儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病，以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血发病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～l987年所见120例儿童血友病报道如下。     

儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病，以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血发病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～l987年所见120例儿童血友病报道如下。     

血友病88例资料分析

血友病是一组常见的严重凝血机制缺陷性疾病,属性染色体隐性或常染色体显性遗传。此病有三种类型:1、血友病甲(又称血友病A、因子Ⅷ缺乏症、AHG缺乏症);2、血友病乙(又称血友病B、因子Ⅸ缺乏症、PTC缺乏症);3、血友病丙(又称血友病C、因子Ⅺ缺乏症、PTA缺乏症)。     

儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病,以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血友病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～1937年所见120例儿童血友病报道如下。临床资料一、血友病类型;按本室常规检查方     

血友病—附37例临床分析及文献复习

血友病是一组遗传性的因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所引起的出血性疾病。包括甲型血友病(因子Ⅷ或 AHG 缺乏症)。乙型血友病(因子Ⅺ或 PTA 缺乏症)。丙型血友病(因子Ⅺ或 PTC 缺乏症)甲型及乙型为 X 染色体伴性遗传,发病者皆为男性。丙型为常染色体不完全隐性遗传。男女皆可患病。为了提高对本类疾病的认识,进一行探讨诊断及防治有关问题,本文仅就我院1979年10月至1984年10月资料完整的37例血友病整理分析并复习有关文献讨论有关方面的进展。     

血友病类出血性疾病13例临床分析

血友病类出血性疾病包括血友病甲(血友病A、AHG缺乏症、因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(血友病B,PTC缺乏症,因子Ⅸ缺乏症),血友病丙(血友病C,PTA缺乏症,因子Ⅺ缺乏症)。是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。我们从1982年9月至1983年12月,经改良凝血活酶生成试验(改良Biggs法TGT)反其有关纠正试验确诊的血友病共13例,现分析报告如下。临床资料 13例中,血友病甲7例,血友病乙6例,未发现血友病丙。男性10例,女性3例,均为血友病乙.年龄最大者48岁,最小者28天,20岁以下8例,占61.5％,20岁以上5例,占38.4％.有家族史者3例。1女性病例父母为近亲姨表婚配。临床表现:肌肉     

1例血友病患者围手术期护理体会

血友病（Hemoph ilia）是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后长时间出血倾向[1]。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲（Hernoph ilia A）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（Antihemoph ilia facor A）缺乏症。我院收治1例做包皮环切术后出血不止的血友病患者,在凝血因子替代疗法的支持下进行再次手术治疗,治愈出院,现将护理体会报告如下：     

血友病及类血友病11例临床分析

血友病及类血友病均为遗传性出血性疾病,二者临床表现相同,需依靠凝血活酶纠正试验或凝血活酶生成试验方能鉴别。血友病系缺乏抗血友病球蛋白(AHG),故又称抗血友病球蛋白缺乏症。类血友病又可分为血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症及血浆凝血活酶前质     

血友病合并颅内血肿的护理分析与防范对策

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病（叶任高．内科学[M]．第5版．北京：人民卫生出版社，2002：677），包括血友病A、血友病B及遗传性FXI因子缺乏症．其中以血友病A最为常见，约占先天性出血性疾病的85％。以阳性家族史，幼年发病，自发或轻度外伤后出血不止为多见。血肿形成及关节出血是其主要特征。此类患者并发颅内血肿多进展迅速，病情复杂多变，不易控制，因此，加强观察护理及采取有效的防范措施则显得尤为重要。     

亚临床型血友病A合并颅脑外伤的处理

血友病是一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病，血友病A（hemophilia A，HA）又称遗传性Ⅷ因子缺乏症，临床最为多见，而亚临床型HA仅在严重创伤或手术后出血，症状隐蔽，更易漏诊。作者15年中收治2例合并脑外伤的亚临床型HA患者，结合相关文献进行总结如下。     

血友病的基因治疗

血友病是一种遗传性出血性疾病，发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病A（缺乏FⅧ，？又称血友病甲）、血友病B（缺乏Ⅸ，又称血友病乙）和血友病C（缺乏FⅪ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病C较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病A。     

血浆凝血因子Ⅺ缺乏症七例报告

血友病具有临床出血病状及实验室的血浆凝血活酶生成障碍。由于其中的遗传方式不同,血液凝固因子缺陷也不同,故出血程度亦有所差异。血友病的类型可分为:因子Ⅷ缺乏的血友病甲;因子Ⅸ缺乏的血友病乙与因子Ⅺ缺乏的血友病丙。Ⅺ因子又称血浆凝血活酶前质,简称PTA。Ⅸ因子缺乏症自     

慢性血友病滑膜炎的治疗

血友病是指遗传性凝血因子缺乏所致的一组出血性疾病,包括血友病甲(因子Ⅶ缺乏症)和血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。患者自幼年起关节、肌肉等部位反复出血,其中以关节出血最具特征。易受累的关节依次为膝、踝、肘、肩等。 反复关节腔出血可导致慢性滑膜炎,表现为持续性关节肿胀,滑膜增生,关节软骨受损及融蚀,关节周围组织纤维化,进展性关节变性,最终导致关节功能丧失。其机制比较复杂。目前认为两次以上出血就会引起关节腔内结构持续破坏。在病变初期,受累关节主要表现为增生性滑膜炎。在关节间隙发生明显狭窄之前,如果采取积极的方法控制出血,有望阻止或减     

血友病致消化道出血1例

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,包括血友病A、血友病B及遗传性因子Ⅺ缺乏症,其中以血友病A最为常见.血友病的社会人群发病率(5～10)/10万,我国的血友病中,血友病A约占80%,血友病B约占15%,遗传性因子Ⅺ缺乏症则极少见[1].本文报告1例,因消化道出血为主要症状,就有关问题讨论于后.     

血友病治疗研究进展

血友病(hemophilia)是一种X染色体连锁隐性遗传性疾病,由于编码凝血因子的基因异常导致凝血因子生成障碍。以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征,通常男性发病、女性携带。包括血友病A (HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症。血友病的社会人群发病率为(5～10)/10万,婴儿发生率约1/5 000。     

妇产科手术合并出血性疾病附4例临床分析

目的：总结妇产科手术合并出血性疾病的临床特点及治疗方法。方法：对4例妇产科手术合并出血性疾病进行回顾性分析。血友病B、血管性假血友病、血小板无力症、X因子缺乏症各1例。结果：4例不同原因的出血性疾病行妇产科手术．经应用血小板．PPSB及冷沉淀物后．手术成功。然在手术后10天左右两例患出现阴道出血，一例出现腹腔血肿．经治疗后痊愈。结论：妇产科手术合并出血性疾病应用替代疗法，预后很好。需注意手术后10天左右阴道残端及腹腔内伤口再次出血的可能性。     

血友病甲及血管性假血友病的研究进展

血友病甲(以下简称血友病)及血管性假血友病是二种最常见的遗传性出血性疾病。很久以来已经明确血友病是由于缺乏抗血友病球蛋白(AHG)或因子VIII所致,而血管性假血友病则是由于缺乏Von Willebrand因子(VWF)所引起的。但对因子VIII的本质,这二种遗传性出血疾病的临床变异,实验室检查方法尤其是携带者的检     

先天性出血性疾病108例临床特征分析

目的提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊。方法分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析。结果108例患者中男96例,女12例,男：女=8：1,最小年龄6个月,最大82岁,中位年龄25岁。其中血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）78例,血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例（均为女性）,凝血因子Ⅺ缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子V缺乏症1例（女性）,先天性纤维蛋白原缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子Ⅻ缺乏症2例（均为女性）,遗传性毛细血管扩张症3例（均为女性）。有阳性家族史者占26．8％。血友病A／B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主。结论先天性出血性疾病以血友病最为常见,大部分患者无明确家族史。其他先天性出血性疾病男女均可发病。凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向。     

血友病合并上消化道出血的护理体会

血友病(hemophilia)是一组性联隐性遗传的出血疾病,包括血友病A(HA)、血友病B(HB)及遗传性因子Ⅺ缺乏症.是由于凝血因子Ⅷ(FVⅢ)和凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因突变所致凝血因子生成障碍.临床上,血友病以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征.通常男性发病、女性携带.     

血友病A腹腔出血合并阴囊、阴茎血肿1例的护理

血友病A(hemophiliaA,HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病。血友病A为典型的血友病,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性因子Ⅷ缺乏症[1],男性中发病率约10～20/10万,而女性血友病患者极其罕见[2]。临床主要表现为关节、肌肉和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征,若不及时治疗可导致关节畸形和假肿瘤等,严重者可危及生命。由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,血管破裂后,血液