食管间质瘤与平滑肌肿瘤的临床鉴别及治疗

背景与目的：食管间质瘤与平滑肌肿瘤虽然具有不同的病理学特征,但是临床上不易鉴别。本研究比较食管间质瘤和平滑肌肿瘤的临床特征,并探讨其治疗原则。方法：用免疫组织化学法检测原诊断为食管平滑肌（肉）瘤20例和间质瘤1例肿瘤组织中CD117和CD34等一组抗体表达。结合病理学形态表现和临床表现进行分析,并总结各自的治疗原则及疗效。结果：16例原诊断为食管平滑肌瘤有5例CD117（＋）,按照间质瘤评定标准,均为非高度侵袭危险性食管间质瘤,余11例CD117（-）;1例原间质瘤CD117（＋）和CD34（＋）,为高度侵袭危险性食管间质瘤;4例食管平滑肌肉瘤CD117（-）和CD34（-）。食管非高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌瘤的病理学形态表现、临床表现、治疗方法和预后没有明显差异;食管高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌肉瘤的病理学形态表现、临床表现、治疗方法和预后也没有明显差异。结论：病理学形态表现和临床表现无法区分食管间质瘤和平滑肌肿瘤,CD117等抗体的免疫组织化学法检测是区分食管间质瘤和平滑肌肿瘤必不可少的手段。食管非高度侵袭危险性间质瘤和平滑肌瘤局部切除术或部分食管切除术可以达到根治,预后良好;高度侵袭危险性食管间质瘤和平滑肌肉瘤需行食管部分切除术。     

食管平滑肌肉瘤的诊断及外科治疗

食管平滑肌肉瘤比较罕见。本文结合我院及外院临床资料，报告了经手术切除及病理检查证实的食管平滑肌肉瘤6例。现将外科治疗结果和国内外有关文献介绍如下：临床资料男4例，女2例，年龄38—62岁，平均51．3岁。病史2个月～3．5年，平均1年6个月。均有吞咽困难，部分伴有胸背痛、黑便及呕吐。肿物位于食管胸中段4例，胸下段2例，其长径4～6cm2例，11～13cm4例。术前行纤维食管镜检查（FOE），l例行食管拉网检查。经活检病理或细胞学确诊者仅1例，余5例均误诊，其中误诊为食管平滑肌瘤3例、食管纤维肉瘤1例、1例因肿块巨大待除外纵隔肿瘤。…     

胃肠间质瘤47例临床分析

目的总结胃肠间质瘤的临床病理和免疫组织化学（免疫组化）特征，探讨其诊断和治疗，并评价预后。方法对2002年1月-2007年3月5年期间收治的47例胃肠间质瘤病人的临床资料进行回顾性分析，并完成随访。结果47例病人中CD117阳性40例（85．1％），CD34阳性39例（83．0％），S-100阳性10例（21．3％），平滑肌肌动蛋白SMA阳性3例（6．4％），结蛋白desmin全部阴性。结论CT结合内镜检查可提高诊断率，最终确诊主要依靠病理及免疫组化，CD117是诊断GIST的重要标记物，手术完整切除肿瘤效果满意．恶性GIST宜行较大范围的切除术，必要时须行联合脏器切除。     

胃肠道间质瘤19例临床病理分析

目的:探讨胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumors,GIST)的临床病理、免疫组化特征、鉴别诊断和治疗方法。方法:应用光镜观察形态特征,应用免疫组化SP法对胃肠道和胃肠外腹腔内原诊断为平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤和平滑肌肉瘤24例检测CD117、CD34、Vimentin、SMA和S100,获得19例GIST。结果:19例GIST占同期消化系统间叶肿瘤的79.2%(19/24)。抗体表达情况:CD11794.7%(18/19)、CD3463.2%(12/19)、Vimentin100%(19/19)、SMA15.8%(3/19)阳性和S100表达全部阴性。结论:GIST是消化道最常见的间叶性肿瘤。CD117、CD34、SMA和S100联合使用可协助鉴别诊断GIST。细胞密集、明显核异形、肿瘤性坏死以及核分裂数>5/50HP可作为恶性参考指标,手术切除是主要的治疗方式。     

子宫肉瘤c-kit表达意义的探讨

目的:探讨胃肠道外间质肿瘤-子宫肉瘤32例(平滑肌肉瘤20例、子宫内膜间质肉瘤10例及子宫腺肉瘤2例),测定酪氨酸激酶(c-kit CD117)的阳性表达率,是否亦具备类同胃肠道间质肿瘤细胞中的所含有c-kit促使CD117呈阳性,以便寻找治疗子宫肉瘤的新途径.方法:对32例子宫肉瘤,均以免疫组化测定CD117,并选用经病理确诊及阳性表达CD117的胃肠道间质肿瘤5例为对照.结果:子宫肉瘤测定CD117阳性率依次为:子宫平滑肌肉瘤11/20例(55%)、子宫内膜间质肉瘤3/10例(30%)及子宫腺肉瘤0/2例.结论:对阳性表达CD117不可切除或转移性子宫肉瘤患者选择分子靶向治疗,提供理论依据.     

肾脏平滑肌瘤1例及临床病理分析

目的：报道1例起源于肾脏血管的肾脏平滑肌瘤,结合文献探讨其临床及病理组织学特点.方法：对1例肾脏平滑肌瘤进行大体检查、常规病理、免疫组化分析.结果：大体观察：肿瘤境界清楚,切面灰白色,均质实性,质地柔韧,无出血及坏死.显微镜下可见肿瘤由分化好的梭形细胞呈编织状排列.免疫组化：瘤细胞SMA＋,desmin＋,Vimentin＋,NSE-,Bcl-2-,CD117-,S-100-,CD34-.结论：来源于肾脏小静脉血管壁的肾脏平滑肌瘤十分罕见,仅依赖临床病史及影像学很难做出明确诊断,病理学检查则弥补了二者的不足.肾脏平滑肌瘤需与肾血管平滑肌脂肪瘤、神经纤维瘤、平滑肌肉瘤、间质瘤、孤立性纤维性肿瘤、肾细胞癌等相鉴别.     

肾肿瘤自发性破裂出血的临床诊治分析

目的:探讨以自发破裂出血为主要临床表现的肾脏肿瘤的诊治.方法:回顾性分析21例肾肿瘤自发性破裂患者的临床资料.其中17例患者行超声检查,21例行CT检查,9例行MRI检查.术前18例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤,3例诊断为肾癌.所有病例均行手术治疗,11例行保留肾单位手术,7例行肾切除,3例行根治行肾切除.结果:术后病理证实19例为肾血管平滑肌脂肪瘤,2例为肾癌.其中18例获得随访3个月-5年,肾血管平滑肌脂肪瘤病例中保肾手术者未观察到同侧复发,2例患者术后1-4年因对侧发现肾血管平滑肌脂肪瘤直径>4cm采取肿瘤剜除术.结论:自发破裂出血为主要临床表现的肾脏肿瘤以肾血管平滑肌脂肪瘤为主,CT是首选检查.治疗以手术为主,良性肿瘤可考虑行保留肾单位手术,恶性肿瘤则以肾切除手术为主.     

食管平滑肌瘤的诊断与治疗（附八例报告）

本文报告经手术病理证实的食管平滑肌瘤８例，男５例，女３例，年龄３０～５８岁。５例术前经Ｘ线钡剂造影或内窥镜检确诊，经开胸行肿瘤摘除术；３例行开胸瘤体食管切除、食管胃吻合术，其中行食管癌、贲门癌根治切除术中发现食管平滑肌瘤各１例，另１例术前误诊为食管中段癌经术后病理证实。作者分析了肿瘤的病理分型、误诊原因、手术适应证及手术方式。食管Ｘ线检查是诊断该病的重要方法；不典型的瘤体食管Ｘ线钡剂造影像或瘤体长度小于１ｃｍ时内窥镜检具有十分重要意义。粘膜外肿瘤摘除加肌层修补术是目前简便、安全、损伤小的理想术式。     

68例胃肠道及腹腔间质瘤临床病理及免疫组织化学研究

目的 探讨胃肠道及胃肠道外间质瘤的临床病理组织形态学和免疫组织化学特点及良恶性诊断标准和鉴别诊断.方法 用CD117和CD34等抗体,通过免疫组化S-P法对发生于胃肠道、腹腔内的间叶源性肿瘤进行研究,确诊68例间质瘤.对其进行临床病理组织学和免疫组化分析.结果 按肿瘤发病部位分为胃肠道间质瘤(GIST)组和胃肠道外GIST型组.GIST组54例CD117阳性表达率为92.6%,CD34的阳性表达率为77.8%;胃肠道外GIST型组14例CD117阳性表达率为85.7%,CD34阳性表达率为71.4%;Actin与S-100阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布,Dcsmin均为阴性表达.结论 免疫组化CD117和CD34阳性表达是确诊间质瘤最有诊断价值的依据,间质瘤良、恶性诊断上仍需结合肿瘤的大体、组织学形态及生物学行为等综合考虑.     

CD117在胃肠道间质瘤中表达的临床病理意义

目的：探讨CD117在胃肠道间质瘤（GIST）诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法：应用EnVision法检测91例GIST及72例对照肿瘤CD117、CD34、α－SMA、S－100等的表达状况。结果：CD117几乎表达于所有良、恶性、不同部位的GIST，总阳性率为96.7%，平滑肌及神经源性肿瘤对照组CD117几乎均为阴性，CD34总阳性率72.5%，表达CD34的隆突性皮纤维肉瘤、上皮样肉瘤等CD117亦阴性。结论：CD117（克隆号sc168)作为GIST的辅助诊断指标具有极高的敏感性，与CD34合用，能辅助诊断绝大部分GIST，在胃肠道间叶源性肿瘤的鉴别诊断中有重要作用。     

食管间质瘤的临床特点及病理改变

目的：了解食管间质瘤的特殊临床病理改变。方法：收集21例食管间质瘤的临床病理资料,每例常规光镜切片观察,作免疫组织化学SMA,S100,CD34,CD117,CKp抗体等标记。结果：食管间质瘤临床症状以吞咽困难为主,肿瘤直径〈3．0cm者17例,〉6．0cm的4例。肿瘤无出血坏死,瘤细胞以梭形细胞为主,核分裂0—4个／50HPF。免疫组化染色：CD34阳性20例（20／21）,CD117阳性（20／21）,SMA阳性20例（20／21）,S100蛋白阳性1例（1／21）。结论：食管间质瘤临床症状与食道癌相似,病理改变以良性肿瘤为主。     

Clinical Analysis of Diagnosis and Treatment of Gastrointestinal Stromal Tumors （Report of 96 Cases）

Objective To investigate the pathological diagnosis, surgical treatment and prognosis of gastrointestinal stromal tumors (GIST). Methods The clinicopathological data of 96 post-operative cases with GIST were analyzed retrospectively, and expression of immunohistochemical staining of CD117, CD34, SMA and S -100 was determined. Results Immunohistochemical positive staining showed: CD117, 79.1% (76/96); CD34, 58.3% (56/96); SMA, 35.4% (34/96); S-100, 9.3% (9/96). Twenty-three benign cases and 73 malignant cases were reported. The omentums were resected in 39 malignant cases. For the other 34 malignant cases the omentums were left intact. The recurrent and metastatic rates were 5.1% and 26.5%(P<0.05). The incisai section between the normal bowel and the tumor was >5cm in 46 cases, for the other 27 cases, the section was < 5cm. The recurrent and metastatic rates were 6.5% and 29.6%(P<0.05), respectively. The 5-year survival rates of benign and malignant GIST were 91.5% and 57.3%(P<0.05). Conclusion GIST were the most freuquent mesenchymal tumor seen in the gastrointestinal tract. The application of immunohistochemical markers CD117and CD34 are mutually beneficial for a final correct pathological diagnosis. The adaptation of a primary rational treatment, including the complete tumor resection and preventive omentectomy could reduce the recurrence of GIST.     

直肠间质瘤11例诊治分析

目的：探讨位于直肠的胃肠间质瘤的临床特点、诊断及治疗方法。方法：对我院1995年1月～2005年12月间收治的11例直肠间质瘤的临床资料、病理及治疗进行回顾性分析。结果：11例均经手术及病理确诊，免疫组化检测CDll7、CD34阳性率分别为100％、72．7％，其临床表现无特异性。术前考虑为GIST者3例（27．3％），本组均经手术治疗，行Dixon术6例，Miles术3例，局部切除2例。经随访18～150个月，死亡2例，其余9例均存活且无复发。结论：直肠间质瘤临床少见，生物学行为多变，具有潜在恶性，手术是唯一能治愈的方法，根治性切除较局部切除效果好。     

GASTROINTESTINAL STROMAL TUMORS OF THE ANORECTUM——A SPECIAL ENTITY： GISTs OF THE ANORECTUM

Objective： Until recently gastrointestinal stromal tumor （GIST） has been separated from other mesenchymal neoplasms and categorized as a special entity. Morphology of tumor cells and immunohistochemical findings with CD117 are crucial in the pathological diagnosis of GISTs. Newly developed drug imatinib mesylate （formerly called STI571） has been proved effective for GISTs. The distinction of GISTs and other mesenchymal tumors has great clinical significance, especially for lesions located in the anorectum. Methods： The authors searched the database of Peking University, School of Ontology for patients with anorectal neoplasms treated from January 1995 to June 2002. Information of 12 patients with anorectal mesenchymal tumors was collected. The patients were reevaluated and discussed according to current criteria of GISTs with clinical data and immunohistochemical findings. Results： Six patients （including 3 males） were finally diagnosed as anorectal GISTs. The median age of those patients was 59.5 years （27～69）. The symptoms were not specific. Three cases with original diagnosis of leiomyoma or leiomyosarcoma were actually GISTs. A total of six anorectal GISTs was found comprising about 1.06% of patients with anorectal neoplasmas in the same period. Besides CD117, CD34 and vimentin were also expressed in majority of these patients. Five of the six patients underwent surgical resection one of which received neoadjuvant chemotherapy before resection Conclusion： Anorectal GISTs should be considered as a special entity using current diagnostic criteria. Surgical resection remains the primary therapeutic strategy. Neoadjuvant imatinib mesylate may be helpful in sphincter-sparing operations and improvement of the quality of life for these patients.     

与胃间质瘤恶性程度相关的临床病理和免疫组化研究

目的：探讨胃间质瘤的临床表现，病理组织形态学和免疫组织化学特点及恶性程度指标。方法：用CD117、CD34、SMA、S-100、ki67五种抗体，通过免疫组织化学SABC法，确诊99例胃间质瘤，并结合临床、病理及随访资料，对其生物学行为进行分析。结果：本组胃间质瘤，CD117和CD34多为弥漫强阳性，阳性率分别为90．9％、74．7％、SMA、S-100呈片状或局灶阳性，阳性率分别为15．2％、5．1％，ki67标记指数为5．1％。潜在恶性52例，恶性47例，平均随访期为5年，各组之间瘤体直径大于5cm，核分裂象大于5／50HPF，差异有显著性意义。单因素分析瘤体大小，恶性程度。核分裂象，完整切除均与生存率有关。多因素分析只有完整切除为决定生存率有意义指标。结论：胃间质瘤免疫组织化学特征为CD117、CD34阳性，瘤体直径大于5cm，核分裂象大于5／50HPF可作为高度恶性参考指标。     

胃肠道间质瘤免疫表型的表达及临床意义

目的:观察胃肠道间质瘤（GIST）免疫表型的表达,分析其在诊断上的临床意义,探讨其与危险度分级的关系。方法:吉林大学第一医院病理科2010 年 12 月至 2012 年 8月检测的GIST术后标本65 例,采用免疫组化SP法检测CD117、CD34、DOG1、SMA、S-100、Ki-67和Desmin的表达,应用SPSS 17.0对数据进行分析,探讨相关免疫表型与临床病理相关因素的关系。结果:65例GIST中DOG1、CD117、CD34 的阳性率分别为100.0%、96.9%、89.2%。CD34在胃GIST的阳性表达高于小肠GIST(P＜0.05),SMA在小肠GIST的阳性表达高于胃GIST(P＜0.05),Ki-67的表达与肿瘤大小、核分裂相、危险度分级相关。结论:CD117联合CD34、DOG1检测可以提高GIST的诊断率;SMA在小肠GIST中表达率明显高于胃GIST的表达,CD34在胃GIST中表达率高于小肠GIST的表达;Ki-67可以作为一个判定GIST预后的指标。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察

目的：探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤（low—grade myofibroblastic sarcoma,LGMS）的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法：对2例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习。结果：光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见（3—4个／10HPF）。免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h—caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Mdanoma—pan、HMB45、ALK和S-100蛋白。结论：LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见。其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化。诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别。