骨上皮样血管内皮细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨骨上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理学特征。方法对3例骨EHE的临床资料、病理形态学、免疫组化染色进行观察,并进行随访。结果3例患者中男性1例,女性2例,年龄26～63岁,平均年龄40.3岁。临床症状主要是局部疼痛;X线表现无特异性,多为溶骨性缺损病变。组织学特点为肿瘤细胞排列成短条索状或巢状,瘤细胞呈上皮样,具有内皮细胞分化特征,分布于浅蓝色或深红色间质中。免疫组化:肿瘤细胞CD34、CD31和Fli-1(+)。2例术后随访未见复发,1例发生肝转移。结论原发于骨的EHE是一种少见的恶性血管源性肿瘤,部分病例组织形态与其他血管肿瘤有延续性,正确诊断需结合临床影像学资料、详细的组织学观察以及免疫组化染色。     

骨原发性上皮样血管内皮瘤4例临床病理分析

目的探讨骨原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的临床病理特征及诊断和鉴别诊断,以提高对该病变的认识。方法观察4例骨原发性EHE的临床病理特征及免疫组化表型特征,并结合文献分析讨论。结果骨EHE好发于年轻男性,男女之比为2∶1。主要临床表现为局部疼痛,其临床病程长短不一,可复发转移。病变以多中心性居多,X线下为无特征性的溶骨性病变。镜下上皮样瘤细胞呈条索状或巢团状分布于黏液样或透明变性的间质中,形成不同发育阶段的血管,可见单细胞血管腔。免疫组化:瘤细胞CD34、CD31、F8因子、vimentin和广谱CK(+)。结论骨EHE是一种少见的血管源性恶性肿瘤,具有独特的临床病理学特征及预后,临床及影像学诊断有困难,病理学检查是最佳诊断手段,应注意与感染、转移癌及其他良性病变相鉴别。     

骨上皮样血管内皮瘤2例报道并文献复习

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法 观察和分析2例骨上皮样血管内皮瘤的病理形态特征和免疫组化标记，并结合文献复习，总结骨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特点和鉴别诊断。结果 最常见的临床症状是骨疼痛；X线呈溶骨性骨破坏；肿瘤多呈分叶状，瘤细胞呈条索状、巢状或散在分布于透明变性的黏液基质中；CD34、CD31、CK和vimentin( )，EMA部分( )。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是一种少见的低度恶性的血管源性肿瘤，需与转移癌、骨上皮样血管瘤和上皮样血管肉瘤等鉴别。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管肉瘤(PEA)的临床病理特征、生物学行为和鉴别诊断。方法分析1例肺上皮样血管肉瘤的临床表现、组织学特征、免疫组化结果并行文献复习。结果本例镜下显示瘤组织大部分以梭形细胞为主,弥漫片状分布,形似纤维肉瘤,可见瘤细胞形成的空泡状单细胞性血管腔,部分呈上皮细胞巢状结构的区域见瘤组织呈条索状分布,背景广泛黏液样变,坏死及核分裂易见,并伴有淋巴结转移。免疫组化示肿瘤细胞vimentin、CD34、和CD31(+),EMA少量灶性(+);Ki-67增殖指数不均一,梭形细胞区20%～70%。结论肺上皮样血管肉瘤罕见,具有独特的病理形态学特征,高度恶性,预后不良。需要与上皮样血管内皮细胞瘤、纤维肉瘤、恶性孤立性纤维性肿瘤、低分化腺癌、恶性间皮瘤、转移性胃肠间质瘤等相鉴别。     

肝上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及诊断要点。方法通过HE切片及免疫组化染色观察1例肝上皮样血管内皮瘤,并结合文献讨论。结果肿瘤由呈树突状和巢状排列的上皮样内皮细胞组成。肿瘤细胞形成胞质内管腔和空泡,内可见红细胞,核偏位,类似印戒样细胞;部分区域肿瘤细胞在血管内形成乳头状、息肉样及出芽状突出物结构。免疫组化示肿瘤细胞CD31和CD34(+)。结论肝上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性的血管源性肿瘤,临床少见,易误诊为癌,免疫组化有助于对该病的诊断及鉴别诊断。     

皮下软组织上皮样血管肉瘤2例临床病理观察

目的探讨上皮样血管肉瘤(EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法对2例上皮样血管肉瘤的组织病理学、免疫组化结果进行分析,结合文献进行讨论。结果镜下肿瘤由细胞体积大、胞质丰富、具有上皮样特征的瘤细胞构成。瘤细胞呈弥漫片状、腺管状、单排条索状排列。免疫组化:肿瘤细胞CD34和FⅧAg(+),AE1/AE3和EMA部分(+)。结论上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点结合免疫表型。     

淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤（EH）的临床病理学特点及鉴别诊断要点。方法分析1例淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤的临床、组织病理学资料,进行常规HE染色及免疫组化检测,并结合文献进行讨论。结果组织学上,肿瘤细胞呈圆形或类圆形上皮样,瘤细胞增生呈乳头状凸向腔内,胞质嗜伊红染,细胞边界不清。免疫组化示肿瘤细胞CD31（＋）,CD34和FⅧRAg（-）。结论淋巴结原发性上皮样血管内皮瘤是罕见的低度恶性血管性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,应与淋巴结转移性恶性肿瘤及原发于淋巴结的其他血管源性肿瘤鉴别。     

鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及鉴别诊断

目的研究鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤临床病理特征及其鉴别诊断。方法收集12例鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤,通过组织学和免疫组化进行观察。结果鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤细胞呈弥漫、片状或巢状分布,瘤细胞形态较为一致,瘤细胞小、圆形、胞质稀少,无色素。大部分病例肿瘤细胞围绕小血管呈血管外皮瘤样排列。免疫组化vimentin、S-100、HMB45和melan-A为(+)。结论鼻腔小圆细胞性恶性黑色素瘤罕见,需要通过组织学和免疫组化染色特点作出正确的诊断,并同鼻腔其他小圆细胞性恶性肿瘤鉴别。     

血管球瘤8例临床病理分析

目的探讨血管球瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及治疗与预后。方法分析8例血管球瘤的临床特征、病理学形态和免疫学表型,并结合文献复习进行讨论。结果典型病理形态为肿瘤细胞圆形、卵圆形,形态较一致,胞质丰富红染、透亮,无明显异型性和核分裂象;肿瘤血管较丰富,瘤细胞围绕血管呈实性巢片状、血管外皮瘤样排列;间质可见黏液变性、玻璃样变性。8例血管球瘤组织亚型包括经典型、球血管瘤型、球血管肌瘤型、黏液样型。免疫组化示8例肿瘤细胞SMA、Ⅳ型胶原和vimentin均(+),其中1例CD34(+);而CD117、S-100、desmin、calponin、CgA、Syn、EMA、CK、LCA、CD38、MPO、CD43、CD30、HMB45、melanA和GFAP均(-)。8例患者术后随访12-48个月均无复发、转移。结论血管球瘤是少见的软组织肿瘤,位于少见部位的血管球瘤常不易被识别,确诊依赖于临床特征、组织形态及免疫组化结果相结合,且需要与血管周肌细胞瘤、血管外皮细胞瘤、神经内分泌肿瘤、上皮样胃肠间质瘤、具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤和副节瘤等鉴别。     

上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤临床病理观察CSCD

目的分析上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤(ES-H)的临床病理学特点及诊断要点。方法通过HE切片、免疫组化观察1例上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤,并结合文献讨论。结果主要病理学形态表现为瘤细胞呈实性片状或巢状分布,瘤细胞圆形或略呈梭形、多角形,胞质嗜酸性,胞质内可见空泡或血管腔形成。免疫组化示CK、vimentin、FLI-1和CD31均(+),而CD34和FⅧ(-)。结论 ES-H是一种罕见的肿瘤,生物学行为属于低度恶性,具有复发及远处转移的潜能,诊断需要依赖免疫组化,治疗及预后尚待观察。     

肺上皮样血管肉瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管肉瘤（EA）的病理形态学特点及其鉴别诊断。方法 对1例肺EA的组织病理学、免疫组化结果进行观察分析，结合文献进行讨论。结果 肿瘤有大片的坏死出血区。瘤细胞具上皮细胞的形态学特征，异型性明显，CD31和vimentin（＋）。结论 肺EA具有软组织EA的一般病理形态学特征，但出血、坏死更为显著。CD31是敏感性较高的标记物。主要与上皮样血管内皮瘤、恶性间皮瘤、硬化性血管瘤、肺腺癌相鉴别。     

胃原发性上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的探讨胃上皮样血管肉瘤的临床病理特征、治疗及预后。方法对1例原发于胃的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析，并复习相关文献。结果临床表现及大体病理无特征性；镜下瘤细胞呈上皮样特征，异型性明显，表达CD31、CD34、Vim。结合文献，消化道原发性上皮样血管肉瘤男性多于女性，平均发病年龄为60．4岁。结论消化道上皮样血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，术前确诊困难，预后差，转移率高，平均生存时间为7个月，主要与上皮样血管内皮瘤、恶性黑色素瘤、转移癌等鉴别。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理及文献复习

目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma,EAML）的病理诊断、鉴别诊断和预后,进一步认识其病变性质。方法应用光镜、免疫组织化学方法对1例肾EAML（为复发病例）进行观察,并复习文献,对其临床病理特点、生物学行为及预后进行观察分析及讨论。结果 EAML主要由弥漫、形态多样的上皮样细胞组成,局灶可见多核瘤巨细胞。上皮样细胞呈巢状和片状排列,部分区在血管周围呈套袖样分布。上皮样细胞圆形或多角形,胞浆颗粒状、丰富,细胞异型明显,细胞核较大,核仁清楚,核分裂象易见,并大片出血及坏死。免疫组织化学显示HMB45、Melan-A、SMA阳性。结论 EAML是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,免疫组织化学对其诊断及鉴别诊断有重要意义。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理观察

目的观察上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiom yolipoma,EAML)的病理特征、免疫表型,探讨其组织起源。方法对1例肝脏、2例肾脏EAML的临床表现、病理组织学形态、免疫表型进行观察并复习文献。结果镜下见肿瘤主要由成熟脂肪细胞、上皮样细胞组成,并见薄壁血管及泡沫细胞;上皮样细胞呈散在或片状分布在脂肪组织间,细胞体积大,胞制质透亮,核大居中,呈圆形或卵圆形,无异型及核分裂象,间质内见少量淋巴细胞;免疫组化:上皮样细胞vimentin、S-100、HMB-45阳性,Desmin、SMA灶性阳性,EMA阴性,Ki-67阴性。结论 EAML是一种十分少见且具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,易被误诊为恶性肿瘤,免疫组化对其鉴别诊断有重要意义。     

Femoral epithelioid hemangioendothelioma detected with magnetic resonance imaging and positron emission tomography/computed tomography: A case report

BACKGROUNDEpithelioid hemangioendothelioma (EHE) is an uncommon low-grade aggressive vascular tumor. It can occur in almost all locations, but is rarely encountered in bone. CASE SUMMARYWe report a 23-year-old man who presented with left hip pain with no obvious cause. X-ray revealed bone destruction in the left femoral neck with sclerosis at the edges of the lesions. Magnetic resonance imaging (MRI) showed bone destruction in the medullary cavity of the left femoral head and neck. ¹⁸F-deoxyglucose-positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) imaging showed bone destruction in the left ischium, acetabulum, and left femoral head neck, accompanied by increased radioactive uptake; the maximum standard uptake value was 4.2. Histopathologic examination revealed spindle-shaped mesenchymal tissue hyperplasia with scattered epithelioid cells. The patient underwent left femoral head replacement surgery. No signs of recurrence were observed as of the 18-mo follow-up. CONCLUSIONThe definitive diagnosis of femoral EHE can be established aided by the MRI and PET/CT findings.     

卵巢交界性与恶性布莱纳瘤4例观察与分析

目的 观察和分析卵巢交界性和恶性布莱纳（Brenner）瘤的临床和 和病理形态学特点,阐明其诊断和鉴别诊断要点。方法 对该瘤交界性和恶性各2例进行临床病理学、组织化学、免疫组织化学和电镜观察。结果 交界性瘤中可见良性瘤形态,上皮巢大小不一,层次增多,但外周和主腔缘细胞可见排列,巢间可排列紧密,但不见融合。细胞多与良性瘤相同,出现部分缩状核,核仁少,常见核沟,核分裂象少,无间质浸润;恶性瘤中可见交界性瘤形态,但不一定有良性瘤区域。以大巢、融合巢为主,尚见方形、菱形畸形巢。大巢旁有子巢或“出芽”。巢内细胞无极性。 罕见核沟,并见短梭性多核巨细胞,分裂象及病理性分裂象多见。有间质浸润,血管内可见瘤栓,可伴有腺癌。可向周围浸润和转移。结论 上眼巢和纤维间质共存是两者共同点,上皮巢和巢中细胞形态的差别是鉴别要点。由于两者治疗、手术和预后不同,准确鉴别十分重要。     

女性尿道原发性恶性黑色素瘤1例报告并文献复习

目的:探讨女性尿道恶性黑色素瘤的病理特点及鉴别诊断.方法:分析1例女性尿道原发性恶性黑色素瘤临床表现、组织病理学、免疫组化特征、诊断及鉴别诊断、治疗等.结果:尿道恶性黑色素瘤以尿道外口包块就诊.病理学特点:瘤细胞呈巢状或片状分布,大小不一,形态多样,细胞内外可见粗大黑色素颗粒;免疫组化:HMB45、vimentin及S-100呈阳性表达.结论:女性尿道原发性恶性黑色素少见,易误诊,病理诊断应结合病史,早期诊断,综合治疗.