先天性右室双出口60例临床诊断

本文报告60例右室双出口的临床、血液动力学、X线及病理资料。根据心血管造影及手术所见,右室双出口可以分为四型,即室间隔缺损在:(1) 主动脉瓣下合并肺动脉瓣狭窄;(2) 主动脉瓣下无肺动脉瓣狭窄;(3) 肺动脉瓣下无肺动脉瓣狭窄;(4) 主动脉瓣和肺动脉瓣下有或无肺动脉瓣狭窄。临床诊断右室双出口十分困难,常被误诊为法乐氏四联症或艾森曼格综合征。在诊断中选择性心血管造影特别重要。一般来说,本病需要手术治疗。     

彩色多普勒超声诊断单纯肺动脉瓣狭窄的临床意义

目的:探讨彩色多普勒超声在单纯肺动脉瓣狭窄的诊断及鉴别诊断中的应用价值。方法:选择2003年1月-2010年9月我院经超声心动图检查诊断的单纯肺动脉瓣狭窄患者89例的声像图及多普勒血流特点进行回顾性分析。结果:本文89例肺动脉狭窄中,根据跨瓣压差将肺动脉瓣狭窄分为3度:轻度狭窄26例,中度狭窄43例,重度狭窄20例。结论:肺动脉瓣狭窄在二维及彩色多普勒超声心动图中有其特征性的表现,可为临床进一步选择治疗方法提供准确依据。     

肺动脉瓣四叶畸形的影像学诊断及治疗

目的探讨肺动脉瓣四叶畸形的影像诊断与治疗。方法 2例病人,均为女患儿,年龄分别为15岁、3岁,经超声心动图和多层螺旋CTA诊断为肺动脉瓣四叶畸形。结果超声心动图诊断2例,其中1例肺动脉瓣四叶畸形并中度狭窄,同时并发室间隔缺损,后经手术证实,于全麻、低温及体外循环下行室间隔缺损修补+肺动脉瓣交界切除术,术后超声复查,室水平未见分流,右室流出道未见狭窄,肺动脉瓣无狭窄。另外1例超声诊断肺动脉瓣四叶畸形并重度关闭不全,同时并发三尖瓣中度关闭不全及中度肺动脉高压,经CT证实肺动脉瓣为四叶瓣畸形,同时并发肺动脉瘤样扩张,右心导管测压为中度肺动脉高压,因患儿较小,不能排除特发性肺动脉高压可能,靶向药物治疗后复查右心导管测压仍为中度肺动脉高压,无手术指针。结论肺动脉瓣四叶畸形属罕见先天性心脏畸形,可并发狭窄或者关闭不全,超声心动图联合CT是诊断此病很重要的方法,同时并发肺动脉高压时手术需谨慎。     

经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗儿童肺动脉瓣狭窄合并

目的:评估经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)治疗先天性肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)合并先天性肺动脉瓣下狭窄(轻度)和肺动脉瓣上狭窄的临床疗效。方法:总结近10年经临床、心电图、胸片、超声心动图证实为肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)和瓣上狭窄共45例。行瓣膜扩张术前先确定瓣环大小、瓣口面积、跨肺动脉瓣压差。球囊直径选择比瓣环直径大20%~40%,扩张后即刻测肺动脉-右心室的跨瓣压差(△P),观察比较PBPV术后肺动脉瓣的开放、心电图及肺动脉瓣、三尖瓣的返流情况。结果:45例肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄患儿中,42例扩张成功,成功率为93.333%。在肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下狭窄(轻度)病例组及肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣上狭窄病例组中,术前、术后跨肺动脉瓣压差均有统计学意义(P<0.05)。在肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄病例组中,对于瓣环发育良好和轻中度肺动脉瓣环发育不良的患儿,术前、术后跨肺动脉瓣压差均有统计学意义(P<0.05)。结论:当右室流出道血流速度小于3.810 m/s时,PBPV术是治疗肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣下(轻度)狭窄有效方法。对于肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣上狭窄的患儿(肺动脉瓣上狭窄内径大于5 mm),PBPV术是比较安全、有效的方法。在肺动脉瓣狭窄合并瓣下狭窄(轻度)或瓣上狭窄病例组中,对于瓣环发育良好和轻中度肺动脉瓣环发育不良的患儿,PBPV术治疗效果较好。     

超声心动图对单纯性肺动脉瓣区收缩期杂音的诊断价值

目的:探讨超声心动图对单纯性肺动脉瓣区收缩期杂音患者的诊断和鉴别诊断价值。方法:应用HP Sonos5500彩色多普勒超声诊断仪,探头频率2~4MHz,对38例单纯性肺动脉瓣区收缩期杂音患者进行检查。正常者8例;阳性检查结果30例,需手术者经术中所见证实,勿需手术者经MRI或CT-A证实。结果:超声心动图检查结果阴性者8例,阳性者30例,其中先天性肺动脉瓣狭窄10例,房间隔缺损8例,原发性主肺动脉扩张4例,干下型室缺2例,肺动脉瓣下狭窄2例,肺动脉瓣上狭窄1例,右室流出道肿瘤1例,心包内转移性肿瘤压迫主肺动脉1例,纵隔内肿瘤突然增大压迫主肺动脉1例,均经手术或MRI和CT-A证实。结论:超声心动图能清晰显示病变部位、形态、与周围结构之间的关系,阐明杂音形成的病因,有助于诊断与鉴别诊断,可进一步提高诊断正确率,为临床治疗及预后评估提供依据。     

产前超声心动图诊断胎儿肺动脉瓣狭窄与合并心内畸形的价值

目的：探讨产前超声心动图在诊断胎儿肺动脉瓣狭窄的的诊断价值。方法回顾分析13例肺动脉瓣狭窄胎儿心脏声像学资料,总结分析胎儿正常和肺动脉瓣狭窄的声像图变化特点。结果共诊断肺动脉瓣狭窄13例,其中6例经生后超声心动图复查确诊。共有4例发现有合并其他心内畸形,以室间隔缺损最多。结论产前超声心动图在诊断胎儿肺动脉瓣狭窄和合并有无其他心内畸形上有很高的诊断价值。     

超声心动图诊断胎儿肺动脉狭窄8例分析

目的探讨胎儿肺动脉狭窄的超声心动图特征。方法对所有受检胎儿均进行四腔心切面及四腔心切面头侧偏转法获得左、右室流出道切面、心底短轴切面、主动脉弓、动脉导管弓切面及3血管切面的扫查。对产前诊断的8例胎儿肺动脉狭窄超声心动图特征进行总结分析。结果8例胎儿肺动脉狭窄均经尸体解剖证实为肺动脉重度狭窄，其中7例为肺动脉瓣狭窄．1例为肺动脉下隔膜型狭窄。结论超声心动图诊断胎儿肺动脉瓣狭窄具有重要临床意义。     

超声诊断1例肺动脉瓣下膜型狭窄

单纯肺动脉瓣下膜型狭窄少见,用超声诊断本病尚未见报告。今报告1例同时合并非特异性心包炎,术前经心导管及左、右心造影,其后又经手术证实。     

产前四维超声诊断胎儿先天性心脏病的临床分析

目的 分析产前四维超声诊断胎儿先天性心脏病的临床价值.方法 选取2019年1月至2020年6月在本院进行产前四维超声诊断的高度疑似胎儿先天性心脏病的孕妇100例,所有孕妇产前均给予产前四维超声诊断,以引产后病理解剖或产后随访结果为金标准,分析产前四维超声诊断胎儿先天性心脏病的准确率.结果 经引产后病理解剖或产后随访结果证实,100例高度疑似胎儿中共有79例先天性心脏病,产前四维超声诊断胎儿先天性心脏病与引产后病理解剖或产后随访结果的一致性较好(Kappa=0.793,P=0.000);其中室间隔缺损49例,肺动脉瓣狭窄10例,法洛四联症14例,完全性大动脉换位6例;四维超声对不同病理类型的胎儿先天性心脏病诊断与引产后病理解剖或产后随访的一致性较好(Kappa=0.889,P=0.000).结论 产前四维超声诊断胎儿先天性心脏病的效果较好,可有效提高对产前胎儿先天性心脏病诊断的准确性,对临床鉴别诊断先天性心脏病病理类型及制定治疗方案指导有积极意义.     

36例肺动脉瓣狭窄经皮球囊扩张术前后右室-肺动脉收缩压差的变化

目的 :探讨肺动脉瓣狭窄经皮穿刺引入球囊扩张术前后右室 -肺动脉收缩压差的变化及治疗效果。方法 :36例肺动脉瓣狭窄患者均于球囊扩张成形术前后行右心导管测压检查。结果 :35例达到满意疗效 ,1例效果欠佳。结论 :肺动脉瓣狭窄经皮球囊扩张术为根治性方法 ,效果良好 ,安全可靠 ,损伤小     

宫内胎儿肺动脉瓣成形术治疗肺动脉瓣重度狭窄伴右心发育不良综合征2例

目的:总结重度肺动脉瓣狭窄伴右心发育不良综合征(HRHS)胎儿的宫内介入治疗.方法 与结果:对郑州大学人民医院2例孕中晚期肺动脉瓣狭窄伴HRHS的胎儿,经多学科会诊、评估,分别于孕32周及孕28周实施超声引导下宫内胎儿肺动脉瓣成形术(FPV).2例FPV术后围术期恢复良好,右心系统发育及血流动力学指标较术前明显改善,右...     

法洛四联症的术前评估

早在1888年法国内科医生Etienne Fallot首先完整描述了法洛四联症（TOF）。其病理解剖的畸形包括：①肺动脉瓣狭窄（包括右室流出道狭窄、肺动脉瓣环狭窄、肺动脉主干狭窄及左右肺动脉狭窄或梗阻）；②心室间交通即室间隔缺损，其大小接近主动脉瓣口的大小；③主动脉畸跨；④右心室肥大。1945年，约翰．霍普金斯大学的Alfred Blalock医生完成了第一例成功的法洛四联症的手术，这是第一例TOF的减状手术，然而．正是这例手术引领了手术治疗先天性心脏病的一个纪元。     

经皮肺动脉瓣球囊扩张治疗先天性肺动脉瓣狭窄临床应用研究

目的：评价经皮球囊成形术（PBPV）治疗肺动脉瓣狭窄（PS）的临床疗效。方法：20例病人,经临床、心电图、胸片及心脏超声诊断为单纯肺动脉瓣狭窄,扩张前确定PS的类型和测量瓣环大小,球囊直径选择比瓣环直径大20%～40%,扩张后即刻测肺动脉跨瓣压差,观察PBPV后,肺动脉瓣的开放,射流,跨瓣压差,三尖瓣及肺动脉瓣返流情况。结果：20例患者均用球囊扩张成功,跨瓣压差下降63.65%（P〈0.01）,1例出现肺动脉瓣轻度关闭不全,1例术中出现窦缓,用阿托品后消失,无任何严重并发症发生。结论：PBPV治疗肺动脉瓣狭窄具有成功率高、创伤小、并发症少等特点,可作为治疗PS的首选方法。     

心脏听诊及心音图估计肺动脉瓣狭窄程度及右心室压力

先天性肺动脉瓣狭窄(下称肺窄)是常见的先天性心脏病之一。瓣口狭窄会使右心室压力上升。通过心脏听诊及心音图,可以初步估计狭窄程度及右心室压力的高低。现将我院经心导管或手术证实的单纯性肺动脉瓣狭窄患者25例分析如下。一、资料与方法 1971～1985年,我院经手术或/和心导管确诊的肺窄25例。进行心音图及右心导管检查者18例,为第一组,其中11例手术治疗,7例未行心音图检查,进行了右心导管检查及手术治疗。已行手术者为第二组。     

先天性主动脉瓣下狭窄超声心动图6例分析

主动脉瓣下狭窄是一种罕见的先天性心脏病,是指左室流出道内的狭窄,可分为膜型主动脉瓣下狭窄、肌性主动脉瓣下狭窄和混合性主动脉瓣下狭窄.膜型主动脉瓣下狭窄又称孤立性主动脉瓣下狭窄:系由主动脉瓣瓣下水平的左室流出道内形成的纤维隔膜或纤维肌性组织所造成的狭窄.室间隔与左室后壁多呈对称性肥厚,它可以并发室间隔缺损、法乐氏四联症、肺动脉瓣狭窄及动脉导管未闭.若误诊可导致严重后果,故术前诊断颇为重要.超声心动图对本病诊断帮助很大,为此将我院接受超声检查诊为主动脉瓣下狭窄的6例患者进行分析.     

经皮球囊肺动脉瓣扩张术治疗肺动脉瓣狭窄

目的 :寻找治疗肺动脉瓣狭窄的有效方法。方法 :3例肺动脉瓣狭窄患者 ,经股静脉穿刺 ,心导管测量右心室和肺动脉压力及右心室造影后 ,插入一定外径的球囊导管 ,以 4atm的压力在3～ 5s内充盈球囊 ,扩张肺动脉瓣至球囊腰状征消失。结果 :经球囊扩张后 ,病人的右心室压和肺动脉跨瓣压差均下降至正常 ,右心室造影显示肺动脉瓣狭窄征象消失。无并发症发生。随访 2～ 1 0个月 ,疗效进一步提高。结论 :经皮球囊肺动脉瓣扩张术可以替代外科手术治疗肺动脉瓣狭窄 ,该方法简便、安全、有效、创伤小 ,易被病人接受。     

房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄患者同期行介入治疗的疗效评价

目的 :初步评价房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄同期行介入治疗的疗效 .方法 :8例患者 ,年龄 3～ 37(1 3± 1 5 )岁 ,经临床及超声心动图确诊为房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄 .术前行彩色多普勒超声心动图检查 ,术中均行右室造影证实诊断 .首先在透视下经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV)治疗肺动脉瓣狭窄 (PS) ,术后即时右心导管观察右心室压力和跨肺动脉瓣压力压差变化 ;然后在食管超声心动图或经胸超声心动图监视下经导管置入Amplatzer伞封堵房间隔缺损 ,术后即时行超声心动图 ,术后 2 4h ,1mo ,3mo和 6mo分别行经胸超声心动图评价房间隔缺损治疗效果 .结果 :8例患者疗效均佳 ,PBPV术后即刻右室收缩压由 (1 1 .5 7± 4 .0 9)kPa降至 (5 .4 9± 2 .0 9)kPa (P <0 .0 0 1 ) ,肺动脉至右心室跨瓣压差由 (7.5 7± 4 .4 9)kPa降至 (1 .89± 1 .6 3)kPa (P <0 .0 0 1 ) .房间隔未见残余分流 .结论 :房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄同期行介入治疗疗效可靠 ,是外科治疗的一种有效替代治疗     

双腔右心室的诊断及治疗体会

目的总结57例双腔右心室的诊断及外科治疗经验。方法术前经超声心动图和/或双源64排CT确诊50例,测右心室高、低压腔压力阶差40～106mm Hg;7例于术中确诊。57例患者中6例经右心房切口疏通右室流出道梗阻,余51例均经右心室切口疏通右室流出道梗阻。57例患者中合并室间隔缺损40例,肺动脉瓣狭窄6例,房间隔缺损3例,动脉导管未闭1例,均于手术中一并矫治。结果 1例因合并低心排死亡,20例患者随访1～10年,1例残余流出道梗阻,余无临床症状。结论术前明确诊断识别其病理解剖,有无冠脉畸形,都是矫治双腔右心室的关键。     

肺动脉瓣狭窄的外科治疗（附46例报告）

１９７８－１９９３年共手术治疗肺动脉瓣狭窄患者４６例，其中３０例行肺动脉瓣交界直视切开，１５例行肺动脉瓣直视切开加右室流出道肥厚肌束切除，１例行肺动脉跨瓣环补片成形术，无死亡。随访５－１８０个月疗效满意。本文着重讨论肺动脉瓣狭窄的诊断、手术适应证及外科治疗。     

经皮球囊肺动脉瓣扩张术治疗肺动脉瓣狭窄

目的：寻找治疗肺动脉瓣狭窄的有效方法。方法：３例肺动脉瓣狭窄患者,经股静脉穿刺,心导管测量右心室和肺动脉压力及右心室造影后,插入一定外径的球囊导管,以４ａｔｍ的压力在３～５ｓ内充盈球囊,扩张肺动脉瓣至球囊腰状征消失。结果：经球囊扩张后,病人的右心室压和肺动脉跨瓣压差均下降到正常,右心室造影显示肺动脉瓣狭窄征象消失。无并发症发生。随访２～１０个月,疗效进一步提高。结论：地皮球囊肺动脉瓣扩张术可以夫代