皮肌炎合并间质性肺炎62例临床分析

目的 提高对皮肌炎合并问质性肺炎的认识。方法 对62例皮肌炎合并间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 403例皮肌炎中62例合并间质性肺炎，占15．4％，临床主要表现为干咳、呼吸困难，X线检查均有双肺弥漫性病变，表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变。所有患者均接受糖皮质激素治疗，部分联合应用免疫抑制剂，44例病情好转，18例病情进展，因严重低氧血症死亡，病死率为29．0％。结论 ①皮肌炎合并间质性肺炎死亡率高，间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素；②在应用糖皮质激素基础上早期联用免疫抑制剂可改善患者的预后。     

皮肌炎合并间质性肺炎临床特点——附18例报告

目的 提高对皮肌炎合并间质性肺炎的认识。方法 收集85例皮肌炎患者的病史、体检、实验室检查、肌电图、胸片等资料，部分病例有高分辨CT(HRCT)、纤维支气管镜检查，肺功能检查资料；复习皮肌炎肺损害的相关文献。结果 (1)85例皮肌炎患者中有18例合并间质性肺炎，发病率为21．2％。合并间质性肺炎患者中，以急起发热、咳嗽、气促、胸痛方式发病者4例(22．2％)，活动后气促等隐袭方式发病者14例(77．8％)；(2)X线检查，肺纹理增多、增粗、模糊、紊乱9例(50．0％)；肺纹理网状或蜂窝状阴影8例(44．4％)；伴有肺门模糊者2例(1．1％)；胸腔积液1例(O．6％)。其中，11例作了高分辨cr(rmcr)检查，均显示有不同范围大小的毛玻璃样、线样、网状、蜂窝样、条索状肺间质纤维改变；(3)9例作了纤维支气管镜检查，均没有发现气管阻塞、新出血灶；6例作了支气管肺泡灌洗液检查，没有检出结核杆菌、寄生虫、肿瘤细胞等；(4)12例作了肺功能检查，肺功能正常者3例，肺活量下降5例，弥散功能异常3例。1s用力呼气容积减低1例；(5)所有患者予糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗后，56例(65．9％)病情明显好转，27例(31．8％)患者病情迅速好转，2例迅速进展，因Ⅰ型呼衰而死亡，病死率为2．4％。结论 皮肌炎合并肺间质性肺炎的发生率高达21．2％。其中急性起病4例(22．2％)，隐袭方式起病14例(77．8％)。X线胸片是发现诊断肺损害最常见的检查方法；HRCT是能对皮肌炎肺间质病变早期诊断最有效的检查方法；纤维支气管镜检查有利于鉴别诊断；肺功能检查有利于判断疗效和预后；糖皮质激素和细胞免疫抑制剂治疗可改善早、中期患者的预后。     

以呼吸系统症状为突出表现的获得性免疫缺陷综合征临床分析

目的 分析以呼吸系统症状为突出表现的获得性免疫缺陷综合征(AIDS)临床及影像学特点.方法 回顾性分析11例经蛋白印迹法(WB法)测抗HIV抗体阳性而确诊,以呼吸系统症状为突出表现的AIDS患者临床及胸部影像学资料.结果 主要以咳嗽、咳痰、呼吸困难呈进行性加重、低氧血症等呼吸系统症状为突出表现.胸部X片示双肺弥漫性磨玻璃样影,以双肺中下肺野及肺门处明显,胸部CT提示磨玻璃样影、斑片状密度增高影的肺间质性改变.7例放弃治疗后1周内死亡,2例转入专科医院治疗2周~1个月后死亡,2例经积极治疗双肺间质性肺炎大部分吸收出院.结论 以呼吸系统症状为主要表现的AIDS患者病情重,胸部影像学表现主要为磨玻璃样影的间质性肺炎,易误诊,预后差.     

皮肌炎合并症及其对治疗和预后的影响

1皮肌炎合并症 1.1内脏合并症 1.1.1肺部:是皮肌炎合并症好发脏器. 1.1.1.1急进性间质性肺炎:患者一般在皮肌炎皮疹、肌无力、肌酶升高后不久,很快出现活动后气促、咳嗽、发绀等表现,胸片提示"间质性肺炎".用皮质类固醇激素治疗,呼吸系统症状无改善,病情继续恶化,甚至死亡.有报道急进性肺炎多见于伴有血管炎、脂膜炎的皮肌炎患者,此病发病隐匿,早期症状主要为活动后气促,须引起注意.     

九例继发性淋巴细胞性间质性肺炎临床及预后分析

目的探讨继发性淋巴细胞性间质性肺炎的临床特点及预后。方法回顾性调查北京协和医院1990年至2010年病理证实的9例继发性淋巴细胞性间质性肺炎的临床及随访资料。结果 9例患者中,男3例,女6例;年龄7～64岁;6例成人患者中5例女性。3例未成年患者中,2例EB病毒感染,1例考虑继发于反复肺部感染。6例成人患者中,1例诊断为干燥综合征,1例为重叠综合征,2例为原发性胆汁性肝硬化,1例可能继发于感染,1例合并高嗜酸粒细胞血症。呼吸系统症状以咳嗽、咳痰及呼吸困难为主。全身表现以乏力、发热、体重减轻及关节疼痛为常见。影像学主要征象为双肺弥漫病变或间质改变,以双肺弥漫或双下肺为主。病理学特点为弥漫的多克隆的淋巴细胞浸润气道周围并扩展到肺间质。给予糖皮质激素及糖皮质激素联合免疫抑制剂等治疗。2例死于继发感染,存活者未发现恶性病变。结论淋巴细胞性间质性肺炎临床表现有一定特点,但特异性不强,确诊需要病理诊断。针对原发病治疗,预后尚佳。     

布地奈德吸入治疗特发性肺纤维化21例临床分析

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明并以普通性间质性肺炎为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。目前治疗多选择糖皮质激素或联合免疫抑制剂，但疗效不明确，治疗主张个体化。但因全身应用糖皮质激素的副作用较多，患者的依从性较差，故本研究观察雾化吸入布地奈德的临床疗效，探讨其临床价值。     

肺小血管炎误诊4例临床分析

目的：探讨肺小血管炎的临床表现和诊断及误诊原因。方法：回顾分析近2年我科收治的4例肺小血管炎患者的临床资料。结果：4例患者均以呼吸系统的临床表现首发,误诊为肺炎1例,肺纤维化1例,间质性肺病伴支扩1例,急性间质性肺炎伴呼吸衰竭1例;4例ANCA阳性;2例糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效;1例行血液透析治疗。结论：肺小血管炎是原发性小血管炎肺部受累的病理诊断,临床表现缺乏特异性,易造成误诊,ANCA检查有助于该病的诊断;糖皮质激素和免疫抑制剂的及时应用能改善预后。     

抗Jo-1抗体和抗SRP抗体共存皮肌炎并发干燥综合征1例报告及文献复习

目的:分析1例抗Jo-1抗体和抗信号识别颗粒(SRP)抗体共存皮肌炎(DM)并发干燥综合征(SS)患者的临床表现和诊疗经过,为该类罕见疾病的诊治提供参考。方法:收集1例抗Jo-1抗体和抗SRP抗体并存DM并发SS患者的临床资料,记录各项信息,包括患者性别、发病年龄、临床表现、实验室资料和随访信息等,对临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献进行归纳复习。结果:患者,女性,52岁,因间断咳嗽、咳痰和气短伴全身乏力2个月,门诊以“间质性肺炎”收入院,双手轻度“技工手”样改变,四肢肌力3级。实验室检查,血清肌酸激酶水平明显升高,抗Jo-1抗体和抗SRP抗体阳性,影像学提示肺间质改变,肌肉病理学检查提示肌肉组织萎缩、变性和炎细胞浸润,唇腺病理学检查提示为口腔干燥症,临床诊断为DM并发SS,给予糖皮质激素联合吗替麦考酚酯治疗后病情好转出院。随访5个月,患者血清肌酸激酶水平降至正常,DM临床症状明显改善。结论:双抗体阳性DM并发SS发病率低,患者临床表现不典型,易累及肺脏,临床表现、病理检查和肌酶谱检测是诊断该病的主要依据,本例患者采用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗方案有效。在此类患者治疗过程中应定期...     

伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎1年生存随访及危险因素分析

目的 了解伴发急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎患者在不同治疗方案干预后1年的生存状况,并分析其危险因素.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科于1998年1月-2007年12月收治的伴发急性/亚急性间质性肺炎的成人临床无肌炎皮肌炎患者51例,追踪1年时的生存情况,采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后1年的生存曲线,以COX回归分析该组患者的危险因素.结果 Kaplan-Meier生存分析显示,联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI值为8.10～10.69)优于单纯激素治疗方案(95%CI值为1.03～4.57,P<0.001).与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI值为4.49～10.11)相比,应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI值为8.27～12.66,P=0.045).通过COX回归分析,筛选到的危险因素分别是治疗方案未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73,P=0.001),间质性肺炎为急性型(RR=3.10,P=0.020),以及治疗初始已出现低氧血症(RR=6.17,P=0.005).结论 在现有各种药物治疗干预下伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎预后仍不乐观,间质性肺炎的类型固然是预后的决定因素之一,但早期用药、联合激素与免疫抑制剂治疗能延长患者的生存时间,其中联合环孢素的治疗方案更佳.     

糖皮质激素治疗特发性间质性肺炎31例临床分析

目的:研究特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)患者对糖皮质激素治疗的反应性.方法:回顾性分析31例糖皮质激素治疗的IIP患者,从临床表现、肺功能、影象学及病理学等方面分析IIP患者对糖皮质激素治疗的反应性.结果:(1)激素治疗有效组(A组)16例,激素治疗无效组(B组)15例,年龄分别为(55±6)岁和(63±10)岁(P<0.05),病程分别为(14.4±26.4)月和(67.2±105.1)月(P<0.05);(2)静息状态下呼吸困难分别有1例和4例,高热分别有1例和4例,肺内湿罗音A组较B组少;(3)PaO2分别为(74.2±15.5)和(58.8±20.7) mm Hg(P<0.01);(4)影象学表现为蜂窝肺者B组较多;(5)A组3例病理为非特异性间质性肺炎,2例为普通型间质性肺炎,1例为急性间质性肺炎,B组1例为急性间质性肺炎.结论:年轻、病程短、临床病情较轻、非蜂窝肺表现、病理分型NSIP者对激素反应好,在无病理诊断的情况下,应对IIP患者早期应用激素试验治疗.     

儿童非特异性间质性肺炎2例分析

目的 探讨儿童非特异性间质性肺炎(NSIP)的临床特征.方法 对2例经胸腔镜肺活检诊断的儿童NSIP的临床表现、影像学、肺功能、病理资料及预后进行回顾分析,并复习相关文献.结果 2例患儿,女男各1例,年龄分别为11岁和8岁,发病至就诊时间为8周至2年.2例患儿均有咳嗽、进行性呼吸困难、间断低热表现,病程中均曾有吸气相细湿啰音,1例有杵状指.2例均有明显的低氧血症,肺功能检查均提示混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT(HRCT)均提示两肺有弥漫分布的磨玻璃影、小叶间隔增厚及两肺内带的斑片影,1例还有弥漫网格影及索条影,均未见蜂窝样变.组织类型1例为细胞型,1例为混合型.2例患儿均给予糖皮质激素治疗,病情明显好转.结论对儿童患者,当临床表现、胸部影像学等检查提示肺间质病变而不能明确病因时,病情允许情况下要尽可能行肺活检检查,以明确NSIP的病理诊断及组织学类型.确诊NSIP患者,加用糖皮质激素治疗可明显提高临床治疗效果,但仍需长期随诊,结合病史和相关辅助检查进一步查找可能的潜在病因.     

以急性间质性肺炎为主要症状的多发性肌炎/皮肌炎八例并文献复习

目的通过对以急性间质性肺炎为主要症状的多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床特点的分析,提高对该病诊治的认识。方法结合相关文献对2009年10月至2015年6月在我院以急性间质性肺炎为主要症状的8例PM/DM患者的临床资料进行分析。结果 8例患者中,男2例,女6例,平均年龄为(54.8±9.2)岁。主要表现为发热(8例)、气促(8例)、进行性呼吸困难(8例)、干咳(6例)、肌力减退(8例),7例有典型皮疹。8例肌电图检查呈神经源性或肌源性损害,7例肌肉活检符合肌炎,胸部高分辨率CT(HRCT)表现为双肺弥漫磨玻璃样改变或实变影。全部患者入院第1 d即使用无创正压机械通气,并于入院后第(2.3±1.4)d予大剂量甲基泼尼松龙单用或联合静脉环磷酰胺治疗。6例患者临床症状好转,2例死亡。结论发热、气促、进行性呼吸困难、干咳、肌力减退为PM/DM合并急性间质性肺炎的主要症状,大部分有典型皮疹,结合HRCT、肌电图及肌肉活检特点可诊断本病,早期使用无创正压机械通气及大剂量免疫抑制剂为主的综合治疗可改善预后。     

血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.     

髓过氧化物酶阳性的间质性肺炎临床分析

目的总结髓过氧化物酶阳性的间质性肺炎(MPO-IP)的临床特点。方法回顾性分析2013年6月至2016年1月于我院住院的15例MPO-IP患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、肺功能、胸部高分辨率CT(HRCT)和治疗资料,并与同期诊断的11例特发性肺纤维化(IPF)患者比较。结果 MPO-IP患者发病年龄较高[(74.07±6.31)岁vs.(66.73±6.80)岁,P0.01]。纳入的所有患者均无血管炎相关肾脏表现。MPO-IP与IPF患者在性别、吸烟、咳嗽咳痰、喘息、气促、HRCT表现、FVC%pred、T_LCO%pred、Pa O_2和Pa CO_2的差异无统计学意义(P0.05)。15例MPO-IP患者中HRCT上表现为普通型间质性肺炎(UIP)12例,非特异性间质性肺炎(NSIP)2例,机化性肺炎(OP)1例,其中5例合并肺气肿。11例IPF患者均表现为UIP改变,4例合并肺气肿。1例MPO-IP和5例IPF患者出现杵状指。两组在杵状指和治疗选择上差异有统计学意义(P0.05)。IPF患者治疗上以对症为主9例,MPO-IP患者使用了糖皮质激素联合免疫抑制剂7例,2例MPO-IP患者予以吡非尼酮治疗。结论 MPO-IP患病年龄大于IPF患者,HRCT以UIP改变为主,杵状指更多见于IPF,药物治疗除糖皮质激素和免疫抑制剂外,使用吡非尼酮值得进一步深入研究。     

慢性过敏性肺泡炎误诊为特发性间质性肺炎二例

目的 对误诊为特发性间质性肺炎（ IIP） 的慢性过敏性肺泡炎患者临床、影像学及病理特征进行探讨, 以减少误诊。方法 对2012 年在上海新华医院呼吸科住院的2 例胸部CT表现为IIP样改变, 外院诊断为特发性间质性肺炎、使用激素治疗、后经病理活检确诊为慢性过敏性肺泡炎的患者进行回顾性分析。结果 2 例慢性过敏性肺泡炎患者均为女性, 年龄分别为50 岁和65 岁, 因近期加重入院。2 例患者无刺激性气体或粉尘、宠物接触史, 常见过敏原检查阳性; 胸部高分辨率CT显示小叶中心性小结节影及纤维条索影, 小叶间隔增厚, 局限性支气管扩张和蜂窝肺改变; 支气管肺泡灌洗液淋巴细胞增高（ 24. 5% ） , CD4/CD8 〈1; 肺功能检查限制性通气功能障碍伴弥散功能（ DLCO）下降。2 例患者胸外科行胸腔镜下右下肺楔形切除术。病理组织学表现为肺泡间隔及细支气管周围慢性炎症伴纤维化, 并见桥性纤维化及小叶中心纤维化, 以支气管为中心分布, 部分肺泡腔内见纤维息肉样组织, 周围肺泡扩张。结论 慢性过敏性肺泡炎临床表现和胸部CT 与特发性间质性肺炎有一定相似处, 须结合病史、肺活检病理等临床信息综合分析, 从而明确诊断, 进行有效治疗。     

肾脏病患者免疫抑制剂相关的肺部感染49例报告及文献复习

目的：分析用免疫抑制剂治疗的肾脏病患者并发肺部感染的病因及临床特点.方法：回顾性分析温州医科大学附属第一医院2006年6月至2013年8月使用免疫抑制剂伴发肺部感染的49例肾脏病患者的临床资料和免疫抑制剂使用方案.结果：本组20例为肾移植患者,29例为非肾移植肾脏病患者.基础疾病为膜性肾病8例,血管炎相关肾病3例,IgA肾病4例,狼疮性肾炎7例,紫癜性肾炎1例,其他慢性肾小球肾炎26例.患者以间质性肺炎为主要临床特征,表现为呼吸费力、咳嗽、发热.卡氏肺囊虫肺炎（PCP）共12例,其中肾移植患者9例,非肾移植肾脏病患者3例.结论：PCP患者无特异临床表现,且易出现呼吸衰竭,较易误诊.低白蛋白血症是PCP感染的独立危险因素之一,应对PCP提高警惕,尽早给予足量的复方磺胺甲恶唑并及时调整免疫抑制剂用量,必要时输注人血白蛋白及血浆,以提高PCP的治愈率.     

儿童特发性间质性肺炎的临床及病理特点

目的：探讨儿童特发性间质性肺炎的临床影像学和病理特点。方法：总结分析2例确诊为特发性间质性肺炎患儿病例资料。结果：病例1为肺特发性纤维化(IPF)，主要症状为进行性呼吸困难伴发绀，肺底部持续存在细小湿啰音，(VelcroP啰音)，对氧呈高度依赖性，杵状指(趾)和呼吸衰竭，胸片示两肺广泛性同质性病变；CT显示：弥漫性肺间质纤维化和蜂窝样改变。经常规治疗无效，病情呈进行性恶化。病例2为特发性非特异性肺炎(NISP)，主要表现为慢性进行性呼吸费力，肺功能提示严重的限制性通气障碍。胸片提示两肺广泛性间质病变，肺活检组织检查显示肺组织间质有不同程度的炎症和纤维化，病变时相一致；电镜显示肺组织弥漫性胶原纤维增生，肺间质可见大量小B淋巴细胞和少量浆细胞浸润。予糖皮质激素常规治疗，随访，病情好转。结论：儿童特发性间质性肺炎中的IPT进展迅速且预后不良，NISP病情进展较慢，预后良好，二者在临床、组织学、影像学上各有特点。儿童特发性间质性肺炎可能并非罕见病，要提高对该病的认识和警惕。     

环磷酰胺联合泼尼松治疗特发性间质性肺炎的临床效果分析

<正>特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pulmonary,IIP)是一种非肿瘤性的弥漫性肺间质炎症性疾病,好发于中老年人,主要表现为阵发性咳嗽伴进行性呼吸困难,易并发心力衰竭和肺动脉高压,预后极差~([1])。IIP的病因迄今国内外尚未研究清楚,临床上对IIP治疗仍缺乏有效的药物~([2])。传统的治疗药物主要为免疫抑制剂和糖皮质激素,其中环磷酰胺和泼尼     

系统性红斑狼疮患者并发社区获得性肺炎的危险因素分析

目的 探讨系统性红斑狼疮患者并发社区获得性肺炎的危险因素.方法 选取2011年1月至2013年12月在免疫风湿科住院治疗确诊为系统性红斑狼疮的患者167例,对多项观察指标进行单因素分析和多因素Logistic 回归分析.结果 167例系统性红斑狼疮患者中有51例（30.5％）并发社区获得性肺炎.单因素分析显示：＞3个系统受累、白细胞计数＜2.0×109/L、血浆白蛋白＜25 g/L、连续应用大剂量糖皮质激素治疗（醋酸泼尼松≥1.0 mg·d-1·kg-1,＞4周）、应用超大剂量糖皮质激素冲击治疗（甲泼尼龙500～ 1000 mg/次,连用3天）、大剂量糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用、肺间质病变等因素与系统性红斑狼疮并发社区获得性肺炎有关.多因素Logistic回归分析显示：肺间质病变、连续应用大剂量糖皮质激素治疗（醋酸泼尼松≥1.0 mg·d-1·kg-1,＞4周）、应用超大剂量糖皮质激素冲击治疗（甲泼尼龙500～ 1000 mg/次,连用3天）、大剂量糖皮质激素与免疫抑制联合应用是系统性红斑狼疮患者并发社区获得性肺炎的危险因素.结论 有效治疗原发病和正确掌握糖皮质激素和免疫抑制剂的应用原则是防治系统性红斑狼疮患者并发社区获得性肺炎的有效方法.     

皮肌炎12例临床与病理分析

目的:探讨皮肌炎(DM)临床特点和病理特征。方法:收集DM患者,分析其临床特点,采用骨骼肌活检观察其病理特点,给予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。结果:12例均有DM典型皮疹和肌无力表现,肌肉病理主要表现为以肌束膜为主的炎性细胞浸润和束周肌纤维萎缩,治疗结果:显效3例,有效7例,无效2例。结论:肌肉病理是诊断DM的重要依据,激素和免疫抑制剂仍是DM的有效治疗药物。