系统性硬皮病并发弥漫性间质性肺纤维化1例报告

病例:患者男,50岁。因双手发凉、发绀3年,面部、双手、前臂皮肤变硬、咳嗽2年,症状加重2周于1988年1月25日入院。患者自1985年3月起,感双手发凉,遇冷后呈现苍白,指关节疼痛,手指末端变紫。半年后逐渐出现对称性手指肿胀,皮肤增厚,指关节活动受限,未引起患者注意。至1996年4月,双手、前臂皮肤肿胀加重,变硬不能提起,继之累及颜面、躯干上部,受累皮肤呈暗褐色;干咳无痰,劳累时感气短,来门诊求治。查血、尿常规正常。血沉正常。胸部x线片示肺纹理增多、增粗。心电图正常。腹部B超:肝、脾未见异常。诊为“硬皮病”。用复春片等药治疗8个月余,病情无缓解。近2周来,因未坚持服药,症状加重,感恶心、上腹痛,不思饮食,便秘与腹泻交     

系统性硬皮病血浆内皮素水平和肺纤维化的相关性研究

为了解系统性硬皮病(SSc)患者血浆中内皮素水平和肺纤维化之间的关系,对40例SSc患者作了胸部薄层CT扫描,参照CollinsCD评分法评出肺纤维化积分,并测定了血浆内皮素浓度,与40名正常人作了对照。对40例SSc患者的肺纤维化积分和其血浆内皮素值作了相关性分析。结果显示SSc组血浆内皮素浓度(80.09±37.91pg/mL)显著高于正常对照组(55.44±12.21),P<0.001。血内皮素浓度和肺纤维化积分呈显著正相关,r=0.61,P<0.001。结论:SSc患者具有高内皮素血症,与肺纤维化关系密切。     

系统性硬皮病的治疗:D—青霉胺

近年来,具有干扰分子间胶原蛋白相互联系和具有免疫抑制活力的化合物:D-青霉胺(Dpenicillamine)受到人们的重视.英国、丹麦、苏联的报告都很乐观,在作者对73例病期不足3年的系统性硬皮病例进行的回顾性分析中,发现用D-青霉胺治疗18-30月后与未经治疗的45例病人比较,皮肤厚度和关节挛缩均明显减轻,而且较好地生存下来,这主要由于明显降低了以后肾脏受累的     

系统性硬皮病中胶原合成和降解血清学标记的应用

系统性硬皮病(SS)的特点是受累器官中胶原过度聚集。胶原合成和降解的血清学标记——Ⅲ型前胶原氨基末端前肽(PⅢNP)、Ⅰ型前胶原羧基末端前肽(PICP)和Ⅰ型胶原交联末端肽(ICTP)均可测定。以放射免疫法检测了97例活动性SS患者治疗前后血清PⅢNP水平,其中25例还检测了ICTP和PICP。对照     

系统性硬皮病的治疗

虽然系统性硬皮病的疗法很多,但效果常不一致,甚或相互矛盾,故迄今尚无肯定有效疗法。本文旨在对近几年来有关进展作一回顾。皮质类固醇虽广泛应用于系统性硬皮病,但并没有确实效果,有人认为反可促发肾衰,免疫抑制剂同样无效,故在本文中对二者未予述及。     

系统性硬皮病患者血清E-选择素的表达及临床意义

研究表明，血清E-选择素(sE-selectin，CD62E)在系统性硬皮病(SS)中表达异常，国内未见报道。为检测SS患者血清CD62E的表达水平进行了本次试验，旨在探讨其在SS发病中的作用和意义。     

系统性硬皮病的治疗进展

系统性硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,本病目前尚无特殊疗法,获取良好的治疗效果,是临床医师期待解决的实际问题。为此,本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂。免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等。     

系统性硬皮病的血管病变

系统性硬皮病患者的血管异常主要表现为小血管（动脉）痉挛及内膜增生。它们可引起肢端病变；并与心、肺、脑、胃肠道胃及有关。其血管异常的发病机制可能是血管紧张调节失衡所致，也可能和补体及抗内皮抗体等自体免疫因子所导致内皮细胞活化和内皮损伤有关，甚若是二者的共同作用。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病(SSc)是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,临床上以皮肤增厚和内脏组织进行性纤维化为特征,常表现为雷诺现象、肺动脉高压、肺组织纤维化及多器官受累。SSc的治疗以免疫抑制剂为基础。随着各相关学科的发展,新型免疫抑制剂、生物制剂和干细胞移植等相继用于治疗SSc,并取得了显著的疗效,且对SSc的治疗也有了更深入的认识。本文就近年来治疗方面的进展作一综述。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

硬皮病的发病机制不明,其治疗一直是临床工作中的难点,目前,对系统性硬皮病尚无特效疗法,可应用的治疗方法较多,如血管扩张剂、免疫抑制剂、抗纤维化剂和一些新的疗法等,但疗效均不理想,评价也比较困难.文中将对系统性硬皮病治疗的研究进展作一综述.     

系统性硬皮病治疗的研究进展

硬皮病的发病机制不明，其治疗一直是临床工作中的难点，目前，对系统性硬皮病尚无特效疗法，可应用的治疗方法较多，如：血管扩张剂、免疫抑制剂、抗纤维化剂和一些新的疗法等，但疗效均不理想，评价也比较困难。文中将对系统性硬皮病治疗的研究进展作一综述。     

系统性硬皮病的治疗进展

在结缔组织病中，系统性硬皮病是对治疗反应较差的病种之一。获取良好的治疗效果，是临床医师期待解决的实际问题。近几年来国外相关研究较多，本文简要综述并分析当前国外缓解疾病的治疗方法(如血管扩张剂、免疫抑制剂、抗纤维化剂的应用)，以及减轻相应并发症的有效疗法。并介绍几种新的治疗手段，如自体干细胞移植等。     

系统性硬皮病抗U1RNP抗体的检测及其临床意义

系统性硬皮病（SSc）患者体内存在着多种自身抗体,如抗Scl-70、抗U1RNP、抗着丝点抗体和抗RNA聚合酶抗体。国内外对抗U1RNP抗体与SSc的相关性研究较少。笔者发现SSc患者抗U1RNP抗体阳性率较高,故对314例SSc患者作了抗可提取核抗原（ENA）抗体检测,并就抗U1RNP抗体阳性患者的临床表现作一分析．探讨该抗体在SSc中的临床意义。     

幼年系统性硬皮病的研究进展

幼年系统性硬皮病(juvenile systemic scleroderma,JSSc)是指16岁以下青少年发生的系统性硬皮病。JSSc与成人系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)相比有其自身的特点。本文复习相关文献就JSSc的诊断标准、流行病学、病因、发病机制、临床表现、与成人SSc的区别、治疗及预后作一简单的综述,以加强对JSSc的认识,为临床诊断和治疗JSSc提供依据。     

系统性硬皮病治疗的研究进展

系统性硬皮病（SSc）是一种导致皮肤和内脏器官纤维化的自身免疫性疾病,以组织纤维化,闭塞性微血管病变,免疫异常为特点.对其治疗目前尚无特效的药物,除了围绕其发病机制展开外（抗纤维化药物、免疫抑制剂、血管活性药物）,近年来对其并发症的有效治疗使该病的生存率大为提高.本文旨在概括以往治疗经验,着重介绍近年治疗研究进展.     

系统性硬皮病的治疗现状

系统性硬皮病(SSc)是一种导致皮肤和内脏纤维化的自身免疫疾病,病因不明,可能与遗传、环境因素导致的免疫系统激活、微血管功能障碍、成纤维细胞增殖、胶原增生有关.临床治疗方法虽有多种,包括血管活性药物、阻止纤维化药物、免疫抑制剂和对症治疗等,但没有一种绝对有效的药物,对心、肺、肾和胃肠等内脏器官损害的有效治疗可延长病人的生命.本文简要综述并分析当前国内外缓解该病的治疗方法(如血管活性剂,结缔组织抑制剂,免疫抑制剂的应用)并介绍新的治疗手段,如自体干细胞移植等.     

系统性硬皮病的肺部病变

为了解系统性硬皮病（ＳＳｃ）病人肺部病变情况,对１７６例ＳＳｃ病人（均无肺部病变的临床表现）作胸片和肺功能检查,并与３２例局限性硬皮病（ＬＳｃ）患者及４６９名正常体检者作对照。结果ＳＳｃ组肺部病变发生率为８９．８％,显著高于ＬＳｃ组（２８．１％）及正常人群组（１３．４％）（Ｐ〈０．０１）,ＳＳｃ组Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型间肺部病变发生率无显著性差异（Ｐ〉０．０５）。本文结果提示肺部病变是ＳＳｃ常见并早期发生的