主动脉瓣下狭窄合并室间隔缺损、右室异常肌束的诊断和治疗

本文报告4例小儿主动脉瓣下狭窄伴室间隔缺损、右室异常肌束(或双腔右心室)的手术治疗和良好结果,结合文献对该症的病理生理、临床表现、诊断和手术等同题进行了讨论。     

室间隔缺损合并右室流出道狭窄14例分析

目的总结室间隔缺损合并右室流出道狭窄的临床特点。方法回顾我科2004年6月至2006年10月经手术治疗的室间隔缺损(VSD)合并右室流出道狭窄(RVOTS)14例的临床资料,分析术前漏诊及误诊的原因,探讨VSD RVOTS的病理解剖特征及手术切口的选择。结果本组患者均在浅低温体外循环下行VSD修补、右室流出道疏通术。采用右房切口4例,右房及右室双切口10例。8例VSD用绦纶补片修补,6例直接缝合。4例以心包补片加宽右室流出道。术后未发现低心排及残余分流的病例,2例出现完全型右束支传导阻滞,均痊愈出院。结论VSD RVOTS应与法乐四联症及双腔右心室进行鉴别诊断,造成术前漏诊及误诊是因为对本病认识不足。本组病例均为膜周部中小VSD,RVOTS绝大多数以肌性狭窄为主要改变。RVOTS轻者可经右房切口,但RVOTS严重者宜选择右室流出道纵切口。     

流出道型肌部室间隔缺损介入治疗的临床研究

目的:探讨流出道型肌部室间隔缺损(VSD)介入治疗适应证的选择,评价其近期疗效。方法:采用国产新型零偏心VSD封堵器对51例流出道型肌部VSD患者进行封堵治疗。经胸超声心动图显示VSD的直径2~10(5.2±2.3)mm。所有患者在透视及超声监测下建立股动、静脉轨道,经右心系统释放封堵器,并分别于术后1、3、6、12个月通过经胸超声心动图检查、12导联心电图检查等,从残余分流、瓣膜功能、心功能、心电图及封堵器直径变化率5方面进行随访评价。结果:45例患者封堵器置入成功,技术成功率88.2%。6例未成功者分别为:3例伴轻微主动脉瓣脱垂者,3例超声判断误差。40例患者接受了1~12(平均8.6)个月的随访,所有随访病例中,无新增加的三尖瓣关闭不全,无主动脉瓣穿孔,2例出现少量主动脉反流者,其中1例为封堵器出现微移位。无其他严重并发症发生。封堵器置入即刻及随访6个月,左室舒张末径进行性缩小,而右室舒张末前后径及射血分数未见明显变化。封堵器置入24h,封堵器腰部直径较置入即刻发生轻微变化,随访1、3、6、12个月无明显变化。结论:缺损直径在10mm以内且无主动脉反流的流出道型肌部VSD可以选择介入治疗,其近期效果良好。     

经右腋下切口纠治法乐四联症及室间隔缺损并右心室流出道狭窄

目的介绍在体外循环下经右腋下切口法乐四联症及室间隔缺损并右心室流出道狭窄纠治术的经验.方法在体外循环下经右腋下切口行法乐四联症及室间隔缺损并右心室流出道狭窄纠治术49例(右腋下切口组).与同期常规正中胸切口行同类手术51例(正中胸切口组)对比.结果右腋下切口组手术顺利,临床效果满意.全部病例无手术死亡.结论右腋下切口可安全有效地替代正中切口行大部分法乐四联症及室间隔缺损并右心室流出道狭窄纠治术.创伤轻、出血少、恢复快、美容效果好.     

非遗传性非对称性室间隔肥厚件左室流出道梗阻

本文报告二例非对称性室间隔肥厚少见的临床和形态学表现。该二例均有左室流出道梗阻和二尖瓣前叶收缩期前移。其中一例非对称性室间隔肥厚似乎继发于先天性心脏病,另一例则似乎继发于后天性心脏病。例1女性,67岁,因瓣膜性心脏病首次住院。既往于26岁患“链球菌性咽炎”,其后不久心脏闻及杂音。60岁出现心绞痛和头昏。66岁出现劳力性呼吸困难、疲倦和端坐呼吸。查体右侧第二肋间间及4/6级粗糙喷射性收缩期杂音,向颈部传导。沿胸骨左缘     

双动脉根部调转术治疗大动脉转位合并室间隔缺损和左心室流出道狭窄术后早期临床结果分析

目的:对双动脉根部调转(DRT)术后临床资料进行分析,总结术后早期恢复特点及治疗方法.方法:回顾性分析2004-11至2011-05我院72例患儿实施DRT术术后早期临床资料.结果:全组年龄4月~6岁,平均年龄(2.85±2.02)岁,体重5.5~20 kg,平均体重(11.61±3.88)kg.术后呼吸机辅助时间(160±168)h,术后重症监护病房住院时间(10±11)d.特殊治疗包括:延迟关胸9例(12.5%),7例(9.7%)同时行体外膜肺氧合(ECMO)辅助,腹膜透析17例(23.6%),应用心外膜临时起搏器46例(63.9%),二次手术4例(5.6%),二次气管插管5例(6.9%).因顽固性心功能不伞和多器官功能衰竭死亡2例(2.8%).结论:DRT手术治疗合并左心室流出道狭窄的大动脉转位,术后早期病情偏重.经积极正确的围术期综合治疗,可获得较好的临床结果.     

改良Konno术治疗儿童左心室流出道狭窄

目的：改良Konno手术是治疗复杂左心室流出道狭窄的有效技术,本文总结该技术的应用结果。 方法：回顾我院2007年1月至2018年1月应用改良Konno术治疗左心室流出道隧道样狭窄9例患者的临床资料。所有患者均有既往手术史,7例患者为二次手术,2例为三次手术。术中从左右冠窦之间主动脉瓣环下方以圆针从左室面垂直穿入右室面,用以定位室间隔切开的位置,右室双出口患者术中均全部或部分拆除原室缺补片,并予扩大,术中经食道超声评估。 结果：本组男6例,女3例,中位年龄8（5-14）岁;首次手术到改良Konno手术间隔中位时间6年（4-9年）。改良Konno术中同时行主动脉瓣下纤维嵴切除3例,主动脉瓣成形2例,二尖瓣成形2例,右室流出道狭窄矫治1例。全组患者无死亡,无III度房室传导阻滞,改良Konno术前主动脉瓣环直径z值1.8±0.7,左心室流出道峰值压差86±21mmHg,术后复查峰值压差显著降低（12±4mmHg,P<0.01）,主动脉瓣关闭功能良好,7例无返流,2例轻微返流。随访中位时间2.5年（3月-5年）,最近一次心超提示左心室流出道峰值压差10±3mmHg,主动脉瓣功能良好,无患者需再次手术处理左心室流出道。 结论：改良Konno手术有效解除左心室流出道隧道样狭窄,并保留了自体主动脉瓣功能,近中期效果满意。     

主动脉瓣下狭窄合并心室间隔缺损、心房间隔缺损及主动脉瓣关闭不全手术治疗一例

１　临床资料　　患者女,３７岁。发现心脏杂音３０年,活动后心悸、气促、心前区疼痛５年。胸骨左缘第３、４肋间闻及Ⅱ／６收缩期喷射性杂音伴震颤,主动脉瓣区闻及Ⅱ／６舒张期哈气样杂音。Ｘ线胸片示左心室扩大,升主动脉扩张（图１、２）。超声心动图示膜部０．６ｃｍ心室间隔缺损及主动脉瓣关闭不全。２　结果　　１９９８年１２月１４日在低温体外循环下手术。经增宽的升主动脉切口见病变的主动脉瓣叶关闭不拢,瓣下０．６ｃｍ处一纤维隔膜样狭窄环,环孔１．０ｃｍ。右心房切口见１．０ｃｍ×０．８ｃｍ心房间隔缺损、０．６ｃｍ×…     

左室流出道肌性梗阻的外科治疗

本文观察了8例肥厚性梗阻型心肌病患者经手术治疗前后的血液动力学变化,其中5例术中经食管超声检查。结果表明,对肥厚性梗阻型心肌病患者施行室间隔部分切除术后,左室流出道明显增宽,压力阶差明显降低,二尖瓣反流程度减轻,晕厥及心力衰竭症状明显改善,无手术死亡。术中经食管超声心动图技术对手术准确切除肥厚的室间隔以及解除左室流出道梗阻是有帮助的。     

不同类型姑息手术对完全性大动脉转位合并左心室流出道狭窄患儿左心室流出道和肺动脉发育的影响

目的:分析不同类型姑息手术对完全性大动脉转位合并左心室流出道狭窄(TGA/LVOTO)患儿的肺动脉和左心室流出道生长发育的影响。方法:回顾性纳入2012年1月1日至2017年1月1日期间在我院接受改良体肺分流术(改良BT分流术,BT亚组,n=16)和腔肺分流术(双向Glenn手术,Glenn亚组,n=8)后再接受根治术(姑息手术组,n=24)和直接接受一期根治术(一期根治组,n=30)的患儿,收集各组患儿在姑息手术前(一期根治组为出生后首次体检时间并作为初次记录时间)和根治术前(再次记录时间)的肺动脉内径(包括主肺、右肺、左肺动脉)和肺动脉瓣环(PV)内径的临床资料,对比各组间在该观察期间临床数据变化速度的差异。结果:从初次记录时间点到再次记录时间点期间,一期根治组患儿的PV内径z值不断减小;姑息手术组中BT亚组患儿的PV内径z值和左肺动脉内径z值不断增大,且z值变化速度与一期根治组比较差异均有统计学意义(P均0.05);姑息手术组中Glenn亚组患儿PV内径z值不断减小,且z值变化速度与BT亚组比较差异有统计学意义(P0.05),但与一期根治组比较差异无统计学意义(P0.05)。结论:延迟根治术会加重TGA/LVOTO患儿LVOTO程度,改良BT分流术可促进TGA/LVOTO患儿左肺动脉和左心室流出道的发育,而双向Glenn手术不能促进TGA/LVOTO患儿肺动脉和左心室流出道的发育。因此,对于无法一期根治的TGA/LVOTO患儿,选择改良BT分流术作为姑息性手术更加合理。     

右室流出道异常肌束对肌部流出部间隔缺损超声诊断的影响

目的 探讨右室流出道异常肌束对肌部流出部间隔缺损的超声诊断的影响,提高超声对肌部流出部间隔缺损的诊断水平.方法 通过总结经手术治疗的11例肌部流出部间隔缺损合并右室流出道异常肌束患者的资料,分析异常肌束对缺损的影响.结果 横跨右室流出道或造成右室流出道狭窄的肌束较易做出诊断,覆盖于右室流出道但未造成狭窄的异常肌束较难诊断,如果异常肌束覆盖室间隔缺损口,则造成超声诊断的误差.结论 提高对右室流出道异常肌束对肌部流出部间隔缺损影响下的超声诊断能力,对外科医师选择手术时期和手术方案有重要的意义.     

二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左室流出道梗阻外科治疗一例

左室流出道梗阻在先天性心脏病中发病率相对较低,本文报道一例二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜共同导致左室流出道梗阻的罕见病例。13岁男性被发现二尖瓣副瓣起自主动脉二尖瓣幕帘,呈囊袋状,并有独立腱索连接至前外侧乳头,左室收缩期与主动脉瓣下隔膜共同导致左室流出道重度狭窄。通过手术切除二尖瓣副瓣及主动脉瓣下隔膜,梗阻成功解除,术后复查手术效果良好。     

右室流出道肌束损伤对右心功能的影响

本研究用三组杂种犬进行急性试验。Ⅰ组麻醉开胸;Ⅱ组右室流出道前壁切口;Ⅲ组右室流出道前壁切口加室上嵴损伤。分别测定并比较各组基础状态、阻力及容量负荷增加后的右心血液动力学值。结果发现室上嵴损伤引起右心血液动力学显著变化,证实室上嵴是维持正常右心功能的重要结构。     

主动脉瓣重度狭窄患者左室肥厚机制和临床意义

<正>主动脉瓣狭窄是美国发病率第二位的瓣膜疾病,发生在大约4%的75岁以上老年人中[1],造成进行性压力负荷增加直至引起威胁生命的并发症[2]。外科瓣膜置换术和经导管主动脉瓣置换术,有效减轻了血流动力学负担和改善症状及患者生存率。主动脉瓣置换的指征主要依据于症状,晕厥、心绞痛、呼吸困难等。但是患者报告的症状可能存     

室间隔缺损自发关闭率与主动脉瓣下嵴突及主动脉瓣脱垂形成

室间隔缺损(VSD)的自发关闭率文献报道为11.0％～70.8％,其差异范围较大也许是因各家研究的人群、诊断标准和研究方法的差异、随访时间的长短及VSD类型不同所致。 方法 共收集VSD 685例,每例至少随访超声检查两次。将VSD合并其他复杂畸形者如法洛四联症、右室双出口或临床资料不全者除外。共复习了1129例次VSD,缺损的大小按缺损直径/主     

完全性心内膜垫缺损并发右室流出道狭窄的外科治疗

目的:对近10年来26例完全性心内膜垫缺损(TECD)并发右室流出道狭窄(PS)患者进行了外科手术并进行了随访,以了解不同手术方式的效果。方法:2003年11月~2012年12月共有26例TECD+各种PS患者接受了外科手术,男10例,女16例,年龄3个月~24(8±7)岁,体质量6~52(22±14)kg。手术方法有双心室矫治、单心室矫治和姑息手术。随访依据门诊复查结果(包括病史、体格检查、心电图、X线胸片和超声心动图检查)及电话随访。结果:26例患儿双心室矫治12例(46%),单心室矫治9例(35%),姑息手术5例(19%)。近期死亡9例(35%),住院生存患儿17例,随访期限为术后5~84(平均12.8)个月。晚期死亡1例(4%)。结论:TECD并发各种类型的PS,手术复杂,手术近期死亡率高,但中远期生存率较好。在同等条件下,双心室矫治较单心室矫治及姑息手术远期预后更好。     

右室双出口伴左位型大血管错位、肺动脉狭窄和主动脉瓣下室间隔缺损的修复

本文报告1例右室双出口伴左位型大血管错位、肺动脉狭窄和主动脉瓣下室间隔缺损、房间隔缺损患儿,成功地利用心内隧道、心外通道进行了纠治手术。作者结合文献,讨论这类可纠治的少见病变的病理解剖、诊断、手术和术后结果等问题。     

大动脉错位、室间隔缺损和肺动脉流出道梗阻的Rastelli或Lecompte手术选

Rastelli手术适合于大动脉错位(TGA),室间隔缺损(VSD)和肺动脉流出道梗阻(P0TO)纠治术。由于心内解剖畸形的影响和心外管道梗阻而需再次手术,使 Rastelli手术的应用受到限制。Lecompte手术广泛切除圆锥隔,肺动脉直接与右室连接而不需心外管道。作者回顾总结了十年纠治 TGA/VSD/POTO的经验。病例和方法 1980年1月～1990年1月手术纠治 TGA/VSD/POTO 62例,男 45例,女17例。手术年龄4个月～35.6岁(5.0±5.5岁),体重 4～60 kg(15.1±     

经胸超声心动图判断左心室流出道梗阻对经皮主动脉瓣置换术的意义

目的：比经皮主动脉瓣置换术（TAVI）是高危主动脉瓣病变患者的有效治疗手段。本研究通过TAVI合并左心室流出道梗阻（LVOTO）的特殊病例,探讨经胸超声心动图（TTE）术前及术后诊断LVOTO对于TAVI的临床意义。方法：2018年7月至2020年6月间,于我院接受经股动脉TAVI手术的主动脉瓣狭窄患者226例。对接受TAVI患者在围术期进行左心室流出道（LVOT）形态及流速探查。结果：共6例患者出现LVOTO。2例患者TAVI手术的术前发现LVOTO,其室间隔基底段呈明显乙状室间隔,SAM征阳性,术后其LVOTO未见缓解。3例患者术前LVOT的流速正常,术后即刻出现LVOTO,其左心室室壁明显增厚,运动增强,左心室容积偏小,术后SAM阳性,经控制血压及心率治疗后,LVOTO缓解,流速恢复正常。1例患者术前LVOT流速正常,术后LVOT流速正常,左心室腔中部的中位LVOT出现流速明显增快,经治疗后缓解。结论：进行TAVI手术的患者多表现为左心室室壁增厚,左心室容积偏小,室间隔形态改变,易于出现LVOTO。TTE是检出LVOTO的有效手段,应于术前仔细探查,术后注意监测。