幼年类风湿关节炎人类白细胞抗原-DR基因与疾病相关性的研究

为研究幼年类风湿关节炎（ＪＲＡ）的遗传学发病特点及与疾病的相关性，应用聚合酶链反应技术（ＰＣＲ）序列特异性引物和序列特异性寡核苷酸斑点杂交法，检测５０例类风湿关节炎患儿。结果：ＪＲＡ全身型３５．０％的患儿具有ＨＬＡ－ＤＲ８基因，与对照组相比，差异有非常显著意义（Ｐ＜０．０１）。多关节型中的类风湿因子（ＲＦ）阳性组８３．３％的患儿携带ＤＲ２，而ＲＦ阴性组中只有２２．２％的患儿携带ＤＲ２，二者差异有非常显著意义（Ｐ＜０．００１）；ＤＲ１、ＤＲ１０试验组有增高的趋势。少关节型的ＨＬＡ－ＤＲ呈多态性分布，９１．７％的患儿为ＨＬＡ－Ｂ２７位点阳性且全部为男性。结论：ＨＬＡ－ＤＲ８或ＤＲ４是导致ＪＲＡ全身型的易感因素，ＨＬＡ－ＤＲ２与ＲＦ高度联锁是导致多关节型发生的因素，少关节型中未发现与之相关的ＤＲ基因，但与Ｂ２７位点相关。提示患儿的检测结果可能是强直性脊柱炎的早期表现。     

120例幼年型类风湿性关节炎的特征及相关检验的临床意义

幼年型类风湿性关节炎(JRA)是儿童常见结缔组织病之一,具有临床表现多样化、早期诊断困难、病程迁延、反复发作,晚期致骨关节畸形等特点。我院1982年～1998年16年间共收治120例,现将临床及检验特征与诊治体会报道如下。     

幼年型类风湿性关节炎临床观察

本文报告１９７１年～１９９２年住院治疗的４４例幼年型类负湿性关节炎，描述了其临床表现和主要实验室检查及Ｘ线所见，４４例入院时确诊本病２４例，余者均误诊，治疗上本组病例分３组进行观察，以阿斯匹林和消炎痛疗效最好。     

全身型幼年型类风湿性关节炎18例随访分析

为了解全身型幼年型类风湿性关节炎 (JRA)的预后 ,探讨影响预后的相关因素 ,回顾性分析了临床资料 ,并进行了1年～11年的随访。结果显示 ,缓解8例 (占44.44 % ) ,死亡2例 ,残疾4例 ,反复发作4例 ,致死致残率为33.33 % (6/18例 ) ,未缓解率为56.56 % ;缓解组与未缓解组在发病年龄上差异无显著性 (P>0.05) ,而在关节外症状严重程度 (如 :发热和皮疹持续时间、淋巴结和肝脾肿大程度 )、末梢血白细胞计数、血沉以及早期采用的治疗方案上 ,两组间差异均有显著性 (P<0.05)。提示JRA(全身型 )的预后较差 ,发热和皮疹持续时间越长 ,淋巴结和肝脾肿大的程度越重 ,预后越差 ;早期采用小剂量强的松、非甾体抗炎药和甲氨喋呤/中药治疗方案 ,可改善预后     

幼年型类风湿性关节炎心脏损害临床分析

目的 探讨幼年型类风湿性关节炎(JRA)心脏损害的发生率及临床特点。方法 回顾分析85例JRA患儿临床特征及实验室资料。结果 JRA患儿心脏损害发病率为28．1％(24／85)，其中心肌病变17例(20．2％)，心包炎6例(7．1％)，心律失常5例(5．88％)。结论 JRA所致心脏损害并非少见，超声心动图对JRA心脏损害有重要的诊断价值。     

幼年型类风湿性关节炎临床及免疫学特点

目的：探讨感染及免疫功能紊乱与幼年型类风湿性关节炎（JRA）发病的关系。方法：回顾分析30例JRA患儿临床及实验室资料。结果：30例JRA中全身型占63．3％（19例）；病原检出率达56．7％（17／30例），病毒为第1位，依次为EB病毒（EBU）、柯萨奇病毒（CVB）、乙肝病毒（HBV），细菌以溶血性链球菌及肠道球、杆菌为主，同时检出2种及3种病原各1例；活动期C反应蛋白（CRP）明显升高（P＜0．01），免疫球蛋白IgG、IgA显著高于对照组（P＜0．01），CD8^ 增高（P＜0．05），CD3^ 、CD4^ ／CD8^ 比值显著降低（P均＜0．01），CD4^ 无显著变化（P＞0．05），自然杀伤细胞（NK），淋巴因子激活杀伤细胞活性明显降低（P均＜0．001）。结论：持续感染反复抗原刺激可能破坏了机体的免疫自稳，启动病理性免疫应答，与JRA的发生发展有关。JRA患儿机体自身免疫监控能力下降。     

人类白细胞抗原DRB1和DQB1基因与处身免疫性甲状腺疾病易感性的 …

目的 探讨自身免疫性甲状腺疾病的遗传易感性与人类白细胞抗原（ＨＬＡ）－ＤＲＢ１、ＨＬＡ－ＤＱＢ１基因之间的相关性。方法 应用聚合酶链反应－序列特异性引物（ＰＣＲ－ＳＳＰ）技术对已经确诊的湖北汉族儿童桥本甲状腺炎４６例、Ｇｒａｖｅｓ病２０例、单纯性甲状腺肿２７例和正常对照组１９３名进行ＨＬＡ－ＤＲＢ１、ＨＬＡ－ＤＱＢ１基因多态性分析。结果 桥本甲状腺炎患儿组ＨＬＡ－ＤＲＢ１＊０９０１、ＨＬＡ－ＤＱＢ     

幼年特发性关节炎与HLA基因相关性研究进展

幼年特发性关节炎(JIA)是儿童常见的慢性关节病,在其发生过程中有免疫遗传因素的参与和影响。在JIA与不同基因相关性研究中,与编码人类白细胞抗原(HLA)的基因相关性已被证实。文章对存在于JIA复杂性状后的基因原理进行讨论,并综合性地列出与JIA密切相关的HLA的后选基因和对一些效的关联性进行回顾。研究发现HLA-I、Ⅱ分子及其产物在JIA的发病、临床过程、激素疗效、预后判断中有着重要作用。不同人种的研究表明,HLA与JIA基因的相关性主要集中在A、DR、DQ位点,尤其是Ⅱ类基因及一些单元型。JIA分型不同,与其相关的HLA易感位点常常也会不同。同样不同的人种、地区和社会环境也影响着JIA的易感基因多态性,文章最后就目前对HLA易感性和JIA多态性关系的研究过程中存在的问题作出小结。     

幼年型类风湿性关节炎的关节外病变及对策

目的：探讨幼年型类风湿性关节炎（JA）关节外病变的临床特点及对策。方法：总结分析我院1997－1999年住院并确诊为JRA的123例病人的关节外表现和对策。男49例，女74例，多关节型32例，少关节型46例，全身型45例。结果：JRA的关节外病变发生的频率依次为：发热86．2％，浅表淋巴结肿大61．6％，贫血61．0％，皮疹45．5％，肝脏肿大22．8％，心脏增大14．6％，心包积液13．8％，中枢神经系统受累5．7％，肺间质病变4．9％，胸腔积液4．1％，少见的关节外症状有小颌畸形2例，眼部损害3例，皮下结节1例。与病情活动性相关的实验室检查指标中血沉、C反应蛋白、血小板多数增高。JRA的系统损害通常为自限性，但可复发，针对这些关节外损害可使用激素，一般在数周或数月内即可减停。结论：临床对JRA的关节外表现应予重视。     

正清风痛宁治疗幼年型类风湿关节炎31例

我们于1993年4月～1996年10月应用白云山正清制药有限公司生产的正清风痛宁治疗幼年型类风湿关节炎（JRA），疗效良好，现报告如下．资料与方法一、对象我院风湿病专科门诊或住院患儿46例，均符合美国风湿病协会（ARA）1989年修订的诊断标准[1]。随机分为两组：1．治疗组31例，     

幼年类风湿关节炎诊断与治疗的若干问题

幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis,JRA)是儿童时期常见的结缔组织病,以慢性关节炎为主要特征,并伴有全身多系统受累,也是造成小儿致残和失明的首要原因。目前,本病在诊断和治疗方面,尤其是激素的应用还存在一些问题,需要在此强调一下。     

中西医结合治疗幼年型类风湿性关节炎临床观察

1997年 5月～ 2 0 0 1年 1月对幼年型类风湿性关节炎应用非甾体类药物、激素及免疫抑制剂配合中药汤剂治疗 ,疗效较好 ,现报告如下。资料和方法一、一般资料　治疗组 3 4例 ,男 2 5例 ,女 9例 ,年龄 4～15岁 ,平均 10 .2 8岁。全身型 6例 ,少关节型 16例 ,多关节型 12例 ,病程 8个月～ 3年 ,平均 1.76± 1.13年。对照组 3 5例 ,男 2 6例 ,女 9例 ,年龄 3～ 15岁 ,平均 10 .16岁。全身型6例 ,少关节型 13例 ,多关节型 6例 ,病程 7个月～ 4年 ,平均 1.82± 1.0 6年。按何晓琥等整理幼年类风湿性关节炎诊断及分型入选[1] 。外院治疗病情缓解 ,…     

幼年型类风湿性关节炎64例预后及相关因素分析

目的 探讨幼年型类风湿性关节炎(JRA)的预后及影响预后的相关因素。方法 回顾性分析64例JRA患儿的临床资料,并进行7个月～15年随访。结果 1.30例缓解(缓解率46.9％),12例反复发作,2例复发,17例残疾,3例死亡(致残致死率31.3％)。2.正规治疗组和非正规治疗组缓解率分别为87.0％和24.4％(x~2=23.2 P<0.005),残疾和死亡共20例均在非正规治疗组(x~2=12.9 P<0.05)。3.发病后6个月内和6个月后正规治疗组缓解率分别为94.4％和60.0％(x~2=4.09 P<0.05)。4.JRA预后与发病年龄、性别无关(P>0.05),与临床分型有关,少关节型预后差(x~2=13.25 P<0.05)。结论 JRA缓解率低,致残致死率较高,尤以少关节型预后差。早期采用正规治疗对于改善JRA的远期预后至关重要。     

幼年类风湿性关节炎患儿的γ干扰素与白细胞介素4反应的研究

幼年类风湿性关节炎 (juvenilerheumatoidarthritis,JRA)的病因和发病机制虽尚未完全明了 ,但越来越多的研究显示CD+ 4 T细胞功能异常在JRA的发病中起重要作用。有资料提示JRA的免疫损伤主要由I型辅助性T细胞 (TH1)介导 ,但也有人发现不同病期或不同临床亚型其TH 细胞优势克隆不同[1 4] 。为进一步阐明JRA患儿TH 细胞亚群功能特征 ,本研究通过检测外周血单个核细胞 (PBMC)体外诱生γ干扰素(IFN γ)、白细胞介素 4 (IL 4 )水平 ,对JRA患儿TH1/TH2应答状态及与临床相关性进行分析。对象和方法1 对象 :(1)JRA组 :1996年 6月～…     

幼年特发性关节炎的诊断与治疗现状

幼年特发性关节炎(JIA)是一类异质性疾病,近年来其命名及诊断标准已有改变,随着其免疫病理生理机制的深入阐明,针对有关免疫介质的生物修饰药物不断上市,该病的治疗方案也随之有所修改,除药物外还有一些其他治疗方法 ,需根据JIA不同的亚型制定相应的治疗方案.JIA总体预后较以前发现的差.     

幼年类风湿性关节炎96例的预后和转归

目的　探讨幼年类风湿性关节炎 (JRA)的远期预后和转归。方法　对 1988～ 1992年我院诊断为JRA患儿通过门诊、信函进行随访 ,随访 84～ 13 2个月 ,并对随访者病情、治疗经过、目前情况及生活状况进行分析。结果　完成随访 96例 ,1例死于霍奇金病 ;余 95例中全身型 44例 ,2例于发病第 7年死于感染 ,2 3例发展为严重关节炎 ,17例完全缓解 (CR) ,2例部分缓解 (PR) ;少关节炎型 3 8例 ,2 7例在发病 10年后仍有活动性关节炎 ,9例诊断为强直性脊柱炎 ;多关节炎型 13例 ,3例类风湿因子 (RF)阳性均出现关节畸形。结论　JRA预后不良 ,尤其全身型 ,影响预后主要因素有年龄、发热、炎症表现、系统受累及治疗情况。少关节炎Ⅱ型约 3 0 %以上发展为强直性脊柱炎。多关节炎型RF阳性者关节畸形发生率高 ,预后不佳     

白细胞介素-18与全身型幼年特发性关节炎的关系

全身型幼年特发性关节炎(sJIA)是小儿风湿病中较常见的类型之一。以弛张热为主要表现,临床缺乏较特异的实验室诊断指标;白细胞介素-18(IL-18)是干扰素-γ(IFN-γ)诱导因子,在sJIA的发病中起重要作用,对其诊断及病情判断具有重要价值。本文拟结合国内外最新报道对IL-18的生物学特点及活性I、L-18基因多态性与Still′s病的关系I、L-18在sJIA中的重要作用、IL-18的免疫治疗前景作一综述。     

离子导入正清风痛宁注射液治疗幼年型类风湿关节炎32例

目的探讨正清风痛宁注射液关节局部离子导入治疗幼年型类风湿关节炎(JRA)的临床疗效和副作用。方法47例JRA随机分两组,治疗组用正清风痛宁注射液关节局部离子导入疗法,对照组用远红外线灯关节局部理疗。均口服常规剂量扶它林和正清风痛宁片。根据关节炎积分比较治疗前后关节炎改善情况和两组疗效。结果关节炎积分治疗组治疗前8±2分,治疗后4±2分(t=15.8P＜0.01);对照组治疗前8±2分,治疗后5±2分(t=9.64P＜0.01)。治疗组显效14例,有效16例,无效2例;对照组显效4例,有效6例,无效5例(x2=7.51P＜0.05)。结论正清风痛宁注射液关节局部离子导入治疗JRA起效快,疗效明显,不良反应轻微,适用于关节炎急性期。     

基因多态性与幼年特发性关节炎的相关性研究

幼年特发性关节炎(JIA)是小儿时期常见的结缔组织病,受复杂的遗传和环境因素影响.尽管识别其遗传因素仍具有很大的挑战性,但对JIA的遗传学研究已取得了巨大进展.除人类白细胞抗原外,其他候选基因(如肿瘤坏死因子、白介素、巨噬细胞移动抑制因子等基因)的多态性也影响JIA的易感性.基因相互作用及其多态性的特质终会被鉴别出来,并提供预测疾病风险和其他特征(如病程、起病年龄和疾病严重性)的基础,为JIA的防治提供依据.因此,对JIA遗传性变异候选基因的研究仍然是必需和重要的.