化联合检测有助于诊断及鉴别诊断。