IgG4相关性疾病临床表现与诊断

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4密切相关的系统性自身免疫性疾病。该疾病可累及多个系统,临床表现无特异性,主要表现为单个或多个器官弥漫性肿大,相关检查主要包括血清学、病理学和影像学。本文就IgG4-RD临床表现和诊断的最新研究进展进行综述,旨在为临床治疗提供帮助。     

肾上腺皮质激素助减剂治疗IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新近被认识和关注的一类疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。IgG4-RD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。该文报道1例IgG4-RD患者的诊治经过,为临床医生认识、诊治该疾病提供参考。     

IgG4相关血管疾病的研究进展

IgG4相关疾病是一种自身免疫性疾病,常累及全身多部位的组织及器官。IgG4相关的血管炎常侵犯多部位的血管,以主动脉及其一级分支为主,并容易合并动脉瘤,动脉瘤的破裂会有致命风险。在诊断上,需鉴别IgG4相关的血管炎与其他常见血管炎;在治疗上,激素虽然是治疗IgG4相关的血管炎的基石,但也会加快某些患者血管瘤的破裂,因此,临床上需结合介入及外科手术等方法综合治疗。     

lgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确,临床表现无特异性,因可累及全身各个系统,临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前,IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选,出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。     

IgG4相关性疾病的鉴别诊断与治疗

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。该疾病的发病机制尚未明确,临床表现无特异性,因可累及全身各个系统,临床诊断时需与多种疾病相鉴别。目前,IgG4-RD的治疗以激素治疗为首选,出现耐药或复发时可考虑采用生物治疗或免疫抑制剂。     

IgG4相关性肾病2例--诊断、治疗及预后

近年来IgG4相关疾病受到广泛重视，其临床表现累及多种脏器，肾脏受累主要表现有肾小管间质性肾炎及膜性肾病。该文旨在报道我科近期收治的两例IgG4相关性肾病的诊断、治疗及预后随访情况，并进行相关文献回顾。     

IgG4相关性疾病实验室研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近认识的一类表现为纤维化炎性的自身免疫性疾病,其病理特征为IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎,常伴有血清IgG4水平升高。机体几乎所有器官都可受累,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。遗传、免疫、微生物感染和分子模拟等多因素参与了IgG4-RD的发病机制。目前,病理诊断仍是IgG4-RD诊断的金标准,但是实验室血清学检测和免疫细胞分析具有定量、便捷和精准的特点,无可替代。文章对IgG4-RD的命名、发病机制和实验室诊断作一综述。     

IgG4相关性肾病1例

IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)是IgG4相关疾病累及肾脏的一种表现形式,临床相对罕见。其主要特征为血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润肾间质,临床上常表现为急性或慢性肾功能不全。湖北医药学院附属太和医院收治1例明确诊断为IgG4-RKD并行糖皮质激素治疗有效的患者。该患者虽有反复发作性胰腺炎,但最终经肾穿刺活检确诊为IgG4-RKD,故此类疾病在以消化系统为首发表现时,需同时注意是否合并多系统损伤,以早期发现并干预。本例患者此次发病表现为双下肢无力,无其他阳性症状及体征,血清学检查提示IgG4水平明显升高,肾活检提示肾间质炎性细胞浸润及纤维化,进一步行免疫组织化学可见大量IgG4阳性细胞。     

免疫球蛋白G4相关小管间质性肾炎2例报告及文献复习

目的：通过个案报告及文献复习,认识一种新的肾脏疾病——免疫球蛋白G4（IgG4）相关小管间质性肾炎。方法：分析2例IgG4相关小管间质性肾炎的诊断、病理表现及治疗经过,并复习相关文献。结果：IgG4相关小管间质肾炎是IgG4相关性系统性疾病累及肾脏时最常见的病变,患者除有高球蛋白血症、高IgG4血症、低补体血症外,肾脏损伤表现主要为少量蛋白尿、偶见镜下血尿伴肾功能损伤。肾间质中大量IgG4阳性浆细胞浸润、间质纤维化为其特点。糖皮质激素治疗有效。结论：IgG4相关性系统性疾病可以导致肾小管间质炎症,值得临床重视。     

动脉溶栓治疗脑梗死15例分析

目的观察颅内动脉溶栓的时间窗、结果及相关并发症。方法报道15例脑梗死急诊动脉溶栓方法及其相关并发症。结果 DSA造影发现血管闭塞15例中,颈内动脉闭塞4例、大脑中动脉闭塞7例、椎基底动脉闭塞4例。溶栓后13例再通,3例出现脑出血,1例再栓塞,1例死亡。入院时NIHSS评分14.47±3.68,出院时NIHSS评分3.07±2.20。结论颅内动脉溶栓治疗急性脑梗死效果确切,后循环脑梗死时间窗可适当延长且获益显著。     

IgG4相关性疾病的诊疗进展

IgG4 相关性疾病是一种与IgG4 淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4 水平升高以及IgG4 阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,病理学改变呈现为席纹状纤维化,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。文中我们回顾了IgG4 相关性疾病前阶段的诊断标准,并补充不常见受累器官的国际诊断标准,更新各个诊断标准的国际共识,认为免疫抑制剂、生物制剂将成为治疗的新进展。      

IgG4相关疾病累及多系统1例

正IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤、肺部受累少见。IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大。本文报道1例因"全身散在皮疹"、"咳嗽"、"多发淋巴结增大"就诊的患者,最终确诊为皮肤、肺、淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨在加深对该病的临床认识,避免漏诊、误诊,同时为此类患者的诊断及治疗提供病例参考。血清学IgG4检测是目前较为实用的IgG4-RD筛查指标,需加强其在基层医疗机构中的应用。     

颅内病变合并急性出血的CT表现及其诊断价值

目的：分析颅内病变合并急性出血的CT表现特点,探讨其诊断价值。方法：23例病例病全部经手术病理或者临床结果结果证实,均为发病或者症状突然明显的当天行CT检查,常规采用层厚10mm连续头颅平扫,,部分使用增强扫描,结果：23例颅内病变合并急性出血中,大部分本身病灶被血肿淹没或者受压则不能强化显影,绝大部分脑血管畸形及脑动脉瘤等良性颅内病变合并急性出血者常不会引起明显的脑水肿,绝大部分脑转移及脑胶质瘤等恶性颅内病变合并急性出血常可引起不同程度形态不规则的脑水肿,结论：CT扫描是颅内病变合并急性出血病首选检查方法,有利于该疾病的早期诊断,并可为本病的治疗和随访提供可靠的影像学依据。     

IgG4相关性疾病潜在生物学标志物的研究进展

摘要:IgG4相关性疾病( IgG4-RD)是由机体免疫介导的慢性系统性炎症伴纤维化的一类疾病,临床表现为受累组织器官肿大常伴血清IgG4水平异常升高,病理则以受累部位IgG4阳性浆细胞和大量淋巴细胞浸润、席纹状纤维化为特征性表现。目前血清IgG4常用作IgG4-RD的诊断指标,但其敏感性和特异性最佳时的截断值仍待商榷;其他标志物还包括IgG4-RD反应指数评分,病理活检组织IgG4*浆细胞等,二者可在一定程度上反映疾病的预后,但这些标志物的诊断价值有限。该文综述了近年来与IgG4-RD相关的潜在的生物学标志物及治疗靶点的研究进展。     

新定义 IgG4相关疾病影像学表现与临床诊断新观念

新近统一命名的IgG4相关疾病(IgG4-related-disease,IgG4-RD)是一类原因不明的慢性进行性自身免疫性病变。IgG4-RD被认定为IgG4阳性浆性细胞浸润不同组织或器官,导致该组织或器官肿大硬化的一类病变,常伴有受累组织纤维化发生结节性增生性病变。此病变好发于老年人,尤以男性多见。多无特异性症状,往往与发病器官涉及相应表现为主诉,单个或多个器官受累、受累器官病变区域呈弥漫性、局限性肿胀增大似"肿瘤"样改变。影像学表现与累及器官形态变化有直接关系,X射线、CT与MR均能良好显示受累器官病变表现,除典型胰腺和胆管病变外、大多非特异性。诊断中如重视此病,有临床检验学依据、细致分析影像表现,诊断此病不是不可能。     

头颈部IgG4相关性疾病的临床及MRI诊断

目的:探讨头颈部IgG4相关性疾病的MRI诊断和临床分析,提高其诊断及鉴别诊断。方法:对我院12例头颈部IgG4相关性疾病的MRI资料进行回顾性研究,结合其临床表现进行分析。结果:所有患者均有血清IgG4升高,其中手术病理6例,6例皮质类固醇激素治疗病灶缩小;12例中,包括局限性硬化性硬脑膜炎4例,垂体炎3例,双侧颌下腺炎3例,双侧泪腺炎2例;其中3例同时累及三叉神经。结论:头颈部IgG4相关性疾病的MRI表现有一定特征性,结合临床及IgG4升高,可以提高对疾病的认识。     

IgG4相关疾病临床病理分析及研究进展

IgG4相关疾病(Ig G4-RD)是一种近年来被逐渐认识的慢性自身免疫性疾病,全身多个器官均可发生,以血清高IgG4水平及组织中大量IgG4阳性的浆细胞浸润,伴纤维化为特征,临床及影像学表现易与肿瘤等疾病相混淆,糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗效果好。本文将对IgG4-RD的临床病理表现、诊断与鉴别诊断、发病机制及对该病的最新诊治共识进行阐述,以提高对该病的认识。     

以颌下腺首发且合并前列腺癌的系统性免疫球蛋白G4相关性疾病病变1例并文献复习

对1例合并前列腺癌的系统性免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD病变颌下腺组织、前列腺组织进行临床病理特征分析,并复习相关文献。患者男性,67岁,双侧颌下肿大8个月,尿频、尿痛、排尿困难15 d。超声显示双侧颌下腺及全身浅表淋巴结肿大,前列腺回声不均匀。血清学检查发现IgG4、IgG、总前列腺特异抗原、游离前列腺特异抗原水平及血清肿瘤相关物质检测水平升高。镜下颌下腺组织表现为腺泡萎缩,间质纤维组织增生,伴大量淋巴细胞及浆细胞浸润。前列腺癌组织由弥漫浸润的腺体组成,部分腺体形成桑葚样结构,核仁明显,癌组织间质及周围区正常前列腺组织内大量淋巴浆细胞浸润,局灶可见闭塞性静脉炎,伴广泛纤维组织增生。免疫组织化学显示颌下腺及前列腺组织内弥漫IgG、IgG4阳性着色,前列腺癌组织P504S弥漫细胞质阳性。以颌下腺首发且合并前列腺癌的系统性IgG4-RD病变罕见,大量浸润的淋巴浆细胞及间质纤维化对病理诊断有提示作用。当血清IgG4水平升高时,不仅要注意IgG4-RD的诊断及鉴别诊断,也要注意恶性肿瘤的筛查,肿瘤标志物检测及受累器官...     

基底动脉瘤的MRI与MRA综合诊断

基底动脉瘤是颅内动脉瘤的一种，约占颅内动脉瘤的2％。小的动脉瘤可无临床症状，大的动脉瘤可表现为占位效应，导致邻近脑组织受压，累及脑干、脑神经等重要结构。基底动脉瘤破裂可导致急性蛛网膜下腔出血、脑内血肿以及出血后血管痉挛所致的脑梗死改变。因此，在动脉瘤未破裂之前诊断此病尤为重要。本文回顾分析我院2000年3月-2003年3月共17例基底动脉瘤诊断，现总结如下。     

IgG4相关疾病

IgG4相关疾病是一种近几年发现并受到广泛关注的自身免疫相关性疾病,而IgG4相关疾病中最受关注的是自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),其可累及多个系统,临床表现多样,且无特异性,临床易误诊误治。本文就近年对IgG4相关疾病及AIP的诊断及治疗进展作一综述。