全腔静脉肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的总结全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)的经验和体会。方法6例复杂先天性心脏病患者均在全麻低温体外循环下手术。上腔静脉与右肺动脉吻合完毕后,2例采用右心房内隧道法、4例采用心房外管道完成TCPC手术(合并左位上腔静脉的2例同时行左侧G lenn手术)。结果1例三尖瓣闭锁患者术后2d死亡,5例治愈者血氧饱和度由术前的0.75±0.03提高至术后的0.93±0.02,生活质量改善。结论TCPC矫治复杂先心病,能明显改善患者的缺氧症状;术中肺动脉直接测压是能否行TCPC的重要依据。     

心外管道全腔静脉与肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病(附3例报告)

对3例无法进行双心空矫治的复杂先天性心脏病患者，采用心外管道全腔静脉与肺动脉连接术行单心室矫治，近期手术效果满意。认为该术式是治疗复杂先天性心脏病的良好方法之一。     

一期Fontan手术治疗复杂紫绀型先天性心脏病21例

目的：总结一期房坦（ Fontan）手术治疗复杂紫绀型先天性心脏病的临床经验和疗效。方法2007-06～2012-12该院心血管外科对21例复杂紫绀型先天性心脏病患者施行了一期Fontan单心室手术,同期行房室瓣整形术8例。12例采取心内管道或自体心包内隧道连接,8例采取心外管道连接,1例采取不用管道材料肺动脉直接下拉吻合法。5例保留房间隔缺损或行心房板障开窗。结果20例手术获得成功,1例术后当天因低心排出量综合征死亡。1例房室瓣成形术后随访至25个月出现房室瓣重度反流,行机械瓣置换。术前经皮血氧饱和度为67％～91％,术后经皮血氧饱和度为88％～95％。术后随访（7～52个月）所有患者心功能Ⅰ～Ⅱ级。结论一期Fontan手术治疗复杂紫绀型先天性心脏病安全有效,可以避免多次手术创伤,节约医疗资源,但应注意把握手术适应证。     

一期全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室患者的中期疗效

目的探讨全腔静脉肺-动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)治疗功能性单心室患者的术后临床疗效。方法回顾性总结广东省人民医院2008年1月1日至2016年12月31日一期TCPC治疗功能性单心室患者50例的临床资料。其中女17例(34%),男33例(66%);手术年龄(10.5±7.6)岁,体质量(25.3±13.2)kg。所有患者术前均有活动后发绀、气促等临床表现。术前动脉血气示饱和度为80.1%±7.5%,术前血红蛋白浓度为(176.9±29.3)g/L,术前红细胞压积为0.52%±0.09%,术前肺动脉指数为(345.5±174.0)mm^2/m^2,术前肺动脉压力为(14.4±4.3)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。随访截至2016年12月31日。结果全组患者住院期间病死率为10%,术后5年、8年生存率均为86%。COX多因素回归分析未发现与术后死亡相关的危险因素。随访期间10例患者需再次干预治疗,主要并发症包括反复胸腔积液、心包积液、房室瓣反流、蛋白丢失性肠病。术后5年、8年未干预率为82%,71%。结论一期TCPC是治疗功能性单心室达到生理性矫治的有效手术方案,但术前应严格把握适应证,具备条件的患者可行一期手术,对高危患者仍需行分期手术降低手术风险,减少死亡及中远期并发症。     

一期或分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗功能性单心室

目的总结、比较一期和分期全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonary connection,TCPC)治疗复杂先天性心脏病的疗效。方法分析2003年12月至2007年9月在广东省人民医院住院,适合一期生理矫治并施行了一期TCPC术的患儿25例和已先期完成第一阶段姑息手术并施行了二期TCPC术的患儿17例的临床资料。前期手术包括15例双向Glenn手术、1例体-肺分流术、1例三尖瓣下移畸形矫治加双向Glenn手术。一期TCPC组中14例采用外管道,11例肺动脉直接下拉与下腔静脉吻合。二期TCPC组中15例采用外管道,1例采用心房内通道,1例肺动脉直接与下腔静脉吻合。结果早期死亡4例,病死率9.5%(4/42)。一期TCPC组死亡3例,病死率12.0%(3/25);二期TCPC组死亡1例,病死率5.9%(1/17)。二期TCPC组的辅助通气时间、胸管停留时间、住监护室时间、术后住院天数比一期TCPC组短,但差异无统计学意义(P0.05)。随访8个月到4.8年。1例于术后8个月死于严重的房室瓣反流、心力衰竭。结论一期和分期TCPC手术治疗复杂先心病都能达到良好的效果。     

心外管道全腔肺动脉连接术在复杂先心病中的应用

目的：总结心外管道全腔肺动脉连接（total cavopulmonary connection,TCPC）术治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法：2002年1月～2011年5月,采用外管道TCPC术矫治复杂先天性心脏病47例（病种包括三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、右心室发育不良、右室双出口）患者,手术年龄（8±4）岁。一期手术25例,分期手术22例。结果：术后早期（术后1月）死亡4例（8%）。死亡原因：多脏器功能衰竭、心脏骤停、感染、蛋白丢失性肠病和低心排。术后早期并发症发生率为17%,主要为肺水肿3例、胸腔积液2例、心律失常1例、心包积液1例、蛋白丢失性肠病和低心排1例。术后均随访,随访时间9～87月。远期再住院率为9%（4/43）,再次手术7%（3/43）。2例再次出现胸腔积液,2例因自行停服肠溶阿司匹林后出现外管道堵塞再次手术,1例于术后出现低心排死亡。其余患者恢复良好。结论：对于适应证明确的复杂先天性心脏病患者行心外管道TCPC手术治疗,近期临床效果满意。     

功能性单心室全腔静脉-肺动脉连接术后管理

目的:探讨全腔静脉-肺动脉连接术(total cavopulmonany correction,TCPC)治疗功能性单心室的术后管理经验。方法:2012年1月~2013年6月我院共行TCPC手术60(男43,女17)例;年龄(5.5±1.7)岁,体质量(18±4)kg。术前脉搏血氧饱和度(80±7)%,血色素(181±17)g/L。术前射血分数(EF)(64±7)%,平均肺动脉指数(371±234)mm2/m2,Mcgoon比(2.2±0.7),术前平均肺动脉压(12±4)mm Hg。60例患者均在全身麻醉、体外循环并行辅助下手术,5例因同期行心内畸形矫治需阻断主动脉。心外管道为直径18~22 mm Gore-tex血管,术毕开窗25例(42%)。为保证患者术后顺利恢复,治疗方面必须注意以下几点:1降低肺血管阻力。2保证足够的容量负荷。3增加心肌收缩力。4控制心律失常。5妥善处理胸腔积液。6术后常规抗凝。结果:患者住院期间有2例(3%)死亡。55例并行循环手术患者体外循环时间(112±52)min。5例患者需要停循环修补心内畸形,主动脉阻断时间30~52 min。呼吸机使用时间(19±6)h。术后住ICU时间(5.1±2.1)d。术后胸液引流时间(15±12)d。术后住院天数(24±12)d。本组患者术后10例出现低心排综合征。5例出现急性肾功能衰竭,行腹膜透析或血液滤过治疗,其中2例死亡,余治愈出院。20例出现顽固性胸腔积液(胸引时间大于2周),25例乳糜试验阳性,1例患儿出现蛋白丢失性肠病,最终并发肺部感染死亡。4例术后出现心律失常,心律表现为短阵房性心动过速,交界性心动过速等,其中1例难以矫治的室上性心动过速导致低心排、多脏器衰竭、死亡。10例并发术后肺部感染。所有存活患儿术后腔静脉压力下降明显[(12±4)mm Hg vs.(9±3)mm Hg,P0.05],氧饱和度改善明显[(80±7)%vs.(97±4)%,P0.01],血色素恢复正常[(181±17)g/L vs.(125±29)g/L,P0.01]。结论:根据TCPC术后病理生理的改变,制定合理的治疗方案,可提高TCPC术后成功率和减少术后并发症。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——Fontan手术及术式改进

Fontan手术于1968年问世，为三尖瓣闭锁的外科治疗谱写了新的篇章。随着术式的不断改进，Fontan手术目前已成为许多复杂心脏畸形的治疗措施。     

可调式房间隔造口术在全腔静脉肺动脉连接术中的临床应用

目的介绍可调式房间隔造口技术在全腔静脉肺动脉连接术中临床应用的经验。方法3例紫绀型复杂性先天性心脏病患儿，在施行全腔静脉肺动脉连接术中采用了可调式房间隔造口技术。1例术后中心静脉压＜15mmHg，予以关闭房间隔造口；2例术后中心静脉压＞15mmHg，予以永久性开放房间隔造口（分别为5mm，4mm）。结果3例患儿术后均无严重并发症；2例开放房间隔造口者，术后动脉血氧饱和度维持在90％以上；均于手术12～18天痊愈出院。结论在全腔静脉肺动脉连接术中，采用可调式房间隔造口技术比采用房间隔开窗术具有更大和更多的优点。     

全腔静脉与肺动脉连接手术后早期处理20例的体会

目的：全腔静脉与肺动脉连接手术是将上腔静脉远心端处与右肺动脉吻合，近心端处与主肺动脉吻合，使腔静脉血流入肺动脉，从生理上恢复正常的循环。术后紫绀明显减轻，提高了复苏先天性心脏病人的活动能力和生存率。由于手术的特殊性，适当的术后早期处理有着重要意义。术后要注意血流动力学监测各压力的变化，输入胶体溶液补充容量，应用正性肌力药物及降低血管阻力药物，及时纠正低心排，利用可调式房间隔造口装置降低右心房压力。胸腔积液是本组术后主要并发症，在处理中改用中心静脉穿刺套管作引流管，收到较好的引流效果。另外，术后早期使用抗凝药物治疗，也可有效提高手术成功率。     

心外管道全腔静脉肺动脉连接术疗效分析

目的 :分析心外管道全腔静脉肺动脉连接手术的治疗效果。方法 :1990年 1月至 2 0 0 0年 1月施行心内全腔静脉肺动脉连接术 34例 ,心外管道全腔静脉肺动脉连接术 14例 ,对其围术期多种疗效指标进行分析。结果 :与心内全腔静脉肺动脉连接术相比 ,心外管道全腔静脉肺动脉连接术后多巴胺用量减少 ,中心静脉压降低 ,体外循环时间、胸腔引流管留置时间及监护天数均明显缩短。手术死亡率7 1%。结论 :心外管道全腔静脉肺动脉连接术有利于改善术后心脏功能 ,疗效优于心内全腔静脉肺动脉连接术。     

一期和分期全腔静脉-肺动脉连接术的围术期护理

目的探讨一期和分期全腔静脉-肺动脉连接术（total cavopulmonary connection,TCPC）的围术期护理方法。方法回顾性分析广东省人民医院2003年12月至2009年11月施行了TCPC术的88例患者的临床资料．其中一期手术41例,二期手术47例。术前做好术前状况评估;术后住监护室期间,做好循环、呼吸监测,观察体静脉与肺动脉的连接通路通畅与否,控制合适的补液量、促进静脉回流,降低肺血管阻力和压力;护理长时间停留的胸管,注意监测早期胸液量：术前、术后针对性地对患儿进行心理辅导和安慰。结果全体患儿术后早期死亡6例,总病死率6．8％（6／88）。一期与分期TCPC两组早期死亡例数各分为5例和1例,病死率率分别为12．2％（5／41）与2．1％（1／47）。所有存活患儿出院前复查超声显示吻合口通畅,心功能评级为纽约心脏协会心功能Ⅱ级。术后早期无1例出现心理异常。结论TCPC患儿的围术期护理,既要针对手术特点重点监护循环、呼吸系统,也要做好心理护理,才能有效提高手术的成功率和术后的恢复质量。     

经导管封堵全腔静脉肺动脉连接术外管道开窗的初步临床应用

目的 探讨经导管封堵全腔静脉肺动脉连接术外管道开窗的方法及疗效.方法 2007年3至7月共行3例外管道开窗封堵术,男2例,女1例,年龄分别为7、14及8岁,术前诊断均为发绀,属复杂先天性心脏病,不能行双心室矫治,而行全腔静脉肺动脉连接术,术中均加行外管道开窗.术后患者持续存在口唇发绀,血氧饱和度降低.3例患者行心导管及造影检查后证实上、下腔静脉与肺动脉吻合口通畅,无狭窄改变,肺动脉平均压均小于15 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),分别采用AGA公司Amplatzer动脉导管未闭封堵器及房间隔缺损封堵器对外管道与右房之间的交通(开窗)进行封堵.结果 所有患者均封堵成功,封堵后即刻、15 min、30 min及1 h分别测肺动脉及腔静脉压,与封堵前比较无明显升高,且患者无明确不适症状,血氧饱和度较封堵术前均有提高,发绀减轻,超声心动图及造影证实封堵器形态及位置良好.无术中及术后并发症,术后随访3至6个月,经超声心动图证实封堵器形态及位置良好,无残余分流.结论 经导管外管道开窗封堵术技术成功率高、疗效确切,但远期疗效尚需密切随访.     

吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉肺动脉连接术后早期肺动脉高压临床安全性的观察

目的:观察并评价吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后早期肺动脉高压(PAH)的安全性。方法:分析2010年1月至2014年12月,阜外心血管病医院采取吸入一氧化氮(i NO)联合西地那非治疗的56例TCPC术后,早期合并PAH患儿的临床资料,PAH的诊断标准为:1术前平均肺动脉压力(m PAP)≥13mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa);2术后早期循环不稳、中心静脉压(CVP)≥15mm Hg或跨肺压差(TPG,即中心静脉压与左心房压的压力差值)≥10mm Hg。男性37例,女性19例,平均年龄(63.3±23.9)m,平均体质量(17.5±4.1)kg,术前平均肺动脉压力(m PAP)(14.7±1.5)mm Hg,平均左心室射血分数(63.1±6.3)%,术前经皮氧饱和度(79.2±7.3)%,术前血红蛋白含量(180.1±24.6)g/L。分别记录治疗开始前、治疗开始后24小时的各项血流动力学和呼吸功能指标,定期监测二氧化氮(NO2)、高铁血红蛋白(Met Hb)含量、血小板及肝肾功能。结果:56例TCPC术后早期合并PAH患儿经i NO联合西地那非治疗后,循环逐步稳定,容量需求、胶体入量及血管活性药评分减少,CVP从(15.2±3.2)mm Hg降至(11.2±2.2)mm Hg,TPG从(10.8±2.5)mm Hg降至(5.8±1.8)mm Hg,氧合指数从(203±77)mm Hg升至(278±90)mm Hg。i NO联合西地那非治疗期间,NO2浓度均<1ppm,平均0.3(0.1,0.5)ppm;Met Hb均在3%以下,平均(1.5±0.5)%,均属于安全范围;无患儿出现血小板减少、肝肾功能异常及明显不良反应的表现。结论:吸入一氧化氮联合西地那非在TCPC术后早期PAH患儿中应用是安全可行的。     

非体外循环下双向Glenn术治疗复杂先天性心脏病

目的探讨双向腔静脉—肺动脉吻合术（双向Glenn术）对复杂先天性心脏病的疗效。方法 2003年12月～2007年12月,对我院24例复杂先天性心脏病患者在非体外循环下行双向Glenn术。结果全组无手术死亡,14例术后出现头部水肿,10例出现胸腔积液,均经保守治疗痊愈。术后血氧饱和度、肺动脉压均较术前提高。结论非体外循环下的双向Glenn术是一种有效治疗复杂性先天性心脏病的方法。     

双向腔静脉肺动脉吻合术治疗肺血减少型复杂先天性心脏病

目的:总结双向腔静脉肺动脉吻合术(BCPA)治疗肺血减少型复杂先天性心脏病(先心病)的经验.方法:2004-01至2007-12,对49例肺血减少型复杂先心病患者行BCPA手术.28例于体外循环下手术,21例于非体外循环下手术.手术方式:单侧BCPA 37例,双侧BCPA 10例,半房坦(Fontan)术2例.同期合并手术包括:房室瓣修复术6例,肺动脉重建术1例,动脉导管未闭结扎术1例. 结果:全组无手术死亡.术后早期并发症:乳糜胸1例,切口感染1例.术后动脉血氧饱和度0.89±0.03.无中晚期并发症.全组患者随访2～48个月,平均(13.07±9.85)个月.最后1次随访结果:活动量明显改善,心功能(NYHA)Ⅰ～Ⅱ级.心脏彩色超声心动图:腔静肺动脉吻合口血流通.2例分别于术后第2年、第3年改行全腔静肺动脉吻合术.结论:BCPA术治疗难以解刨根治或Ⅰ期生理矫治的肺血减少型复杂先心病能明显改善紫绀,缓解症状,但有其适应证.     

婴儿发绀型复杂先天性心脏病患儿行双向上腔静脉肺动脉吻合术的临床分析

目的:总结婴儿发绀型复杂先天性心脏病(先心病)患儿,行双向上腔静脉肺动脉吻合术病例的临床特点及预后分析。方法:2006年3月至2013年12月,36例单心室、肺动脉闭锁等复杂先心病畸形患者均接受了双向上腔静脉肺动脉吻合术。其中体外循环下8例,非体外循环下28例。男性24例,女性12例。平均年龄(0.66±0.21)岁,体表面积(0.16±0.05)m2,经皮血氧饱和度(73±9)%,术前肺动脉压(12.19±3.68)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)。结果:手术死亡2例,术后出现并发症5例(胸腔积液4例,乳糜胸1例)。术后肺动脉压(17.74±3.62)mm Hg,经皮血氧饱和度(84±16)%,手术时间(173.55±42.16)分钟。结论:对于1岁以内的婴儿发绀型复杂先心病患儿,双向上腔静脉肺动脉吻合术是一种简单、可靠的手术方式。对于难以解剖根治或I期Fontan手术的发绀类肺血少复杂先心病患儿,此手术可缓解患儿的缺氧状况以及改善肺血管发育,为以后手术创造了机会。     

肺动脉束带术在治疗复杂型先天性心脏病中的临床应用

目的　探讨肺动脉束带术 (PAB)在治疗复杂型先天性心脏病中的应用价值。方法　 1997年 5月至 1998年11月 ,在我科住院的 8例患儿 ,年龄 4个月～ 8岁 ,平均 (3 3± 2 5 )岁 ,体重 4 5～ 17kg ,平均 (10 8± 3 8)kg ,经心导管检查及造影诊断为复杂型先天性心脏病伴肺动脉高压且无一期根治手术指征。 6例施行体外循环手术 ,其中 5例先行房间隔造口术 ,3例合并动脉导管未闭者予以结扎或缝扎 ;再按Trusler的方法施行PAB ;2例在非体外循环下行PAB。结果术后肺动脉压力 32～ 40mmHg ,动脉血氧饱和度 (SaO2 )为85 %～ 95 %。随访 2～ 2 0个月 ,肺炎及充血性心力衰竭明显减少或消失 ,SaO2 维持在 80 %～ 97% ,超声心动图检测跨肺动脉束带处压力阶差为 44～ 6 7 6mmHg。无手术死亡及严重并发症。结论　PAB可作为部分复杂型先天性心脏病的过渡型姑息手术 ,为以后的二期手术创造条件 ;亦可作为较大龄高危患儿的终结性姑息手术 ,改善生活质量。     

小儿先天性心脏病肺动脉高压的治疗进展

小儿先天性心脏病伴肺动脉高压术后并发症多并发症多，死亡率高。传统治疗方法无特异性，疗效不佳。近来，内皮细胞生物学和分子生物学技术的发展为治疗肺动脉高压开拓了新途径。本文就当前防治术后肺高压的方法及机理作一综述。     

降低复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的探讨

目的 探讨降低复杂紫绀型先天性心脏病体-肺动脉分流术后早期死亡率的有效措施。 方法 回顾性分析217例复杂紫绀型先天性心脏病患者施行体-肺动脉分流术的临床资料,探讨降低死亡率的相关措施。其中男101例,女106例,年龄3个月～27岁。体重3.5 kg～54 kg。 结果 中央分流术(Waterston)115例,改良Blalock-Taussig分流术(B-T分流)74例,墨尔本分流28例。术后早期死亡16例(7.4%)。结论 (1)术前积极改善心脏功能,严格掌握手术适应证;(2)合理的手术方法,选择合适大小的分流管;(3)及时纠治并发症;(4)早期抗凝;(5)加强术后监护及综合治疗均为提高该手术成功率的因素。