胸腹部计算机断层摄影术(CT)在检查柯兴综合征上的价值

<正> 大多数柯兴综合征都有不适当的ACTH分泌增加,其ACTH通常是来自垂体,但也偶而见到由恶性肿瘤异位分泌者。还有的病人则是由于肾上腺肿瘤分泌过多的皮质醇。计算机断层摄影术(CT)的出现为显现正常的或长有肿瘤的肾上腺提供了一种非侵袭性的准确的检查方法。此种技术在检查肺部、纵隔及胰腺等常见的异位ACTH分泌肿瘤好发部位方面也是有价值的。     

酮康唑治疗皮质醇增多症

皮质醇增多症可分为非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH依赖性两类,前者是原发于肾上腺皮质的肿瘤(柯兴综合征),后者包括分泌ACTH的垂体腺瘤(柯兴病)和分泌ACTH和(或)促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)的垂体外肿瘤(异位ACTH综合征),包括肺癌、胸腺癌、胰腺癌、神经嵴细胞瘤(嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节瘤和神经节瘤)和甲状腺髓样癌等。这些肿瘤合成和     

皮质醇增多症和妊娠

皮质醇增多症是由于肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致。根据Krieger的资料,本病由肾上腺增生引起者约占50～70％,肾上腺腺瘤为20～30％,垂体腺瘤为10～20％。Orth等1971年报告的108例皮质醇增多症患者中异位ACTH分泌综合征占19％。皮质醇增多症以女性为多见,女:男为3:1。     

胸腺癌并柯兴氏综合征及播散性血管内凝血1例报告

非垂体及肾上腺肿瘤引起的柯兴氏综合征(皮质醇增多症),亦称异位ACTH综合症。分泌异位ACTH的肿癌,最常见于枝气管燕麦细胞癌,前肠起源的内分泌肿瘤(胰腺、枝气管、胃、胸腺、甲状腺),嗜铬细胞瘤及神经母细胞瘤,卵巢肿瘤等。非垂体瘤引起的柯兴氏综合征约占柯兴氏综合征患者的15%。尽管异位ACTH综合征较常见,已报告     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例

<正>异位促肾上腺皮质激素综合征(ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome,EAS)是由于垂体外肿瘤组织异常分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物,刺激双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇,从而引起皮质醇增多症表现,约占库欣综合征患者总数的9%～18%。因该病临床上较少见,常常漏诊,因此其诊断和治疗是临床T作者面临的难题。现将     

异位促肾上腺皮质激素综合征的诊断治疗进展

异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)由不同的内分泌或非内分泌肿瘤分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)导致肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的一种临床综合征。联合不同的试验和影像学检查对准确诊断异位ACTH十分关键。如能早期发现异位肿瘤来源并行根治性切除,一般预后较好。对于未能发现异位肿瘤来源或者没有手术适应证的患者,通过药物控制高皮质醇血症,可以明显降低患者的并发症,提高患者的生活质量,延长患者的生命。因此单纯药物治疗在某种程度上可以代替双侧肾上腺切除手术。     

人工智能辅助肺结节影像分析CT系统诊断肺类癌伴异位促肾上腺皮质激素综合征1例

<正>异位促肾上腺皮质激素综合征(EAS)是一类神经内分泌肿瘤分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)引起的皮质醇增多症(又称库欣综合征),肺部肿瘤是最常见的分泌来源,也可来自胃肠道、胰腺、肝脏等部位的肿瘤^[1]。EAS的诊断难点是早期难以定位ACTH的分泌来源是垂体还是其他部位的肿瘤,对于早期无法定位病灶的患者,仅能选择药物治疗或部分肾上腺切除手术^[2],不利于患者的预后。     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊断与治疗进展

异位ACTH综合征是Cushing综合征的一种特殊类型，是由于垂体以外的肿痛组织分泌过量有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH），刺激肾上腺皮质增生，产生过量皮质类固醇引起的临床综合征，约占Cushing综合征总数的5％～10％。国外文献报道最多见病因为肺部或支气管肿瘤，约占50％。国内报道的异位ACTH综合征则由胸腺类癌、支气管类癌等所致者较多。目前，异位ACTH综合征的肿瘤定位非常困难，使得临床诊断和治疗不能有效实施．     

应用肾上腺皮质激素的时辰节律合理用药

1 时辰节律与临床治疗原理 皮质激素最常出现的不良反应是抑制垂体ACTH的分泌、皮质功能减退及皮质萎缩。为克服这一缺点,故采用早晨8:00给药比晚间给药对肾上腺分泌的抑制作用可减小两倍。这是因为早晨的时间与血液中皮质醇昼夜节律的峰值位相对一致,血中皮质激素水平升高,对ACTH的分泌仅有微小的抑制作用;如果给药时间远离血浆皮质醇的峰值位相时,则抑制垂体ACTH的分泌。1.1 时辰节律应用典型病例:在使用皮质激     

垂体ACTH瘤病理评估研究进展

分泌促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）的垂体腺瘤（垂体ACTH瘤）因过度分泌ACTH刺激双侧肾上腺皮质增生而引起高皮质醇血症,也称作库欣病（Cushing’s disease,CD）,是内源性高皮质醇血症最常见的原因。垂体 ACTH瘤可导致电解质紊乱,糖、脂代谢紊乱等一系列严重的临床症候群,累及全身多个脏器及系统。经蝶窦神经内镜手术是垂体ACTH瘤的一线治疗方法,可以得到较高的缓解率,但术后复发和持续状态仍然是垂体ACTH瘤治疗的一个未解决的问题。垂体ACTH瘤病理评估在确定病变性质、预测其预后及药物治疗选择方面均有重要的价值。文章就垂体ACTH瘤病理评估的相关进展进行综述,包括新的免疫组化标志物和镜下特殊表现。     

Cushing病一例诊治体会

垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)瘤或增生导致的皮质醇增多症称Cushing病,虽然经蝶手术切除腺瘤仍是目前首选的治疗方法[1],但因手术后复发率较高以及术后可能合并的多种并发症,均给患者带来巨大的痛苦。此外,一些患者系ACTH腺瘤细胞增生,因此,对于无法手术或术后复发的患者需要有效的药物治疗。目前Cushing病治疗的药物有两大类:一类是作用于肾上腺,抑制皮质醇的合成;另一类是作用于垂体,抑制ACTH的分泌。后者的代表药物有生长抑素类似物(帕瑞肽)、(13E)-3,7-二甲基-9-(2,6,6-三甲基环己烯基)-2,4,6,8-壬四烯酸(维甲酸)、麦角碱类多巴胺受体激动剂(卡麦角     

胸部肿瘤致异位ACTH综合征6例分析

目的分析胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床特点及治疗,以提高诊治水平。方法回顾性分析2000年1月-2013年1月解放军总医院呼吸科、内分泌科及胸外科收治并经病理确诊的胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者6例的临床资料及治疗效果。结果 6例患者中,男5例,女1例,平均年龄(50.5±8.9)岁,病程1~8(4.0±3.6)个月。主要临床表现为低血钾、高血压、糖尿病6例,水肿5例,皮肤瘀斑、皮肤变薄及向心性肥胖4例,满月脸、色素沉着3例。患者血ACTH、血皮质醇及24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小/大剂量地塞米松抑制试验所抑制。肺组织病理显示小细胞肺癌3例,胸腺类癌2例,支气管类癌1例。胸腺类癌和支气管类癌手术切除疗效较好,小细胞肺癌合并异位ACTH综合征首选化疗,但预后差。结论胸部肿瘤是异位ACTH综合征的常见原因。临床中如果出现低血钾、高血压、高血糖、水肿等症状,血皮质醇及ACTH水平明显增高要高度怀疑异位ACTH综合征,应及时筛查胸部CT及气管镜检查以确定是否为胸部肿瘤致异位ACTH综合征。     

皮质醇增多症的病理类型和治疗方案的选择——111例临床分析

本文结合111例皮质醇增多症的临床分析,根据其不同病理类型,对治疗方案的选择进行了讨论。增生型无明确垂体瘸者主张肾上腺次全切除加垂体放疗;有明显垂体瘤者,不论有无压迫症状均主张先行垂体手术,3～6月后皮质醇增多症症状未缓解者,再行肾上腺次全切除术。肾上腺腺瘤手术疗效满意。腺癌应手术根治,晚期不能手术者可用二氯苯二氯乙烷治疗。异位ACTH综合征根治原发病灶后皮质醇增多症可期缓解。     

艾迪生病治疗用药

艾迪生病,又称慢性肾上腺皮质功能减退症,是由于双侧肾上腺因自身免疫、结核等严重感染,或肿瘤等导致严重破坏,或双侧大部分或全部切除所致,也可继发于下丘脑分泌CRH及垂体分泌ACTH不足所致.目的 讨论艾迪生病治疗用药.方法 通过诊断进行药物治疗.结论 即补充日常状态下,维持正常功能的生理剂量的肾上腺皮质激素,部分病人需同时补充糖及盐皮质激素.氢化可的松最符合生理性,应为首选.     

17例异位ACTH综合征的前瞻性研究

目的 探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法.方法 分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料.结果 所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制.结论 根治性切除异位肿瘤预后较好.对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段.     

17例异位ACTH综合征的前瞻性研究

目的探讨未明确病因异位ACTH综合征的最佳诊治方法。方法分析我院近年来随访的17例异位ACTH综合征患者的临床特征、影像学检查、治疗方案等资料。结果所有患者临床上大多具有库欣综合征的典型表现;均有低血钾性碱中毒,血皮质醇明显升高且节律消失,尿皮质醇和血浆ACTH升高,大剂量地塞米松抑制试验绝大部分不被抑制;影像学检查主要依靠CT和(或)MRI,明确定位的患者手术切除肿瘤预后良好;未明确定位的9例患者中,3例行双侧肾上腺次全切除术后糖皮质激素替代治疗,2例行右侧肾上腺全切除术后肾上腺皮质激素抑制剂治疗,4例单纯肾上腺皮质激素抑制剂治疗,患者高皮质醇状态均得到一定控制。结论根治性切除异位肿瘤预后较好。对于未能早期发现的患者,双侧肾上腺次全切除、单侧肾上腺切除或药物治疗是控制临床高皮质醇水平的有效手段。     

库欣综合征3种不同类型病例诊治思考

目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.     

肾上腺手术体会

0 引言 肾上腺皮质腺瘤是皮质醇增多症的常见病因之一,仅次于垂体依赖性肾上腺皮质增生。增生与垂体微腺瘤或异位 ACTH过多有关系,在三大肾上腺外科疾患(皮质醇症、原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤)中,皮质醇症是发病率最高的,虽然文献尚无详尽的统计资料,但肾上腺皮质腺瘤在肾上腺疾患中并不少见,随着实验室检测和影像诊断技术的发展,其检出率相应提高。     

《基层医学论坛》杂志继续教育答题卡试题

1.Addison病最有诊断价值的检查是A.尿17-羟和尿17酮B.血皮质醇C.ACTH兴奋实验D.地塞米松抑制实验E.可的松替代实验2.Cushing病的首选治疗方法是A.双侧肾上腺切除术B.口服溴隐亭C.口服双氯苯三氯乙烷D.垂体放疗E.经蝶窦切除垂体微腺瘤3.下列哪项不是甲状腺功能减退症的临床表现     

异位促肾上腺皮质素综合征2例并文献复习

目的 探讨异位促肾上腺皮质素(ACTH)综合征的临床特点、诊断及治疗.方法 回顾2例异位ACTH综合征患者的诊断、治疗过程,复习相关文献,提出避免误诊、漏诊的措施.结果 异位ACTH以糖代谢紊乱、高血压、低血钾、水肿等为临床表现;实验室检查表现为血浆皮质醇、ACTH明显增高及严重低血钾、碱中毒;CT可发现大部分肿瘤,手术切除是首选.结论 异位ACTH综合征临床少见,其鉴别诊断困难、肿瘤定位重要,手术切除是最佳治疗方法.