骨髓增生异常综合征并发Sweet综合征

报告1例骨髓增生异常综合征并发Sweet综合征。患者男,65岁。头晕、乏力,面、颈部和四肢出现疼痛性红斑7个月。骨髓检查诊断为骨髓增生异常综合征。皮损组织病理检查：真皮水肿,有大量成熟的中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润,伴核碎裂及溢血,诊断为Sweet综合征。     

Sweet 综合征并发骨髓增生异常综合征1例

患者女,61 岁.发热12 d,全身皮疹伴疼痛5 d,于2010 年8 月5 日入住我科.皮疹初发于颈部,迅速蔓延至全身,病程中体温最高达39.0 ℃.当地医院查血常规示WBC 0.9×109/L[正常值(3.69~9.16)×109/L,以下同],RBC 2.65×1012/L[(3.68~5.13)×1012/L],Hb 72 g/L(113~151 g/L),PLT 正常,未予处理,即来我院就诊.患者既往有原发性高血压病史多年,长期口服珍菊降压片.     

骨髓增生异常综合征并发坏疽性脓皮病1例

坏疽性脓皮病是一种皮肤复发性破坏性溃疡.超过50%的坏疽性脓皮病患者伴有其他系统性疾病.其中溃疡性结肠炎最常见,其次是克罗恩病(节段性回肠炎)及关节炎.约7%的患者伴有恶性疾病.但坏疽性脓皮病并发骨髓增生异常综合征少见.笔者诊治1例骨髓增生异常综合征并发坏疽性脓皮病患者,现报告如下.     

先天性角化不良并发骨髓增生异常综合征

报告1例先天性角化不良并发骨髓增生异常综合征.患者男,18岁.胸、背部色素沉着14年余,反复发热1个月,发现外周血三系降低20余天人院.入院后经查骨髓涂片诊断为骨髓增生异常综合征-难治性贫血(MDS-RA).皮损组织病理检查示表皮萎缩,基底细胞点状液化变性,真皮浅层可见黑素颗粒及噬黑素细胞.     

骨髓增生异常综合征伴皮肤浸润一例

患者男,74岁,因全身皮肤瘙痒1年、发现贫血6个月、全身出现丘疹、结节、紫癜3个月,加重1周于2004年8月6日住我科病房。患者入院前1年感全身皮肤瘙痒,曾在多家医院诊断为皮     

Sweet综合征合并骨髓增生异常综合征一例

患者男,60岁.因反复发热、皮疹、口腔溃疡2个月于2007年6月10日第1次入住我院.入院前2个月患者无诱因出现低热.体温在37.3～37.9 ℃,皮疹为扁平隆起的斑块伴疼痛,主要分布于躯干、上肢,同时有口腔溃疡.     

表现为丘疹和斑块的骨髓增生异常综合征

报告1例以丘疹和斑块为主要表现的骨髓增生异常综合征。患者男,79岁。因胃溃疡,血红蛋白降低住院治疗。入院后3d开始发热,头面部与躯干部出现散在的红色丘疹和班块,外周血及骨髓检查符合骨髓增生异常综合征。额部皮损组织病理检查;真皮中下层弥漫性炎性细胞浸润,以中性粒细胞,组织细胞为主,散在核尘和异形细胞。     

浅表性大疱型坏疽性脓皮病并发骨髓增生异常综合征一例

临床资料 患者,女,53岁。主因躯干反复出现溃疡1.5年,左上肢溃疡10d,于2012年8月8日来我科就诊。患者1.5年前无明显诱因于左季肋下出现溃疡,伴剧烈疼痛,在当地医院就座,诊断为“坏疽性脓皮病”,予糖皮质激素及抗炎（具体不详）治疗后皮损好转。     

白塞综合征并发消化道大出血1例

患者男．31岁。反复发作口腔溃疡6年，加重伴会阴部、股部丘疹1个月余，于2006年1月9日入贵阳医学院附属医院皮肤科住院治疗。6年前患者无明显诱因出现口腔溃疡。此后反复发作，每次自服消炎药（具体药名不详）后病情缓解，未作进一步诊治。1个月余前患者口腔溃疡再次出现，进而出现会阴部、肛周溃疡及双股部毛囊性炎性丘疹，伴疼痛。既往史：4年前因“结肠肿瘤”于当地医院行手术切除，术后组织病理检查提示“低度恶性肠道淋巴瘤”（后经我院病理科会诊，确诊为“肠道炎性增生”）。术后1年不明原因出现腹壁脓肿、肠瘘，在当地医院行肠镜检查，发现距肛门口约70cm处有溃疡，后经手术治愈。术后腹胀、腹痛症状时有发生，可自行缓解，偶有血便。[第一段]     

骨髓增生异常综合征向急性白血病转化过程中出现Sweet病一例

患者男,49岁.因面颈部疼痛性红色斑块、水疱伴发热半月入院.患者半月前无明显诱因先后于双耳前出现片状水肿性红色斑块,疼痛明显,颜色渐变深,表面出现米粒大水疱,并破溃、糜烂、结痂,红色斑块远心性蔓延扩大,边界清楚,呈堤状隆起,伴发热(体温最高达加℃),后颈前也出现片状水肿性红色斑块,表面呈粗颗粒状,感头晕乏力,当地医院以"面部感染"予抗生素及糖皮质激素等治疗,病情仍进行性加重.     

白塞综合征并发急性白血病1例

患者男,38岁.因反复口腔溃疡2年,反复发热2个月,黑便5 d,生殖器溃疡2 d,于2009年10月13日入我院消化科.患者于2007年10月无明显诱因反复出现口腔溃疡,每次间隔约半个月,外用意可贴二三天后愈合.     

结节性非化脓性脂膜炎合并骨髓增生异常综合征一例

我科曾收治1例确诊为结节性非化脓性脂膜炎(Weber-Chrislian脂膜炎)患者,经糖皮质激素及硫唑嘌呤治疗后痊愈。20个月后患者因贫血待查行骨髓穿刺,发现骨髓明显病态造血,诊断为骨髓增生异常综合征(MDS)。     

白塞综合征1例

1病历摘要 患者女,43岁.因反复口腔溃疡,四肢红斑、结节、水肿性斑块5年,再发并加重2周,于2008年5月20日就诊.患者5年前口腔先出现溃疡,随后小腿出现散在分布的结节性红斑,手腕出现水肿性斑块,伴疼痛,无发热.     

Sweet 综合征合并骨髓增生异常综合征-难治性贫血、间质性肺炎一例

介绍Sweet综合征1例,该例患者SS除合并血液系统改变外,既往有乳腺癌病史,且家族中兄妹有二例血液病患者,较为特殊。在皮损加重的同时,又出现呼吸系统症状,肺部CT检查证实双肺间质性肺炎（但未进一步作肺活检病理）,经激素治疗后皮损消退呼吸系统症状减轻,考虑其间质性肺炎与SS相关。     

坏疽性脓皮病伴发骨髓增生异常综合征1例

坏疽性脓皮病伴发骨髓增生异常综合征１例王淑仪，任素兰（辽宁鞍山市铁西医院皮肤科１１４００２）孙玉红（辽宁省邮电医院皮肤科）孙庆贵指导（中国医科大学第一临床学院皮肤科）坏疽性脓皮病为自体免疫性疾病之一，可与其他自体免疫病同时存在，伴有骨髓增生异常综合症...     

肢端黑素瘤合并骨髓增生异常综合征1例

患者男,67岁,发现右足底黑斑和肿物2个月,迅速增大10 d.患者1年前确诊骨髓增生异常综合征-EB1型.皮肤科情况:右足底单发肿物,表面颜色不均,伴糜烂,周围形状不规则的浅褐色至深褐色斑片.组织病理提示:黑素细胞瘤,梭形细胞型.免疫组织化学显示:S-100(+),SOX-10(+).建议行右足底皮肤恶性肿瘤扩大切除术...     

白塞综合征128例临床分析

目的:总结白塞综合征的临床特点,提高对白塞综合征的认识.方法:对收集的128例白塞综合征患者的临床资料进行回顾性分析,对其临床表现、实验室检查、男女间的差异进行比较.结果:128例患者中男女比例约1.5:1,发病年龄多为20～39岁(78.3%).平均发病年龄(32.0±12.1)岁,病程1～22 年,平均病程5 年.其中不完全型80例(62.5%),完全型48例(37.5%).口腔溃疡是最常见的临床表现(128 例,100%),其次为皮肤损害(115 例,89.8%),生殖器溃疡(92 例,71.9%),针刺反应阳性(70例,54.7%),眼部损害(38 例,29.7%).人白细胞抗原(HLA)-B51 阳性率为29.5%(18/61).口腔溃疡为最常见的首发表现(91例,71.1%),其次为皮肤损害(69 例,53.9%),外阴溃疡(61 例,30.9%),眼部损害(15例,11.7%).男女间在发病率、皮损类型、眼部损害、神经系统损害及相关实验室检查差异显著.结论:白塞综合征累及多系统,临床表现多变,男女间差异明显.     

伴角层下脓疱的白塞综合征1例

1病历摘要 患者女,27岁.因反复口腔、外阴溃疡、双小腿疼痛性结节2年余,复发伴腹部、双小腿脓疱4d,于2010年5月17日收入我科.2007年7月患者舌、颊黏膜及外阴出现绿豆至黄豆大溃疡,伴双下肢结节性红斑,针刺试验阳性,诊断为"白塞综合征".近3年内患者口腔、外阴溃疡反复发作,每年4～5次,并伴有关节疼痛、结节性红斑等症状.曾给予沙利度胺、复方倍他米松治疗,皮疹可消退,症状缓解.2010年4月10日因上呼吸道感染,症状再次复发.入院前4d,双小腿水肿性红斑基础上逐渐出现米粒大脓疱,遂以"白塞综合征"收入院.患者既往无结核病及脓疱型银屑病病史,家族中无类似患者.     

一例白塞综合征及其家系HLA-B分型

近来许多研究表明,白塞综合征发病与HLA抗原系统有关,特别是与HLA-B5呈强相关,与HLA-B5相关性高的种族与国家,白塞综合征的发病率高,相反,其发病率则低。我们采用序列特异性引物-聚合酶链反应对1例白塞综合征患者及其家系血样进行了HLA-B分型,了解其HLA-B5携带情况。     

白塞综合征发病的分子机制研究进展

白塞综合征是免疫介导的,以血管炎为基础的多系统性疾病。目前为止,白塞综合征的确切发病机制不清,可能是在遗传背景下,感染、免疫及环境等综合因素作用的结果。Th1细胞介导的免疫反应、血管内皮细胞功能不良及自身免疫细胞凋亡异常等因素参与了白塞综合征的发病过程。